1例Peutz—Jeghers综合征继发小肠套叠与小肠坏死腹腔镜手术的护理

Peutz-Jeghers综合征又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家庭性三大特征，本病为全胃肠道多发性息肉病，伴有粘膜、皮肤色素沉着。特点为：①家族遗传；②黑色素斑多见于唇颊、粘膜、齿龈、鼻眼周围、手掌、足底；③胃肠道多发息肉。     

黑色素斑胃肠多发息肉综合征10例临床分析

黑色素斑—胃肠多发息肉综合征 (Peutz Jeghers综合征 ,PJS) ,曾称为黑斑息肉 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病 ,属常染色体显性遗传 ,表现为伴有黏膜及皮肤色素斑沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。目前研究认为也是一种肿瘤易感综合征 ,患者常伴发消化系肿瘤和生殖腺肿瘤。1　临床资料本文分析 1 999年 1月至 2 0 0 2年 6月第四军医大学西京医院收治的 1 0例资料完整的PJS的住院病例的临床资料 ,男性 5例 ,女性 5例 ,年龄 9～ 38岁 ,平均年龄 2 0岁。这些患者均有不同程度的皮肤黏膜色素斑沉着及腹痛 ,色素斑多分布于口唇、颊黏膜、手指…     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征1例

黑色素斑－胃肠多发性息肉综合征１例衡阳市中心医院（４２１０００）郭映辉黑色素斑－胃肠多发性息肉综合征又名Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｙｈｅｒｓ综合征，临床少见。１９９０年我院收治１例，报道如下。１病史患者，女性，２５岁，农民。因３岁时发现面唇有针头大褐色斑，１０...     

黑色素斑－胃肠道多发性息肉病12例

黑色素斑－胃肠道多发性息肉病１２例第一军医大学南方医院儿科朱鹏程１李春富姚英民张肇和黑色素斑－胃肠道多发性息肉病又称Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（Ｐ－Ｊ综合征）。临床此病罕见，本院自１９７７年以来共诊治该病１２例，现报告如下。临床资料１２例中男５...     

内镜治疗Peutz-Jghers综合征9例护理体会

Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病.自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意.现报告如下.     

内镜治疗Peutz-Jghers综合征9例护理体会

Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。1临床资料本组男6例,女3例,17~54岁;病程2~30年;9例患者均行电子胃镜及结肠镜检查,发现胃部息肉4例,胃体多发性息肉3例,十二指肠息肉3例,9例均有大肠息肉,其中8例有明显家族史,仅1例未发现有家族史。临床表现:口唇粘膜色素斑9例,双手、足皮肤色素斑3例,颊部皮肤色素斑3例;腹部疼痛不适、间断腹泻8…     

内镜治疗Peutz—Jghers综合征9例护理体会

Peutz—Jghers综合征（PJS）又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例，并进行了内镜下息肉除术，经精心治疗和护理，效果满意。现报告如下。     

1例P—J综合征病人行腹腔镜手术治疗的护理

P—J（Peutz—Jegher）综合征又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征。已知其为一常染色体显性遗传性疾病^[1]。男女均可发病，一般并无特殊症状，常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现。有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现。黑色素斑出现较息肉为早，往往10岁前即可出现，这些黑色素斑常见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾，     

大肠幼年性息肉及息肉病66例分析

目的：探讨幼年性息肉及息肉病患者的内镜与病理特点及其与癌变的关系：方法：对63例单发及多发大肠幼年性息肉和3例幼年性息肉病的内镜、病理特点及随访结果进行分析。结果：发病部位以直肠最多，其次为乙状结肠，位于直肠及乙状结肠者达85％。随访1～2年，60例单发大肠幼年性息肉患者未见复发及癌变；3例多发性幼年性息肉中1例合并腺瘤性息肉，另1例同时合并腺瘤性息肉及低分化腺癌。多发性息肉1例再发；幼年性息肉病3例中2例复发。结论：幼年性息肉病变主要位于直肠及乙状结肠，单发大肠幼年性息肉癌变可能性小，多发性幼年性息肉及幼年性息肉病有复发及癌变的潜在危险，需定期复查，     

1例P-J综合征病人行腹腔镜手术治疗的护理

P-J (Peutz-Jegher )综合征又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征.已知其为一常染色体显性遗传性疾病[1].男女均可发病,一般并无特殊症状,常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现.有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现.黑色素斑出现较息肉为早,往往10岁前即可出现,这些黑色素斑常见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾,而出现消化道症状及发现息肉的年龄在20岁左右[2].此疾病一般以内科治疗为主,内科治疗无效者可行外科手术治疗.我科2009年1月为1例P-J综合征病人实施腹腔镜下左半结肠切除术,效果满意,现报告如下.     

