免疫球蛋白增多症与骨髓增生异常综合征合并存在一例

目的 提高对合并单克隆免疫球蛋白增多症（MG）的骨髓增生异常综合征（MDS）的认识,探讨MG或多发生骨髓瘤（MM）在（MDS）中发生的意义.方法 报告1例合并MG的MDS患者并进行文献复习.结果 最常与MM或MG伴发的是MDS、慢性嗜中性粒细胞白血病和原发性骨髓纤维化.结论 这两种恶性血液病同时发生的可能机制是：（1）共同的起源细胞向恶性转化;（2）淋巴浆细胞系统的参与或（和）网状内皮系统的慢性刺激;（3）MDS患者NK细胞和T辅细胞数量减少导致免疫监视能力下降.     

小肠原发性恶性淋巴瘤的预后因素

对原发性小肠恶性淋巴瘤29例进行分析，结果：其特点如下：（1）40岁以下占724％，以中青年见多，不同于以中老年多见的大肠恶性淋巴瘤；（2）三大主症为腹痛、腹胀和腹块，发热、恶心呕吐、肠出血，贫血亦为重要表现；（3）以回肠大肠多见（55．2％）且易合并穿孔、梗阻和套叠等并发症；（4）3年内死亡者（58．6％）高于大肠恶性淋巴瘤，5年生存者（24．1％）比大肠者低；（5）病变部位：浆膜受累、淋巴结转移、组织类型和穿孔梗阻、套叠并发症直接影响预后。     

原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血细胞分析，其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均存在血液学异常，主要为血细胞减少，其中4例合并严重血小板减少，血小板计数<10×109个/L，3例合并自身免疫性溶血性贫血（auto?immune hemolytic anemia，AIHA），2例合并骨髓增生异常综合征?难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndrome of the refractory cytopenia with multilineage dysplasia，MDS?RCMD），1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），1例合并急性髓系白血病?M2型（acute myeloid leukemia?M2，AML?M2），1例合并B细胞淋巴瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系，极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。     

白塞病伴发骨髓增生异常综合征的临床分析(附八例报告)

白塞病(BD)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的疾病,以口腔和(或)外阴溃疡、皮肤及眼病为最常见,但胃肠道、心血管、神经系统、肺、肾、关节等多系统均可受累.     

糖尿病伴发的精神障碍

糖尿病患者的精神障碍并非少见，任雪芳等1982年提出59例糖尿病中有精神障碍41例（70％），1985年报告107例糖尿病者有精神障碍74例（69．2％）马思轩、周惠成1991年报告82例有精神障碍57例（69．5％）1病因和发病机理1．1同症＊中毒学说”脑缺氧以及失水、血液粘稠度增加、渗透压增高、循环衰竭等因素，引起中枢神经功能障碍．1．2血管障碍学说糖尿病病人若合并动脉硬化、高血压，则脑血流量减少，可促使精神障碍的发生．1．3微血管学说生长激素过多、血液流变学改变、凝血机制失调、糖基化血红蛋白含量增高所致的组织缺氧可能与微血管病变…     

白塞病合并肺高压25例临床分析

目的：分析白塞病（ BD）合并肺高压（ PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例,约占同期BD住院患者（912例）的3％。25例中男性15例（60％）,女性10例（40％）,年龄19～66岁,平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年,中位时间1年。 PH的病因为：心脏瓣膜病变10例（40％）,肺动脉狭窄或闭塞6例（24％）,肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4％）,单纯肺血栓1例（4％）,心肌病变1例（4％）,病因不明6例（24％）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）,平均（60±22） mmHg。诊断BD合并PH时,ESR升高者占48％（11／23）,超敏C反应蛋白（hs－CRP）升高者占82％（14／17）。经激素（96％,24／25）、免疫抑制剂（92％,23／25）、抗凝或溶栓（36％,9／25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32％,8／25）治疗后,ESR下降10例（10／11）,hs－CRP下降10例（10／14）,复测肺动脉收缩压降低者8例（8／16）。9例随访2～96个月,死亡4例,恶化1例,稳定2例,好转1例。结论 PH是BD少见的并发症,其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累,治疗效果欠佳,预后较差。     

