肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症的手术指征及策略

目的 探讨肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症手术适应证.方法 回顾性分析2009年1月至2013年4月间行手术治疗的98例法洛四联症患儿(McGoon≤1.2)的临床资料,收集与肺动脉关联数据,根据术式分为根治术组和体肺分流组.根据影像学资料,分别测定McGoon指数(MI)、左下肺动脉直径/左肺动脉近端直径(LBPA/LPA1)、左下肺动脉直径/左肺动脉远端直径(LBPA/LPA2)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉近端直径之和(MBPA/MPA1)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉远端直径之和(MBPA/MPA2)、右下肺动脉/气管(RBPA/TR)及临床数据;通过统计学分析,发现MBPA/MPA1在体肺分流组明显低于根治组,差异有统计学意义(P =0.004),按照MBPA/MPA1 =0.70为界结合McGoon指数将病例分为根治组(82例)、体肺分流组(16例)比较实际病死率.结果 根治组死亡6例,经皮血氧饱和度由术前(73.3±10.2)％升至(95.6±1.8)％,血红蛋白由术前(149.4±30.1)g/L降至(121.6±8.0)g/L.体肺分流组死亡2例,经皮血氧饱和度由术前(67.4±11.8)％升至(84.6±2.2)％,血红蛋白由术前(158.6±32.7)g/L降至(120.8±11.6)g/L,MI由1.0±0.2升至1.2±0.1.LBPA/LPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1;MBPA/MPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1,差异均有统计学意义(P =0.004);MI和MBPA/MPA1相结合的分组的实际根治病死率明显降低.结论 对于大多MI≤1.2的肺动脉发育不良型法乐四联症患儿可早期行法乐四联症根治术.MBPA/MPA1可能可以更好的反映肺内血管发育情况,而MI和MBPA/MPA1相结合能为法乐四联症根治手术适应证的选择提供重要依据.     

法洛四联症根治术的远期预后

目前法洛四联症根治手术广泛采用经右心室上部小切口跨瓣环补片,并趋向于早期进行,远期生存率和患病率是远期疗效判断的重要指标.与之密切关联的病理生理改变主要是肺动脉反流,右心室扩张和右心功能不全及限制性右心室功能.针对术后几个改变可再行肺动脉瓣置换术,手术指证和时机尚无统一标准,术后各项临床实验室指标和主观症状均有明显好转,远期预后佳.     

婴幼儿法乐四联症的外科治疗

施行婴幼儿法乐四联症（ＴＯＦ）根治术１９１例。年龄０．５～３．０岁，１岁以下３０例。体重５．５～１４．２ｋｇ。手术死亡７例，病死率３．６６％。指出灌注肺是本组手术后死亡的主要因素（Ｐ＜０．０５），而左心室大小、肺动脉大小、合并畸形等并不是影响手术结果的主要原因。在死亡的７例中有３例灌注肺患儿，其原因可能与下列因素有关：体外循环放血，过度稀释，开放主动脉钳后发生灌注肺；复温时上下肢温差超过１０℃；体外循环不平稳流量时高时低。     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

目的：通过回顾总结对法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗经验，着重讨论手术适应证。方法：根据患称肺动闭锁范围及分支发育情况，左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面比、术后２４小时测定右室与左室压力来选择手术方法，手术方法分根治术和姑息术。结果：２８例患儿中，１８便行     

法洛四联症根治术的远期预后

目前法洛四联症根治手术广泛采用经右心室上部小切口跨瓣环补片 ,并趋向于早期进行 ,远期生存率和患病率是远期疗效判断的重要指标。与之密切关联的病理生理改变主要是肺动脉反流 ,右心室扩张和右心功能不全及限制性右心室功能。针对术后几个改变可再行肺动脉瓣置换术 ,手术指证和时机尚无统一标准 ,术后各项临床实验室指标和主观症状均有明显好转 ,远期预后佳。     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

