Vasculitic neuropathy associated with beta-haemolytic streptococcal infection: a case report

Vasculitic neuropathy is rarely associated with a definable collagen vascular disease. Peripheral neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis, and the aetiology is frequently unknown. We here report the case of a woman presenting mononeuritis multiplex, whose sural nerve biopsy was diagnostic of necrotizing vasculitis. There was serological evidence of preceding beta-haemolytic streptococcal infection. We assume that vasculitic neuropathy can be included among the possible sequelae of streptococcal infections.

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Sommario La neuropatia vasculitica spesso non è associata ad una ben definita malattia del collageno e la neuropatia periferica è la sola manifestazione della vasculite. Generalmente l'eziologia delle neuropatie vasculitiche non sistemiche è sconosciuta. Riportiamo il caso di una donna con un quadro clinico di multineurite, in cui la biopsia del nervo surale ha dimostrato una vasculite necrotizzante. Vi erano prove sierologiche di una recente infezione streptococcica. Proponiamo che la neuropatia vasculitica sia inclusa tra le possibili sequele dell'infezione streptococcica.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

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Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Association of neuromyotonia with peripheral neuropathy, myasthenia gravis and thymoma: A case report

A case of neuromuscular hyperactivity syndrome associated with a thymoma, high serum titres of anti-acetylcholine receptor and anti-DNA antibodies is reported. The study of peripheral nerve conduction revealed a peripheral neuropathy. Repetitive stimulation showed a decrease in the fifth M response. Myasthenic symptoms were anamnestically reported but were absent at clinical observation. The clinical picture and EMG examination improved after phenytoin administration.

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Sommario è riportato un caso caratterizzato da sindrome da iperattività neuromuscolare associata a timoma, alti titoli di anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina e anti-DNA. Lo studio della conduzione del nervo periferico ha evidenziato una neuropatia periferica. La stimolazione ripetitiva ha evidenziato un incremento della V risposta M. Al momento dell'osservazione clinica non erano presenti sintomi miastenici, riferiti invece anamnesticamente. Sia il quadro clinico che quello elettromiografico sono migliorati dopo somministrazione di fenitoina.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Neuron specific enolase (NSE) and thymidine kinase (TK) as markers in biological fluids of brain tumor patients

We studied the activity of two enzymes NSE and TK in the biological fluids of 104 patients with nervous system diseases, who fell into 4 groups. 20 subjects out of 35 in the tumor group had glial tumors. We fixed a cut-off value of NSE and TK activity at the 95^th percentile of the control group, both in serum and in CSF. The aim of our investigation was to assess the reliability of TK and NSE assays in separating brain tumors from other neurological diseases. In our patients, most of the TK activity above the cut-off value was found in the tumor group. Serum TK seems to be a useful marker for following up cerebral tumors after surgery, but NSE is less useful for this purpose.

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Sommario Abbiamo studiato l'attività di due enzimi NSE e TK nei liquidi biologici di 104 Pazienti affetti da patologie del sistema nervoso. I Pazienti sono stati divisi in quattro gruppi: dei 35 Pazienti affetti da neoplasie 20 erano portatori di un tumore della serie gliale. Su liquor e su siero il valore cut-off dell'attività di NSE e TK è stato fissato al 95^o percentile del gruppo controllo. Lo scopo del nostro studio è stato quello di stabilire la affidabilità del dosaggio della NSE e della TK nel separare i tumori cerebrali da altre patologie d'interesse neurologico. Nei nostri Pazienti la maggiore attività enzimatica al di sopra del valore cut-off è stata riscontrata nel gruppo tumorale. I livelli serici di TK sembrano essere un utile marker per la valutazione del follow-up post-chirurgico dei Pazienti affetti da tumore gliale, mentre la valutazione dei valori della NSE non sembra utile a tale scopo.

     

Intracranial tumors arising from the floor of the middle fossa

Tumors involving or arising from the floor of the middle fossa in cases seen at the Neurological Institute C. Besta were reviewed, and the radiological findings of plain films, angiographic and CT studies are described. Meningiomas, metastases, trigeminal neurinomas, epidermoids, chordomas and chondromas were included in the study.

