原发性胆汁性肝硬化瘙痒及乏力机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性自身免疫性疾病.该病女性易患,以胆汁淤积、酶系升高为特征表现,病理以肝内小胆管非化脓性进行性破坏为特征,长期持续性肝内胆汁淤积可最终导致肝纤维化及肝硬化.     

原发性胆汁性胆管炎乏力机制与治疗进展

乏力是原发性胆汁性胆管炎(PBC)最常见的症状之一,严重影响患者的生活质量。其发病机制尚不清楚,也尚无明确有效的治疗方法。回顾了PBC乏力的发病机制与治疗的最新进展,研究表明PBC乏力病因包括大脑改变、睡眠障碍、抑郁、自主神经功能失调、肌肉代谢异常等多种中枢性与周围性因素;而莫达非尼治疗PBC乏力的疗效尚不确切。在PBC乏力的病因与治疗领域还需要深入的系统性研究。     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化免疫分子机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种免疫介导损伤胆管上皮细胞及肝内小胆管的胆汁淤积性自身免疫性肝病,具有发展为肝硬化的倾向.多种免疫相关基因通过影响疾病易感性、免疫调节等途径,促使PBC的发生、发展.本文就PBC的免疫分子机制研究动态进行综述.     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:（1）PBC有家族聚集性,同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;（2）常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综合征,     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)的病因不清,国内外学者从多个角度入手对其发病机制进行了深入研究并提出了多个假设,取得了较大进展．PBC患者的家庭成员有较高的患病风险,且其一级亲属多伴有其他自身免疫性疾病;PBC与HLA Ⅱ型抗原关系较密切,但欧美各国与中国研究结果存在差异,说明PBC的遗传学与流行病学可能与地理分布有关;非HLA遗传因素单核苷酸多态性 (SNPs)在CTLA-4、IL、维生素D及细胞色素 P450等方面的研究都取得了不同进展;PBC易感性还可能与X连锁基因相关;近期利用重组丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(PDC-E2)特异性二聚体IgA单克隆抗体(mAbs)杆状病毒表达系统对AMA进行的研究阐述了IgA在PBC 患者胆管上皮细胞(BECs)损伤中的作用,并提出了新的假设．对Sp 100的研究发现其对抗原始内皮细胞血管生成中的作用,与PBC的发病存在一定关系．近来不断有新的物质被鉴定与 PBC发病相关．     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）发病机制的假设、学说有多种,报道较多的是有关遗传易感基因及分子模拟机制（molecularmimicry）,现就上述两方面的研究进展作一综述。     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

概述原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断、治疗等方面的研究进展。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC) 是一种慢性炎症、器官特异性的自身免疫性肝病,以高滴度抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)和肝内小胆管特异损伤为特征。位于线粒体内膜上参与能量代谢的丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase complex,PDC)、侧链二氧酸脱氢酶复合体和2-氧戊二酸脱氢酶复合体是该病自     

代谢性核受体与原发性胆汁性肝硬化

寻找原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)潜在治疗靶点和开发新型且有效的药物是未来研究的重点.核受体是一组调节复杂基因网络活性的细胞内转录因子,其超家族可分为3个亚家族,包括类固醇激素受体、甲状腺素/视黄醇受体以及孤儿核受体等.很多孤儿核受体和一些其他核受体活跃地参与糖、脂和能量代谢过程,称为代谢性核受体.     

Plasma separation and anion adsorption transiently relieve intractable pruritus in primary biliary cirrhosis

BACKGROUND/AIMS: Pruritus can be a severely disabling symptom in patients with primary biliary cirrhosis who do not respond to treatment with ursodeoxycholic acid, anion exchangers, enzyme inducers, or opiate antagonists. The aim of this study was to assess the clinical efficacy of plasma separation and anion adsorption in the treatment of intractable pruritus of cholestasis. METHODS: Three patients with primary biliary cirrhosis and intractable pruritus defined by severity of pruritus 7 on a rating scale between 0 (no pruritus) and 10 (maximal pruritus) on at least 4 of 7 days despite medical treatment were treated with plasma separation and anion adsorption on three consecutive days. Fatigue was assessed using the Fisk Fatigue Severity Score and quality of life was assessed by the PBC-40, a disease specific health related quality of life measure. RESULTS: Improvement in pruritus, fatigue, and quality of life was transiently observed in all patients. Serum bile acid levels showed no association with intensity of pruritus, and the bile acid pattern was not altered. The treatment was well tolerated by all patients. CONCLUSIONS: Plasma separation and anion adsorption seem to be a safe and effective therapeutic option for patients with primary biliary cirrhosis suffering from intractable pruritus.     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

目前,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的发病机制尚不明确,主要认为是环境因素作用于有遗传易感性的个体,导致天然免疫耐受被打破,发生针对自身抗原的免疫应答,通过自身抗原特异性的细胞毒性T淋巴细胞介导的细胞毒作用和(或)自身抗体依赖的细胞毒反应造成相应的靶组织损伤、靶细胞凋亡和坏死.     

原发性胆汁性肝硬化停用熊去氧胆酸治疗的前瞻性研究

目的 评价原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者停用熊去氧胆酸(UDCA)的反应.方法 27例经UDCA治疗后肝功能正常>6个月的PBC患者分为A、B两组,A组停用UDCA,B组维持UDCA 13～15 mg·kg-1·d-1治疗,两组患者在性别、年龄、病程等方面相匹配,观察12个月.结果 随访过程中A组1例退出,B组1例失访.A组12例,B组13例.A组2例出现病情进展,占17%,均为血清胆红素升高至正常值2倍以上,分别发生在第3个月和第12个月;B组患者未出现病情进展,两组差异无统计学意义.至观察结束时,A组92%疾病复发,B组为15%,差异有统计学意义(P<0.05). A组患者丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高,差异有统计学意义(P<0.05).血清胆红素平均水平差异无统计学意义.B组上述指标均维持稳定.结论 对UDCA治疗后肝功能正常的PBC患者需要长期维持UDCA治疗.     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性、进行性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝功能衰竭.PBC由Addison和Gull在1851年首先描述,1949年冠以PBC病名.     

天然免疫与原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因和发病机制与遗传和感染等多种因素有关.基于对免疫优势的线粒体自身抗原的克隆和测序,以克隆重组的抗原作为工具,PBC的免疫机制和原始靶组织的特性研究成为热点[1].