四兄妹全患隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症临床分析

病例简介 患儿,女,5岁,因伞身反复出现红斑、水疱、糜烂伴瘙痒5年,于2008年4月11日就诊于我院.患儿出生后1个月,无明显诱因颈部出现片状红斑,其上散在大小不等的水疱,疱易破,破溃后形成糜烂面,不易愈合,就诊于当地医院,诊断为"脓疱疮".经治疗病情无明显好转,5年来,病情反复发作,时轻时重,水疱多在摩擦搔抓处发生,多次累及手足、躯干、四肢仲侧及口腔、咽腔黏膜,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

激素联合静脉用丙种球蛋白治疗天疱疮1例

病例 男，63岁，因头面、躯干红斑、水疱伴疼痛2个月入院。2个月前头皮无明显诱因出现绿豆大小的红斑，边界清楚，压之褪色。继之红斑上出现松弛性水疱，壁薄易破，疮液澄清，部分水疱破溃形成糜烂面，皮疹渐泛发至颈部及胸背部，伴轻微疼痛，取右前额活检，病理报告符合红斑型天疱疮。体检：患者一般情况好，神清合作，步入病房，内科查体无特殊，专科查体：患者头皮，额，双颞广泛分布黄色、油腻性厚痂，     

泛发性扁平苔藓1例

患者,男,55岁。因反复口腔糜烂、全身起大片紫红色斑块及疣状增生物8个月于1998年3月10日入院。患者于1997年7月起无明显诱因口腔粘膜出现糜烂、疼痛,随后掌跖部出现红斑、密集小丘疹,1周后全身瘙痒、背部、双前臂屈侧及手背部出现散在紫红色扁平丘疹。入院前2个月,口腔粘膜糜烂加重,口唇起水疱,阴茎包皮糜烂,自服“中药”1个月后,病情迅速加剧,皮损泛发至全身伴剧痒。在当地医院按“白塞病”给予治疗1个月,皮损未见好转。既往体健,发病前有精神过度紧张及焦虑史。体检未发现异常。皮肤科情况:全身皮肤除头面部外,泛发紫红色多角形扁平丘疹,…     

局限性Castleman病伴副肿瘤性天疱疮1例

<正>患者,女,41岁。主因口腔黏膜及口唇糜烂10个月,全身红斑、大疱、糜烂1个月就诊。患者于10个月前舌及口腔黏膜、口唇出现糜烂,伴疼痛。1个月前,患者全身出现红斑、水疱,疱壁薄易破,伴瘙痒。在当地医院拟诊为"寻常型性疱疮",给予甲泼尼龙80 mg/d、丙种球蛋白等治疗,症状无好转,大部分水疱融合破裂,并出现全身大片红斑、糜烂及结痂。既往体健,无药物过敏史,无家族遗传病史。查体:患者口腔黏膜、口唇糜烂严重;颜面部、四肢、躯干、会阴部等处约占90%体表面积皮肤     

大疱性类天疱疮误诊为寻常型天疱疮1例

病例 患者,女,54岁,因“全身反复红斑、水疱伴疼痛、瘙痒1年”于2007年8月23日收入我院皮肤科。1年余前无明显诱因出现口腔黏膜水疱、糜烂伴疼痛,随后面颈、躯干、四肢相继出现红斑、水疱伴疼痛及瘙痒。于当地医院就诊,予以强的松及其他药物治疗（强的松早25mg、中25mg口服,1月后渐减为20mg qd,其他药物不祥）,病情有所缓解。4月前,患者全身再次出现上述皮损,且有咳嗽、     

寻常型天疱疮合并二期梅毒1例

患者 ,男 ,43岁 ,农民。因反复全身起水疱伴瘙痒 2 3年 ,全身红斑 1个月 ,于 1 996年1 2月来院求治。诉 2 3年前在烂泥中滞留 3～ 4天后 ,全身发热伴皮肤起瘙痒性红斑 ,在当地用药治疗后 ,体温恢复正常。但红斑反复出现 ,此后抓挠 ,伴起松驰性水疱 ,曾转到总后第三医院治疗 ,诊断未明 ,未愈出院。此后水疱反复出现伴剧痒。 1个月前患者头面部、四肢躯干掌跖部出现不痛不痒散在分布的圆形或椭圆形红斑 ,且原发水疱迅速增多 ,瘙痒加剧。为进一步确诊治疗 ,门诊拟“红斑型天疱疮”收住院。患者发病以来 ,无头晕、头痛 ,无腹痛、腹泻 ,睡眠一般 …     