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Sommario è stata fatta una revisione di tumori del pavimento della fossa media, operati all'Istituto Neurologico “C. Besta” di Milano e verificati istologicamente. I tumor primitivi più frequenti sono i meningiomi e i neurinomi del V^o nervo cranico. Le lesioni maligne sono piuttosto rare; tra queste più comuni le metastasi. Tra i tumori benigni vi sono gli epidermoidi, i cordomi e i condromi. Questi tumori sono stati esaminati e confrontati fra loro dal punto di vista angiografico, tomodensitometrico e radiografico convenzionale con particolare attenzione a problemi di diagnosi differenziale.

     

Withdrawal seizures in alcoholics. A transverse and longitudinal investigation

74 heavy drinkers, divided in two groups by positive or negative history for withdrawal seizures, were evaluated on the history, clinical, biochemical, CT, EEG and psychometric investigations. Some of them have been followed up for 20 months. The results suggest the possible role of a constitutional predisposition for withdrawal seizures.

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Sommario 74 gravi etilisti sono stati suddivisi in relazione alla positività o negatività anamnestica per crisi epilettiche da astinenza. I due gruppi sono stati confrontati tra loro facendo riferimento ai dati anamestici, clinici, biochimici, tomodensitometrici cerebrali, elettroencefalografici e psicometrici. Una parte dei soggetti è stata studiata anche durante un periodo di follow- up di venti mesi. I risultati emersi dall'indagine trasversale e longitudinale suggeriscono il possibile ruolo determinante della predisposizione costituzionale nella genesi delle crisi epilettiche da astinenza alcolica.

     

Intravenous immunoglobulin, plasmalymphocytapheresis and azathioprine in chronic progressive multiple sclerosis

Five patients with a severe form of chronic progressive multiple sclerosis no longer responsive to steroid therapy were treated for six months with high-dose intravenous immunoglobulin associated with plasmalymphocytapheresis and azathioprine. In spite of an apparent initial stabilization of the course of the disease, EDSS assesment after six and twelve months of therapy revealed progressive disability in all patients.

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Sommario Cinque pazienti affetti da una grave forma di sclerosi multipla cronica progressiva (SMCP) resistente alla terapia steroidea sono stati trattati per sei mesi con IG e.v. ad alto dosaggio associate a plasmaferesi ed azatioprina. Durante il ciclo di trattamento, ben tollerato in tutti i pazienti, si è osservata una apparente riduzione della disabilità, ma l'osservazione clinica a sei mesi ed a un anno non ha confermato questo dato. L'associazione di IG e.v., plasmalinfocitoaferesi ed azatioprina, pur agendo verosimilmente su parte dei meccanismi umorali e cellulari coinvolti nel determinismo della malattia non sembra influenzare l'evoluzione clinica delle forme severe di SMCP.

     

Radiology of tumors spreading from middle fossa to posterior fossa or viceversa

31 consecutive, surgically verified cases of tumors growing from the middle into the posterior fossa or viceversa are reviewed. The results of plain X-ray studies, of angiography and computed tomography (CT)are described. Comparative analysis of the various studies was decisive for predicting the nature of the lesion in the majority of the cases.

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Sommario Sono stati riesaminati e descritti gli esami neuroradiologici di 31 casi consecutivi di tumori intracranici a cavallo tra fossa media e fossa posteriore, verificati chirurgicamente, con particolare riferimento all'esame radiografico del cranio, all'angiografia ed alla tomografia assiale computerizzata. Nella maggior parte dei casi l'analisi comparata dei diversi esami è stata determinante per giungere ad una diagnosi di natura della lesione.