原发干燥综合征伴发脑梗塞1例报告附文献复习

原发性干燥综合征（primary Sj-gren’s syndrome,pSS）是一类淋巴细胞浸润破坏外分泌腺的自身免疫性疾病,多起病隐匿,进展缓慢,系统受累以血液系统、肺间质病变较为多见,也可导致复杂多变的神经系统受累,如认知功能减退、脑膜炎、周围神经病变及视神经脊髓炎等。对于持续的自身免疫炎症中的血管损伤已逐渐受到关注,近年研究发现系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患者易早期伴发动脉粥样硬化,除了传统危险因素影响外,与自身免疫炎症直接相关［1-2］。但对于pSS的缺血性脑卒中目前罕有报道,本研究报告1例以脑梗塞为主要表现的pSS中枢神经系统（central nervous system,CNS）受累的病例（以下简称CNS-pSS）,并附相关文献复习,以探讨其发生和发展机制,提高医生对此类病变的关注。     

骨髓增生异常综合征转白血病临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血于细胞增殖分化异常的克隆性疾病。10％－35％的患者可转化为急性白血病（An），其机制尚未阐明。我们对16例MDS转An的患者进行了临床多参数分析，以寻找MDS转AL的演变规律及探讨MDS与AL的相互关系。1材料和方法1．1］l＄床资料在经FAB分型（198）确诊随访的57例MDS患者中，发现MDS转AL16例（28．0％）O男12例，女4例，年龄19－68岁，中位数44．5岁。其中初诊时为难治性贫血（RA）3例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）8例，转化中的IIMS：I3（RAEKT）5例。全部病例在初诊时行骨髓细胞…     

早发白塞病患儿消化道受累特征分析

目的提高对以消化道受累为主要特征的早发白塞病（BD）的认识。方法回顾性分析2009年至2022年浙江大学医学院附属儿童医院收治的28例BD患儿的临床资料,分析其消化道受累特征。结果所有患儿均患有口腔溃疡,有消化道受累症状15例（消化道受累组）,未出现消化道受累症状13例（消化道未受累组）。消化道受累表现为腹痛、腹泻或黏液血便;首发症状依次为口腔溃疡（19例,67.9%）、腹痛或腹泻（12例,42.9%）、发热（12例,42.9%）;消化内镜检查发现肠道黏膜充血水肿及多发溃疡14例,以阿弗他浅溃疡和不规则溃疡多见。消化道受累组患儿发热、CRP升高、ESR升高比例均显著高于消化道未受累组（均P＜0.05）,两组患儿性别、起病年龄、确诊时间、外周血WBC、IgG、IgA、IgM比较,差异均无统计学意义（均P＜0.05）。结论除口腔溃疡外,消化道受累是BD最常见的临床表现,且常伴炎症指标升高,消化内镜检查有助于BD诊断。     

白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习

目的总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性,提高对该类疾病的认识。方法分析5例白塞病合并恶性血液病患者的临床资料,并以“白塞病、恶性血液病”等为检索词,分别在中国医院数字图书馆（CHKD）、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、PubMed进行文献检索,总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性。结果5例患者中3例以“反复口腔溃疡”、2例以“肠溃疡”起病,治疗过程均使用激素、免疫抑制剂,间隔2~9年并发恶性血液病（1例为急性髓细胞白血病M5、4例为骨髓增生异常综合征）,目前2例已死亡,3例治疗效果尚可。结论白塞病合并恶性血液病常见类型为骨髓增生异常综合征、白血病,其相关性及发病机制尚无明确定论,仍需进一步研究。对于出现血液系统受累的白塞病患者,应及早行骨髓穿刺检查,慎用对骨髓抑制作用较强的药物。     

小肠原发性恶性淋巴瘤(附29例报告)

对２９例小肠原发性恶性淋巴瘤进行分析。结果发现，其特点为：（１）男∶女＝１．６∶１，４０岁以下占７２．４％，青年多见，不同于以中老年多发的大肠恶性淋巴瘤；（２）临床三大主症为腹痛，腹胀和腹块，发热、恶心呕吐、肠出血、贫血亦为重要表现；（３）以回肠多见（５５．２０％），但易形成穿孔，梗阻和套叠等并发症；（４）３年内死亡率（５８．６％）高于大肠恶性淋巴瘤，５年生存率（２４．１％）比大肠者低；（５）病变部位，浆膜受累，淋巴结转移和穿孔，梗阻，套叠并发症直接影响预后。并对误诊原因进行了探讨。     

