性分化与发育异常的新分类

性分化与发育异常的分类一直沿用真两性畸形、女性假两性畸形与男性假两性畸形[1] 。近年来由于生殖医学基础理论的发展 ,对每种性分化与发育异常有了更为深入的了解 ,简单的按真、假两性畸形分类已不足以反映各种类型的性分化与发育异常 ,需要制订一个更为科学与实用的分类法。我组自 80年代以来 ,对性分化异常试用了一种简便和实用的分类法[2 ] 。在 2 0年间我院收治了临床所见的各种类型性分化与发育异常 5 0 0余例 ,并于 1996年总结 45 0例并获卫生部科技一等奖 ,说明这一分类是切实可行的。现介绍如下。1　人类性别分类的依据人类有 6…     

性分化与性发育异常13例分析

目的:探讨性分化和发育异常的临床特点,并对腹腔镜在治疗中的应用进行评价。方法:对我院13例行腹腔镜切除性腺的性分化和发育异常病例资料进行分析。结果:13例均为女性外阴,含有Y染色体或Y的成分,性腺位于腹腔内或腹股沟内,4例为条索状原始性腺,9例为睾丸。3例有始基子宫和输卵管。性激素水平符合绝经期表现。11例经腹腔镜完成手术,2例转传统手术,手术后1~2天出院。结论:含有Y染色体或Y成分的性腺位于腹腔或腹股沟内并且丧失正常功能,是手术切除的指征,腹腔镜手术具有微创和术后恢复快的优势。     

性腺发育异常的女性生殖道畸形诊治

性腺发育异常疾病亚型多,临床表现各异,部分患者有女性外生殖器男性化表现,早期明确诊断,适时手术非常重要。女性外生殖器畸形的女性化矫形手术主要有阴蒂整形术、阴唇整形术、阴道成形术,手术方法和手术时机的选择需个体化。含有Y染色体的患者和睾丸位置异常的患者易于发生性腺性母细胞瘤和生殖细胞肿瘤,应行性腺切除术。     

女性性发育异常

女性性发育异常青岛医学院附属医院妇产科（２６６００３）戴淑真女性性发育一般认为以受精的瞬时开始到月经初潮。大体可分为性确定、性分化，性发育、性成熟等阶段。正常情况下每个阶段都有其特定的发育规律和标志。现代科学认为女性性发育是一个受生理因素、心理因素和...     

性分化异常42例患者的遗传学分析

性分化异常是一类常见的疾病 ,直接影响患者的身心健康 ,探讨性分化异常的遗传学病因 ,有助于临床诊断及治疗。本研究对 42例性分化异常患者的细胞及分子遗传学分析的结果进行讨论 ,报道如下。一、资料与方法1 病例来源 :1997年 9月至 1999年 1月在我室做遗传咨询及检查的 42例性分化异常的患者。其中 ,Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ综合征 7例 ,单纯性 46 ,ＸＹ性腺发育不全 3例 (ＸＹ女性性反转综合征 ) ,先天性肾上腺皮质增生症 2例 ,混合性性腺发育不全 1例 ,单纯性 46 ,ＸＸ性腺发育不全 2 2例 ,Ｔｕｒｎｅｒ综合征 7例。临床诊断标准按丘维…     

2013第十届实用妇科内分泌学习班

妇科内分泌专业是妇产科领域中的一个重要部分,是妇产科专业的基础。其中月经紊乱、不育、绝经相关疾病与性发育异常相关疾病是临床中主要的四大类妇科内分泌疾病,由于发生率高,发生机理复杂,临床难以处理等因素也已成为普通妇科医生面临的一个难题,并且随着新技术、新方法和新观点不断出现,更增加了临床医生学习和了解该领域知识的需求。     

性发育异常疾病相关生殖器畸形的诊治

外生殖器畸形（AG）是性发育异常疾病的常见临床表现。雄激素过多、雄激素不足和性腺分化异常是AG的主要原因。该文介绍了AG的表现、Prader分级,常见疾病原因和诊治,并简述了常见的手术治疗方法进展。     