     

Incidence of primary intracranial tumors in the province of Bolzano 1980-84

182 new cases of primary intracranial neoplasia were diagnosed in the province of Bolzano in the five years 1980–84, yielding a crude incidence of 8.4 cases per 100.000 inhabitants per year. Histological verification was available in 86% of cases. The age-specific incidence rate is 7.9 in males and 9 in females and the most affected age group 60 to 64 years. The tumor incidence for Bolzano city is 13.6 per 100.000 population per year compared with 6.8 per 100.000 for the rest of the province.

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Sommario Nel periodo 1980–84 sono stati diagnosticati in provincia di Bolzano 182 nuovi casi di neoplasie cerebrali primitive a cui corrisponde un tasso grezzo di incidenza di 8,4 casi per 100.000 abitanti per anno. La conferma istologica è stata disponibile nell'86% dei casi. Il tasso di incidenza età specifico è di 7,9 nei maschi e 9 nelle femmine; la classe di età più colpita è quella fra i 60 ei 64 anni. L'incidenza dei tumori è prevalente nella città di Bolzano, 13,6/100.000/anno, rispetto agli altri comuni della provincia, 6,8/100.000/anno.

     

Amitriptyline-related peripheral neuropathy. Case report

Although amitriptyline is not usually regarded as toxic to the peripheral nervous system (PNS) and is even prescribed by some for neuropathic pain, there are sporadic reports of peripheral neuropathy following overdose or prolonged use of the drug. The scarcity of data leads us to report a case we have followed for 3 years clinically and electromyographically. A 54 year old man on oral amitriptyline 150 mg uninterruptedly for 2 years consulted us for lower limb paresthesias and was found on clinical examination to have reduced ankle jerks and mild distal global hypoesthesia. EMG yielded a pattern of sensorimotor neuropathy compatible with axonal disease in all four limbs. The history was unremarkable and the laboratory data were within normal limits. After discontinuation of amitriptyline therapy both the clinical and EMG pattern gradually normalized. We draw attention to the possible risk, infrequent though it is, of PNS neurotoxicity of a widely used drug reputedly harmless from this point of view.

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Sommario Anche se l’Amitriptilina non è considerata di solito come agente neurotossico sul Sistema Nervoso Periferico (ed anzi viene prescritta da taluni in caso di dolori da neuropatia), tuttavia esistono in letteratura sporadiche segnalazioni che evidenziano come, in certi pazienti, possa svilupparsi un quadro di neuropatia periferica, sia da ingestione massiccia del farmaco, che dopo un suo uso prolungato. Proprio la scarsità dei dati della letteratura al proposito ci ha indotto a segnalare un caso da noi osservato, e seguito per tre anni sia dal punto di vista clinico che elettrografico. Trattasi di un uomo di a.54, a cui era stata prescritta Amitriptilina per os al dosaggio di 150 mgr/pro die: tale terapia era stata seguita senza interruzioni per più di due anni. Giunto alla nostra osservazione, lamentava parestesie agli arti inferiori, e, all’esame obiettivo, si notava una netta iporeflessia achillea, e modica ipoestesia distale globale. L’esame elettrografico evidenziava un quadro di neuropatia, sia agli arti superiori che inferiori, sensori-motoria, compatibile con un quadro di prevalente assonopatia. Non vi erano, anamnesticamente, altre possibili cause di neuropatia: gli esami bioumorali erano nella norma. Dopo la sospensione della terapia con Amitriptilina, si assisteva ad una graduale normalizzazione del quadro clinico e dei parametri elettrografici investigati. Questa segnalazione vuole puntualizzare il possibile rischio, anche se non frequente, di neurotossicità sul S.N.P., di un farmaco di largo impiego, e giudicato di solito innocuo sotto questo profilo.

     

Hereditary motor and sensory neuropathy type II (HMSN-II) and neurogenic muscle hypertrophy: a case report and literature review

We present two siblings affected by hereditary motor and sensory type II neuropathy (HMSN-II) with neuromyotonia, and associated with muscle hypertrophy of the thighs and calves in one. We review the literature about the association between HMSN-II, neuromyotonia and muscle hypertrophy. Muscle enlargement in HMSN-II is rare and may be sporadic or under genetic control. In our patient, muscle hypertrophy was sporadic and probably due to neuromyotonia. The relationship between muscle hypertrophy and neuromyotonia can be deduced by the fact that both conditions were reduced after diphenylhydantoin treatment (200 mg/day).

