先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后功能随访

目的评估先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后排便功能。方法随访2000年10月-2004年10月经肛门Ⅰ期拖出术44例，开腹Soave术35例，腹腔镜Soave术29例，Ikeda-soper术39例。术后随访1～5年。对围手术期疗效（术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用）及术后排便控制能力（Kelly评分和直肠肛管测压）进行评估。结果经肛门Ⅰ期拖出术平均手术时间（75±20）min、费用（8198．81元）低于开腹术[（92±25）min；10264．45元]、腹腔镜术[（125±25）min；12504．67元]（P〈0．05）；术前肠道准备（2d）、手术时间（75±20）min、术中输血量（0例）、术后禁食天数（2d）、应用抗生素时间（4±1）d、住院天数（11±2）d及费用（8198．81）元较Ikeda-soper术[（4±1）d；（240±30）min；32例；（5±1）d；（7±2）d；（19±3）d；15243．78元]显著降低（P〈0．01）。经肛门Ⅰ期拖出术后的近远期并发症发生情况与开腹术、腹腔镜术无显著差别（P〉0．05）；Soave术后3个月小肠结肠炎的发生率（12例）高于Ikeda-soper术（3例）（P〈0．05），但就经肛门Soave术（5例）与Ikeda-soper术（3例）比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。经肛门Ⅰ期拖出术和Ikeda-soper术患儿术后12个月Kelly评分无差别；术后1年直肠肛管测压均未引出直肠肛管抑制反射，术后肛管高压区长度、肛管静息压、直肠感觉阈值无统计学差异，但经肛门SoaveⅠ期拖出术后主动收缩压（52．3±15．6）mmHg低于Ikeda-soper术后（55．7±15．4）ramHg。结论经肛门SoaveⅠ期拖出术创伤小、并发症少、费用明显低于开腹、腹腔镜Soave术以及Ikeda-soper术，适用于治疗小年龄婴幼儿的短段型和常见型先天性巨结肠。     

锌对体外循环心肌缺血再灌注损伤的保护作用

目的观察锌对先天性心脏病心内直视手术体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）心肌缺血再灌注损伤的保护作用。方法20例先天性房间隔缺损或室间隔缺损患儿，随机分为对照组（C组）与补锌组（Zn组），每组10例。补锌组于手术前按常规剂量口服葡萄糖酸锌片不少于7d，气管插管后嘱麻醉师将加少量水研磨成悬浊液的葡萄糖酸锌片（35mg／片）按10mg／kg（相当于锌1．5mg／kg）由胃管注入。于切皮前（t0）、主动脉开放后6h（t1）、12h（t2）、24h（t3）分别采中心静脉血2．5ml，测定血清肌酸磷酸激酶同功酶（creatine kinase isoenzymes MB，CK～MB）、心肌肌钙蛋白T（cardiac troponin T，cTnT）浓度。取两组心肌标本进行超微结构比较，记录主动脉阻断时间、心脏复跳情况以及术后心律失常情况。结果两组患儿术前血清cTnT浓度及CK—MB活性均在正常范围内，组问比较差异无统计学意义（cTnT：P=0、478；CK—MB：P=0、976）。Zn组血清cTnT浓度在tl（3．66±1．71）ng／ml、t2（4．43±1．76）ng／ml和t3（5．52±3．15）ng／ml时间点较t0（1．20±0．23）ng／ml显著升高（P〈0．01），C组血清cTnT浓度在t1（8．56±4．80）ng／ml、t2（8．53±3．25）ng／ml和t3（6．82±2．86）ng／ml时间点较tO（1．29±0．31）ng／ml显著升高（P〈0．01），且C组较Zn组在t1和t2升高更加显著（P〈0．01）。血清CK—MB数据在两组问的表现与血清cTnT相似。术后心律失常C组7例，明显多于Zn组2例（P〈0．05）。结论术前补锌能减轻体外循环心内直视手术心肌缺血再灌注损伤。     