性发育异常疾病诊治

<正>性发育异常(disorders of sex development,DSD),亦称为性分化发育异常,是指一类性染色体、性腺或性激素性别表现不典型的先天性异常,有文献报道发生率最高可达新生儿的1/4500~1/5000。性的分化发育过程是一个非常复杂而有序的过程,涉及受精时合子内染色体性别的成功确立、由遗传性别确立的性腺性别、由性腺性别调控的生殖器官     

性发育异常2例

病例1：患者，18岁，社会性别女性，未婚，汉族，因原发闭经，于06年3月28日收入院。其母孕期无放射线及毒物接触史，出生后一直按女性抚养，14岁时身高增长迅速，喉结渐突出．声音变低沉，腋毛、阴毛生长，但乳房未发育，无月经来潮，就诊于我院门诊，染色体报告：46，XY（57／60）；46，XX（Z／60）；45，XO（1／60）。内分泌检查：LH：4．8U／L，FSH：12．9U／L，E2：0．1 nmol／L，T：8．1nmol／L。     

胎儿甲状腺功能的发育及其异常的诊断及处理

胎儿下丘脑－垂体－甲状腺轴的发育独立于母体,但母体通过胎盘提供足量碘源。母体来源的T4约占足月胎儿脐血T4的30％,来源于母体的T4对胎儿成熟尤其是中枢神经系统发育非常重要。如母胎均患甲低,则胎儿中枢神经系统发育受到不可逆转的损害。对母体患甲亢或甲低并经放射治疗或口服抗甲状腺药物的胎儿,应在妊娠20周开始监测胎儿甲状腺功能或B超了解胎儿甲状腺大小。如出现胎儿甲低或甲状腺肿,可慎重经羊膜腔给予甲状腺激素。     

生长分化因子-9与PCOS的卵泡发育异常

多囊卵巢综合征(PCOS)是一种多起因、临床特征为多态性的综合征,卵泡发育异常为其重要特征。由卵母细胞所分泌的生长分化因子-9(GDF-9)是卵泡正常生长发育所必需的细胞因子,对早期卵泡正常生长、卵母细胞的有丝分裂、颗粒细胞的增殖、卵泡膜的形成均有促进作用,但GDF-9却在PCOS患者的卵巢中表达延迟、降低,因此,GDF-9在PCOS发生机制中所起的作用令人侧目。本文将在PCOS卵泡发育异常的基础上,综述PCOS与GDF-9的相关性研究。     

卵巢性索间质肿瘤的病理分类激素分泌及临床表现

卵巢性索间质肿瘤的病理分类激素分泌及临床表现天津第二中心医院病理科（３００１２０）范女郎娣天津中心妇产科医院内分泌科（３０００５２）朱楣光１概述［１］卵巢性索－间质肿瘤约占卵巢肿瘤的５％，由性索和胚胎性腺特殊性间质衍化而来，目前倾向于前者衍化为粒层及...     

性发育异常中外生殖器性别不清患者165例临床分析

目的探讨性发育异常患者中外生殖器性别不清的诊治方法。方法对浙江大学医学院附属妇产科医院收治的165例外生殖器性别不清患者的临床资料进行回顾性分析,对病因和临床诊治情况进行总结。结果165例外生殖器性别不清患者中,先天性肾上腺皮质增生症28例（17．ooA）,早孕期外源性雄激素过多3例（1．8％）,不完全型雄激素不敏感综合征69例（41．8％）,45,XO／46,XY性腺发育不全56例（33．9％）,真两性畸形7例（4．2％）,睾丸退化综合征2例（1．2％）。165例患者均行外阴阴道整形术,其中133例切除了性腺。结论引起外生殖器性别不清有多种病因,临床需根据病因、外生殖器发育情况、染色体与性腺、社会性别、患者心理和个人意愿等制定相应的个体化治疗方案。     

女性生殖系统发育异常的诊断与治疗

女性生殖系统在形成、分化过程中,由于某些内源或外源性因素的影响,原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育及外生殖器的演变可发生改变,导致各种发育异常。本文系统回顾了女性生殖系统的发生过程,并对各种类型的发育异常进行分类和原因分析,同时对女性生殖系统发育异常的诊断和治疗进行了总结和举例。在临床诊治过程中,应以解除症状和恢复功能为主要目的,尽量做到早期诊断,并在最佳时机进行干预处理,治疗应遵循个体化原则。     