婴儿法乐四联症外科治疗的危险因素分析

目的 探讨婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的危险因素。方法 统计56例婴儿法乐氏四联症患儿I期手术治疗的临床资料，对年龄、体重、室缺大小、左室舒张末期容积指数、肺动脉发育、主动脉阻断时间、心肌保护、术后并发症、术后呼吸机辅助时间、手术病死率等15项围手术期指标进行分析。结果 术后早期死亡11例，病死率19．6％(11／56)，单因素分析结果表明术后低氧血症、严重心律失常、低心排血量综合征是手术早期死亡的高危因素，Logistic危险因素多因素回归分析显示，排除病情严重程度的混杂因素后，传统心肌保护方法是婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的主要原因。结论 婴儿法乐氏四联症Ⅰ期根治手术是可行的，改良心肌保护比传统心肌保护疗效好。     

婴儿法乐四联症一期矫治手术中保留肺动脉瓣功能的意义

目的 随访137例婴儿法乐四联症一期矫治手术中跨环补片患儿的近、中期疗效,总结法乐四联症手术中右室流出道及肺动脉瓣处理的经验.方法 采取一期手术矫治1岁以下法乐四联症患儿238例,其中22例经右房疏通右室流出道,79例补片加宽右室流出道;137例跨肺动脉瓣环补片.术中使用不同方法部分恢复肺动脉瓣功能90例,对合并的...     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

一岁以内复杂先心病双向格林手术结果分析

目的 总结1岁以内复杂先心病患儿行双向格林手术病例的临床特点及预后分析.方法 1998年1月至2008年12月,34例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患儿均接受了双向格林分流手术.其中体外循环下18例,非体外循环下16例.男性21例,女性13例.平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2.术前经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mmHg.结果 手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例).术后肺动脉压(17.74±3.62)mmHg,经皮血氧饱和度(84±16)%.手术时间(173.55±42.16)min.结论 对于1岁以内复杂先心病患儿,双向格林手术是一种简单、可靠的手术方式.对于难以解剖根治或Ⅰ期Fontan手术的紫绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会.

Abstract：

Objective To present the outcomes of bidirectional Glenn procedure to treat complex congenital heart disease in infants.Methods Between January 1998 and December 2008,34 patients with complex cyanotic congenital heart defects underwent bidirectional Glenn operations at this center.The 38 patients,whose mean body surface area was (0.16 ± 0.05) m2,consisted of 21 males and 13 females with a mean age of (0.66 ± 0.21) years.Their clinical data were retrospectively analyzed to evaluate the clinical outcomes.Results Before surgery,mean transcutaneous oxygen saturation was (73 ± 9) %,and mean pulmonary pressure was (12.19 ± 3.68) mmHg.On pump bidirectional Glenn procedures were performed on 16 patients,and off pump procedures on 18 patients.Mean operation time was (173.55 ± 42.16) minutes.After operation,mean vena cava pressure was (17.74 ±3.62) mmHg,and mean transcutaneous oxygen saturation was (84 ± 16)%.Two patients died after surgery,and 5 patients suffered severe complications.Echocardiographic follow-up showed functioning Glenn shunts without any obstruction at the anastomosis.Conclusions Bidirectional Glenn procedure is effective to treat complex congenital heart disease in infants.     

一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症77例

目的 探讨一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症(TOF)的经验.方法 2002年1月-2010年2月本科共收治TDF患儿77例.男46例,女31例;年龄2～12个月[(9.06±2.72)个月];体质量3.5～10.0 kg[(5.98±0.96)kg].≤6个月组28例,7～12个月组49例,均行TOF一期根治术,其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗.比较不同年龄组围术期处理方法、手术死亡率、并发症及随访结果.结果 TOF 77例中,术后死亡3例(3.89%),均死于术后低心排综合征,其余均治愈出院.≤6个月与7～12个月婴儿TOF比较,术后低心排综合征发生率较高(X<'2>=6.45,P<0.05),且前者应用肾上腺素、葡萄糖酸钙的使用率较高(X<'2>=13.67、19.96,P<,a><0.05),呼吸机辅助时间、ICU停留时间及住院时间较长(t=2.254、2.297、2.631,P<,a><0.05).术后随访6个月～5 a,无远期死亡,患儿生长发育均良好.结论 <6个月婴儿TOF可以早期施行一期外科纠治,近期效果满意,而远期效果良好.     

Surgical Repair of Tetralogy of Fallot with Large Conus Artery

The large conus artery transversing the right ventricular outflow tract may cause more confusion and concern in the surgery of tetralogy of Fallot with a small pulmonary annulus than other well-known coronary anomalies. We experienced an infantile case that precipitated into a critical left ventricular failure caused by transection of a large conus artery for the transannular right ventricular outflow tract reconstruction and rescued the patient with an extracorporeal lung–heart-assist system. Preoperative precise diagnosis of coronary anatomy should serve to protect against fatal mistakes, and various techniques for repair must be chosen individually for this subset of anomalies.     