Rowell综合征1例及文献复习

1临床资料患者,男,22岁,半年前无明显诱因于双手部、颈部出现绿豆大小红斑,呈密集分布,颜色鲜红,边界欠清,无痛、痒等自觉症状,在当地医院治疗后,病情无明显缓解。其后红斑发展至整个颜面,日晒后加重;同时口唇反复出现糜烂、皲裂、出血,自诉口腔内黏膜无糜烂、溃疡。个月前患者上述症状加重,皮     

老年性系统性红斑狼疮1例

1临床资料患者,男,84岁。因周身皮疹伴发热20余天,口腔溃疡10 d于2008年8月8日入住大连医科大学附属第一医院。患者20余天前无明显诱因口唇出现多枚豆粒大水疱、糜烂面,颈部、四肢出现大小不等红斑,少许鳞屑,伴发热,体温38℃左右,在外院诊断为多形红斑,静点地塞米松5 mg/d,连续3d,青霉素6 d,皮疹基本控制,仍有发热,     

中西医结合治疗急性发热性嗜中性皮病1例

1 病历摘要 患者,女性,52岁.因颈部、躯干、四肢反复起红斑、结节伴瘙痒及疼痛6年加重1月余,于2008年7月30日至我科就诊.患者于2002年夏季无明显诱因先于左前臂外侧起红斑、结节,伴瘙痒、疼痛,之后皮疹淅增多,先后于双上肢、面颈部、背部及双下肢及足背出现大小不一的鲜红色至紫红色水肿性红斑和结节,境界清楚,部分皮损表面呈淡黄色假性水疱.质硬,皮损不对称,皮疹以面颈部及双前臂为著,双下肢及躯干皮疹稀少.皮疹有触痛及自发痛、肿胀及烧灼感.自02年以来每遇夏季复发,冬季减轻.近1年来发疹无明显季节性.2007年取病理活检确诊为Sweet病.2008年以前未系统用药.     

复发性丹毒并发结节性红斑1例

患者,男,74岁,因左下肢红斑伴疼痛4个月于2015年5月26日入院。入院前4个月,患者无明显诱因左下肢胫前区出现边界清楚的蚕豆大小的水肿性红斑,其上无丘疹、水疱、大疱、糜烂、渗出等,自觉疼痛、灼热感,伴身软乏力不适,无畏寒、高热等症状。     

隐性营养不良型大疱性表皮松解症一例报告

患儿 ,男 ,1 3岁 ,于出生后半月发病。四肢、双手、足出现松弛性水疱、血疱 ,硬币至鸡蛋大小。后水疱、血疱破溃出现片状糜烂面 ,逐渐结痂 ,手足皮损愈合后留下挛缩性疤痕。 1 3年来病情时轻时重 ,经久不愈。曾在当地医院诊断为“大疱性表皮松解症” ,给予皮质类固醇激素治疗 ,疗效不佳。近两个月病情加重 ,来我院住院治疗。专科检查 :患者头面部、上肢、躯干、口腔、肛周可见数十个蚕豆至大枣大小松弛性水疱 ,尼氏征阳性 ,并见部分水疱破溃 ,出现糜烂渗出 ,愈合后无疤痕形成。但手足部反复发病所致疤痕组织假性带捆在一起形成棒状手 ,由于…     

别嘌呤醇致大疱表皮坏死松解型药疹患者死亡1例

病例女,77岁,因面颈部红斑伴瘙痒4天,加重伴全身疼痛2天入院。入院前7天因痛风服秋水仙碱1片/次,3次/d;别嘌呤醇1片/次,2次/d,共3天。4天前,面、颈部出现黄豆大小红斑,很快融合成片,瘙痒明显,伴发热(T 38.9℃)。2天前红斑延至全身,部分红斑上散在水疱,疼痛明显;双眼分泌物增多,     

肠病性肢端皮炎1例报告

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)临床少见,现报告1例如下。患婴,男,5个月。因全身反复起红斑、水疱、伴腹泻2个月,发烧7天入院治疗。患者2个月来先于两臂部起皮疹,后扩至两足背、口周、鼻周、两耳廓、手背、臀部、肛周等处。病变为叶状红斑、红色丘疹、随后部分糜烂,结痂、脱屑,反复不愈。每天腹泻4～5次,为粘液泡沫稀便。入院前1周开始发     

大疱性类天疱疮1例

1病例资料 患者，男，82岁。双上肢屈侧、右胸侧壁、腹股沟部红斑、水疱3个月，于2006年8月7日就诊。患者于3个月前无明显诱因双上肢、腹股沟部泛发红斑，水疱，个别水疱破溃后卅现鲜红色浅表糜烂面，瘙痒剧烈，同时伴全身不适，服中药30余副及西药，药不详，效果欠佳。患者既往有原发性高血压15年，一直口服降压药，否认其他传染及遗传病史：     

