应用ROSS手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究

目的评价应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的效果。方法回顾性分析1994年1月-2005年1月Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变26例，其中男18例，女8例，平均年龄（12．4±5．3）岁。主动脉瓣赘生物7例，主动脉瓣二瓣叶畸形9例，主动脉瓣叶脱垂6例，瓣叶发育不良3例，主动脉瓣成形术后再发主动脉瓣关闭不全1例。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换，均应用同种肺动脉带瓣管道重建右室流出道。结果本组26例无手术死亡，1例术后大出血而2次开胸止血。在2例12年、24例（24．5±3．8）个月的随访期间，1例术后1年同种肺动脉瓣感染致感染性心内膜炎再次手术时死亡。25例血流动力学优良，23例无主动脉瓣反流，2例仅存在轻微主动脉瓣反流；4例有同种异体肺动脉瓣轻度反流，1年后左室舒张末径从术前的（65。24±12．7）mm显著缩小到（49±8．23）mm（P〈0．05）。结论应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可取得较好的围术期及近中期效果。     

经皮球囊主动脉瓣成形术:附6例报告

本文报告对6例小儿先天性主动脉瓣狭窄行经皮球囊主动脉瓣成形术(PABV)。年龄4～8岁(平均4.9岁)。结果:主动脉瓣环发育良好组4例,左室至升主动脉跨瓣压差8.8±1.7kPa,术后降至1.7±1.2kPa,Doppler超声随访跨瓣压差稳定下降;主动脉瓣环发育不良组2例,治疗效果不明显,非PABV首选指征。6例均无并发症。1例有轻度主动脉瓣返流。作者认为选用球囊应略小于瓣环或不超过瓣环的100～110%,双球囊扩张术对重症者及年长儿主动脉瓣环大于20mm时可选用。     

自体心包修复儿童主动脉瓣狭窄9例病例系列报告

目的：总结并分析以自体心包修复儿童先天性主动脉瓣狭窄的手术方法和早期预后。方法：纳入2013年7月至2015年6月在复旦大学附属儿科医院行自体心包主动脉瓣成形术的先天性主动脉瓣狭窄患儿,收集患儿的一般资料,围手术期情况,并发症,术前、术中、术后和随访时的超声心动图资料。结果：符合本文纳入标准的9例患儿进入本文分析,男6例,女3例,年龄4月龄至9岁。术前超声提示,三叶式和二叶式主动脉瓣分别为3例和6例;重度狭窄6例,中度狭窄1例,重度狭窄伴中度返流2例。9例均以自体心包再造或扩大主动脉瓣瓣叶。术后即刻与术前超声心动图比较：主动脉瓣最大跨瓣压差［（31.6±9.4）mm Hg vs（73.0±22.2）mm Hg, P=0.000］和主动脉瓣平均跨瓣压差［（15.8±18.3）mmHg vs （35.8±18.3）mmHg, P= 0.004］均下降。术后随访24～48（32±8）月,无死亡和再干预病例,未见严重不良事件,未见主动脉瓣重度狭窄或重度反流、升主动脉狭窄或扩张、主动脉瓣瓣环狭窄与扩张、瓣膜脱垂或瓣膜赘生物病例;3例患儿分别在随访18、24和12个月时出现瓣叶活动僵硬,瓣叶开放不完全。术后左室后壁厚径均呈下降趋势;末次随访时,8例患儿左室后壁厚径Z值（Z-LVPWd）均下降至正常水平（＜2）。结论：以自体心包修复主动脉瓣可改善先天性主动脉瓣狭窄患儿的血流动力学,手术风险低,术后早期疗效可,避免或延缓儿童主动脉瓣置换术,减少施行ROSS手术机会。     

全胸腔镜下心脏手术在小儿外科的应用

目的探讨小儿全胸腔镜心脏手术方法在小儿先天性心脏病手术中的应用效果。方法22例先天性心脏病患儿，年龄3～7岁，平均年龄（5．4±2．1）岁，房间隔缺损16例，室间隔缺损6例，采用全胸腔镜下经股动脉、股静脉插管建立体外循环，完全在胸腔镜下行房间隔和VSD修补。结果22例患儿体外循环时间58～142min，平均（87．9±21．3）min，主动脉阻闭时间17～52min，平均（20．2±18．3）min;开放升主动脉后心脏均自动复跳。术后均无重要并发症，5～7d痊愈出院。结论全胸腔镜下心脏手术方法在小儿心脏病的治疗安全可靠，切口美观。     

