郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现

郎格罕细胞组织细胞增生症２２例患儿的眼耳部的临床表现傅天真卢燕现对我院儿科近１０年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症患儿２２例报告如下。对象：２２例患儿中男１６例，女６例，男女之比为２．７∶１。年龄为５个月～６岁，其中１～４岁患儿１６例，...     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

儿童恶性淋巴瘤化疗后肿瘤溶解合并气管食管瘘1例

患儿男年龄9岁6月,因“右侧腹股沟肿物1个月”入院;入院前1个月家长患儿发现右侧腹股沟肿物、鸡蛋大小、伴阴囊肿胀,有压痛、无红肿,不伴发热,未予重视,但肿物逐渐增大,入院前1周在当地医院查B超发现“腹股沟淋巴结肿大、中重度肾积水”,查血常规“白细胞14.5×109/L,血红蛋白8     

郎格罕细胞组织细胞增生症研究进展及CD1a检测的应用

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ)是包括一系列独特的临床表现但具有相同病理学特征的疾病。ＬＣＨ是郎格罕细胞 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ,ＬＣ)浸润所致 ,ＬＣＨ细胞来源于郎格罕细胞 ,它们均固定表达ＣＤ1ａ及胞浆内可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒。近来发现ＬＣＨ与病毒感染的相关性 ,ＬＣＨ细胞具有克隆生长特性。ＣＤ1ａ检测被公认为诊断ＬＣＨ的重要指标。本文就郎格罕细胞组织细胞增生症作一综述。1 .历史回顾 :早于 1 983年ＡｌｆｒｅｄＨａｎｄＪｒ.就描述了一种被后人称…     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。     

Sturge-Weber综合征1例

患儿男 ,7个月 ,系第 1胎第 1产 ,足月顺产 ,产时无窒息。生后 2 5个月可抬头 ,近 2个月患儿出现抬头无力 ,右侧肢体活动减少 ,家长未予重视。患儿因“腹泻 2～ 4d” ,于2 0 0 3年 5月 14日入院。入院后给予抗炎补液治疗 ,入院当天出现抽搐 ,初为双目凝视 ,四肢抖动 ,意识丧失。给予鲁米那钠镇静后缓解 ,2 0余分钟后又出现右侧肢体小抽动 ,持续约 2～ 3min自行缓解。抽搐反复发作 ,每日约 7～ 8次 ,给予补钙、止惊等对症处理 ,疗效欠佳。患儿生后即患有“青光眼” ,已行手术治疗。入院查体 :神志清 ,精神一般。左侧面部、左前胸、后背及左…     

以眶内肿物为主要表现的儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿男 ,9岁。因反复皮肤结节 2年余 ,右眼眶肿物伴会阴部红肿溃烂 1个月入院。入院前 2年余患儿躯干、四肢皮肤反复出现紫红色黄豆大结节 ,不疼不痒可自行消退。入院前 1个月发现颜面及会阴皮肤出现红色斑块 ,右眼睑外眦部出现一个花生米大小肿物并进行性增大 ,伴红肿触痛。入院前 1个月在当地医院行“包皮环切术” ,术后切口周围及阴囊红肿 ,继之破溃形成溃疡。体检 :体温 37 5℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 8次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 75ｍｍＨｇ。颜面皮肤可见多处红色条纹及斑块 ,双眼球结膜及睑结膜充血 ,右下眼睑外眦部可见一 2 5…     

川崎病合并冠状动脉病变

第一次查房 主治医师查房,入院后第2天. 住院医师 汇报病史.患儿,男,7.5岁,因“诊断川崎病半年,伴心前区不适1个月”入院.患儿于入院前6个月出现发热,伴右侧颈部淋巴结肿大,双侧球结膜充血,躯干部皮疹,在当地医院诊断为“川崎病”后连续3d给予丙种球蛋白10 g/d（相当于1 g/kg总量）,及巴米尔（阿司匹林泡腾片）、潘生丁（双嘧达莫）治疗.     

儿童获得性免疫缺陷综合征一例

患儿,男,4岁。因反复发热、咳嗽2年,进行性消瘦9个月,于1999年1月入院。患儿于入院前2年因受凉后发热、咳嗽、流涕。抗感冒治疗5ｄ后好转,仍有咳嗽,间断低热。入院前1年4个月,患儿咳嗽加重。在当地医院诊为“肺炎、免疫功能低下”,静脉点滴“青霉素”2周及“丙种球蛋白”肌肉注射1支月,共4次,仍有间断低热、咳嗽。入院前11个月患儿出现双颊部口腔溃疡,直径约10ｃｍ×10ｃｍ,1个月愈合。入院前9个月患儿再次高热,咳嗽加重、无痰。在当地医院诊为“肺炎、败血症”,经抗感染治疗1个月略好转,进行性消瘦。此后,患儿体温波动于37～38℃,咳嗽较频…     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

