妊娠相关血栓性微血管病患者的临床和病理特征

目的:探讨妊娠相关血栓性微血管病(TMA)的临床病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2004年1月至2014年3月南京军区南京总医院肾脏科11例妊娠相关性TMA患者的临床和病理资料。结果:11例患者中有2例血栓性血小板减少性紫癜(TTP),5例产后溶血尿毒综合症(HUS),1例溶血、肝酶升高、血小板减少(HELLP)综合症,3例重度子痫前期,发病时间为妊娠中晚期或产后1周内,母亲均存活,死胎5例。11例患者均达到急性肾损伤(AKI)3期;内皮功能检测提示,患者存在不同程度的内皮功能损伤。8例患者行肾脏活检病理检查,7例见间质血管病变,主要累及小叶间动脉、小动脉及入球动脉,表现为纤维素样坏死、血栓形成、内皮细胞肿胀、动脉"葱皮样"改变。11例患者均接受连续性血液净化治疗,5例产后HUS患者接受血浆置换,2例TTP患者接受血浆输注及免疫抑制剂治疗,5例产后HUS患者和1例HELLP综合征患者肾功能均恢复正常,其余患者进入慢性肾功能不全,其中2例需维持性血液透析治疗。结论:妊娠相关性TMA是影响产妇肾脏功能和胎儿生命的严重疾病,内皮损伤在妊娠相关性TMA中发挥重要作用;肾脏预后与血管病变程度相关。区分妊娠相关性TMA的病因,进行及时有效的个体化治疗是影响妊娠相关性TMA预后的重要因素。     

以血栓性微血管病为特征的系统性红斑狼疮肾损害——附20例临床病理及预后分析

目的:分析以血栓性微血管病(TMA)为特征的系统性红斑狼疮(SLE)肾损害(SLE-肾脏TMA)患者的临床、病理特征及预后。方法:从2005年1月至2016年12月2 332例SLE首次肾活检标本中筛选出符合SLE-肾脏TMA病例,即有肾小球TMA和/或间质血管TMA,无内皮下或上皮侧免疫复合物(IC)沉积的患者。回顾性分析这些患者的临床病理特征及预后。结果:20例患者病理符合SLE-肾脏TMA,临床均有急性肾损伤及血液系统受累,其中11例(55%)需肾脏替代治疗(RRT),12例(60%)有肾病综合征,13例(65.0%)存在TMA三联征。17例(85.0%)患者肾小球TMA伴血管TMA,8例(40%)肾组织无IC沉积,12例(60%)仅系膜区少量IC沉积。尿蛋白定量与足突融合范围正相关。20例均接受强化免疫抑制治疗,11例治疗初需RRT患者均摆脱透析,15例(75%)获完全缓解,4例(20%)获部分缓解。中位随访58.0(36.0,92.3)月, 5例肾病复发,无一例进展至终末期肾病或死亡。结论:以TMA为特征的肾损伤在SLE肾活检病例中并不少见,临床表现特殊且肾损伤重,应作为SLE肾损伤的一种独特类型。这类患者肾功能损伤重,但经强化免疫抑制治疗预后良好。     

白塞病合并肾脏损害三例分析并文献复习

目的 分析白塞病合并肾脏病变的临床和肾脏活组织检查（简称：肾活检）组织学特点。方法 分析3例白塞病患者肾脏表现的临床、实验室检查及肾脏活检表现，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果 3例患者出现肾脏病变时均伴有全身病变活动。2例表现为无症状蛋白尿，肾活检为肾小球病变；另1例表现为肾小管酸中毒和蛋白尿，肾脏活检为肾小管间质病变，3例均有不同程度的肾间质病变。所有3例的肾脏病变均较轻，经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后临床表现减轻。结论 白塞病肾脏受累在临床上不多见，肾脏损害以蛋白尿多见。病理上肾小球、肾小管及肾间质均可以受累，而肾血管则均未累及。本研究报道的3例患者均有肾间质病变，肾脏组织学损害较轻微。     