先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后功能随访

目的评估先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后排便功能。方法随访2000年10月-2004年10月经肛门Ⅰ期拖出术44例，开腹Soave术35例，腹腔镜Soave术29例，Ikeda-soper术39例。术后随访1～5年。对围手术期疗效（术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用）及术后排便控制能力（Kelly评分和直肠肛管测压）进行评估。结果经肛门Ⅰ期拖出术平均手术时间（75±20）min、费用（8198．81元）低于开腹术[（92±25）min；10264．45元]、腹腔镜术[（125±25）min；12504．67元]（P〈0．05）；术前肠道准备（2d）、手术时间（75±20）min、术中输血量（0例）、术后禁食天数（2d）、应用抗生素时间（4±1）d、住院天数（11±2）d及费用（8198．81）元较Ikeda-soper术[（4±1）d；（240±30）min；32例；（5±1）d；（7±2）d；（19±3）d；15243．78元]显著降低（P〈0．01）。经肛门Ⅰ期拖出术后的近远期并发症发生情况与开腹术、腹腔镜术无显著差别（P〉0．05）；Soave术后3个月小肠结肠炎的发生率（12例）高于Ikeda-soper术（3例）（P〈0．05），但就经肛门Soave术（5例）与Ikeda-soper术（3例）比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。经肛门Ⅰ期拖出术和Ikeda-soper术患儿术后12个月Kelly评分无差别；术后1年直肠肛管测压均未引出直肠肛管抑制反射，术后肛管高压区长度、肛管静息压、直肠感觉阈值无统计学差异，但经肛门SoaveⅠ期拖出术后主动收缩压（52．3±15．6）mmHg低于Ikeda-soper术后（55．7±15．4）ramHg。结论经肛门SoaveⅠ期拖出术创伤小、并发症少、费用明显低于开腹、腹腔镜Soave术以及Ikeda-soper术，适用于治疗小年龄婴幼儿的短段型和常见型先天性巨结肠。     

盆底肌悬吊术治疗女性尿道下裂合并排尿困难

目的探讨女性尿道下裂患儿合并排尿困难、尿失禁的原因，并寻找合适的治疗方法。方法总结11例排尿困难、尿失禁而同时合并有尿道下裂的女性病例，接受髂腰肌转移盆底肌悬吊术治疗。结果11例术后随访6～30个月，平均18个月，控尿满意（昼夜均能保持3h以上完全干燥）7例，好转（部分控尿，白天偶有尿失禁或夜间尿床）3例，无效（症状无改善）1例，总有效率为90．9％。术前最大膀胱容量（162．5±69．8）ml、漏点压（33．4±7．5）cmH2O（1cmH2O=0．098kPa）、最大尿道压（37．4±12．7）cmH2O、最大关闭压（23．8±12．2）cmH2O、功能尿道长度（2．4±1．6）cm；残余尿（93±56）ml；术后分别为（201．6±62．3）ml、（49．8±15．4）cmH2O、（52．8±14．3）cmH2O、（32．8±11．6）cmH2O、（3．6±2．0）cm，（25±20）ml，均较术前明显改善（P〈0．01）。泌尿系感染频率和程度较治疗前明显减少和减轻。结论髂腰肌转移盆底肌悬吊术可以作为女性尿道下裂合并尿失禁、排尿困难的可供选择的治疗方法。     

一岁以内法乐四联症外科根治手术

目的总结91例1岁以内进行法乐四联症（TOF）外科根治手术经验。方法2000年1月2005年12月，我单位对91例小于1岁的TOF患儿进行Ⅰ期根治手术，手术时平均年龄为（7．92±0．4）个月（17d～11．8个月）；平均体重为（6．98±0．3）kg（1．7～10．2kg）；男63例，占69．2％，女28例，占30．8％；无症状3例，占3．3％，有症状88例，占96．7％，其中，缺氧发作的有23例，占25．3％。术前均经过心脏彩超和心导管及造影或心脏螺旋CT检查确诊。手术均在中到深低温体外循环下进行，93．4％的患儿行跨瓣环补片（TAP）扩大右室流出道，经右室或右房切口修补室间隔缺损，同期完成其他合并畸形的矫治。平均M率（McGoon Index）为1．88。结果总住院病死率为7．7％，平均主动脉阻断时间为55．2min，体外循环时间为88．2min，肺动脉瓣反流轻度65例，占71．4％，无Ⅲ度房室传导阻滞，轻度右室流出道梗阻5例。结论早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。     