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Sommario Presentiamo due fratelli affetti da neuropatia sensitivo-motoria ereditaria tipo II (HMSN-II) con concomitante neuromiotonia. Uno dei due pazienti mostrava anche ipertrofia delle cosce e dei polpacci.È stata eseguita una revisione della letteratura sull'associazione fra HMSN-II, neuromiotonia e ipertrofia muscolare. L'ipertrofia muscolare nella HMSN-II è rara e può essere geneticamente determinata o sporadica. Nel nostro caso, l'ipertrofia muscolare era sporadica e probabilmente secondaria alla neuromiotonia. La relazione tra ipertrofia muscolare e neuromiotonia è deducibile dall'osservazione che entrambe le condizioni sono migliorate dopo trattamento con difenilidantoina (200 mg/die).

     

Cerebrospinal fluid IgG changes in subacute sclerosing panencephalitis in the various stages of the disease and during isoprinosine therapy

The cerebrospinal fluid (CSF) levels of IgG and the separation of the CSF and serum proteins by isoelectric focusing (IEF) were studied in 5 patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Oligoclonal IgG fractions were found in the CSF of all the patients. The CSF IgG, IgG-Index and IgG SYN values were higher in the patients observed in the earlier than in those seen in the later stages of the disease. 1 of the 3 patients treated with isoprinosine presented a partial clinical remission accompanied by an increase in the parameters of intrathecal IgG synthesis.

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Sommario In 5 pazienti affetti da panencefalite sclerosante subacute (PESS) sono stati studiati i livelli liquorali di IgG ed il frazionamento delle proteine liquorali e sieriche mediante isoelettrofocalizzazione (IEF). In tutti i pazienti sono state riscontrate frazioni di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS). Nei soggetti giunti alla osservazione in fasi della malattia più precoci si sono osservati valori di IgG liquorali, di IgG-Index e di IgG SYN più elevati rispetto agli altri in stadio più avanzato. Uno dei tre pazienti trattati con Isoprinosina ha presentato una parziale remissione clinica, accompagnata da incremento dei parametri di sintesi intratecale di IgG.

     

X-linked adrenoleukodystrophy: first report of the Italian Study Group

In this paper we report Italian data on X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) collected from 1985 to 1997. This disease appears to be the most common of the peroxisomal disorders and is associated with a functional defect of the peroxisomal very long chain fatty acid (VLCFA) oxidation. In Italy 117 cases have been recognized, but many cases may be unrecognized due to the heterogeneous clinical manifestations that vary from mild to very severe forms. To control the devastating course of this disease two therapeutic approaches are under evaluation: bone marrow transplantation (BMT) and dietary treatment based on a mixture of glyceroyl trioleate (GTO) and glyceroyl trierucate (GTE). Our experience of 68 subjects submitted to dietary treatment shows that almost all patients with signs of cerebral involvement at the beginning of treatment worsened or died, patients with the milder form, adrenomyeloneuropathy (AMN), remained stable, while 4 of the 15 presymptomatic subjects developed neurological signs of the disease. In recent years a more accurate selection of patients and donors for BMT has given favourable results, but some strict criteria should be respected.

