肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的药物治疗进展

原发性小血管炎是一类以小动脉、小静脉、毛细血管等发生血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中,部分疾病的发生与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关。因此,称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）和局限于肾脏的血管炎（RLV）。     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

实验性血管炎动物模型研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic anti-body,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是累及多脏器的自身免疫性疾病,可致肾脏、肺、皮肤及其他脏器组织损害[1].AAV可分为肉芽肿性多血管炎(granu-lomatosis w...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

2022年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟肉芽肿性多血管炎分类标准发布

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)是ANCA相关血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitides, AAV)的一种, 其表现为主要累及耳、鼻、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性血管炎。     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

高龄老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性肾衰竭患者1例报道

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以ANCA为特征的自身免疫性疾病,以小血管壁炎症纤维素样坏死为病理基础。AAV可广泛累及多系统的大小血管,其中文献报道肾脏累及率高达80%左右,是其损害的主要靶器官之一,且多进展迅速~([1])。近年来,国内关于AAV性肾损害的临床研究选取患者的年龄范围跨度较     

如何提高小血管炎肾损害的远期预后

微型多血管炎(Microscopie polyangiitis,MPA)、Wegener肉芽肿等系统性小血管炎累及肾脏以及局限于肾脏的血管炎(称为renal-limited MPA)是临床常见的原发性肾小血管炎,因多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性而称为ANCA相关性血管炎.     

以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状的肉芽肿性血管炎1例并文献复习

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)以前也被称为韦格纳氏肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG),是一种系统性坏死性血管炎,与细胞质ANCA相关,属多系统受累的自身免疫疾病。该病常累及小、中、偶尔累及大动脉,导致呼吸系统、循环系统、肾脏和中枢、周围神经系统的损害。但是以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状者则较少见。现将临床诊治的一例胆脂瘤型中耳乳突炎合并肺部肉芽肿性疾病的病例及文献复习报告如下。     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾脏损害的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎 (Churg Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎 (renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率高达 80 %以上 ,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎 (AAV) [13 ] 。过去的几十年中系统性小血管炎伴肾脏损害的治疗无很大突破 ,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺 (CTX)及硫唑嘌呤 (Aza)等。这类免疫抑制剂作用广泛 ,无选择性 ,副作用大 ,因此 ,长期治疗过程…     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.     

小血管炎肾损害

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病,例如感染、系统性红斑狼疮等,原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,后者是其特异性的血清学诊断工具,因而称之为ANCA相关小血管炎(ANCA-associated systemic vascu-litis,AASV),是本文论述的重点,它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener…     

肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析

目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎（MPA） 34例,其中抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率97.1％（33/34）,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率2.9％ （1/34）;肉芽肿性多血管炎（GPA）（韦格纳肉芽肿）8例,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率62.5％（5/8）,抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率为37.5％（3/8）;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例,为抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者（44.2％）于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡.结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺受累的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一类以中小血管坏死性炎症和循环抗中性粒细胞胞质抗体存在为特征的自身免疫性疾病, 肺是该病最常累及的器官之一。AAV患者起病隐匿, 肺受累的严重程度又与患者预后及病死率显著相关, 并且AAV患者肺受累的发病机制复杂, 目前尚未完全明确。本综述就AAV患者肺受累征象的特点及相关研究进展进行初步探讨。     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

小血管炎的诊断与治疗 概述

有关血管炎的分类一直存在争议。1993年 Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎 ,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为 :1原发性小血管炎 ,即病因不清的小血管炎 ;2全身系统性损害的小血管炎 ;3非免疫性小血管炎。近年国内外部分学者根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )的有无将小血管炎分为以下两种 :1ANCA阳性小血管炎 :包括显微镜下多血管炎 (MPA)、Wegener肉芽肿 (WG)、过敏性肉芽肿性血管炎、其他 ANCA阳性小血管炎等。 2 ANCA阴性小血管炎 :包括过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、白细胞破…