改性后的牛颈静脉带瓣管道在家犬中的实验研究

目的改性后的牛颈静脉带瓣管道植入狗的右室流出道，1年后观察其血流动力学和抗钙化性能。方法从屠宰场取新鲜牛颈静脉，筛选后放入循环固定槽内，用0．625％的戊二醛固定1d，取出分为2组，分别置入100％2，3-丁二醇和0．3％戊二醛中保存60d，然后分组植入狗的右室-肺动脉之间，将狗的肺动脉近端结扎，饲养1年后行血流动力学检查、组织病理学观察及钙含量测定。结果心脏超声和心导管及造影检查显示戊二醛组及2，3-丁二醇组的管道瓣膜活动均良好，且跨瓣压差小。2，3-丁二醇组管道内腔及瓣膜表面发现有内皮样细胞存在。戊二醛组和2，3-丁二醛组的管道组织均存在较严重的炎性反应。2，3-丁二醇组改性后的牛颈静脉管壁平均钙含量为（8．72±0．71）ug／mg，明显比戊二醛组的平均钙含量（22．05±10．78）ug／mg低（P〈0．05）；瓣膜平均钙含量（1．38±0．86）ug／mg，与戊二醛组（0．88±0．69）ug／mg比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。结论戊二醛鞣制的牛颈静脉带瓣管道在体实验证实其有较理想的血流动力学性能；戊二醛鞣制的生物组织材料经2，3-丁二醇改性后可明显减轻组织钙化程度。     

婴幼儿先天性心脏病术后呼吸系统并发症30例分析

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后呼吸系统并发症特点。方法婴幼儿先天性心脏病339例，平均年龄（21．3±9．4）个月，体重（10．6±2．4）kg，术后呼吸机通气采用同步间歇指令通气和压力支持模式。结果术后呼吸机辅助时间3．5～150h，平均（13．6±11．3）h。ICU期间呼吸系统并发症发病率8．9％，肺不张发病率5．9％。结论婴幼儿先天性心脏病术后呼吸道管理有其自身特点，抓住这些特点，可使术后呼吸系统并发症明显减少。     

氧化应激在新生大鼠常压高体积分数氧致脑损伤发生中的作用

目的探讨氧化应激在7日龄新生大鼠高体积分数氧（高氧）性脑损伤发生中的作用。方法体质量12～18g的7日龄SD大鼠42只，随机分为空气组和高氧组。高氧组与其乳母一起置于氧箱中，调节氧流量（3L／min），使箱内氧体积分数维持（800±50）mL／L，用数字式测氧仪进行监测。空气组置于同一室内空气中，氧体积分数为210mL／L，饲养条件与高氧组相同。高氧／空气开始暴露30min后，各取3只大鼠，麻醉后采血，行动脉血气分析。高氧／空气暴露12h后2组大鼠各处死8只，化学比色法检测其脑组织还原型谷胱甘肽（GSH）、氧化型谷胱甘肽（GSSG）、GSSG／GSH、超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醛（MDA）水平。高氧／空气暴露12h后2组各处死10只大鼠，取其脑组织常规脱水、包埋、切片（经海马），脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的原位缺口末端标记法观察脑组织细胞凋亡指数。结果空气组平均动脉血氧分压[pa（O2）]为（87．0±2．71）mmHg（1mmHg=0．133kPa），高氧组为（219．0±10．7）mmHg，高氧组明显高于空气组[（87．0±2．71）mmHg]（P〈0．05）。高氧组暴露12h脑细胞凋亡指数[（39．20±7．59）％]较空气组[（4．50±1．87）％]显著增加（P〈0．01）。高氧暴露12h组GSH[（0．994±0．230）μmol／g]较空气组[（1．210±0．210）μmoL／g]明显下降（P〈0．05），高氧组暴露12h SOD[（124．60±4．14）×10^3 U／g]也较空气组[（145．0±6．62）×10^3 U／g]明显下降（P〈0．01）；高氧组GSSG[（0．0283±0．0043）μmol／g]、GSSG／GSH（0．0296±0．0045）、MDA[（5．21±0．41）μmol／g]均较空气组[（0．0212±0．0029）μmol／g，0．0181±0．0031，（4．85±0．25）μmol／g]显著升高（Pa〈0．05）。结论常压高氧可引起新生大鼠脑细胞的凋亡及氧化应激，氧化应激与高氧性脑损伤密切相关。     

Development of aortic aneurysms in familial supravalvar aortic stenosis

Summary In a male patient with supravalvar aortic stenosis (SAS) and peripheral pulmonary arterial stenoses, aortic aneurysms developed between his first and fourth years of life. He died five days after correction of SAS and resection of aneurysms. Histologic examination revealed disarrangement as well as severe degeneration of elastic fibers in the aortic wall. This tissue defect is probably inherited through an autosomal dominant mechanism. It may lead to aneurysm formation. Only one case of SAS with aortic aneurysm has been previously reported.     

Noninvasive estimation of aortic valve areas in children with aortic stenosis

Fifteen children with aortic stenosis were examined with Echo-Doppler cardiography in order to evaluate the use of the continuity equation to calculate the aortic valve area. The results were compared to invasive estimates of valve area calculated with the Gorlin's equation. A close correlation between the two methods, r = 0.94, was found and it is concluded that even in children an accurate estimate of valve area can be expected with the use of the continuity equation.