N-乙酰半胱氨酸对新生小鼠肝细胞内毒素损伤的保护作用

目的探讨N-乙酰半胱氨酸对新生小鼠肝细胞内毒素损伤时的保护作用,为新生小鼠内毒素肝损伤的防治研究提供理论依据。方法采用胶原酶消化组织块法分离新生小鼠的肝细胞,将细胞分内毒素处理组（LPS组）及N-乙酰半胱氨酸预处理组（NAC组）。LPS组培养基中加入LPS 10μg／ml;NAC组先在培养基中加入N-乙酰半胱氨酸5mmol／L,孵育1h后再加入LPS 10μg／ml。分别于加入LPS 0、6和12h收集各组肝细胞上清和肝细胞,每组12例,以生化法检测培养上清的丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）和一氧化氮（nitric oxide,NO）的水平,并以逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法检测各组细胞诱导型一氧化氮合成酶（induced nitric oxide synthase,iNOS）mRNA的表达。结果LPS组在0、6、12h的ALT值分别为（21．1±4．78）U／L、（59．8±8．59）U／L、（89．6±15．30）U／L,NO水平分别为（1．6±0．31）μmol／L、（6．6±0．81）μmol／L、（7．8±1．01）μmol／L,iNOS mRNA水平分别为0．17±0．023、0．71±0．091、0．71±0．097。LPS组的ALT和NO、iNOS mRNA水平在6、12h较0h明显升高,差异有极显著统计学意义（P〈0．01）;NAC组上清中ALT和NO水平在0、6、12h分别为（20．6±5．98）U／L、（40．8±7．30）U／L、（55．4±5．48）U／L和（1．7±0．26）μmol／L、（3．2±0．71）μmol／L、（4．0±0．71）μmol／L,肝细胞iNOS mRNA的表达水平在0、6、12h分别为0．18±0．026、0．41±0．060、0．40±0．067。经NAC预处理后,在6、12h上清中ALT的水平与LPS组比较明显降低,而且NO水平以及肝细胞iNOS mRNA的表达与LPS组比较也明显降低,差异均有极显著统计学意义（P〈0．01）。结论NAC对新生小鼠肝细胞内毒素损伤有保护作用,NAC可能通过抑制LPS激活iNOS而发挥保护作用。     

婴幼儿先天性心脏病术后呼吸系统并发症30例分析

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后呼吸系统并发症特点。方法婴幼儿先天性心脏病339例，平均年龄（21．3±9．4）个月，体重（10．6±2．4）kg，术后呼吸机通气采用同步间歇指令通气和压力支持模式。结果术后呼吸机辅助时间3．5～150h，平均（13．6±11．3）h。ICU期间呼吸系统并发症发病率8．9％，肺不张发病率5．9％。结论婴幼儿先天性心脏病术后呼吸道管理有其自身特点，抓住这些特点，可使术后呼吸系统并发症明显减少。     

碱性成纤维细胞生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用

目的研究碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）对新生鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）的保护作用。方法7日龄新生Wistar大鼠96只,制备HIBD模型,随机分为生理盐水对照组和bFGF治疗组;另取48只为假手术组。通过免疫组化方法检测三组大鼠（每组40只）不同时点（术后第4、7、10、17、24天）海马CA1区巢蛋白（Nestin）、生长相关蛋白（GAP-43）的表达。各组余8只大鼠于生后30d开始进行Morris水迷宫测试,观察其学习记忆功能。结果（1）Nestin表达：对照组术后第4、7、10、17、24天Nestin阳性细胞数（9．51±1．45、11．35±1．87、17．124-2．13、11．17±1．11、2．92±1．02）较假手术组（6．17±1．85、4．92±1．88、3．75±1．22、3．08±1．20、2．83±1．12）增加,治疗组各时点Nestin阳性细胞数（14．83±1．75、19．17±1．69、24．50±1．45、28．33±1．67、16．17±1．69）增加较对照组更明显,三组各时点比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（2）GAP-43表达：三组新生鼠GAP-43表达均于术后第10天达高峰,积分光密度值对照组术后第4、7、10、17、24天（9．35±1．10、12．94±1．01、14．29±1．21、13．28±1．26、6．51±0．99）较假手术组（7．88±1．27、11．75±1．30、13．06±1．54、11．79±1．18、4．66±0．91）均升高,治疗组（10．63±1．02、13．98±0．79、15．11±0．89、14．60±1．28、7．40±1．08）升高更明显,三组各时点比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（3）对照组逃避潜伏期（51．75±11．27s）较治疗组（40．32±11．48s）和假手术组（36．58±10．83s）明显延长（P〈0．05）;对照组拆除平台后跨越平台的次数（2．34±2．42次）较治疗组（5．08±3．86次）和假手术组（7．03±3．62次）明显减少（P〈0．05）;治疗组与假手术组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）新生鼠HIBD后海马CA1区Nestin、GAP-43的表达增加,可能与脑损伤后神经再生和轴突重塑有关;（2）bFGF可明显改善大鼠HIBD后的学习记忆能力;（3）外源性bFGF可增强新生鼠脑缺氧缺血后损伤区Nestin、GAP-43的表达,在神经细胞损伤的修复中发挥一定的保护作用。     

