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目的探讨噬血细胞综合征(HLH)-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童HLH的疗效及影响疗效的相关因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2005年1月至2009年12月符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的28例患儿的临床特点,根据国际组织细胞协会2004年提出的疗效标准,观察其对HLH-2004方案治疗反应及转归,并分析可能影响HLH患儿疗效的相关因素。结果 28例HLH患儿接受HLH-2004方案治疗,随访时间2周至22个月,获得完全缓解或治愈17例(60.7%);出院失访9例(32.1%),其中获临床有效或好转出院失访3例,未获缓解自动出院失访6例;死亡2例(7.2%)。结论 HLH-2004是诊断和治疗儿童HLH的有效方案,早期积极治疗原发病及采用HLH-2004免疫化疗方案,有效地控制病情,提高患儿治愈率及生存率。     

HLH-2004方案诊断治疗噬血细胞综合征10例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一类由多种不同疾病引起的T细胞介导的组织细胞反应性增生、以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病.其本质是细胞因子病(cytokine disease)或巨噬细胞活化综合征(MAS).本病处理不当病死率很高.文献报道应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-04方案)已使本病的预后有了明显的改善[1].现将我院2007年1月1日-2008年12月30日应用HLH-04方案治疗10例儿童HLH的情况总结如下.     

凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义

目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征（HPS）预后的影响及意义。方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡。其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙（VP-16）外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率（22/25,88%）高于未使用VP-16患儿（5/10,50%）（PP结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要。     

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究

目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。     

ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病35例疗效总结

目的研究ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法对2005年5月-2009年4月初发的35例T-ALL患儿采用ALL-2005方案进行分层治疗及疗效分析。结果 T-ALL患儿35例,男30例(86%),女5例(14%),发病时中位年龄8.3(2.0～15.6)岁。其中>10岁患儿14例,占40%。起病时外周血白细胞≥50×109/L者24例,占69%,起病时6例患儿有纵隔增宽。泼尼松治疗第8天时泼尼松试验反应好者22例(63%)。诱导治疗第35天有29例获完全缓解(83%),骨髓微小残留病(MRD)≤0.01%者共20例(67%)。治疗第55天时MRD≤0.01%共26例(87%)。4例复发,3例失访,6例死亡(包括3例复发和3例第1疗程未缓解而放弃治疗者)。随访至2011年6月31日,中位随访时间39(1～71)个月,5年无事件生存率为73.5%。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL疗效较好。     

采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例

目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效。方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17~22 d(平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9~11个月,目前仍CR。1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失。结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析

目的 研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因.方法 23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁.按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因.结果 相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发.淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗.其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡.3例诊断后未治疗的患儿全部死亡.结论 HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性.所有HLH患儿对HLH-21304方案免疫一化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物.部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明.     

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1979年由Risdall等首先报告了噬血细胞综合征(he-mophagocytic syndrome,HPS),噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocyto-sis),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。近年来应用国际组织细胞协会HLH-94方案使本病的预后有了明显的改善,并在HLH-94方案基础上推出了HLH-2004方案。现将我院血液病中心2004-03-01—2004-12-30期间应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童噬血细胞综合征的疗效总结如下。1临床资料1.1诊断标准HLH-2004方案诊断标准(符…     

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果 40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月～10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征和预后危险因素分析

目的 分析儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 采用回顾性调查方法 ,对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV-HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析.根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响预后的危险因素.结果 (1) 62例患儿中,男36例,女26例,发病年龄2个月～14岁,26例(41.9%)在婴幼儿期发病,38例(61.3%)发病是由于EBV感染再激活所致;(2) 所有患儿均有持续或间断发热,至少有外周血两系减低.伴有肝肿大52例,脾肿大45例,淋巴结病43例.58例患儿血清白蛋白降低,52例血清铁蛋白增高,大部分患儿伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱.48例诊断时骨髓中出现吞噬血细胞现象;31例EBV-HLH患儿中14例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量拷贝数在5.12×10~2～7.69×10~7/ml之间(平均10~(3.9)/ml);(3) 在3例EBV-HLH的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F,S108N和T450M),1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症亚型2(FHL2);(4) 随访57例病例中35例(61.4%)死亡,其中21例经过HLH-94或04治疗方案.15例是在住院后2个月内死亡.死亡病例相比存活病例白蛋白降低和部分凝血激酶时间延长(P均<0.05).多因素Logistic回归分析显示病程大于1个月、未进行免疫化疗、白蛋白≤25 g/L和深部出血与EBV-HLH的预后呈显著相关性(P均<0.05).结论 EBV-HLH患儿病情严重,预后凶险,病死率高;多数病例由于EBV感染再激活所致;早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率;病程大于1个月、未进行化疗、白蛋白降低和深部出血是影响其预后的主要危险因素.     

儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达

目的:研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法:选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果:EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+ NK细胞穿孔素表达率和CD8＋ T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论:EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。     

Childhood cirrhosis, hepatopulmonary syndrome and liver transplantation

Abstract: Objectives: The hepatopulmonary syndrome (HPS) is characterized as a triad: liver disease, intrapulmonary vascular dilatatiton, and arterial hypoxemia. The aim of this study is to analyze outcome of children with HPS in liver transplant era. Methods: Between September 1996 and November 2006, 172 cirrhotic patients (median age 5 years; range 0.2–22 years, M/F; 97/75) were followed at Ege University Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Unit. All patients were evaluated by chest radiography, arterial blood gas analysis, and alveolar‐arterial oxygen tension difference, contrast echocardiography (CEE) after and before the liver transplantation. Results: HPS was diagnosed in 33 patients (19%) by CEE. None of them had pulmonary hypertension. HPS was not found related to etiology of the liver disease. Portal hypertension was found related to the development of HPS (75.7% in patients with HPS and 54.6% in others, p = 0.02). 17 of 33 patients with HPS underwent liver transplantation. Preoperative and postoperative period of these patients was uneventful. Patients were extubated in the operating room except for two. Median follow up of transplanted children was 1.9 year (range; 0.75–10 years). Arterial blood gas analysis and CEE positivity regressed in all of them by postoperative 6th month. Conclusions: HPS is a serious and important complication of cirrhotic children that leads to tissue hypoxia and central cyanosis. HPS seems reversible after liver transplantation in all patients.     

儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症26例

目的探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症(EBV-HLH)的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素。方法收集2003年8月~2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析。结果本组15例患儿EBV-HLH由重症传染性单核细胞增多症(IM)快速进展所致;8例为既往感染的再激活,3例由慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)发展而来。实验室检查:26例患儿有不同程度的外周血三系减低及凝血功能异常并伴有脂质代谢紊乱,骨髓中出现吞噬血细胞现象。治疗及转归:在26例患儿中,16例患儿死亡,总死亡率61.5%。化疗组19例死亡总死亡率47.4%,非化疗组7例死亡率100%,2组有显著性差异(P=0.023)。脏器损害大于4个部位与死亡相关(P=0.009)。在10例存活患儿中,至少9例仍存在EB病毒的活动。结论EBV-HLH病情凶险,预后差,以多脏器损害者更差。早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率。缓解后可继续处于CAEBV感染状态下,甚至可转化成EBV相关淋巴瘤。     

32例小儿噬血细胞综合征临床特点及死亡危险因素分析

目的 　探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点以及预测死亡的可能危险因素。方法 　以 1 995年 6月至 2 0 0 3年 8月临床诊断噬血细胞综合征 32例患儿为对象 ,回顾性分析其临床特点。对年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4 /CD8降低、乳酸脱氢酶升高 5个因素预测死亡的可能危险性采用Mantel-Haenszelχ2 检验进行统计学分析。结果 　 32例小儿噬血细胞综合征中 ,1 5例 ( 4 6 9% )发病与感染相关 ,3例( 9 4 % )为家族性 ,1 4例 ( 4 3 8% )病因不明 ;发热 32例 ( 1 0 0 % ) ,肝和 (或 )脾肿大 30例 ( 93 8% ) ,肝功异常 2 6例 ( 81 3% ) ,CD4 /CD8降低 1 3例 ( 4 0 6 % ) ,大剂量甲基强的松龙治疗 2 7例 ( 84 4 % ) ,联合化疗 1 2例 ( 37 5% ) ,死亡 1 3例 ,( 4 0 6 % )。以血小板<2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁、血红蛋白 <6 0g/L、乳酸脱氢酶 >2 2 0U/L5个因素预测死亡的可能危险性 ,其相对危险度 (RR)分别为 1 4 6 2、4 38、2 92、1 58、及 1 2 5。结论 　小儿噬血细胞综合征临床病情凶险 ,病死率高。 5个可能的因素中 ,与死亡有关的因素共有 3个 ,按危险性的大小依次为血小板 <2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁。     