经双侧腋窝乳晕入路机器人辅助儿童甲状腺癌根治术1例

男, 5岁11个月, 主因"发现右颈部肿块1周"于2021年11月就诊。入院后完善甲状腺超声提示:"甲状腺右叶结节, 大小约25 mm×13 mm, 低回声, 边界不清, 形态不规则, 内可见多发强回声光斑弥漫性分布, 几乎占据整个右侧叶(TI-RADS 4c类);右侧颈部及锁骨上窝探及多个淋巴结回声, 皮髓不清, 结门消失, 内可见点状强回声, 较大者约23 mm×12 mm, 21 mm×12 mm(锁骨上窝), 24 mm×15 mm(锁骨上窝呈融合状)"。行颈部增强CT显示:"甲状腺右侧叶异常密度伴甲状腺右叶周围、气管旁、双侧颈部肌间隙、双侧颌下区及右侧锁骨上区多发肿大淋巴结, 考虑为甲状腺癌并淋巴结转移"。胸部CT和上腹部超声检查未见明显异常。行超声引导下甲状腺结节细针穿刺活检提示:考虑甲状腺乳头状癌, Bethesda Ⅵ类。行右颈部淋巴结穿刺细胞学检查显示:有癌细胞。穿刺淋巴结洗脱液甲状腺球蛋白>300 ng/mL。行喉镜检查:双侧声带运动正常。入院诊断:甲状腺癌伴右颈部淋巴结转移。有明确手术适应证, 无明显手术禁忌证。通过和患儿家长充分沟通, 征得其同意后签署手术...     

小儿原发性支气管肺癌一例

患儿:男,10岁.因间断性右侧胸痛、胸闷伴咳嗽、咳痰半个月为主诉于2007年6月13日入院.患儿于半个月前无明显诱冈出现右侧胸部隐痛、胸闷同时伴咳嗽、咳少量白色粘痰,无发热、盗汗、血痰及咯血.在当地医院行胸部CT检查示"肺不张",给予抗炎(具体药物名称及剂量不祥)治疗1周胸痛胸闷有所缓解.     

婴幼儿克罗恩病一例

患儿,男,3 5岁,因反复腹泻、脓血便3年余,于2 0 0 3年7月2 5日入院。患儿于6个月时发现肛周有黄豆大小肿物,至乡村诊所诊断为“肛瘘”予以手术治疗。1 0d后患儿始有腹泻2～8次/d不等,黄绿色稀便,便末带有脓血,便前烦哭,痛苦貌,以夜间次多,夜眠不安。半个月后至市级医院就诊,诊断为急性“细菌性痢疾”、“肛裂”,予抗生素治疗半月后出院,大便3～4次/d ,仍有血丝便。回家在当地医院继续治疗,腹泻症状时缓时重,无明显好转。3个月后第2次“肛瘘手术”,术后腹泻加重。曾在上海多家医院诊治均无好转。患儿1 8个月时在上海瑞金医院住院,肠镜检查示…     

第112例--发热、咳嗽、咯血伴转移性胸痛

病例摘要患儿男 ,10岁。因咳嗽 2个月 ,间歇发热胸痛咯血 1月余入院。 2个月前患儿无诱因出现咳嗽、阵发性干咳为主 ,时有痰中带血丝 ,无喘息 ,予“止咳药”口服 ,症状无减轻 ,并逐渐加重。 1月余前出现发热、最高体温 39～ 4 0℃ ,伴左侧持续性胸痛 ,咳嗽和深吸气时加重 ,无放射痛。当地医院予红霉素抗炎治疗 1周 ,症状明显减轻 ,好转出院。 10天前 ,患儿又出现发热、咳嗽和胸痛 ,性质同前 ,胸痛转到右侧 ,仍有痰中带血丝 ,偶有心慌及胸闷 ,无呼吸困难。当地医院给予“头孢曲松”治疗 ,无效 ,以“肺炎性质待查”转入我院。患儿有“先天性心…     

β-地中海贫血合并幼年型慢性粒细胞白血病1例

患儿女,壮族,1岁9个月。因“发热、皮疹、腹部膨隆1年零9个月”于2007年9月18日入院。母亲代诉:患儿生后全身皮肤反复出现红色斑疹,伴发热,且腹部进行性膨隆,曾于2007年1月1日在当地医院就诊,具体不详。2007年9月14日,患儿就诊于南宁市某“三甲”医院,外周血象呈小细胞低色素性     

卵巢囊肿引起的嵌顿性腹股沟斜疝误诊为Nuck囊肿一例

患儿:女,2个月。以右侧腹股沟区不可复性包块20d入院。家长于患儿入院前20d无意中发现患儿右侧腹股沟区有一个鸡卵黄大小包块,包块不消失,且有增大趋势,局部皮肤无红肿。患儿无不适,进食好,大小便正常。入院检体:右侧腹股沟区可见一个半球形包块,大小3．5 cm×3．0 cm,局部皮肤颜色正常,囊性,边界清晰,略活动,不能还纳,透光     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

小儿NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)误诊1例

<正>患儿男,11岁,因反复发热伴鼻塞、流涕1个月入院。患儿于1个月前无明显诱因出现发热,体温高达39.2℃,伴有鼻塞、流涕,无咳嗽、咳痰,无寒战、抽搐,无腹痛及腹泻。病后食欲欠佳,身体较前消瘦。在当地医院做胸片检查提示心肺及隔未见明显异常;做鼻部CT检查,意见为:右侧额窦炎,双侧鼻息肉。曾用抗生素、中药及对症治疗,病情无好     

顽固性便秘 肛门直肠畸形 骶前肿物骶骨发育不良

患儿，女，3个月，因“无肛舟状窝瘘行结肠造瘘术后发现盆腔内肿物2月余”入院。患儿出生后家长即发现其肛门位置异常且较狭窄，未治疗，后渐出现顽固性便秘、最长排便时间每周1次。2个月前因先天性肛门闭锁并直肠舟状窝瘘在当地医院行乙状结肠造瘘，术中发现盆腔内有一脂肪性肿物，未行处理。母孕期身体健康，无孕期毒物及射线接触史，患儿出生无窒息。