156例婴幼儿法洛四联症根治术

目的 探讨婴幼儿期施行法洛四联症根治术的结果和经验。方法 对1994年1月至2001年12月连续施行156例3周岁以下法洛四联症根治术进行总结。年龄2-35个月，体重3．5-15．0kg。在中度低温体外循环下手术。除6例外，均采用自体心包补片修补室间隔缺损。采用自体心包补片扩大右心室流出道。结果 手术死亡16例，手术死亡率为10．3％，显著高于同期477例3-14岁小儿法洛四联症根治术的手术死亡率(1．89％)。手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常。结论 婴幼儿期法洛四联症根治术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。     

手术治疗婴幼儿法洛四联症83例

目的 总结婴幼儿法洛四联症（TOF）的外科手术情况,初步探讨手术时机、术式及与近期疗效的关系,以提高手术矫治效果.方法 2003年8月至2008年5月本院共手术矫治年龄≤3岁的TOF患儿83例（86次）.年龄2～36个月,体重3.5～13 kg.17例有反复缺氧发作,1例术前需呼吸机支持.患儿术前均行心脏彩超检查,1例行心血管造影.75例采取一期根治手术,68例经右房修补室间隔缺损,62例跨肺动脉瓣扩大右室流出道.根据Mcgoon指数以及左心室发育情况,8例采取姑息治疗（中央性体肺分流）,其中3例于11～15个月后行二期根治手术.结果 患儿McGoon指数≥1.28时预后良好.全组存活79例,根治、姑息治疗后各死亡2例,病死率4.7%（4/86）;二期根治患儿中无一例死亡.术后随访3～62个月,无死亡病例.结论 TOF患儿婴幼儿期采取一期根治可获得满意的近期效果,少数重症患儿仍需分期矫治.     

婴幼儿法洛四联症122例临床分析

目的总结婴幼儿法洛四联症(TOF)纠治术的治疗经验,探讨手术时机、手术以及术后处理方法。方法2001年5月至2007年8月,对122例3岁以内TOF患儿采取TOF纠治术,平均年龄为19.7±2.5个月,平均体重为12.7±2.2kg。术前均行超声心电图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下进行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和(或)肺动脉,对合并畸形者作相应处理。结果本组围手术期死亡5例(4.1%),其中2例死于低心排综合征,2例死于肾功能衰竭,1例死于呼吸功能衰竭。其余患者恢复顺利。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术纠治,提高技术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

N-Terminal Pro-Brain Natriuretic Peptide as a Marker in Follow-Up Patients with Tetralogy of Fallot After Total Correction

Patients with tetralogy of Fallot (TOF) after total correction usually have residual pulmonary regurgitation resulting in right ventricular (RV) dilatation and dysfunction. This study was performed to evaluate N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) in predicting RV dilatation and RV dysfunction in TOF after total correction. Twenty-one patients with TOF after total correction (12 males and 9 females, 12.06 ± 2.54 years old) underwent echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging (MRI), and blood sampling for NT-proBNP. Mean time after total correction was 7.59 ± 2.30 years. From cardiac MRI study, mean right ventricular end diastolic volume index (RVEDVi) was 148.36 ± 64.50 ml/m² and mean right ventricular ejection fraction (RVEF) was 35.50 ± 10.50%. Right ventricular dilatation was considered if RVEDVi was >108 ml/m² and RV dysfunction was considered if RVEF was <40%. A plasma NT-proBNP level of 115 pg/ml was identified by receiver operating characteristic analysis in predicting RV dilatation and/or dysfunction. At this value, the sensitivity and specificity for predicting RV dilatation, RV dysfunction, and both RV dilatation and dysfunction were 71 and 100%, 71 and 71%, and 83 and 78%, respectively. In conclusion, plasma NT-proBNP level may be helpful in follow-up patients. Plasma NT-proBNP levels >115 pg/ml can be used as a marker in the detection of RV dilatation and dysfunction. Presented at The Scientific Sessions, American Heart Association, Dallas, Texas, USA, November 2005.