家族性慢性良性天疱疮一家系调查

1病例报告 先证者，男，24岁。因颈部、腋下、腹股沟、腹部反复发生红斑、水疱、糜烂、结痂8年，于2007年7月15日来我科就诊。患者于16岁时颈部、腋下、腹股沟出现红斑、小水疱，自觉瘙痒，之后，红斑逐渐糜烂、结痂，自觉痛痒感。曾在当地诊所诊断“湿疹”，静滴青霉素，外用皮炎平软膏及红霉素软膏后皮损好转。之后，每年夏季加重，冬季缓解，吃辛辣发物，饮酒、摩擦后加重，且瘙痒加剧。多年来从未痊愈。冬天缓解后皮损呈肥厚性斑片．今年夏天复发后．     

药疹诱发富尼埃坏疽一例

患者男,42岁,因阴囊部位疼痛、破溃20d入院。1个月前患者因头痛、咳嗽口服复方新诺明等药物,4d后阴囊部位出现钱币大小浮肿性紫红斑,中央有水疱,无糜烂,伴瘙痒。在当地医院诊断为“固定性药疹”,给予抗过敏及外用药治疗。1周后患者阴囊皮疹加重并出现溃疡,疼痛剧烈,伴发热,体温     

人为皮炎1例

患者,女,72岁,因全身反复红斑、丘疹、痒10余年,皮肤溃疡4个月于2011年4月20日入院。入院前10余年,患者全身反复出现红斑、丘疹,伴瘙痒,病程中无糜烂渗液。曾于外院诊断为神经性皮炎,曾服用反应停等药物治疗,并外擦多种软膏,皮疹时轻时重。入院前4个月来,患者自觉皮疹下有硬     

头孢曲松钠治疗疱疹样脓疱病引起药物热一例报告

1 临床资料患者女性,33岁,因全身反复出现红斑、脓疱伴发热11年,加重半个月入院.1994年6月妊娠5个月时,无明显诱因颈部皮肤突然出现大片不规则红斑,红斑表面很快出现米粒至绿豆大小密集的小脓疱,轻度瘙痒,皮疹迅速扩及躯干、四肢,成批出现,此起彼伏,伴高热、头晕头痛、全身不适等症状,体温最高40.5℃,在外院经皮肤组织病理学检查确诊为"疱疹样脓疱病",给予地塞米松等治疗(具体剂量不详)5个月,症状缓解.此后类似皮损反复出现,多由内服或外用药物引起,自服中药后皮损可消退,但不能控制复发.2005年5月底,因皮肤擦伤外用"皮康"治疗,全身皮肤再次出现红斑、脓疱,高热,在当地医院静滴地塞米松10 mg/d,左氧氟沙星0.2/d,治疗2 d,病情无明显好转,遂来我院就诊,门诊以"疱疹样脓疱病"收入院.此次发病患者精神差,睡眠饮食欠佳,大小便正常.体格检查:体温38.8℃,脉搏96次/min,急性面容,精神差,系统检查未见异常.皮肤科检查:颈部、躯干、四肢弥漫性红斑,其上可见密集排列的米粒至绿豆大小脓疱,尤以颈部、乳房下、腹部、四肢屈侧皮肤为重,部分脓疱融合成脓湖,脓疱周围有结痂、脱屑及色素沉着,双下肢高度凹陷性水肿,自觉皮肤灼痛.全身黏膜未见损害.双手足指趾甲未见异常.毛发无脱落.     

带状疱疹诱发银屑病1例

病例男,30岁,因右肩部红斑丘疹,伴鳞屑20天,于2004年11月11日来我科就诊。患者于就诊前1个月无明显诱因右颈部出现一黄豆大小结节,活动,触痛,2天后右肩部出现散在红斑,上覆少许水疱,自觉轻度瘙痒及疼痛,后红斑水疱逐渐增多,成带状分布,部分水疱融合,瘙痒疼痛程度加重,在当地医院诊断为“带状疱疹”,并予口服及外用抗病毒药物(具体不详)治疗后,水疱逐渐干涸,结痂脱落。20天前,原带状疱疹皮损愈合部位出现新的散在红斑,丘疹,上覆白色鳞屑,偶有瘙痒,无发热,乏力,咽部不适等症状。既往史与家族史无特殊。体格检查:一般情况好,系统检查无异常。皮…     

家族性良性慢性天疱疮1例

1 临床资料 患者,女性,52岁.30年前,产后腹部出现红斑、水疱,稍痒.近7-8年以来,腋下、腹部、腹股沟、乳房下及颈部交替出现红斑、成群的水疱、糜烂、渗出、结痂.