垂体性侏儒症16例临床报告

本文分析垂体性侏儒症16例临床和实验室检查结果:单纯生长激素缺乏症4例,合并继发性甲状腺机能减退症1例,合并继发性肾上腺皮质机能减退症8例,全垂体前叶机能减退症3例。并结合实验室诊断及治疗进行讨论。     

内分泌系统疾病

900544 垂体性侏儒症16例临床报告/薛志新…∥临床儿科杂志。-1989,7(5)。-285～286 男13例,女3例。年龄6.5～16岁。病程2～14岁。8例治前身高增长率1.79cm/年,6例有围产期问题。14例特殊病容,骨龄较实际年龄落后2～8岁。16例头颅蝶鞍区X线摄片和/或CT检查无异常。4例为单纯性GHD(单纯生长激素缺乏症),1例GHD TSHD(合并继发性甲状腺机能减退),8例GHD ACTHD(合并继发性肾上腺皮质机能减退症),3例PHP(全垂体前叶机能减退症)。16例均做胰岛素刺激试验、精氨酸刺激试验及左旋多巴刺激试     

生长激素缺乏症性腺发育远期随访:附48例分析

为了观察垂体性生长激素缺乏症（ＧＨＤ）患儿远期性腺发育状况，本文用追踪调查方法观察了４８名特发性生长激素缺乏症患儿。经１０年随访，结果显示：６６．７％男性及３３．３％女性伴性腺发育不良。提出及时有效替代治疗，以避免成人期性幼稚不良症，提高生活质量。     

肾病综合征伴继发性红细胞增多症10例报告

肾病综合征伴继发性红细胞增多症１０例报告江苏省张家港市第一人民医院（２１５６００）朱全发１９８０年以来，我院共收治原发性肾病综合征（ＮＳ）患儿１４０例，其中１０例（７．１％）合并继发性红细胞增多症（ＰＣ），现回顾性分析如下。临床资料：本文１０例外周血...     

GHRH预充试验在判断生长激素缺乏症病因定位中的价值：附9例报告

９例生长激素缺乏症（ＧＨＤ）患儿其垂体对单次生长激素释放激素（ＧＨＲＨ）刺激呈阴性反应（即ＧＨ峰值〈１０ｎｇ／ｍｌ），当给予ＧＨＲＨ（１－２９）－ＮＨ２每日１５μｇ／ｋｇ皮下注射连续预充３个月后，除１例ＧＨ仍呈阴性反应被诊断为垂体性ＧＨＤ外，其余８例（８９％）在ＧＨＲＨ预充１周至１个月时出现了阳性反应（即ＧＨ峰值〉１０ｎｇ／ｍｌ），证实了这些患儿病因在于下丘脑。此外其中８例患儿经磁共振影像检查（Ｍ     

小儿垂体微腺瘤经蝶显微外科治疗

９例小儿垂体微腺采用经蝶显微手术治疗，女性５例，男性４例，年龄８－１５岁，平均１０．５岁。其中生长激素细胞腺瘤６例，催乳素细胞腺瘤２例，促肾上腺皮质激素细胞腺瘤１例。方法：本组均经血清激素检查，ＣＴ或ＭＲＩ扫描确诊。手术采取经唇下－鼻中隔－蝶窦入路或经鼻前庭－鼻中隔－蝶窦入路两种方式行肿瘤切除术。结果：术后无死亡。７例获长期随访（平均２．２年），有６例恢复良好；１例血清激素水平又有增高，且影像学检     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