粘膜皮肤黑色素斑与胃肠道多发性息肉病的相关性4例报告

粘膜皮肤色素沉着也称为黑色素斑，这种情况常出现在皮一杰氏(Peratz—Jeghers)综合征中，它是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，其临床的相关性是口唇和口腔及肢体末端皮肤有黑色素沉着，胃肠道多发性错构瘤性息肉病。现将4例报告如下：     

1例色素沉着息肉综合征的护理

色素沉着息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）以青少年多见，常有家族史，可癌变，属于错构瘤一类，多发性息肉可出现在全部消化道，以小肠最多见。在口唇及其周围、口腔粘膜、手掌、足趾或手指上有色素沉着，为黑斑或棕黄色斑，又称黑玩息肉病。此病由于范围广泛，无法手术根治，当并发肠道大出血或肠套叠时，可行部分切除术。本院于2006年12月收治1例Peutz-Jeghers综合征患者，现报道如下。     

遗传性皮肤粘膜色素斑——消化道多发性息肉综合征——附434例分析

本综合征一般认为1896年首由Hutchinson描述,1921年Peutz报告一家系三代中7人患有色素斑及胃肠道多发性息肉,3例疑诊,确立了该病的家族性,其后、1944年Jeghers收集文献并结合自己10例,其中6例分属二个家系的详细报告,始认为本病具有遗传因素、皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉为主征的三大特征,是一个独立的综合征,欧美日都用Peutt—Jeghers综合征命名.国内首由钟氏及葛氏等于1958年各报告1例(经查可能为同一病人)以来,截至1990年底国内共报告434例.但由于本病目前尚未被广大临床医生所熟知,漏、误诊屡有发生,甚至死亡.为弄清本病的特点,发病情况,为防止其遗     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(PJS)，亦称黑色素斑胃肠多发性息肉综合征，为一少见的遗传性疾病，1896年Hutchinson报告首例，1921年Peutz报道一家7人中有5人患病，1949年Jeghers综合报道31例后定名。PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征。临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系。近几年来．随着内镜技术的发展，为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证。我科诊治PJS1例，报告如下。     

黑斑息肉综合征5例报告

黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月～2003年10月共收治5例,报告如下.     

皮肤粘膜黑色素斑-胃肠道多发性息肉综合征四例

胃肠道多发性息肉综合征又称Peuty-Jeghers(P-Js)综合征。我科1972年5月～1985年12月发现本征4例,其中3例属同一家族。 例1:男,36岁.4岁发现唇黑色斑并经常发作腹痛.因上腹持续疼痛便血1月入院。体查:唇、趾有黑色素斑,上腹压痛,柏油样大便,肛查无异常。剖腹术中见空肠上段有鸽蛋大息肉2个,全部小肠内有多发散在小息肉.将空肠大息肉摘除,术后仍经常     

黑斑息肉综合征三例彩色多普勒超声诊断及临床分析

黑斑息肉综合征（Peutz—Jeghers syndrome,PJS）是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤性息肉和家族遗传性为三大特征。以往对PJS息肉的诊断主要依据临床、胃肠钡餐、钡灌肠、纤维结肠镜或CT检查诊断。王涛等应用多层螺旋CT对PJS息肉进行检查,息肉呈轻至中度强化,但对息肉内部影像表现无细致描述。经腹超声诊断PJS息肉国内报道较少。     

Turcot综合征病人的护理

Turcot综合征，又名胶质瘤息肉病综合征（glioma-polyposis syndrome）。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤，临床症状通常在20多岁时出现，有脑部肿瘤引起的神经系统症状，如乳头痛、晨吐、复视以及结肠息肉引起的腹泻、便血等，两者均可为首发症状。     

多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤1例

正多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤(MCL)因肿瘤性淋巴细胞增生形成多发性息肉样改变而得名,它是一种罕见的来源于淋巴结滤泡外套层的小B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),临床病理特征具有高度异质性。完整的病例报道甚少,国外仅70例~([1]),国内相关报道仅数例。本文对近期诊断的1例原发于肠道的多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤     

P－J综合征──附11例报告及文献复习

Ｐ－Ｊ综合征──附１１例报告及文献复习西山矿务局第二职工医院（０３０２００）常玉英，张东友，安子元Ｐ－Ｊ综合征（Ｐｅｕｔｚ－ＪｅｇｈｅｒｓＳｙｎｄｒｏｍｅ）又称黑斑息肉瘤，是指原发性累及结肠、小肠、胃的多发性息肉，合并以皮肤和口腔粘膜色素斑之疾患，是...