儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

室间隔完整型肺动脉闭锁的临床治疗策略

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗策略.方法 1994年1月至2008年1月,31例室间隔完整型肺动脉闭锁行手术治疗,男 23 例,女 8 例,年龄20 h至3岁,体重2.9～12.5kg.手术包括体肺分流 5 例,闭式肺动脉瓣切开 4 例(联合体肺分流 2 例),跨瓣补片 18 例(联合体肺分流 12 例),双向腔肺分流术 4 例.根据手术时间分为A组(1994至2003年,13 例)和B组(2004年至今,18 例).结果 住院死亡 8 例(8/31,25.81%),B组病死率明显低于A组(2/18 vs 6/13,P<0.01).不同手术阶段(r=0.40,P=0.03)、手术前已机械通气(r=0.56,P=0.001)等因素与手术病死率有关.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁治疗方案需个体化,加强心功能支持和随访以获得满意生存率.     

Ross手术的临床应用进展

在儿童期选择满意的人工瓣置换主动脉瓣比较困难，所有的人工瓣对儿童均有内在的缺点，猪生物瓣和异体主动脉瓣型号大小比较适合儿童，但在主动脉瓣的位置早期会出现钙化和退行性变，因此限制了在儿童的应用。自体肺动脉瓣置换主动脉瓣，再用同种异体带瓣管道重建右心室流出道，此即目前所称的Ross手术。由Donald Ross于1967年首先报道该手术治疗主动脉瓣病变，但由于手术复杂，最初的患儿病死率很高，因此，未能得到及时推广。     

经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访

目的 回顾经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访治疗结果.方法 2010-2013年21例非冠状循环右心室依赖的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在我中心接受经右室肺动脉瓣成形术.平均手术体重(3.2±0.7)kg,平均手术年龄(16±8)d.三尖瓣Z值术前为-2.5～2.2(-0.9±0.4).手术在食管超声引导下,确认肺动脉瓣穿刺打孔位置.全组患儿均随访12个月以上,按治疗结果分为两组:双心室修补组和非双心室修补组.术后3、6、12、24、36、48个月分别随访经皮氧饱和度、三尖瓣Z值和再干预情况.结果 全组1例由于术后早期低氧血症,家属拒绝再手术死亡.12例患儿完成双心室纠治,8例为非双心室纠治组,其中5例完成一个半心室纠治,3例仍在随访中.平均随访时间(32.3±10.3)个月,无晚期死亡.早期4例患儿需要再干预(20％):双心室修补组1例患儿由于肺动脉瓣残余梗阻再次行球囊扩张,3例非双心室修补组由于低氧血症2例行体肺分流术,1例行动脉导管支架植入术(8.3％比37.5％,P＜0.01).术前三尖瓣Z值双心室修补组明显高于非双心室组,均值为-0.5±0.3和-1.5±0.6,(P=0.01).术后30d氧饱和度双心室修补组明显高于非双心室组,均值为88±6和74±7,(P＜0.05);PGE1维持时间双心室修补组明显短于非双心室组,均值为5.6±2.2和7.4±4.2,(P＜0.05).全组6个月、1年、3年免于再手术率分别为80％、70％和35％,两组再手术率均为75％.双心室组中9例患儿接受了房间交通关闭术;非双心室组5例患儿接受了双向腔肺分流术及房间交通关闭术,1例由于右心室流出道梗阻再次手术.三尖瓣Z值在术后3个月、6个月、1年、2年、3年和4年随访值为-2～2.2 (-0.5±0.4)、-2.1～2.2(-0.5 ±0.3)、-2.3～2.0(-0.2±0.3)、-0.4～2.2(0.5±0.8)、-0.5～2.2(0.6±0.8)、-0.2～2.2(0.7±0.3).结论 经右室肺动脉瓣成形术在右心室发育相对较好的室间隔完整型肺动脉闭锁病例治疗效果满意,安全性较高,随访证明可以促进右心室发育,是射频肺动脉瓣打孔成形等其他肺动脉瓣成形术的不错的替代方案.     

心室内隧道法治疗儿童右室双出口并主动脉瓣下室间隔缺损

目的　探讨右室双出口 (DORV)并主动脉瓣下室间隔缺损 (VSD)儿童采用心室内隧道法的手术效果。方法　对 9例DORV并主动脉瓣下VSD儿童采用心室内隧道法纠治 ,其中 5例有肺动脉瓣及瓣下狭窄 ,1例双腔右心室。体外循环下行心室内隧道法 ,经右心室切口用涤纶片修补VSD ,形成左心室至主动脉的内隧道 ,右心室与肺动脉相连。结果　 9例术后恢复均良好 ,超声心动图显示心室内隧道功能正常 ,无血流梗阻征象。结论　掌握好术式的适应证 ,心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式     