2132例矮小症患儿病因及骨龄分析

目的探讨矮小症患儿的病因分类及其骨龄落后情况。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月住院治疗2 132例矮小症患儿的临床资料。结果 2 132例矮小症患儿中男1 333例、女799例,平均年龄(9.03±3.04)岁,平均骨龄(6.81±3.05岁);完全性生长激素缺乏症324例(15.20%),部分性生长激素缺乏症780例(36.58%),多垂体激素缺乏症27例(1.27%),甲状腺功能减低症13例(0.61%),特发性矮小893例(41.89%),低出生体质量儿19例(0.89%);骨骼发育障碍8例(0.38%),颅内肿瘤13例(0.61%),慢性系统性疾病15例(0.70%),染色体疾病40例(1.88%)。ANOVA分析显示,不同病因组骨龄落后情况不同,多垂体激素缺乏症、颅内肿瘤导致的矮小症骨龄落后较其余各病因组明显。生长激素峰值与骨龄落后值之间存在负相关关系。结论生长激素缺乏症是矮小症最常见病因。矮小症患儿普遍存在骨龄落后,骨龄落后值与生长激素峰值之间存在负相关关系,联合激素缺乏对骨龄的影响更为显著。     

肺隔离症1例

肺隔离症为呼吸系统少见病，将经手术证实１例报告如下。病例摘要男，１０岁。因发热、咳嗽４０余天经抗炎治疗不见好转入院。患儿自７岁后经常咳嗽，发热，多次诊为肺炎经滴注青霉素热退，咳嗽好转。４０天前因感冒后一直高热３８～３９．５℃持续不退、伴有黄痰，无咯血...     

胰岛素依赖型糖尿病的并发症

为了解胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）患儿的远期预后，采用询问病史，体检及实验室检查对３１例ＩＤＤＭ患儿进行了随访，结果表明病程５年以下并症的发生率为５．５６％，５年～１０年的发生率依次为１１．１１％，２７．７８％、３８．８９％，４４、４４％与５０％，并发症的发生与患病时间有密切关系。     

特发性高钙尿症合并补体C9缺乏症一例

先天性补体成分Ｃ９缺乏症在海外只有６例报告，但在日本是发病频率高的补体缺乏症。报道１例特发性高钙尿症并本病。病例女，８岁。主诉为血尿。３岁体检时发现血尿，未见其它异常．因血尿持续不断，于５岁时住人本院，此时发现尿钙增高，诊为特发性高钙尿症。其间注意到ＣＨ５０持续低值，而Ｃ３、Ｃ４正常，检查了补体后半部成份，诊断为Ｃ９缺乏．既往史无特殊，家族史无肾疾患及尿路结石。门诊检查尿见５～１０个红细胞／ＨＰ，无蛋白尿及尿路结石。实验室检查：尿潜血＋～＋＋尿蛋白０．０３６～００７ｇ／ｄ、尿沉渣：红细胞５～１０…     

吡啶斯的明对生长激素缺乏症儿生长激素分泌的激发作用

为评价吡啶斯的明（ＰＤ）对生长激素（ＧＨ）缺乏症的诊断价值，对１５例下丘脑和８例垂体性ＧＨ缺乏儿进行ＰＤ试验，并与１５例正常儿童比较。结果显示，ＰＤ能够激发正常儿童ＧＨ分泌，血清ＧＨ峰值３３．９±１３．４μｇ／Ｌ，显著高于下丘脑性和垂体性ＧＨ缺乏组（Ｐ＜０．０１）。５例下丘脑性和２例垂体性ＧＨ缺乏者对ＰＤ刺激有反应。     

垂体性生长激素缺乏症104例的睾丸发育

目的了解男性垂体性生长激素缺乏症的睾丸发育及生长激素对睾丸的影响。方法检测104例生长激素缺乏症者的睾丸发育情况及部分患者的垂体促性腺激素功能，30例用生长激素治疗，最长疗程＜1a。结果睾丸明显偏小，部分伴促性腺激素储备或分泌不足，GH治疗前后睾丸体积无变化。结论男性生长激素缺乏症大多数伴性腺发育不良，短期GH治疗对患者的性腺发育无改善。     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