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Sommario In questo articolo sono riportati i dati riguardanti una casistica di pazienti affetti da adrenoleucodistrofia raccolti net periodo 1985–1997. Questo è il più frequente dei disordini perossisomiali ed è associato ad un difetto funzionale dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena (VLCFA). In Italia sono stati identificati 117 casi, ma molti soggetti potrebbero essere sfuggiti alla diagnosi a causa dell'eterogeneita delle manifestazioni cliniche che possono essere lievi o estremamente gravi. Due differenti approcci terapeutici sono in corso di studio: il trapianto di midollo osseo e un trattamento dietetico costituito da una miscela di trioleato e trierucato. La nostra esperienza in 68 soggetti sottoposti al trattamento dietetico mostra che quasi tutti i pazienti con evidenti segni cerebrali al momento dell'inizio del trattamento sono peggiorati o deceduti, i pazienti con la forma piu lieve, l'adrenomieloneuropatia, rimangono in condizioni stabili, mentre 4 dei 15 soggetti presintomatici hanno sviluppato i segni neurologici della malattia. Per quanto riguarda i risultati ottenuti con il trapianto di midollo, si osserva the la piú accurata selezione dei pazienti e dei donatori attuata in questi ultimi anni ha permesso di ottenere risultati incoraggianti con questo tentativo terapeutico.

     

Peripheral neuropathy in Cockayne syndrome

Two siblings with Cockayne syndrome are reported. In one case a sural nerve biopsy showed a demyelinating peripheral neuropathy with occasional inclusions in Schwann cells made up of electron dense finely granular material intermingled with vacuoles or lamellar structures. The significance, if any, of this accumulated material remains unclear. The presence, in addition, of small finely lamellar intra-axonal osmiophilic bodies suggests an associated axonal involvement

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Sommario Vengono descritti due casi di Sindrome di Cockayne. In un caso è stata effettuata una biopsia del nervo surale che ha evidenziato una neuropatia periferica di tipo demielinizzante con rare inclusioni nelle cellule di Schwann, formate da materiale osmiofilo finemente granulare, vacuoli e strutture lamellari. Il significato di tali inclusioni è molto incerto. La presenza inoltre di corpi osmiofili lamellari intrassonali suggerisce una associata compromissione assonale.

     

A multiparametric index of platelet in vitro aggregation in cerebrovascular disease

148 patients with various forms of cerebrovascular disease (CVD) were studied by means of a multiparametric analysis ofin vitro platelet aggregation, based on the following six parameters: ADP and epinephrine primary and secondary aggregation thresholds and percent maximum aggregation induced by optimal concentrations of ADP and epinephrine. These patients were assigned to four study groups, according to clinical diagnosis supported by CT scan, of transient ischemic attack and reversible neurological deficit (TIA-RIND), or completed stroke, in the presence or absence respectively of antiplatelet medical treatment at the time of the study. A statistically significant increase of thein vitro platelet aggregation was found in 44.4% of the untreated TIA-RIND patients and in 33.9% of the untreated stroke patients. However this last group showed a higher percentage of very marked hyperaggregation. Differences between the two treated study groups and controls were not signicant. No difference was found in collagen-and ristocetin-induced aggregation between the patient groups and the controls.

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Sommario 148 pazienti con varie forme di malattia cerebrovascolare, sono stati studiati con analisi multiparametriche dell'aggregazione piastrinica in vitro sulla base dei seguenti sei parametri: le soglie di aggregazione primaria e secondaria e l'aggregazione massima percentuale indotta da ADP ed Epinefrina. Questi pazienti sono stati suddivisi in 4 gruppi di studio in accordo con la diagnosi clinica confortata dai dati della TAC e cioè: TIA, RIND, o rammollimento in presenza o in assenza rispettivamente di un trattamento antiaggregante nel momento dello studio. è stato trovato un aumento statisticamente significativo dell'aggregazione in vitro delle piastrine nel 44.4% dei casi TIA, RIND non trattati e nel 33,9% dei casi di rammollimento non trattati. Quest'ultimo gruppo, però, ha dimostrato una più alta percentuale di iperaggregazione molto marcata. Le differenze tra i 2 gruppi di studio trattati con antiaggreganti e i controlli non erano significative. Inoltre nessuna differenza è stata riscontrata tra i gruppi e i controlli nell'aggregazione indotta da collageno e ristocetina.

