系统性硬化病免疫学机制的研究进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等.典型的SSc首发症状往往是雷诺现象,为微血管损伤的表现,随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化.月前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面.本文就以上3个方面的研究进展进行综述,希望通过了解其发病机制,加深对疾病的认识,寻求更有效的治疗方法.     

系统性硬化病动物模型的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫性疾病,其发病机制目前尚不完全清楚,临床亦缺乏行之有效的治疗方式.构建理想的动物模型是探索SSc发病机制和检测新治疗策略重要的临床前平台.根据构建方法不同,可将SSc动物模型分为诱导模型和基因模型两大类.其中,诱导模型包括博来霉素诱导小鼠...     

间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性...     

系统性硬化病治疗进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累(肺、消化系统、肾、心脏等)为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.     

系统性硬化病与心血管疾病

系统性硬化病是一种以弥漫性血管病变及皮肤、内脏纤维化为主要特征的结缔组织疾病。本病少见,起病隐匿,累及心脏时常被其特有的心脏外表现所掩盖。但是,正确的运用一些辅助检查,我们可以发现几乎100%系统性硬化的病人合并有不同程度的心血管系统受累,且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期发现系统性硬化病累及心脏尤为重要。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

系统性硬化病相关肺间质病变

系统性硬化病（SSc）是一种皮肤小血管炎，由于成纤维细胞合成胶原增多，分解减少，大量胶原纤维在皮肤、肺等组织沉积，导致皮肤和肺纤维化的自身免疫病。约80％患者发生肺纤维化。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。     

系统性硬化病伴克罗恩病一例

系统性硬化病(systemic sclemsis，SSc)是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。克罗恩(Crohn)病是原因未明的胃肠道慢性炎症肉芽肿性疾病。SSc合并Crohn病国内末见报道，现将我院收治的1例报告如下。     

以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.     

系统性硬化病诊断及治疗指南

1概述 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.     

系统性硬化病并发胃癌一例

患者女,64岁.已婚,因皮肤肿硬、雷诺现象4年余,腹胀、恶心、呕吐1个月于2011年11月3日入院,患者2008年无明显诱因出现颜面及四肢肢端皮肤肿胀紧硬,皮色发亮,同时伴手足遇冷后颜色由白变紫变红,多关节疼痛,张口困难,于某医院诊断为"硬皮病",未正规治疗.2010年12月出现胸闷、气短,经查胸部CT示双肺间质纤维化,心脏彩色多普勒超声示:左室后壁、下壁运动幅度减低(冠心病)、升主动脉稍宽、心功能偏低、心包少-中量积液,射血分数49％;估测肺动脉收缩压约39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).心电图示:①窦性心律;②T波改变.在我院诊断为:①进行性系统性硬化病;②冠心病、缺血性心肌病,给予泼尼松(30 mg/d)、青霉胺、秋水仙碱、环磷酰胺冲击治疗、改善循环及对症支持治疗,症状好转出院.     

系统性硬化病诊断及治疗指南

1概述 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.     

冠心病的免疫学机制研究进展

作为冠心病主要病理基础的冠状动脉粥样硬化常常被肤浅的认为是一种单纯的脂质沉积性疾病。本文结合近年来的研究进展对冠心病的免疫学机制进行综述     

系统性硬化病的临床特征及护理

系统性硬化病（systemic sclerosisSSc）是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征，同时伴有心、肺、肾和消化道受累的全身结缔组织疾病。发病高峰年龄30-50岁，女性多见，病因及发病机制均未明确，预后不良。现将2005年以来共收治的28例系统性硬化病护理体会介绍如下。     

隐孢子虫病免疫学研究进展

隐孢子虫是人与某些家畜家禽的一种重要的分布广泛的腹泻病原虫、根据Current统计,在1980年前,全世界发表的有关隐孢子虫病文献不足30篇;但到1991年7月则迅速增加到950篇以上。本文仅就隐孢子虫病免疫学有关文献综述如下。 隐孢子虫抗原 Tilley和Upton采用SDS-PAGE、Westernblot、植物血凝素结合和~(125)I表面标记等多种方法研究感染哺乳动物的微小隐孢子虫(Cryptosporidium     

心肺运动试验应用于系统性硬化病相关肺动脉高压筛查的研究进展

肺动脉高压是结缔组织病的严重并发症之一,其中以系统性硬化病相关肺动脉高压和系统性红斑狼疮相关肺动脉高压最为常见.因早期症状不明显,大多数系统性硬化病相关肺动脉高压直至出现严重的临床症状,以及功能状态严重受损时才被确诊.虽然目前有一些有效的筛查手段,但它们在适用人群、特异度和阴性预测值等方面尚不能令人满意.心肺运动试验是...     

弓形虫病免疫学诊断研究进展

弓形虫病是严重危害人类健康的人兽共患病,临床表现缺乏特异性,且弓形虫病原学检出率低.免疫学检测具有敏感、特异、快速、简便等特点,已成为辅助诊断弓形虫病的常用方法.该文综述了弓形虫病免疫学诊断方法的研究进展.     

弓形虫病免疫学诊断研究进展

目前诊断弓形虫的方法大致分为3类：1）病原学检查方法;2）免疫学方法;3）分子生物学方法。本文综述了免疫学方法在弓形虫感染诊断中的应用及弓形虫抗原研究进展。