川崎病肝脏损害的临床特征分析

目的分析川崎病肝脏损害的临床特征。方法对12，4例川崎病常规做肝功能检查，对41例肝功能异常者的临床资料进行分析。结果川崎病肝脏损害发生率为33％，肝功能异常主要表现为谷丙转氨酶(ALT)升高，或伴谷草转氨酶升高、血清白蛋白降低、白／球倒置；消化道表现轻；肝大轻度10例、中度5例；黄疸3例。对41例中有消化道表现伴肝大者给予一般保肝治疗，余均按川崎病治疗，肝功能、肝大、消化道表现均在1～3周恢复正常。结论川崎病肝脏损害发生率较高，但临床表现轻、黄疸少见、肝功能异常以轻度ALT升高为主，可有不同程度的肝大，多不经特殊处理，可随川崎病的好转而恢复。     

小儿昏迷的鉴别诊断（二）

1肝性脑病 指由肝功能严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。儿科中导致肝脏损害的常见病因为各种感染，尤其是病毒感染；其次为各种原因所致的中毒，包括药物性、较少见遗传代谢病、结缔组织病等。患儿在以上肝脏病变的基础上，在感染、出血、血pH值改变、低钾血症、应用影响肝功能的药物以及迅速大量放腹水等诱因作用下可导致昏迷。     

脓毒症儿童肝脏损伤

脓毒症时机体过度释放细胞因子和炎性介质，导致炎性反应失控和免疫功能紊乱。肝脏是脓毒症发展过程中易受损的器官之一，并可启动多器官衰竭，早期即有肝脏损伤。其机制包括细菌毒素的直接损害、系统性炎性反应的肝脏损害、氧化应激损伤等，高热、营养不良、热卡不足及应用抗生素、退热药均可导致肝脏损伤。评价肝脏损伤时肝功能障碍指标包括肝脏酶学改变，脂类、糖、蛋白质、胆汁酸和胆红素代谢异常，同时肝细胞损伤、肝脏组织学变化、肝脏B超和影像学改变等也是常见的评价指标。     

褪黑素对大鼠肝缺血再灌注后线粒体损伤的保护作用

肝脏移植、肝部分切除手术、处理严重的肝脏外伤时，都需要暂时性阻断肝脏血流，重新恢复血液供应后，可造成肝脏的缺血再灌注损伤。再灌注损伤是导致手术后肝脏功能衰竭的重要原因之一。肝脏含有丰富的线粒体。     

肝功能检查的生化基础和临床意义

肝脏疾病是儿科的常见疾病，由于小儿肝脏疾病以轻症和慢性为多见，多无黄疸，其他症状也不明显，难被察觉。小儿肝脏疾病，常有肝细胞受损、增生、间质纤维增生、胆汁淤积和血循障碍等病变，引起肝脏体积增大和质地变硬，出现病理性肝脏体征。而不少儿科医生疏于对肝脏进行常规体检，因此漏诊不在少数。     

小儿原发性肝脏神经内分泌癌1例

肝脏神经内分泌肿瘤（primary hepatic neuroendocrine tumors,PHENTs）在儿童中非常少见,主要是来源于肝外脏器的神经内分泌肿瘤转移［1］。现结合文献,报告如下。     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏…

小儿肝脏肿瘤切队术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症，临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

婴幼儿轮状病毒性肠炎合并肝脏损害13例

目的探讨轮状病毒性肠炎患儿的肝脏损害问题。方法采用回顾性分析的方法对124例轮状病毒性肠炎患儿肝脏受损情况进行总结。结果轮状病毒性肠炎合并肝脏损害的发生率为10．48％。ALT均在1—3周恢复正常。肝脏损害与年龄差异有非常显著性（x^2=8．86，P〈0．01）；与脱水、酸中毒差异无显著性（x^2=1．6，P〉0．05）；与发热差异无显著性（x^2=1．00，P〉0．05）。结论病毒血症可能是轮状病毒性肠炎合并肝脏损害的发病机制。临床工作者在轮状病毒性肠炎的诊治过程中，应注意肠道外的肝脏受损的防治。     

