肾母细胞瘤伴肾外型肾母细胞瘤一例

患儿:女,6个月。因发现右腹部肿物2个月入院。患儿家长于2个月前发现患儿右腹部有一肿物,逐渐增大,未经治疗。检查:腹软,肝脾不大,右中腹可及约10cm×8cm×8cm大小肿物,质硬,表面光滑,无压痛,活动度不大。辅助检查:血常规:Hb102g/L;尿常规:潜血(-),镜检未见异常;肾盂造影:左肾显影正常,右肾盂轻度扩张,向右上移位,右输尿管向上内移位;腹部CT诊断为右肾母细胞瘤;胸片未见异常。手术所见:肝脏未见转移灶,左肾未见异常;肿物位于右腹膜后,呈实质性,表面光滑无结节,约12cm×10cm×10cm大小,右肾位于肿物右后上侧,受压变形,横卧于肿物上,肿物周…     

单肾畸形合并肾发育不全1例

患儿男,4岁。因咳嗽,呼吸困难1天,以急性喉炎收住五官科。次日出现抽搐,呼吸困难加重,意识不清,经直接喉镜检查,除外喉炎,转儿科。追问病史,患儿平素体弱多病,经常患感冒、肺炎。有多饮多尿史。患儿系第1胎,第1产,足月顺产。其母妊娠呕吐达6个月之久。母乳喂养,父母非近亲联姻。体检:体温37℃’血压12.0/9.33kPa(90/70     

无肾美人鱼综合征的肾替代治疗

患儿于生后第9天进行肾替代治疗。治疗前精神较差，自主活动少，因高位肠梗阻和无肛，不能自消化道进食，必须采取全静脉营养（TPN）以保证热卡、水份和营养物质的供应；泌尿系统缺如，不能形成尿液，排除水分以及代谢产物；出现了全身性水肿，四肢皮肤可见花纹，肢端凉，毛细血管再充盈时间2秒。血生化检查：血钾5．8mmol／L阴离子间隙（AG）35．6mmol／L白蛋白27．4g／L尿素氮（BUN）33．8mmol／L肌酐（Cr）1045μmol／L。已存在高血钾、代谢性酸中毒以及BUN、Cr的严重增高，因此血液净化治疗势在必行。     

家族性少年性肾单位肾痨

家族性少年性肾单位肾痨(Faminial Juvenile Nephronophthisis,FJN)是儿童和青少年慢性肾衰的常见病因,约占儿童肾衰的10～20％,1951年Fanooni首先报告并描述了本病的特点,即以多尿、口渴、贫血、发育迟缓及进行性肾功能受损为特征的遗传性慢性肾脏疾病。多数病人发现有肾髓质囊肿形成,且形态学与成人肾髓质囊肿病(MCD)类似,从临床和病理上这二种疾患几乎不易区别,但从遗传学和发病年龄来看,是二种不同的疾患。     

儿童肾包虫病

儿童肾包虫病为少见病。作者曾治疗9例儿童肾包虫病,左侧者7例,右侧者2例,年龄5～15岁。囊肿经常是单发的。其中6例发生在肾下极,2例发生在肾上极,1例有多数被膜坏死的子囊充满肾腔。囊内液量为250～1,700毫升。     

