以大量腹腔积液为首发表现的原发性胆汁性胆管炎1例

<正>原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以影响小叶间胆管而引起胆管减少和进行性胆汁淤积的慢性自身免疫性肝病,其特征是肝内中小胆管非化脓性炎症,表现为慢性、持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝硬化甚至肝功能衰竭^[1]。1950年Ahrens等^[2]首次对PBC进行了系统的描述,其最常见的临床症状为乏力、皮肤瘙痒,主要患病人群为中老年女性,但该病早期缺乏典型的临床表现,     

以原发性胆汁性肝硬化为主要表现的成人Wilson病.1例

患者,女性,43岁,因＂反复双下肢水肿2月,乏力、纳差1周＂于2008年8月28日入院。患者于2008年6月底无明显诱因出现双下肢水肿,就诊当地诊所,静脉滴注人血白蛋白治疗好转1周后再次出现双下肢水肿,     

以腹水为首发表现的浆细胞瘤1例

患者女性 ,6 5岁。以腹胀、间歇性腹痛 1月余 ,于 1998年 8月 18日收住我院。病来无发热、腹泻 ,无恶心、呕吐等症状。食欲可腹胀与进食无关。体检 :慢性病容 ,消瘦貌。体温 37℃ ,心率80 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10ｋＰａ(1ｋＰａ=7 5ｍｍＨｇ)。心肺检查正常 ,腹膨隆 ,腹壁静脉无充盈 ,肝脾肋下未及。全腹未及包块 ,移动性浊音阳性 ,四肢无水肿。实验室检查 :血常规 :白细胞3 31× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 10 6ｇ/Ｌ ,血小板15 9× 10 9/Ｌ。肝功能正常 ;总蛋白 74ｇ/Ｌ ,白蛋白 33ｇ/Ｌ ,球蛋白 41ｇ/Ｌ。腹水常规 :色淡黄 ,微…     

原发性胆汁性肝硬化合并肺出血1例

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cholangitis,PBC)常合并肝外疾病,如风湿、内分泌、肺、胃肠、皮肤病等.肺脏改变包括气体传输和肺功能异常、亚临床肺泡炎、间质性肺病、肝肺综合征、肺动脉高压和胸腔积液等.原发性胆汁性肝硬化合并肺出血临床少见,现分享我院收治的1 例原发性胆汁性肝硬化合并肺出血...     

原发性胆汁性肝硬化合并血吸虫性肝硬化1例报道

通过对1例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并血吸虫性肝硬化复杂病例的诊治过程进行分析,旨在拓宽临床医师对难治病例的诊断思路。     

以渗出性腹水为首发表现的克罗恩病1例

患者,女性,因腹胀腹痛乏力1 mo入院.B超示腹部大量游离液体.肠镜见末端回肠大小不等的5个阿弗他溃疡,渍疡之间黏膜正常.病理见黏膜及黏膜下大量炎症细胞浸润及非干酪样坏死性肉芽肿.诊断为"克罗恩病".予以奥沙拉嗪口服,后患者腹痛、腹胀减轻,腹水消退.1 mo后复查B超示腹水消失,肠镜仅见末端回肠一小溃疡,余未见异常.     

原发性胆汁性肝硬化并结节病1例

原发性胆汁性肝硬化并结节病在临床相当罕见. 本文报道1例中年女性患者, 因皮肤巩膜黄染1年余, 进行性加重6 mo入院. 入院后给予保肝退黄降酶等治疗, 经查体、血尿便常规以及免疫全套等检查, 确诊为原发性胆汁性肝硬化, 并且经淋巴结活检诊断为淋巴结结节病.     

原发性胆汁性肝硬化并发原发性肝癌1例报道

我们发现原发性胆汁性肝硬化并发原发性肝癌患者1例,现报道如下。病历摘要患者女性,75岁。因“反复腹胀、尿少6年,再发半月,伴意识障碍8小时”于2011年5月26日入院。2005年患者因腹胀、尿少,行B超检查提示肝硬化,脾脏肿大,腹腔积液;乙型和丙型肝炎病毒标志物、HBVDNA及HCVRNA均阴性,予护肝、利尿治疗,     

以肝硬化为首发表现的轻链沉积病1例

轻链沉积病为系统性疾病,可累及多个器官及组织,以肝病为主者临床表现无特异性,容易误诊,延误治疗,现报道以肝硬化为首发表现的非淀粉样轻链沉积病1例的临床诊疗过程、肝活检组织病理及电镜特征,并复习文献,以提高对本病的认识。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(下称PBC)的特点是:中等大小肝内胆管慢性炎症及坏死,导致慢性胆汁淤积及相应的病理变化,形成肝硬化及肝功能衰竭。临床及病理学特征此病典型表现为疲乏、搔痒、黄疸、色素沉着及/或黄色瘤,起始的表现也可能为腹痛、恶心呕吐、腹水、浮肿及食管静脉曲张破裂。搔痒作为初现症状,可出现于黄疸前,但25%病例黄疸出现于搔     

原发性胆汁性肝硬化一例

患者女性,57岁。因反复巩膜黄染、尿黄2年余入院。患者2005年6月劳累后出现巩膜黄染、尿黄,伴轻度皮肤瘙痒,无明显乏力及肝区不适,无发热,无腹胀、腹痛、腹泻等不适,多次于当地医院治疗．期间查肝炎病毒学指标均阴性．CT示：脂肪肝、脾肿大。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)是一种病因不明、由于小胆管破坏所导致的慢性肝病。本病多见于中年女性,特点为缓慢而进行性的胆汁滞留,临床和生化提示胆汁郁积,其病程变化较大,每个病人的主要方面可能不同,因此可能造成诊断上的困难。     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

原发性胆汁性肝硬化3例

例1,男,82岁,因腹胀5月,加重10d入院。有肺结核病史40年已治愈。体检：Bp147／93mmHg,慢性肝病面容,巩膜轻度黄染,腹部移动性浊音可疑阳性,双下肢轻度凹陷性水肿。入院诊断：肝硬化失代偿期。     

慢性丙型肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例

患者,女,48岁。于2010年8月29日因＂乏力、口干、鼻衄、皮肤瘙痒、体重下降1年余＂就诊我院。患者1年前因劳累后出现乏力、口干、鼻衄、皮肤瘙痒,未予重视。于2010年7月1日在某医院住院治疗17d,期间诊断为：①丙型肝炎;②慢性     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的进行性的严重疾病,病人由于免疫损害而造成慢性胆汁淤积,肝纤维化,最后导致肝硬化。本病在欧美国家常见,我国较少,近年来由于有新的检查方法,对无     

原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症1例

原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症,临床少见.本例患者7年前诊为局限型系统性硬化症,现因腹胀、乏力入院后诊为原发性胆汁性肝硬化,现报道如下.     

以腹水为首发症状的原发性十二指肠淋巴瘤1例报道

分析十二指肠淋巴瘤的临床特点及诊断方法,发现联合血清、腹水肿瘤指标和PET-CT等影像学检查对诊断十二指肠淋巴瘤很有价值。