轮状病毒肠炎合并肝脏损害108例的临床观察及护理

目的探讨轮状病毒肠炎合并肝脏损害的临床特征及护理方法。方法对485例轮状病毒肠炎患儿进行肝功能及肝脏B超检查，对其中108例合并肝脏损害者进行分析。结果肝脏损害患儿中，丙氨酸转移酶（ALT）升高者30例，占27．8％；天冬氨酸转移酶（AST）升高者18例，占16．7％；γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高者10例，占9．3％；ALT和AST2项酶同时升高者24例，占22．3％；ALT、AST和γ-GT3项同时升高者12例，占11．1％；转氨酶升高伴胆红素（TBIL或DBIL）升高者3例，占2．7％；肝功能异常伴肝肿大者8例，占7．4％。90％病例于2周内肝功能恢复正常。结论轮状病毒肠炎可同时合并肝脏损害，其中以ALT及AST升高为最多见，经过一般抗病毒及护肝治疗及细致的护理后，90％病例2周恢复正常。     

儿童肝脏肿瘤的影像学表现及病理特点

<正>儿童肝脏肿瘤比较少见,约占所有儿童腹部肿瘤的5%～6%,但肝脏恶性肿瘤发生率则在儿童腹部恶性肿瘤中位居第3位,仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤。约1/3的儿童肝脏肿瘤为良性。影像学检查在儿童肝脏肿瘤诊疗中发挥重要作用。随着影像学技术的不断发展,影像学检查在明确肿瘤性质、显     

儿童肝脏移植的适应证

自 196 7年Starzl实施首例儿童肝脏移植以来 ,儿童肝脏移植经历近 4 0年历程。器官保存方法的改进、新型免疫抑制剂的开发及手术方式的改进 ,肝脏移植已成为儿童终末期肝病一种常规治疗手段 ,在世界范围广泛开展 ,且取得了可喜的成绩。到目前为止 ,全世界共实施 6 0 0 0余例儿童肝脏移植 ,一年存活率达 80 %以上。缺少合适大小的供肝 ,曾是儿童肝脏移植开展早期所面临的一个主要矛盾。但随着肝脏外科技术的不断提高 ,近 2 0年来新的肝脏移植术式的出现为儿童肝脏移植工作起到巨大的推动作用[1,2 ] 。 1984年Bismuth和Houssin根据肝脏Couin…     

小儿肝脏血管内皮细胞瘤组织中VEGF表达的研究

目的：研究血管内皮生长因子（VEGF）、CD34在小儿肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）组织中的表达，探讨VEGF在血管内皮细胞瘤诊断和治疗中的作用。方法14例肝脏血管内皮细胞瘤石蜡标本来自2002年7月至2009年7月北京儿童医院手术切除并经病理诊断的临床病例，术前未行其他治疗，并选取小儿肝脏恶性肿瘤组织（肝母细胞瘤20例），其他肝脏良性肿瘤组织（结节样增生10例，错构瘤10例）及IHHE瘤旁组织作为对照组；空白对照选取良性肿瘤术中切取部分肝脏组织。组织切片SP法进行免疫组织化学染色，兔抗VEGF和CD34相关抗原标记；计算出VEGF表达阳性率，CD34相关抗原抗体检测出肿瘤间质血管，分析其表达的不同及相互关系。应用统计软件进行数据分析。结果①VEGF在肝母细胞瘤组织中表达率为90.0％（18/20），在良性肿瘤组中表达阳性率为10.0％（2/20）；VEGF在正常肝组织、瘤旁组织中呈低水平、稳定表达，染色浅，而在IHHE肿瘤组织中则呈阴性表达。在肝母细胞瘤组阳性表达率明显高于其他组，差异有显著性（P＜0.05），其余两两比较，差异均无显著性（P＞0.05）。②CD34在已知正常肝组织肝窦处未见阳性表达；在IHHE组织中的阳性表达率为100.0％（14/14），肝母细胞瘤为90.0％（18/20），肝脏良性肿瘤为15.0％（3/20），瘤旁组织未见表达。MVD在IHE，肝母细胞瘤组，良性肿瘤组及瘤旁组织分别为31.55±4.86，29.75±5.56，11.23±3.97。结论 IHHE中，高表达CD34，低表达VEGF，表明其不是单纯的血管、内皮细胞病变，很有可能是血管瘤与血管畸形的混合体。IHE增殖期抗血管生成治疗可能促进肿瘤退化。     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤切除术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏肿瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症。临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