原发性肾病综合征并发急性肾衰竭患者临床病因与病理分析

目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)合并急性肾衰竭(ARF)的临床病因及病理特点。方法 对26例原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果 原发性肾病综合征合并急性肾衰竭的发生率为4．2％，其诱因为血流动力学改变9例，感染5例，药物中毒4例，肾静脉血栓形成1例，余7例无明显诱因。肾脏病理检查肾小球以轻微改变为主，其中微小病变型10例，轻度系膜增生型9例，两者合计为73．1％；22例患者肾小管间质表现为广泛而显著的水肿，肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性和灶性坏死，4例肾间质内可见淋巴细胞和单核细胞以及多少不等的嗜酸粒细胞弥漫性浸润。所有患者均经强的松、利尿剂及消除诱因等治疗，其中7例进行血液透析治疗，所有患者肾功能均恢复正常。结论 原发性肾病综合征并发急性肾衰竭临床并不少见，多发生于肾小球轻微改变者，尽早明确原发性肾病综合征并发急性肾衰竭以及诱发因素，并给予相应治疗，患者一般预后良好，肾功能可恢复正常。     

弥漫增生性狼疮性肾炎的肾血管病变与临床和预后的关系

目的：探讨弥漫增生性狼疮性肾炎（DPLN）不同类型肾间质血管病变与临床和预后的关系。方法：根据光镜和免疫荧光检查将169例DPLN的肾间质血管病变分为：无血管病变型（NRVL，n=84例），免疫复合物沉积型（ICD,n=11例），非炎症性坏死性血管病变型（NNV，n=27例），血栓性微血管病型（TMA，n=14例），血管炎型（VAS，n=1例）和动脉硬化型（AS,n=32例）6种类型。回顾性分析各型血管病变的临床特点与预后的关系。结果：（1）169例患者中，85例（50．3％）存在肾间质血管病变。其中AS型18．9％，NNV型16％，TMA型8．3％，ICD型6．5％，VAS型0．6％；（2）肾损害：TMA型、NNV型肾功能不全发生率显著高于ICD型、AS型和NRVL型，分别为92．9％、59．3％、45．5％、34．4％和20．2％，TMA型SCr水平最高。肾小球新月体形成＞50％患者比例TMA型（35．7％），NNV型（14．8％）明显高于其它各型，慢性化指数亦显著高于其它各型；（3）肾外损害：TMA型、NNV型贫血严重，浆膜腔炎发生率高，TMA型白细胞、血小板减少发生率显著高于其它各型，但皮肤损害少见；（4）血清学指标：ACL阳性率在TMA型最高（33．3％），ANCA阳性率在NNV型（22．7％）和TMA型（16．7％）较高，但与其它各型无统计学差异。ANA、抗ds-DNA和抗Sm抗体阳性率和血补体水平在各型无统计学差异；（5）近期治疗疗效：TMA型缓解率仅为15．4％，NNV型缓解率为42．1％，而ICD型、AS型与NRV型缓解率较高分别为75％，75％，78．9％；（6）远期预后：随访2年，TMA型、NNV型肾存活率分别为39．2％、83．2％，而ICD型、AS型和NRVL型均为100％。结论：DPLN的肾血管病变常见。TMA型和NNV型病情重，治疗反应和远期预后均较差。ICD型、AS型病情和预后与NRVL型无明显差异。DPLN患者肾血管病变不仅发生率高，而且血管病变性质及与临床症候的联系方面均存在差异。对DPLN患者肾脏血管病变进行分型有助于判断预后，也为DPLN个体化治疗提供依据。     

高血压肾损害诊治新认识

高血压肾损害是由于长期血压增高引起肾内小动脉及细小动脉病变,导致肾脏缺血性改变的一组临床综合征,是终末期肾脏疾病(ESRD)的重要病因。高血压肾损害的临床及病理表现缺少特征性改变。因此,临床诊断需要仔细鉴别以除外其他肾脏疾病。近年来反映肾小管功能指标、微量白蛋白尿、肾小球高滤过等成为新的诊断指标。确定降压目标值应考虑患者年龄、蛋白尿及肾功能水平。以肾素-血管紧张素系统(RAS)阻断剂为基础进行联合降压治疗,纠正代谢异常、调整生活方式等综合措施,有利于改善肾脏远期预后,并减少心脑血管并发症。     

