自身免疫性溶血性贫血的输血治疗体会

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,作用于红细胞膜上,导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。短期内出现严重贫血的患者往往需要输血治疗。由于自身免疫性溶血性贫血的免疫血清学特点,输血时会出现配血不合或输血后贫血反而加重的情况,甚至危及患者     

自身免疫性溶血性贫血患者输注洗涤红细胞的疗效观察

从血清学的角度来说，自身免疫溶血性贫血（AIHA）对自己的红细胞和多数供血者的红细胞在体外或体内都是不相合的。输血可使溶血加速、贫血加重，并可能发生肾衰而造成死亡。由于这些原因应尽可能避免输血。但有时严重贫血缺氧患者往往需要输血治疗。如因上述原因不予输血治疗，可使病情恶化甚至死亡。经常规疗法治疗效果不理想的病人，     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分子流行病学及诊断

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是最常见的人类酶缺陷性遗传病,影响了世界大约4亿人,患者临床表现差异大,可从无症状到新生儿黄疸,药物、感染或食物诱发急性溶血、慢性非球形红细胞溶血性贫血和蚕豆病,严重者甚至可导致新生儿期重症核黄疸,造成死亡或永久性的神经系统损伤.     

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷与病毒性肝炎

近年来已证实我国广东、广西、四川和云南等地区是遗传性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(简称G6PD)缺陷的高发区。在国内,G6PD缺陷所致急性溶血性贫血(包括蚕豆病、药物性溶血性贫血和感染性溶血性贫血)、新生儿高胆红素血症及慢性非球形红细胞溶血性贫血已陆续有不少报道。近年来国外对红细胞G6PD缺陷与病毒性肝炎之间的关系研究报道较多,国内报道尚少。病毒性肝炎是诱发红细胞G6PD缺陷者溶血的重要因素之一,严重溶血可促进肝坏死,引起急性肾功能衰竭而死亡。同时溶血的临床表现常被肝炎所掩盖,以致多被漏诊,或误为重型肝炎,造成不良后果。为了引起临床工作者的注意,特将近年来国外有关资料作一简介。一、急性黄疸型病毒性肝炎病者中G6PD缺陷发生率1963年Pitcher等报告病毒性肝炎可发生轻～中度溶血,偶有严重溶血者。1966年Burka等提出     

铁过载在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展

β-地中海贫血是一种单基因遗传性溶血性疾病,主要病理特征为无效造血。受贫血和缺氧的影响,无效造血抑制铁调素hepcidin的表达,促进肠道铁吸收增加导致铁过载。许多研究表明,过量的铁沉积可造成活性氧堆积,导致红系祖细胞凋亡增加和无效造血。无效造血和铁过载的相互作用加重溶血性贫血和无效红细胞生成,继而形成恶性循环。本文综述了铁过载目前在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展,为后续去铁治疗改善无效造血的研究和治疗提供参考。     

急性溶血性贫血的输血救抢三例

急性溶血性贫血进展迅速时常可导致心脑缺氧,甚至出现休克、精神及神经症状。虽可用肾上腺皮质激素,免疫抑制剂治疗也难挽救其脱离频死境地。输血对抢救急性溶血有非常重要价值,但输血可激活补体,使自身免疫性溶血性贫血及药物诱发免疫复合体型溶血的患者溶血加重,甚至有发生肾功能衰竭造成死亡的危险,我们选用库存皿,成功的救抢3例血红蛋自低于30g/L的急性溶血性贫血的患者。例1女。21岁。因乏力、面黄,发热38℃半月入院,重度贫血貌,神志恍惚,巩膜黄染,血压10.66/6.67kPa,心率速,肝肋下1cm,脾触及边缘。Hb20     

自身免疫性溶血性贫血患者输注洗涤红细胞的疗效观察

从血清学的角度来说,自身免疫溶血性贫血(AIHA)对自己的红细胞和多数供血者的红细胞在体外或体内都是不相合的.输血可使溶血加速、贫血加重,并可能发生肾衰而造成死亡.     

增血素口服液对苯肼致家兔溶血性贫血的影响

目的：研究增血素口服液对苯肼所致家兔溶血性贫血的影响,方法：家兔背部皮下注射盐酸苯肼０．０１ｇ／ｋｇ,造成溶血性贫血模型,增血素口服液连续灌胃１２天。结果：外周血中红细胞数、血红蛋白含在升速度及网织红细胞数升高速度均同于对照组,同时血清超氧化物歧化酶活力明显增加,丙二醛含量下降。结论：增血素有加速红细胞和血红蛋白回升的作用。     

先天性球形红细胞增多症患者复发性溶血性贫血伴发小腿类丹毒

患者29岁,双小腿复发性红斑15年。临床和实验室检查发现家族中有先天性遗传性球形红细胞增多症,并排出了其他引起下肢红斑的原因。在两次发作中,作者检测到溶血增加,而皮损自发消退后溶血伴随消失。根据经验,这是先天性遗传性球形红细胞增多症患者小腿部出现复发性红斑的首例报道。红细胞脆性增加引起间断性溶血性炎症,导致皮损出现,也可进一步引起腿部慢性溃疡。先天性球形红细胞增多症患者复发性溶血性贫血伴发小腿类丹毒@Leverkus M. @Schwaaf A. @Br?§unger T.M. @马慧群…     

溶血性贫血的实验检查及进展

溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。因骨髓有相当于正常造血能力6～8倍的代偿潜力,所以发生溶血而骨髓能够代偿时,可以不出现贫血(称为溶血性疾病)。仅当红细胞破坏多于生成导致的贫血才称为溶血性贫血。1溶血性贫血的临床分类溶血性贫血分为先天性(或遗传性)和后     