以肝脏损害为突出表现的儿童肺吸虫病

以肝脏损害为主要临床表现的儿童肺吸虫病报告不多，早期诊断较困难。我科自1979年一1997年收治儿童肺吸虫病48例，其中引例以肝脏损害为突出表现，现分析如下。临床资料一、病例选择：1．肺吸虫感染依据：①有生吃溪蟹史。②互：2000肺吸虫抗原皮试阳性。③血中嗜酸性细胞明显     

婴幼儿肝脏移植

肝移植用于治疗成人或小儿的终末期肝病现取得了很大发展，各大移植中心开展较多并取得了满意疗效。但婴幼儿（〈10kg），尤其是新生儿（〈6kg）肝移植并不十分普遍。与成人活体肝移植（living donor liver transplantation。LDLT）的小体积供肝（small—for-size）不同的是，小婴儿肝移植常遇到的问题是大体积供肝（large-for-size），即移植肝与受体体重之比（graft-to recipicet weightratio，GRWR）≥5％（正常成人GRWR约2％，虽然出生时GRWR可达5％，但胎儿肝脏的造血细胞数量要超过肝细胞，在出生后几个月内这些造血细胞从肝脏消失，所以新生儿肝脏的功能性肝细胞要少于5％GRWR）。     

小儿肝脏间叶错构瘤三例报告

肝脏间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver。MHL）为比较罕见的肝脏肿瘤之一，发病年龄通常较小。通常无特征性症状和体征，术前诊断困难，结合近年来收治的3例患儿，复习文献进行回顾分析，进一步提高对本病的认识。     

不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见。肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的最佳治疗手段。常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降，影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变。我们自2001年1月至2007年5月采用不阻断肝门规则性肝切除技术治疗小儿肝脏肿瘤37例，手术肿瘤完整切除率100％，手术期间的死亡率为零，术后无肝功能衰竭，现总结探讨不阻断肝门肝切除的应用。     

常见小儿感染性肝脏疾病的肝功能障碍

肝脏是机体代谢最为活跃的器官，参与各种物质的合成和分解、运输和贮存，并具有分泌、排泄和生物转化等功能。在儿童时期，肝脏的结构和功能继续发育和完善，因而较成人更易受到病理因素的影响和侵害。本文将简介儿科常见感染性肝脏疾病所致肝功能障碍的表现特点。     

先天性肝纤维化临床及病理特征分析

先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）是一种少见的先天性常染色体隐性遗传性肝脏疾病。由于该病缺乏特异性临床表现,常被误诊为继发性肝硬化,1992年2月至2005年9月,我们共收治了8例CHF,现就其临床及病理特点总结分析如下。     

不阻断肝门无血肝切除术

肝脏手术是外科领域的一个较为复杂的技术，主要困难在于出血的控制。自1908年Pringle首创暂时性肝蒂阻断方法以后，肝脏手术开始有了迅猛的发展。伴随着肝脏内脉管系统铸型的研究，肝脏区段解剖学知识的增加，肝脏切除由规则性肝切除向不规则肝切除，肝叶切除向肝段切除发展。随着肝移植技术的成熟，极量肝切除、危险区肝切除、血管重建肝切除、离体肝切除等相继成功，肝脏外科的手术已然没有了禁区。然而，在微创外科迅猛发展的时代，在计算机信息技术支持日趋强大以后，也得益于生理病理学、分子生物学乃至社会心理学的进步，肝脏外科进入了精准外科时代。最大程度切除病变，最小程度损失机体组织和功能，增加预见性、减少盲目性，最终达到最佳的治疗效果。这是一个复杂的系统工程，仅在手术切除过程这一层面，少出血、不出血只是精准外科理念的基本要求。