Sweet综合征和血液病

Sweet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，由Robert Sweet医生在1964年首先报道。本病发病机制不明，可能为特发性或与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关，约10～20％的Sweet综合征患者合并潜在的恶性疾病，这些恶性疾病中85％为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)。本文就Sweet综合征和血液病的关系进行综述。     

轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥42例临床分析

目的探讨轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥（ BICE）的临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月至2012年12月本院住院诊治BICE患儿42例的临床资料及出院随访结果。结果 BICE多发于12～24月龄婴幼儿（66.7％）；发病季节以10月至次年3月（73.8％）为主；惊厥多发生在病程＜3 d（80.9％）时，可丛集性发作，以强直-阵挛性发作为主要形式。血液生化指标、脑脊液及头颅影像学检查无明显异常，胃肠炎急性期惊厥发作间期90.5％（38/42）的脑电图（ EEG ）正常，但9.5％（4/42）的患儿EEG额区/中央区尖波偶发尖波。42例出院后其中3例因住址搬迁失访，39例随访12个月，其中38例患儿均未发生惊厥，1例出院后2个月内因呼吸道感染后发生惊厥1次。结论 BICE好发于婴幼儿期，以强直-阵挛性发作为主，大部分患儿EEG基本正常，少部分患儿EEG异常，急性期以对症治疗为主，97.4％（38/39）的患儿可治愈，仅2.6％（1/39）的患儿有惊厥再发的风险，应警惕癫疒间的可能。发作间期脑电图情况可作为评估患儿的预后指标之一。     

FLT3基因在各种血液肿瘤患者中的表达及其临床意义

目的 为进一步研究各种类型血液肿瘤患者FLT3基因的表达情况。方法 采用多聚酶链反应（PCR）方法检测103例初治AML、76例急性淋巴细胞白血病（ALL）、53例慢性粒细胞白血病（CML）慢性期、31例CML急变期、11例慢性淋巴细胞白血病（CLL）、36骨髓增生异常综合征（MDS）患者、9例多发性骨髓瘤（MM）及13例伴有骨髓侵犯非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者FLT3基因表达情况。结果 FLT3基因在各种血液肿瘤表达为AML患者90．3％（93／103）、ALL患者60．5％（46／76）、CML慢性期患者5．7％（3／53）、CML急变期患者61．3％（19／31）、CLL患者9．1％（1／11）、MDS患者25．0％（9／36）。9例MM和7例伴有骨髓浸润NHL患者均未发现FLT3基因表达。AML患者FLT3基因检测阳性率显著高于其他类型白血病患者，CML急变期患者FLT3基因检测阳性率显著高于慢性期患者，ALL患者FLT3基因检测阳性率显著高于CLL患者。结论 各种类型白血病均可出现FLT3基因的表达，但表达率不同，以AML最高，而CLL和CML慢性期最低，FLT3基因在急性髓系白血病恶性克隆的增殖和维持中起重要作用。     

儿童混合性结缔组织病15例临床分析

目的：探讨儿童混合性结缔组织病（MCTD）的临床特点及治疗方法。方法：对15例临床确诊为MCTD的患儿进行临床表现及治疗分析。结果：儿童MCTD临床表现极不典型，其初发症状以发热、关节炎、肾损害等多见。血液系统受累见于半数患儿，以贫血最常见，少数伴白细胞减少及血小板送还和；肝脾肿大约见于20％病人；肾脏受累可达50％，程度轻重不一，可呈一过性，亦可呈进行性加重，出现急慢性肾功能不全，成为影响小儿MCTD病程及预后的主要因素。实验室检查中血沉增高达100％，血IgG增高为10／12，约占83％，自身抗体ANA阳性率为7／15，占48％，但ul-RNP阳性仅为5／15，约占33％，考虑与例数较少有关。本文15例中用口服或静脉激素治疗10例，其中用静脉甲基强的松龙（MP）冲击治疗7例，取得不同程度的效果。结论：儿童MCTD随病程延长多脏器受累症状亦渐加重，且极易误诊，故早期诊治很重要。     