Chronological age of patients with Turner syndrome at diagnosis

BACKGROUND: Phenotypically, Turner syndrome (TS) is characterized by great variability, with short stature being the most constant incidence. Growth hormone therapy can achieve a significant improvement in the final size of the patient, which, however, is highly dependent on early diagnosis of the disease. The objective of our study was to determine the age at which the affected girls among our patient collective were diagnosed with TS and which symptoms were indicative. PATIENTS: The time of diagnosis and the reason for karyotyping were retrospectively determined for 117 girls with TS, who had presented at the Hospital for Children and Adolescents of the University of Erlangen, Germany, in the period between 1980 and 2002. RESULTS: Seven children were prenatally diagnosed with TS by amniocentesis and 27 children were postnatally diagnosed with the disease. TS was diagnosed during infancy in 10 children (median 0.2 years, range 0.1-0.9 yrs.), during early childhood in 4 children (median 1.7 years, range 1.1-2.2 yrs.), and during preschool age in 11 girls (median 5 years, range 4-5.8 yrs.). In 58 girls, i.e. almost 50%, TS was diagnosed after the age of 6: n=27 between the age of 6 and 11 (median 8.9 years, range 6.1-10.8 yrs.) and n=31 after the age of 11 (median 13 years, range 11.1-17 yrs.). Lymphedema (26 cases), dysmorphic symptoms (14 cases), and heart failures (6 cases) were the reason for karyotyping performed at birth and during infancy. With increasing age, TS was diagnosed based on short stature (66 of 73 cases). CONCLUSIONS: The available data shows that the majority of the patients were diagnosed late and that short stature was the most important diagnostic symptom.     

EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的EB病毒感染特征

目的 了解儿童EB病毒(EBV)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿的EBV血清学抗体及病毒复制水平等特征.方法 对67例EBV-HLH患儿和60例原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿的临床资料进行分析,EBV特异性抗体和血清EBV DNA载量分别采用间接免疫荧光法和荧光定量PCR测定.结果 EBV-HLH患儿EBV特异性抗体结果:EBV-CA-IgM、EBV-CA-IgG、EBV-EA-IgG和EBV-NA-IgG的阳性率分别为28.8％、100.0％、51.5％和78.8％,EBV-VCA-IgG高亲和力为78.9％,低亲和力为12.1％;血清学抗体结果显示,71.2％的患儿为EBV再激活感染,其余为急性原发EBV感染;45.5％的EBV-HLH患儿可在血清中检测到EBV DNA,其拷贝数中位数为1.976×103 copies·L-1.EBV-IM患儿的EBV-CA-IgM、EBV-CA-IgG、EBV-EA-IgG和EBV-NA-IgG阳性率分别为100.0％、100.0％、58.3％和26.7％,EBV-VCA-IgG高亲和力为18.3％,低亲和力为81.7％,EBV DNA阳性率为10.0％,DNA拷贝数均值为8.495 copies·1-1.IM患儿均为EBV原发感染状态.结论 EBV-HLH可发生在EBV原发感染或既往EBV感染再激活时期,但多数患儿由既往EBV感染再激活所致.EBV-HLH患儿血清中EBV复制水平显著高于EBV-IM患儿.     

儿童重症腺病毒肺炎并噬血细胞综合征30例临床特征分析

目的 总结儿童重症腺病毒肺炎（SAP）并噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法 回顾性分析2014年1月至2019年6月收治的30例SAP并HPS患儿的临床资料,根据预后情况分为临床好转组（n=18）,和预后不良组（n=12）,总结其临床特点。结果 30例SAP并HPS患儿中,男女比例2：1,中位起病年龄为1岁3个月（范围：3个月至5岁）,平均热程19±7 d,28例（93%）在1~6月份发病。16例（53%）患儿通过血清感染病原高通量基因检测提示为人腺病毒7型（HAdV-7）感染,另14例（47%）通过咽拭子免疫荧光法提示HAdV抗原阳性,具体分型未知。29例（97%）出现呼吸系统并发症,24例（80%）出现心血管系统并发症,16例（53%）出现消化系统并发症,9例（30%）出现中毒性脑病。18例（60%）临床好转或治愈,12例（40%）临床未愈,其中3例死亡（10%）。预后不良组发病至确诊HPS病程长于临床好转组（P < 0.05）。预后不良组纤维蛋白原、肿瘤坏死因子-α高于临床好转组（P < 0.05）。预后不良组干扰素-γ低于临床好转组（P < 0.05）。27例存活患儿平均随访6±2个月,11例（41%）临床痊愈,1例（4%）HPS复发,15例（56%）出现感染后闭塞性细支气管炎后遗症。结论 SAP可合并HPS,后遗症以感染后闭塞性细支气管炎最常见。