尿毒症对造血系统的影响

慢性肾脏病人当肌研清除率下降到40ml／分／1．732体表面积时，贫血程度逐渐加重。当肾脏功能下降较明显时血细胞的容积变化是很大的。肾衰贫血是正细胞正色素性贫血，这种贫血生成低下，当矫正正常红细胞压积时，网织红细胞数目不足。发病机制：在肾功能衰竭的发病机制中有三种主要发病机制，包括溶血，红细胞生成素产生不足及幼红细胞对红细胞生成素反应的抑制。此外，有些继发因素可能导致贫血，如：铝中毒，这将在以后进行讨论。溶血：肾功能衰竭终未期病人中等度溶血，长期血透析病人红细胞的生存期减少25－30％，这种溶血程度可由正常…     

自身免疫性溶血性贫血患者交叉配血不合的原因分析

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于抗体免疫功能异常,产生抗自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。此种疾病引起不同程度的交叉配血困难,笔者对本院13例患者进行了输血分析,报道如下：     

血浆置换治疗重度自身免疫性溶血性贫血一例报告

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性疾病.患者免疫功能紊乱可产生抗自身红细胞抗体,该抗体或与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏导致溶血性贫血.国外报道此病占溶血性疾病患者总数的1/3,国内AIHA发病率居溶血性疾病第二位,其中以成年女性患者为主.我们对1例重度AIHA患者在未输血的情况下采用血浆置换方法治疗,取得较好疗效,报告如下.     

溶血性贫血

定义溶血性贫血是指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。溶血性贫血的红细胞生存时间常短至15～20天以下。当溶血发生时,若骨髓的造血功能足以代偿,可以不出现贫血,这种情况称为代偿性溶血病。如果骨髓的造血功能虽已加速,而红细胞被破坏的速度更快,于是出现贫血,即溶血性贫血。临床上常用的一种分类方法是根据红细胞过早破坏的根本原因,将溶血性贫血分成红细胞内在缺陷和外来因素所致的两大类。溶血性贫血的详细分类归纳如下:     

自身免疫性溶血性贫血病人输异型血的护理

自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能调节紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。部分病人溶血严重,输同型血配型困难,不能及时输血而引起一系列严重的并发症甚至危及生命。2004年6月～2005年10月,我院对6例配同型血困难而病情危重的病人输注异型血,均无不良反应。现报告如下。[第一段]     

AIHA患者的成分输血

自身免疫性溶血性贫血 (ＡＩＨＡ)是由于患者的免疫系统对“自我与非自我”的识别机制发生紊乱 ,产生针对各种自身抗原的自身抗体或 /和活化的补体 ,吸附在红细胞表面 ,导致红细胞破坏加速、寿命缩短而引起的溶血性贫血。导致ＡＩＨＡ的病因复杂多样 ,ＡＩＨＡ的输血治疗与一般溶血性贫血的输血有所不同 ,输血的潜在危险性更大 ,ＡＩＨＡ涉及的免疫学问题非常复杂 ,输血不当会加重溶血。而对于ＡＩ ＨＡ ,特别是重症ＡＩＨＡ患者 ,输血是重要的支持疗法 ,有时甚至要靠输血挽救患者的生命。1　洗涤红细胞 :为ＡＩＨＡ患者输血的首选。因输全…     

生血宁片治疗贫血模型鼠的实验研究

目的：观察生血宁片对小鼠和大鼠贫血的药效学作用。方法：用苯肼给小鼠造成溶血性贫血和大鼠失血性贫血模型,再给于生血宁片,观察疗效。结果：1、能明显促进正常小鼠髓红系祖细胞和粒系祖细胞的增殖作用;2、能提高正常小鼠外周血网织红细胞的百分率;3、可减轻乙酰苯肼所致小鼠溶血贫血的外周血红细胞和血红蛋白的降低程度;4、对失血性贫血大鼠可促进红细胞、血红蛋白和网织红细胞恢复正常,并提高血清铁含量和转轶蛋白饱和度。结论：生血宁片对实验贫血鼠有显疗效。     

自身免疫溶血性贫血红细胞抗体免疫分型

对 18例自身免疫溶血性贫血 ,行红细胞抗体免疫分型分析 ,并以血红蛋白量 ,网织红细胞绝对值及游离血红蛋白量作为贫血、溶血严重度的参数 ,结果得到如下类型 :lgG型、lgM型、C3型、lgG +C3型、lgG +lgM +C3型、lgG +lgM +lgA +C3型 ,其中以lgG +C3型为主。由于各型造成红细胞破坏的机理不尽相同 ,因而造成贫血、溶血的严重度也存在差异 ,lgG +lgM +C3和lgG +C3阳性的患者溶血及贫血最为严重 ,而单纯C3型及lgG型则较轻。认为型别及型变与本病的严重度及预后转归有关。     

溶血性贫血的输血治疗

对于溶血性贫血,溶血的速度和患者对贫血的耐受能力,对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要,许多情况并不需要输注红细胞.需要输注时,也不应以提高红细胞计数达到正常水平为目的.对需要长期依赖红细胞输注替代治疗的患者,应充分权衡输血利弊,尽可能减少输血次数,减少输血不良反应,延缓或避免红细胞输注无效的发生.红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血,主要的防治措施是减少诱因、对症处理,多数情况下不需要输血.     

自身免疫性溶血性贫血致血型鉴定困难1例

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏发生的溶血,是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。这种抗自身红细胞的抗体往往会对血型鉴定和交叉配血带来困难,最近,笔者遇见一例典型的自身免疫性溶血性贫血引起的血型鉴定困难,现报告如下。