多器官衰竭研究进展一多器官功能支持系统的应用

多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）是指严重创伤、烧伤、大手术、休克和感染等损害24h后，以连锁或累加形式出现的两个或两个以上器官发生序贯性、可逆性功能障碍及衰竭，但在严重情况下可同时发生的一组综合征。而多器官衰竭（multiple organ failure，MOF）是指MODS发展到严重阶段，体内多系统器官功能严重受损以致出现衰竭综合征。根据传统的理论，血液透析或血液净化是治疗急性肾衰竭（ARF）或与ARF合并存在的MODS或MOF的主要方法。在MOF中，尽管ARF发生率低于肺、肝等器官衰竭，但如果合并ARF后，病死率则明显提高。源于治疗肾衰竭的血液净化技术，尤其是连续血液净化（CBP），不但可以支持肾脏功能，而且还可用于维持多器官的功能，为综合治疗MOF赢得时间，所以血液净化已经成为MOF患者的多器官功能支持的重要辅助手段。现就NODS及多器官功能支持系统（MOFSS）的应用综述如下。     

原发性干燥综合征合并冷球蛋白血症的相关研究

原发性干燥综合征是一种常见的主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,还可以出现神经系统、肺脏、肾脏、血液系统等多系统损伤。血液系统受累时表现多样,其中,大约10%-20%的原发性干燥综合征患者会出现冷球蛋白血症。这部分患者更易出现腺体外受累,具有较高的疾病活动度,低补体血症等特点,并且增加恶性血液病的风险,预后较差。冷球蛋白的规范化检测是诊断原发性干燥综合征合并冷球蛋白血症的关键。在治疗方面目前仍缺乏高质量的证据,治疗选择主要依据受累器官部位,严重性和疾病活动度。     

国产长春地辛联合化疗治疗血液系统疾患52例临床观察

目的：临床观察国产长春地辛联合化疗治疗血液病的疗效及不良反应。方法：应用国产长春地辛联合化疗治疗血液系统疾患５２例。结果：４７例血液系恶性疾患ＣＲ率４６．８％，ＰＲ率２９．８％，有效率７６．６％，其中恶性淋巴瘤的有效率８５．７％（２４／２８例），急性白血病５０％（６／１２例），恶性组织细胞病７５％（３／４例）及多发性骨髓瘤１００％（３／３例）；５例原发性及继发性血小板减少性紫癜的有效率为８０％（４／５例）。除注射部位静脉炎之外未见明显其他毒副反应。结论：长春地辛对血液系统疾患有较好的疗效，是一种治疗急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤的二线药物。     

支原体肺炎42例临床分析

目的：探讨支原体肺炎（MPP）的临床表现和治疗问题。方法：分析42例MPP患儿的临床特征、诊治过程，近葫跟杂观察情况。结果：在42例MPP患儿中胸部X线以右肺片状阴影最多占54．6％，其次为左肺片状阴影占30．9％．双肺片状阴影占4．8％，双肺中内带点状阴影占9．7％，合并肺不张（CT诊断）3例，占7．6％，合并胸腔积液8例．占19．5％，合并腹腔积液3例，占7．6％。心肌受损7例占16．6％，皮疹3例，肝脏受损5例。结论：支原体肺炎虽可致多系统受累，表现形式多种多样，但病变严重导致死亡者少见，预后较好。     

骨髓增生异常综合征中医药治疗研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome,MDS)为临床难治的血液系统恶性疾病。中医命名为髓毒劳,基本病机为"正虚邪实,虚实夹杂",治疗以补虚扶正为主。结合预后评分系统,相对低危组MDS(LR-MDS)治疗以扶正为主,相对高危组MDS(HR-MDS)以扶正祛邪为基础,重施以祛瘀解毒。各医家在诊疗中,基本以虚、寒、瘀、毒为辨证要点,予以补虚、温阳、活血化瘀、攻邪解毒等治法。通过实验的验证,中药可通过在表观遗传学、细胞凋亡、细胞周期调控等方面的多靶点作用于MDS细胞。可作为临床用药依据,进一步指导治疗。