血栓调节蛋白检测在狼疮性肾炎血管病变中的意义

目的：探讨狼疮性肾炎(LN)患者血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平和肾组织TM免疫组化染色特点，分析其与系统性红斑狼疮活动度(SLEDAI)、血管病变、肾功能、蛋白尿、肾组织病理类型之间的关系。方法：60例经肾穿刺活检明确诊断的LN患者，采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆sTM水平，免疫组化染色检测肾小球和间质血管TM的表达。结果：Ⅱ型LN患者血浆sTM水平与正常对照组相近，Ⅳ型LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅱ型LN；而合并有血栓性微血管病变的LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅳ型LN，血浆sTM水平与狼疮的病变活动度和血清肌酐水平呈正相关，与蛋白尿多少无关。肾组织TM免疫组化染色示Ⅳ型LN肾小球与血管TM染色强度强于Ⅱ型LN；合并血栓性微血管病变LN患者肾小球与血管TM的染色强度与Ⅳ型LN相似。结论：血浆sTM水平与SLEDAI、血管病变轻重、肾功能损害程度及肾组织病变类型有关。肾小球和肾间质血管的TM表达强度与LN病理类型有关，但不能反映血管病变的轻重。血浆sTM水平不仅反映SLE疾病活动性，而且与LN的血管病变严重程度有关。血浆sTM水平可作为LN血管病变程度的指标，为指导治疗、判断预后提供依据。     

IgA肾病肾小管间质病变与临床及病理的关系

目的 探讨IgA肾病(IgAN)肾小管间质病变与临床及病理的关系.方法 分析182例IgA肾病患者的临床与病理资料.结果 IgAN伴肾小管间质损害68%,其中轻度42%,中度22%,重度4%.血压升高、尿蛋白定量增加、肾功能减退是IgAN预后不良的因素,尿渗透压、尿β2-微球蛋白(β2-MG)能反映肾小管间质的损害程度.肾小球各项病理指标(肾小球病变积分、球性硬化、血管病变积分)、病理分级与肾小管间质损害程度呈平行关系.结论 尿渗透压、肾小球病变积分、尿β2-MG、球性硬化、血管病变积分对肾小管间质损害的发生有显著意义.肾小管间质损害是IgAN预后不良的决定因素之一.     

原发性干燥综合征肾脏损害病理及其临床相关性分析

目的分析原发性干燥综合征（pSS）合并肾脏损害的病理特点及其与临床的关系。方法采用半定量分析方法对比研究16例有肾脏损害pSS患者的肾活检病理，分析肾小管、间质、肾小球病理变化间相互关系及肾脏病理变化与临床特征、唇腺病理相关性。结果16例患者肾脏组织病理分类：间质性肾炎（IN）8例（50％），其中单纯IN5例，合并IN3例；弥漫系膜增殖性肾小球肾炎（MePGN）3例；轻度系膜增殖性肾小球肾炎3例；局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例；膜增殖性肾炎（MPGN）1例；膜型肾病（MN）2例。免疫荧光检查发现系膜区、肾小球、肾小管基底膜、间质可有IgG、IsA、IgM、C3、C1q沉积。85％以上病例存在间质局灶炎症且有弥漫分布的细胞浸润。临床存在肾小管酸中毒（RTA）患者11例（68．8％），其中8例有IN，肾功能不全2例患者中，1例为MN，1例同时有IN、FSGS。肾小球硬化率与血管壁增厚有关（r=0．77，P=0．001），与肾小管萎缩、间质纤维化无关。肌酐清除率与调整后慢性肾小管间质肾炎（CTIN）值有关（r=-o．52，P=0．04），肌酐清除率与肾小球硬化率有关（r=-0．53，P=0．04）。唇腺活检淋巴细胞灶数，与肾脏炎细胞灶数无相关（r=0．28，P=0．30）。结论pSS合并肾脏损害并非单一间质性肾炎，肾小球病变也不少见，且不完全继发于间质性肾炎，部分病例较重，及时活检有助合理治疗和判断预后。     

肾小管间质损害在IgA肾病中的临床意义

目的：探讨肾小管间质损（TIL）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法：分析609例IgAN患者的临床与病理资料。结果：肾小管间质损害情况,肾小管间质损害轻度占47．1％,中度者占21．7％,重度者占16．6％,无肾小管间质损害者仅占14．6％。肾小管间质损害与临床指标的关系;随着肾小管间质损害程度的加重。IgAN患者的病情亦逐渐加重,表现为知血压升高,尿蛋白定量增加,血清白蛋白下降及肾功能减退。肾小管间质损害与病理参数的关系。血管损害、肾小球总体损害、系膜增殖程度及球性硬化的积分随着肾小管间质损害程度的加重逐渐增高,反之,随着肾小球和血管病变的加重,肾小管间质损害程度亦相应加重,结论：肾小管间质损害在IgAN患者病理改变中广泛存在,并随其损害程度的加重,IgAN患者的病情亦逐渐加重,肾小管间质损害可能是决定IgAN预后不良的关键因素之,且其与肾小球及血管病程度均呈平行关系,从而提示肾小管间质害与肾小球和血管的病变有直接的关系。