动脉干下型室间隔缺损继发主动脉瓣病变的长期随访

目的探讨动脉干下型室间隔缺损(VSD)继发主动脉瓣脱垂(AVP)及主动脉瓣返流(AR)发生和发展的自然进程及手术效果,提出本病在中国人群中的外科手术指征或时机. 方法收集1975年6月～1999年10月在香港葛量洪医院诊治的动脉干下型VSD患者210例,其中男133例,女77例;年龄:4个月～30.7岁(平均12.2±6.8岁).初诊年龄:1天～13.5岁(平均2.5±2.4岁).随访时间:3.5个月～24. 3年(平均8.6±5.3年).所有临床、超声心动图、心血管造影及手术资料均做详尽的统计学分析.结果 210例干下型VSD患者中,75 例(36%)因合并充血性心力衰竭需早期手术修补VSD,术后无一例发生AVP或AR.随访无充血性心力衰竭的135例患者中,99例(73%)发生AVP ,其发生率在1、5、10及15岁分别为8%、31%、66%及85%.而在99例AVP患者中,78例(79%)出现AR,随访中50%的患者AR程度进行性加重,1年及5年进展的速率分别为19%及66%.继发主动脉瓣病变者VSD较大(≥5 mm),肺动脉压力正常,且左向右分流量不大.本组46例(22%)因明显AVP或AR行外科手术治疗,其中单纯修补VSD 27例,修补VSD加瓣膜成形术19例.术后随访2个月～15.9年(平均5.7±4.6年),5例单纯AVP均无AR出现,39例AR返流程度明显改善,仅2例AR进行性加重需行换瓣手术.结论动脉干下型VSD如不手术,绝大部分会发生主动脉瓣病变,并呈进行性发展.在定期超声随访中,如出现AVP,应及时手术治疗.对于延迟就诊的AR患者,瓣膜成形术仍能获满意效果.     

主动脉瓣成形术治疗室间隔缺损并中重度主动脉瓣关闭不全

目的探讨室间隔缺损(VSD)并中重度主动脉瓣关闭不全(AI)患儿行主动脉瓣成形术的疗效。方法分析13例14岁以下VSD并中重度AI患儿行主动脉瓣成形术的临床资料。其中VSD为干下型9例,膜周部型4例;中度AI 4例,重度AI 9例。结果全组均无手术死亡。出院查体脉压差均恢复正常。术后彩色多普勒超声心动图检查平均左心室舒张末径与术前比较明显缩小(P<0.05),未发现有室间隔残余漏,2例有轻度AI。随访无手术死亡,患儿心功能均为纽约心脏协会(NYHA)Ⅰ或Ⅱ级。结论儿童主动脉瓣成形术效果良好,对于VSD并中重度AI患儿应首选主动脉瓣成形术。     

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。     

瓣环扩大在儿童主动脉瓣膜置换术中的应用

目的总结6例儿童主动脉瓣膜置换术中主动脉瓣环扩大的经验，探讨儿童主动脉瓣置换时主动脉瓣环细小的外科处理方法。方法主动脉瓣膜置换术中进行瓣环扩大术6例，年龄7～14岁，平均（11．2±3．3）岁；体重20～41．5kg，平均（29．5±8．6）kg，体表面积0．8～1．35m^2，平均（1．08±0．23）m^2。术前测定主动脉瓣环直径13．5～18．7mm，平均（15．9±2.6）mm。术中主动脉瓣环扩大2例采用Manouguian法，4例采用Konno法。经瓣环扩大后，主动脉瓣环植入了平均直径（19．2±1．3）mm（17～21mm）的机械瓣膜。其他心脏畸形也在术中予以矫治。结果无住院死亡。随访时间3～89个月，无晚期死亡，无再次手术。NYHA心功能分级均为Ⅰ级。复查超声心动图2例存在跨瓣压差，分别为25mmHg和40mmHg。结论儿童主动脉瓣膜置换术中，采用主动脉瓣环扩大术，特别是Konno法，可有效扩大狭窄的主动脉瓣环，植入较大的人工瓣膜，提高手术的成功率，改善远期疗效。     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

小儿二尖瓣双孔成形术

目的 探讨二尖瓣双孔成形术治疗儿童特别是婴幼儿二尖瓣关闭不全的临床可行性及有效性.方法 对16例重度二尖瓣关闭不全的小儿行二尖瓣双孔成形术,并在术前、术中、术后利用超声心动图对瓣膜进行评价.结果 全组体外循环时间(74.4±23.3)min,主动脉阻断时间(51.3±17.1)min.术中及术后超声心动图检查提示,患儿二尖瓣口均无中度以上反流,无患儿须立即再次手术,术后常规使用血管活性药物,所有患儿均在术后24 h内脱离呼吸机.全组患儿均存活,无灌注肺、术后重度心衰等严重并发症发生.随访10个月～4年,所有患儿心功能(NYHA)为Ⅰ级,超声心动图显示双孔成形瓣膜活动良好,无瓣口狭窄,跨瓣压差均≤5 mmHg,术后14例无瓣膜反流、无左房增大,1例二尖瓣轻度反流,1例中度反流,无近远期死亡.术后常规行阿司匹林抗凝治疗3～6个月.结论 双孔瓣膜成形术治疗儿童重度二尖瓣关闭不全,修补后瓣膜形态稳定,早中期疗效满意,双孔成形术指数是一种简便而有效实用的参数.     

