颅内脊索瘤7例临床分析

脊索瘤是由胚胎发育的脊索剩件发生,多发生于颅内及脊柱的中线附近,约占颅内肿瘤的0.1～0.5％,为一少见的先天性肿瘤。我院自1965年以来共收治颅内肿瘤1200余例,本病共7例约占0.6％,现报道如下:1 临床资料本组7例患者中男6例,女1例。年龄31～56岁。病程为1个月至5年,平均18个月。主诉症状随其发生发展部位不同而异,表现为高颅压者2人,出现垂体低功、视神经受压者2人,单侧多颅神经损害者3人。发生部位在大脑半球者2人,鞍内者2人,一侧中颅窝累及鞍旁、鼻咽     

脊索瘤13例临床分析

本文报道13例脊索瘤,脊索瘤生长缓慢,恶性度低,早期无明显临床表现,随后出现疼痛、便秘、排尿困难、局部肿块等症状。X线片见溶骨性病变。CT检查极有价值。本组均施行手术。包膜下刮除者9例,其中1例术后24h死亡,7例1年内复发,另1例11年后因复发而死亡。骶骨部分切除术4例,术后大小便功能恢复正常,均存活,无复发或转移。     

脊索瘤的临床病理和免疫组织化学观察

报告５例脊索瘤，３例位于骶尾部，２例分别在蝶鞍区和盆腔腹膜后，年龄１７－５２岁。免疫染色显示：５例Ｋｅｒａｔｉｎ弥漫阳性，４例Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ、ＥＭＡ和Ｖｉｍｅｎｔｉｎ均阳性，５例Ｓ－１００和α１－ＡＣＴ灶性阳性。２例软骨脊索瘤的软骨区也示Ｋｅｒａｔｉｎ、Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ或ＥＭＡ灶性阳性，上术结果表明，Ｋｅｒａｔｉｎ、Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ和ＥＭＡ等抗体在脊索瘤尤其软骨脊索瘤的鉴别怕中     

颅内脊索瘤一例

颅内脊索瘤一例尹永焕，朴东明，李永财龙井市医院，延边医学院附属医院关键词脊索瘤，颅内，声嘶中图法分类号Ｒ７３９．４１颅内脊索瘤罕见，我们遇见一例，现报告如下。患者女，３０岁。声音嘶哑１０年，右听力障碍５年，该患者入院前１０年起无明显诱因出现声音嘶哑，...     

脊索瘤的临床病理和免疫组织化学观察

报告5例脊索瘤(包括2例软骨脊索瘤),3例位于骶尾部,2例分别在蝶鞍区和盆腔腹膜后.年龄17～52岁.免疫染色显示:5例Keratin弥漫阳性,4例Cytokeratin、EMA和Vimentin均阳性,5例S—100和α_1—ACT灶性阳性。2例软骨脊索瘤的软骨区也示Keratin、Cytokeratin或EMA灶性阳性。上述结果表明,Keratin、Cytokeratin和EMA等抗体在脊索瘤尤其软骨脊索瘤的鉴别诊断中很有实用价值。     

脊索瘤5例临床病理分析

脊索瘤是起源于残留脊索组织的低度恶性肿瘤，临床少见，现将我科25年中所见5例报告如下．1临床资料本文5例脊索瘤，均经病理诊断证实，其中男3例，女2例．年龄25～71岁，平均52岁。骶尾部3例，咽腔内、鞍池区各1例．临床表现以局部肿块、疼痛及压迫症状为主．鞍地区者有颅内高     

颅内脊索瘤外科治疗6例报告

<正> 颅内脊索瘤起源于胚胎脊索的残余组织,是少见的颅内先天性肿瘤。自1964年以来,我们手术治疗6例,现报告如下。 临床资料 男2例,女4例,年龄32～46岁,平均39.5岁。病程半年～7年,2年以上者4例,平均为2.9年。首发症状:月经延迟2例,视力减退2例,颈强及面部麻木各1例。 入院时症状,视力减退5例,头痛4例,复视3例,闭经2例,呕吐2例,其他如走路不稳、     