瓣环扩大在儿童主动脉瓣膜置换术中的应用

目的总结6例儿童主动脉瓣膜置换术中主动脉瓣环扩大的经验，探讨儿童主动脉瓣置换时主动脉瓣环细小的外科处理方法。方法主动脉瓣膜置换术中进行瓣环扩大术6例，年龄7～14岁，平均（11．2±3．3）岁；体重20～41．5kg，平均（29．5±8．6）kg，体表面积0．8～1．35m^2，平均（1．08±0．23）m^2。术前测定主动脉瓣环直径13．5～18．7mm，平均（15．9±2.6）mm。术中主动脉瓣环扩大2例采用Manouguian法，4例采用Konno法。经瓣环扩大后，主动脉瓣环植入了平均直径（19．2±1．3）mm（17～21mm）的机械瓣膜。其他心脏畸形也在术中予以矫治。结果无住院死亡。随访时间3～89个月，无晚期死亡，无再次手术。NYHA心功能分级均为Ⅰ级。复查超声心动图2例存在跨瓣压差，分别为25mmHg和40mmHg。结论儿童主动脉瓣膜置换术中，采用主动脉瓣环扩大术，特别是Konno法，可有效扩大狭窄的主动脉瓣环，植入较大的人工瓣膜，提高手术的成功率，改善远期疗效。     

脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系探讨

目的探讨脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系。方法对36例脊髓脊膜膨出患儿行泌尿系彩超、静脉肾盂造影及尿动力学检查,根据检查结果分析与上尿路损害密切相关的尿动力学危险因素。结果36例患儿中,泌尿系彩超检查提示15例存在上尿路损害,21例无上尿路损害。尿动力学检查提示上尿路损害组中逼尿肌漏尿点压（47．2±21．9）cm H3O,显著高于未损害组（15．7±9．6）cmH2O;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中发生率0．0％（0／21）;膀胱顺应性（4．5±2．4）mL／cmH2O,显著低于未损害组（12．8±13．2）mL／cmH2O;残余尿量（137．8±99．7）mL,显著高于未损害组（32．3±36．7）mL;残余尿量≥50mL的发生率为93．3％（14／15）,显著高于未损害组中的发生率19．0％（4／21）;排尿期逼尿肌反射低下或无反射的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中的发生率14．1％（3／21）。差异均具有显著的统计学意义（P〈0．05）。结论膀胱漏尿点压升高、膀胱顺应性降低、排尿期逼尿肌反射低下或无收缩以及残余尿量增多与上尿路损害关系密切;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O、残余尿量〉150mL、排尿期反射低下或无反射的发生可有效提示上尿路损害。     

小儿神经原性膀胱手术前后尿流动力学检查评价

目的　基于手术前后尿流动力学检查结果的分析,对小儿神经原性膀胱逼尿肌和括约肌不协调的成因进行讨论,并对外科治疗进行评价。方法　55例行盆底肌加强及膀胱颈悬吊的神经原性膀胱患儿于术前和术后4～10个月行尿流动力学对照检查,然后分析其结果并行统计学处理。结果　34例逼尿肌反射亢进型中,30例术后逼尿肌和括约肌不协调减轻或较协调,4例无变化。最大膀胱容量增加（89.0±17.2）ml,最大尿道压力下降（2.7±0.37）kPa,最大尿道闭合压下降（3.1±0.6）kPa;21例术后逼尿肌无反射或反射低下型,逼尿肌反射明显改善11例,改善10例,最大膀胱容量增加（55.6±10.3）ml,最大尿道压力增加（2.9±0.7）kPa,最大尿道闭合压增加（2.6±0.7）kPa。结论　盆底肌加强和膀胱颈悬吊手术是治疗小儿神经原性膀胱的良好术式。因腰骶部脊膜膨出所致的小儿神经原性膀胱逼尿肌与外括约肌协同失调本质上可能是尿道外括约肌对漏斗状膀胱颈代偿性收缩的一个表现。     