     

Peripheral pharmacokinetic parameters of levodopa/carbidopa and the on-off phenomenon in parkinsonian patients

The principal peripheral pharmacokinetic parameters of the levodopa/carbidopa association were investigated in 11 healthy volunteers and in 16 patients at various stages of Parkinson disease, with and without the on-off phenomenon. After oral administration of a standard dose of drug (levodopa 250 mg + carbidopa 25 mg) the peak plasma concentrations, peak onset time and area under the curve/time proved to be similar across the groups. There was no difference in peripheral pharmacokinetics of the association between parkinsonian patients with swings in response and those without.

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Sommario I principali parametri farmacocinetici periferici della associazione levodopa/carbidopa sono stati studiati in 11 volontari sani ed in 16 pazienti affetti da morbo di Parkinson in differenti stadi di malattia, con e senza fluttuazioni delle performances motorie. Dopo somministrazione per via orale di una dose standard del farmaco (levodopa 250 mg., carbidopa 25 mg.), i valori della concentrazione plasmatica massima, del tempo di comparsa del picco e dell'area sotto la curva concentrazione/tempo sono risultati simili in tutti i gruppi esaminati. La farmacocinetica periferica dell'associazione levodopa/carbidopa non è risultata essere differente nei parkinsoniani che presentavano delle fluttuazioni delle performances motorie in confronto ai pazienti con stabile risposta clinica alla terapia.

     

Auditory event-related potentials and reaction times during simple sensorymotor tasks in subjects with sickle cell disease and related hemoglobinopathies

40 subjects of both sexes assigned to five groups of 8: healthy students, homozygous sicklemics, hemoglobin SC sicklemics, sickle cell B^o thalassemics, and sickle cellB+ thalassemics were subjected to 1/simple auditory stimuli; 2/paired auditory stimuli. The subjects were asked to respond quickly, by pressing a pushbutton on detection of the simple stimulus or the unconditionnal stimulus of paired stimuli. A subsequent increase in reaction times and a reduction in event-related potential component amplitudes were obvious in major (SS and SC) sicklemics compared to controls and sickle cell B thalassemics. Between simple and paired auditory conditions, reaction times were more increased in sicklemics than in controls. These findings suggest that impairment of attentivenes, performance and cognitive capability in sicklemics is a function of sickle cell anemia severity.

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Sommario 40 soggetti dei due sessi presi in gruppi di studenti sani e di varie categorie di malati di talassemia tipo Sickle cell sono stati sottoposti a stimoli uditivi semplici e appaiati. I soggetti sono stati invitati a rispondere premendo un tasto in relazine a uno stimolo semplice o appaiato. Si ebbe un aumento dei tempi di reazione e una riduzione dell'ampiezza dei potenziali evocati nei malati più seri comparativamente ai controlli e ai talassemici del tipo Sickle cell B. I tempi di reazione erano aumentati tra i siclemici in modo più netto che nei controlli. Questi dati fanno pensare che l'interessaménto dell'attenzione, delle performances e dell capacità cognitive nei siclemici è una espressione della severità del quadro di anemia.

     

Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Total lymphoid irradiation in chronic progressive multiple sclerosis

6 patients with severe chronic progressive multiple sclerosis were subjected to total lymphoid irradiation (TLI) to assess clinical efficacy and side effects. During a 4 year follow-up the disability progression was continuous. Side effects during TLI were well tolerated; side effects after TLI brought about a worsening of the quality of life. One patient died of pneumonia. In this preliminary study TLI did not reduce the worsening of disability in MS patients.

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Sommario Sei pazienti affetti da Sclerosi Multipla cronico-progressiva sono stati sottoposti ad irradiazione linfonodale totale (TLI) per valutarne l'efficacia clinica e gli effetti collaterali. Durante i quattro anni di follow-up vi è stata una continua progressione della invalidità. Gli effetti collaterali durante la irradiazione sono stati ben tollerati, mentre quelli verificatisi durante il follow-up hanno condotto i pazienti a un peggioramento della qualità di vita. Un paziente è deceduto per una polmonite. In questo studio preliminare la LTI non si è dimostrata efficace nel controllare la progressione della invalidità.