普米克喘乐宁吸入治疗儿童哮喘的疗效观察

１９９７年２月至１９９８年５月,我们对本院哮喘专科应用普米克（ｂｕｄｅｓｏｎｉｄ）、喘乐宁（ｖｅｎｔｏｌｉｎ）气雾剂吸入治疗的５０例儿童哮喘,进行了临床疗效观察,现报告如下。一般资料：本文５０例哮喘患儿,均符合儿童哮喘诊断标准（中华结核和呼吸杂志,１９９３;１６：１０）。男３０例,女２０例,年龄３～１３岁。哮喘中度３８例,重度１２例。病程最短４个月,最长８年。５０例中４０例在初诊时即开始普米克、喘乐宁治疗,有１０例既往有反复使用静脉或口服糖皮质激素（ＧＣＳ）、β受体激动剂、抗生素等治疗,仍经常…     

32例生长激素缺乏症患者的心功能探讨

目的评价原发性生长激素缺乏症患者的心功能状况，以探讨生长激素对心功能的作用。方法用平衡法核素心血池显像技术及运动试验，对３２例儿童期诊断为垂体发育不良所致的生长激素缺乏症患者及１０例正常健康儿童进行心功能评价。结果３２例患者左心室总体射血分数和左心室舒张末期高峰充盈率明显低于正常健康组小儿；２５例（７８％）患者局部心室收缩功能降低；１５例（４７％）患者左心室总体收缩或（和）舒张功能降低；２５例（７８％）运动试验后出现心率改变、轻度ＳＴ段降低及Ｔ波改变。结论大部分生长激素缺乏症者在没有生长激素治疗的情况下，存在不同程度的心室收缩和舒张功能损害及心肌缺血和劳损。生长激素缺乏症者应尽早检测心功能、尽早给予生长激素治疗以预防成年后心血管疾病的发生     

窒息新生儿和早产儿血清生长激素的研究

目的研究窒息新生儿和早产儿血清生长激素水平的变化；了解窒息急性期与缓解期血清生长激素的变化及关系。方法采用时间分辨荧光分析法，测定66例窒息急性期新生儿和其中61例窒息缓解期新生儿以及27例早产儿血清生长激素，并测定50例足月健康新生儿血清生长激素作对照比较。结果窒息组（急性期与缓解期）与对照组比较，血清生长激素均明显下降（P〈0．01），且窒息缓解期血清生长激素继续下降，与窒息急性期相比较，差异有非常显著性（P〈0．01）；早产儿与对照组相比，血清生长激素也明显下降（P〈0．05）。结论新生儿窒息时垂体分泌生长激素受到抑制；早产儿垂体功能低下，使生长激素释放受影响。     

人工合成生长激素治疗非垂体性侏儒症4例

人工合成生长激素治疗垂体性林德症已取得了公认的疗效，但治疗非垂体性林德症正在探索之中，现报告4例。例1，男，10岁。自2岁～3岁始生长缓慢，生长速度约为Zcm左右／年。既往瘫康。身高123cm，体重20公斤。骨龄相当于6岁，蝶鞍侧位X像未见异常。血清人os．enmol／L（7．zug／dl）。L－doPa91可乐宁兴奋hGH兴奋试验，GH峰值均＞10ng／m人用人工生长激素（Somatenorm），剂量按0．5单位／（公斤·周），每天临睡前皮下注射1次连续应用3个月，身高增长3．scm。例2，女，9岁。自2岁～3岁始生长迟缓，7岁入学时为全班最矮者，身高117．scm…     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。     

生长激素缺乏症与磁共振影象检测：附34例报告

本文对27例垂体性生长激素缺乏症及7例下丘脑性生长激素缺乏症作头颅磁共振影象检查,结果显示垂体性者所有病人垂体容量缩小,96%正常垂体后叶高信号区消失,63%垂体柄异常;下丘脑性者除2例变化同前外,余5例垂体形态正常。作者对垂体形态变化与临床内分泌功能的关系作了讨论。