血液灌流抢救儿童急性中毒35例报告

目的本研究观察血液灌流（Hemoperfusion,HP）治疗中毒的效果,组织毒物再释放时间,HP和非lip期的毒代动力学,HP对血细胞和血生化的影响,儿童HP中应用肝素剂量和血流量等。方法35例中毒儿童[男26例,女9例,年龄10个月～13岁,平均年龄（3．35±2．50）岁]接受HP治疗1～3次,其中12例2次,4例3次。收集氟乙酰胺（FAM）中毒6例和毒鼠强（TET）中毒10例病人血2ml,用气相色谱法（GC法）检测毒物浓度。结果HP后所有病例中毒症状缓解或明显减轻,27例（77％）中毒儿童治愈,6例（17％）好转,2例（6％）死因多脏器衰竭。4例已缓解的病例在HP后6-24h症状反复,其中FAM 1例,TET 3例。HP后血小板、红细胞和血红蛋白降低,P〈0．05;HP前后WBC、血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、尿素氮（BUN）、肌酐（CRE）和总白（TP）、总白（ALB）、球蛋白（GLO）等值比较无显著差异性,P〉0．05。检测FAM和TET中毒儿童在HP前,HP治疗60、120min FAM量（ng／ml）分别是309．00±114．75,254．67±128．15和230．00±107．53,χ^2=7．000,df=2,P〈0．030;TET量（ns／ml）分别是216．10±59．07,176．20±47．30和161．00±31．49,χ^2=13．400,df=2,P=0．001。HP1h较HP前下降值FAM是54．33（17．58％）,TET是39．9（18．46％）,HP2h较HP1h下降FAM是24．67（7．98％）,TET是15．2（7．03％）,HP2h使FAM和TET浓度下降25．57％和25．50％,HP第1小时下降速度快于第2小时;HP后2～6h,4例（FAM1例,TET3例）已降低的毒物血浓度回升,但低于HP前水平;FAM和TET的t1/2在HP期和非HP期分别为（2．40±0．66）h,（15．60±8．22）h和（4．10±1．66）h,（67．01±48．42）h。HP首次肝素平均剂量（0．54±0．15）mg／kg;每30min追加（0．20±0．06）mg／kg;血流量（4．39±0．99）ml／min。结论HP使毒物代谢消除t1/2明显缩短,能安全、有效地治疗中毒患者;HP后2～6h部分患者血浓度可能有短暂性回升;活性炭HP不能吸附与血浆白蛋白和球蛋白结合的毒物;活性炭HP可造成一过性血小板、红细胞不同程度的破坏。肝素用量应小于成人。     

尿渗透压检测在小儿遗尿症中的应用

目的探讨尿渗透压检测在儿童遗尿症诊治中的应用价值。方法50例原发性遗尿儿童,于治疗前测定夜间尿量及尿渗透压、夜间血清抗利尿激素（AVP）,并给予口服去氨加压素（DDAVP）治疗,根据DDAVP的治疗反应分为有效（DR）35例,无效（DNR）15例。30例正常儿童对照组,测定夜间尿量和尿渗透压。结果遗尿儿童夜间尿渗透压与夜间尿量呈负相关（r=-0.506,P〈0.05）,与夜间AVP呈正相关（r=0.725,P〈0.05）。DR儿童夜间尿渗透压水平为（682.71±213.95）mOsm/L,尿量为（265.14±164.48）ml,血清AVP浓度为（4.06±1.66）pg/ml;DNR患儿夜间尿渗透压水平为（1085.00±88.88）mOsm/L,尿量为（125.33±50.97）ml,血清AVP浓度为（7.27±1.48）pg/ml。两者比较差异均有统计学意义（P〈0.001）。结论遗尿儿童夜间尿渗透压与尿量、血清AVP浓度有相关性。夜间尿渗透压可反映遗尿儿童夜间AVP的分泌水平。夜间尿渗透压降低的遗尿儿童夜间AVP分泌不足,对DDAVP治疗疗效好,尿渗透压的测定对选择DDAVP治疗有参考价值。