经鼻-蝶窦入路显微手术切除脑垂体瘤

目的总结经鼻-蝶窦入路切除脑垂体瘤的手术经验、技巧及疗效。方法回顾性分析45例显微镜下经鼻-蝶窦入路垂体腺瘤切除术病人的临床资料。大腺瘤27例,巨大腺瘤18例(复发性5例)。功能性腺瘤26例,其中混合性腺瘤12例;无功能腺瘤19例。均在显微镜下行经鼻-蝶窦入路脑垂体瘤切除术。结果大腺瘤全切除19例,大部分切除8例;巨大腺瘤全切除7例,大部分切除11例,术后辅予γ-刀治疗13例,死亡0例。术后并发尿崩症(一过性)6例,其中2例伴有明显电解质混乱,脑脊液外漏1例。平均住院时间12d。随访3个月-5年,复发8例,复发率17.8%。结论经鼻-蝶窦入路显微镜下切除脑垂体瘤创伤少,出血少,并发症、后遗症少,手术比较安全,住院时间短,是脑垂体瘤治疗的首选方法。     

软骨样脊索瘤6例MR表现

目的探讨软骨样脊索瘤的MR特征以提高其诊断水平。方法 回顾性分析6例经病理证实的软骨样脊索瘤的MR(均行增强扫描)表现。结果 4例发生于颅内(鞍旁、延髓、枕骨大孔区及右海绵窦各1例),2例位于骶骨;肿瘤呈广泛浸润生长5例,T1WI呈不均匀等低信号块影,其中2例可见斑片状中高信号影,T2WI呈不均匀高信号;6例增强扫描病灶均为不均匀强化;4例可见明显包膜形成,5例均可见明显软组织肿块。结论 MR可清晰显示软骨样脊索瘤的部位、范围、内部成分及与周围神经、血管的关系,具有较高的敏感性和一定特征性。     

颅内脊索瘤及其手术治疗

报告21例颅内脊索瘤,按部位分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型和鼻咽型。20例分别经乳突后、枕下极外侧、前方颅底、鼻蝶、口腔、颞下等入路手术,肿瘤全切5例,次全或大部切除11例,部分切除3例,活检1例。无死亡。作者讨论了颅内脊索瘤的分型、诊断和治疗,重点介绍了手术入路的选择和前方颅底、枕下极外侧入路的基本方法。     

颅内血管网状细胞瘤82例临床分析

目的:探讨颅内血管网状细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法:对82例患者的临床表现、影像学特征、手术疗效进行回顾性临床分析。结果:肿瘤实体或瘤结节完全切除后痊愈65例,好转15例,死亡2例。结论:颅内血管网状母细胞瘤的临床特点、影像学特征有助于正确诊断和治疗,手术切除肿瘤或瘤结节是否完全是治愈与否的关键,完全切除复发肿瘤亦可达到治愈的标准。术后肿瘤残余可行放疗、X-刀或γ-刀治疗。     

假性甲状旁腺功能减退症的临床研究

目的提高对假性甲状旁腺功能减退症的诊治率。方法回顾性分析我院1990年1月-2008年8月入院的10例假性甲状旁腺功能减退症患者的临床资料。结果10例患者就诊时病程长短不一（3d-9年）,发病年龄轻,均有手足搐溺、多次癫痫发作病史,伴有四肢乏力。实验室检查提示低血钙、高血磷、高甲状旁腺激素血症。6例手足及全身骨骼平片提示异常,9例头颅CT提示多发颅内钙化灶,2例伴有AHO躯体畸形,4例合并甲状腺功能异常,2例合并低血钾。结论对于有手足搐溺、癫痫发作等病史的患者要进一步检查血钙、血磷及甲状旁腺激素水平,行头颅CT。用钙剂、维生素D能控制假性甲状旁腺功能减退症的症状。注意监测甲状腺功能,及时发现潜在的甲状腺功能异常,进行系统治疗。     

子痫前期重度合并颅内静脉窦血栓10例临床分析

目的：探讨重度子痫前期合并颅内静脉窦血栓的诊疗方法。方法回顾性分析10例重度子痫前期合并颅内静脉窦血栓患者的诊疗过程。结果10例患者中9例为初产妇、1例为经产妇,发病年龄：22岁～33岁,发病孕周：28周＋5～35周＋6,发病时期：妊娠晚期3例,产褥期7例,其中术后24 h内6例。头痛、视觉障碍、抽搐、肢体活动受限等为主要临床症状。10例患者均行MRI＋MRV检测,7例患者上矢状窦栓塞。10例患者均积极给予抗凝对症治疗,均病情好转出院。围生儿7例痊愈出院。结论妊娠晚期及产褥期妇女出现头痛、视觉障碍、抽搐、肢体活动受限等体征时,需警惕颅内静脉窦血栓形成可能;行MRI＋MRV检测有助于诊断;病情危重时及时选择终止妊娠去除病因并积极抗凝,是治疗重度子痫前期合并颅内静脉窦血栓的有效方法。     