宫颈发育异常的诊断

<正>宫颈发育异常(congenital cervical anomalies)是一种罕见的因苗勒管(Müllerian duct)发育异常所致的生殖道发育异常,1979年Buttram分类为ⅠB型[1],1988年,美国生育学会(American Fertility Society,AFS)分类为ⅡB型[2],含先天性宫颈不发育(agenisis,即无宫颈)和先天性宫颈发育不良(dysgenisis or atresia,即宫颈闭锁)两大类。1995年,Rock等又将宫颈闭锁分成3种亚型,即宫颈残迹、宫颈纤维索、宫颈     

妇科透明细胞癌与性甾体激素及受体的关系

妇科透明细胞癌(CCA)虽较少见，但因具有易耐药、早期复发、预后差的特点，引起妇科肿瘤研究者的关注。近年研究表明，妇科CCA的发生与雌、孕激素的作用有一定关系，无孕激素拮抗的雌激素的作用可增加妇科CCA的发生；选择性雌激素受体调节剂可促进内膜CCA的发生；内膜及卵巢CCA中甾体激素受体表达的特点是雌激素受体α(ERα)的阴性表达和孕激素受体(PR)的低表达。     

宫颈发育异常的手术处理原则及方法

<正>宫颈发育异常是较罕见的苗勒管畸形,是苗勒管垂直融合异常的一种畸形,宫颈发育异常分为宫颈发育不良(dysgenisis or atresia,即宫颈闭锁)和先天性无宫颈(agenisis)两大类。宫颈闭锁分成3种亚型,即宫颈残迹、宫颈纤维索、宫颈管口闭塞。宫颈残迹是仅有部分宫颈组织发育,但并不形成圆柱体形的宫颈,也没有宫颈管和宫颈腺体;宫颈纤维索是在子宫下方     

45,X/46,XY/47,XYY性发育异常一例

患儿6岁零5个月。因发现阴蒂增大4年余，于2003年3月18日入院。患儿足月顺产，出生时发现腭裂，外阴女性型，按女性抚养。2岁多时被发现阴蒂突起并逐渐明显而就诊。患儿生长与智力发育正常，学习成绩良好。曾于2002年11月行“腭裂修补术”。父母非近亲结婚，患儿系其母亲34岁时足月妊娠所分娩。家族中无遗传病史及类似病史者。     

妇科千金片/胶囊联合抗生素治疗子宫内膜炎安全性及疗效性的Meta分析

目的 系统性分析妇科千金片/胶囊联合抗生素治疗子宫内膜炎的安全性及疗效性。方法 计算机检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed中妇科千金片/胶囊治疗子宫内膜炎的临床随机对照实验,检索时间由建库至2022年10月15日,利用NoteExpress 3.2.0文献管理软件建立数据库,应用RevMan 5.3软件进行分析。结果 共纳入19篇文献,共2072例患者,其中实验组1037例,对照组1035例;Meta分析结果显示,妇科千金胶囊/片较常规抗生素治疗可增加有效率[RR=5.3,95%CI(3.87,7.27),Z=10.37,P<0.00001],增加月经恢复情况[RR=1.36,95%CI(1.28,1.45),Z=9.53,P<0.00001],增加月经量恢复情况[RR=1.31,95%CI(1.21,1.43),Z=6.51,P<0.00001],增加治疗后子宫内膜厚度[MD=1.26,95%CI(1.16,1.36),Z=25.34,P<0.00001],减少治疗期间阴道不规则出血情况[MD=1.26,95%CI(1.16,1.36),Z=25...     

功能失调性子宫出血：功能失调性子宫出血诊治中常见的困惑与误区

功能失调性子宫出血（简称功血）是妇产科门诊和急诊的常见病。指非传统概念的器质性病变引起的子宫出血。近年来，随着妇科内分泌研究的进展，对月经的调节有了进一步的认识。对功能性子宫出血诊治的要点是：（1）正确的诊断（异常出血的鉴别诊断、合理必要的检查项目）。（2）合理有效的止血。（3）止血后治疗方案的选择。