Successful percutaneous balloon valvuloplasty of the aortic valve in an infant

Summary Percutaneous balloon aortic valvuloplasty was attempted in an eight-month-old infant with severe aortic valve stenosis. The procedure resulted in a fall in the resting transvalvular systolic pressure gradient from 106 mmHg to 40 mmHg and no aortic regurgitation. Clinical and Doppler echocardiography findings suggest persistent improved status 3 1/2 months after the procedure.     

儿童主动脉缩窄的内外科治疗

目的总结儿童主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）诊断和治疗中的经验教训。方法2000年1月-2006年7月6年间在我院确诊并接受了内外科治疗的75例7岁以下COA病例，对一般临床资料、超声心动图、磁共振（MRI）和选择性心血管造影结果、手术方法、随访结果和预后进行分析。结果外科治疗组（52例）：住院期间死亡2例（3．85％），存活的50例经1个月～6年的随访，治愈47例，3例术后1～2年证实再缩窄行球囊扩张术。内科治疗组（23例）：20例单纯、局限的COA行球囊扩张术，1例再狭窄行2次球囊扩张；3例合并弓发育不良的COA行球囊扩张，有2例症状复发，其中1例因重度肺动脉高压放弃外科手术治疗，1例扩张后2年行外科手术治疗。结论COA治疗上以外科手术为主，手术方法有补片加宽、切除端端吻合、左锁骨下动脉翻转等，合理选择术式效果令人满意；单纯、局限的COA和外科手术纠正后发生的再狭窄是球囊扩张术的较好指征，球囊扩张术对合并弓发育不良的COA的疗效不佳。     

经正中切口Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断及合并畸形

目的探讨经胸骨正中切口Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2002年7月-2005年10月手术治疗主动脉弓中断及合并畸形13例。男5例,女8例;年龄23 d-1．8岁,平均(4．5±2．4)个月,其中小于3个月8例(61．5％);体重3．0-8．0kg,平均(4．6±1．4)kg;A型8例,B型5例。13例患儿均在深低温停循环下经胸骨正中切口Ⅰ期矫正主动脉弓中断及合并畸形。结果死亡3例:死于肺动脉高压危象1例,心跳骤停1例,急性心包填塞1例;再次手术1例。10例随访2个月-3年,恢复良好。结论经胸骨正中切口Ⅰ期矫治主动脉弓中断及合并畸形效果良好;应在婴儿期尽早手术治疗。     

肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用经验,并对手术效果进行评价.方法 回顾性分析2002年1月～2007年3月进行的32例肺动脉环缩术.男22例,女10例,手术年龄平均9.2个月,体重平均6.1 kg.肺动脉环缩后肺动脉周径平均(28.0±4.1)mm,术后估测环缩近远端压差(43.7±9.0)mmHg.结果 围术期死亡1例,2例患儿再次调整环缩.4例患儿出现围术期并发症.31例患儿随访1个月～5年,22例患儿进行Ⅱ期手术.结论 肺动脉环缩术可限制肺血过多,锻炼左心室,为Ⅱ期施行双心室矫治及双向腔肺分流术赢得时机.     

儿童先天性主动脉瓣畸形32例病理组织学特征

目的 探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征，为诊断提供依据。方法 对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣标本进行大体观察和组织学检查，复习病史并摘录相关资料，分析其病理组织学特征。诊断依据临床表现、术前超声心动图、术中所见及术后病理组织学检查，除外风湿性或退行性主动脉瓣病变、感染性心内膜炎及原发性结缔组织病变如Marfan综合征。结果 32例儿童先天性主动脉瓣畸形中，男性27例，女性5例，男：女=5.4：1，年龄6~18岁，平均年龄14.9岁。二叶型占37.5％（12例），三叶型59.4％（19例），四叶型3.1％（1例）。主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）5例（15.62%），主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）25例（78.13%），AS-AI 2例（6.25%），均不伴其他心脏瓣膜病变。20例伴其他先天性心脏病：室间隔缺损19例，动脉导管未闭2例，右室双腔心1例，主动脉右冠窦瘤3例。病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂）及坚度增加，部分伴钙化，光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，偶见胶原纤维玻璃样变性、灶性钙化，无小血管增生及炎性细胞浸润。少数可见心内膜面局部破溃，内皮下毛细血管增生，纤维素性渗出，炎性细胞浸润，继发性钙质、脂质沉着和纤维化。结论 儿童先天性主动脉瓣畸形以男性为多见，二叶型、三叶型主动脉瓣常见，常伴有其他先天性心脏病，瓣膜功能障碍以AI为主，病理组织学改变主要为为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂），光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，无小血管增生及炎性细胞浸润，而纤维化、钙化少见。