妊娠合并中枢神经系统感染10例临床分析

目的总结妊娠合并中枢神经系统(CNS)感染患者的临床特征、影像学改变和脑脊液特点,探讨妊娠合并CNS感染的孕期诊断及治疗方法。方法回顾性分析2010年1月至2015年1月在首都医科大学附属宣武医院检查并治疗的10例妊娠合并CNS感染患者的临床资料,分析其孕期诊断、治疗、分娩及产后管理。结果 10例妊娠合并CNS感染患者,初产妇9例,经产妇1例;年龄21~33岁,发病孕周为8+~34周,妊娠期间死亡1例,合并妊娠期糖尿病1例,胎膜早破1例,早产1例。全身麻醉下行子宫下段剖宫产术4例,自然分娩1例,人工流产2例,中期引产2例。5例新生儿存活。结论妊娠合并CNS感染一旦发生,会危及生命中枢,病死率及致残率很高,严重威胁母婴生命安全;但在产科医生、神经外科、神经内科、儿科及麻醉科医师的密切协作下,能最大限度地争取良好的妊娠结局。     

10例儿童抗NMDAR脑炎临床分析及文献复习

目的分析儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、脑脊液、脑电图、头颅MRI、治疗及预后。方法回顾性分析2014—2016年在郑州大学第一附属医院儿童医院神经内科住院的10例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。结果 10例患儿血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性,9例不同程度认知功能障碍和精神行为异常,8例不自主肢体抖动,5例惊厥发作,4例睡眠障碍及自主功能紊乱,2例出现意识障碍,6例头颅MRI检查显示异常信号,5例脑电图存在弥漫性异常。结论抗NMDAR脑炎以急性或亚急性的精神行为异常、癫痫样发作、肢体不自主抖动、记忆力下降、自主功能紊乱为特点,血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性有助于抗NMDAR脑炎的确诊,早期发现、及时免疫抑制治疗是预后的关键。     

Clinical analysis of recipients with survival over ten years after cardiac transplantation:a report of 13 cases

<正>Objective To retrospectively analyze clinical management and follow - up of 13 recipients with survival over ten years after cardiac transplantation. Methods Thirteen male recipients underwent orthotopic heart transplantation between August 1995 and June 2001 in our center and received standard immunosuppressive therapy     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法　对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果　①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大（中位年龄由27岁升至34岁）；女性病例增多（由18.5%升至38.5%）；无血红蛋白尿发作病例增多（由24.2%升至38.5%）；血栓形成发生率仍较低（3.0%对6.4%）. ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征：骨髓有2-3系病态造血（19.2%）,染色体核型异常（12.2%）,姊妹染色单体分染阴性（8.9%）；部分患者表现类似再生障碍性贫血：骨髓增生减低（12.3%）,Ham's试验阴性（34.2%）.但100.0%（25/25例）患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗（MP方案：马法兰2-6?mg*d-1；强的松0.5?mg*kg-1*d-1）治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论　PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的临床特征 ,以增加对PNH新的认识 ,指导PNH的诊断及治疗。方法　对 1990年 1月至 1999年 11月我院诊断的 78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析。结果　①与八十年代的病例相比 ,新发PNH患者的发病年龄有所增大 (中位年龄由 2 7岁升至 34岁 ) ;女性病例增多 (由 18 5 %升至 38 5 % ) ;无血红蛋白尿发作病例增多 (由 2 4 2 %升至 38 5 % ) ;血栓形成发生率仍较低 (3 0 %对 6 4 % )。②所有患者均无家族遗传史。③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征 :骨髓有 2 - 3系病态造血(19 2 % ) ,染色体核型异常 (12 2 % ) ,姊妹染色单体分染阴性 (8 9% ) ;部分患者表现类似再生障碍性贫血 :骨髓增生减低 (12 3% ) ,Ham’s试验阴性 (34 2 % )。但 10 0 0 % (2 5 / 2 5例 )患者外周血红细胞及粒细胞CD5 5或CD5 9表达异常 ,可作为鉴别诊断的特异性指标。④ 83 8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效 ,但易复发 ,1年复发率为 5 4 2 %。 8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗 (MP方案 :马法兰 2 - 6mg·d 1;强的松 0 5mg·kg 1·d 1)治疗有效率为 6 2 5 % ,而且均未出现严重的骨髓抑