新生儿肾出血

本文作者以镜检法及联苯胺试纸法检查观察了新生儿尿,日龄在14天以内的健康儿尿沉渣RBC>1个/     

保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌

目的 探讨保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的安全性和可行性.方法 对我院1973年1月至2016年12月收治的11例行保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的临床资料进行回顾性分析.男8例,女3例;年龄4.5～13.5岁,平均7.5岁;左侧5例,右侧6例.临床表现:无痛肉眼血尿4例,腹部包块1例,行B型超声检查偶然发现6例,血尿病史1～7个月,平均3个月.结果 11例患儿均行开放性经腹膜保留肾单位手术,肿瘤直径2.2～6.9 cm,平均3.3 cm.肿瘤位于肾上极4例,肾中极背侧1例、肾中极腹侧1例、肾下极5例.手术时间88～175min,平均107 min,术中阻断肾蒂时间19～25min,平均20.4 min,出血量10～100ml,平均35ml.本组手术均安全进行,无继发出血、漏尿等并发症.术后病理提示9例为Xp 11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,1例为透明细胞癌,1例为嫌色细胞癌.11例均获随访,随访时间25～129个月,平均53.2个月,无复发及死亡病例.结论 儿童肾癌应用保留肾单位手术的指征应十分严格,在此前提下,保留肾单位手术治疗儿童肾癌安全、可行.     

肾胚胎瘤

肾胚胎瘤是小儿最常见的恶性实体性肿瘤之一,肿瘤虽可见于任何年龄,但以6个月到3岁时为最多见。左、右侧无明显差异,但近年来的报导,双侧发病率可高达10%。     

新生儿肾静脉血栓

新生儿肾静脉血栓中国医科大学第二临床学院（１１０００３）吴荫云自１８４１年法国Ｒａｙｅｒ首例报道肾静脉血栓形成症（简称肾静脉血栓，ｒｅｎａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍ－ｂｏｓｉｓ，ＲＶＴ）至今已有１５０余年，但仍有许多医生误认为本病是一种极罕见的疾病，使ＲＶ...     

儿童肾腺癌

自1934年到现在,已报导144例儿童肾腺癌,加上本组6例共150例,其中84例有足够的临床资料可供讨论。患儿年龄为3个月～18岁,10～14岁占44%。男孩43例,女孩41例。肾腺癌在右侧者占61%,在左侧者占36%,1例为双侧,2例未注明患侧。主诉或症状多不一致。恶心、呕吐、发热、体重下降、不适、嗜睡等非特异性     

先天性肾畸形

先天性肾畸形武汉市儿童医院（４３００１６）熊嗣玉先天性肾畸形常合并泌尿系其他畸形，发生率较高，往往与其他系统或外表的多发畸形并存．北京儿童医院１９５９年至１９７２年统计６９００例尸检，有１２８例先天性泌尿系畸形，占１．９％。我院Ｂ超室从１９８８年１月...     

新生儿肾静脉血栓

长期以来,一直误认为新生儿肾静脉血栓(NRVT)是一种罕见病,必需依赖于尸解才能确诊。但近20余年来,NRVT的报道显见增多。发病前多有脱水及血粘度增加等病因及诱因,或母亲有糖尿病。临床表现:肾肿大、血尿和血小板减少。超声检查有肾脏增大,回波先弱后强,皮质和髓质界限消失,肾钙化、皱缩或萎缩。目前,治疗主要采取补液、纠正电解质紊乱及根治原发病的保守支持疗法,并已获得80%以上存活的可喜疗效。     

肾母细胞瘤病

肾母细胞瘤病(NS)临床上少见,它虽属于良性病变,却具有潜在恶变性,且与肾母细胞瘤(WT)关系密切.本文通过报告1例与WT并发的双侧NS并结合文献,对INS的发病机制、诊断、与WT的关系及治疗等做一阐述,以期提高对本病的认识.     

肾乳头坏死

1877年,Frildreich首先描述肾乳头坏死涉及到前列腺肥大和继发性肾盂积水的患者。Mandel在1952年报导有60％的病例归因于糖尿病,30％归因于尿路阻塞,9.4％两者兼有;在尸体剖检已察到95％的病例有尿路感染。在五十年代晚期和六十年代早期,     

肾性骨病

肾性骨病又称肾性骨营养不良,可分为肾小球性与肾小管性两类。前者多因先天性肾发育不全、多囊肾、先天性或后天性尿道梗阻、慢性肾炎及盂肾炎、间质性肾炎及尿毒症等引起,本文将其生理病理、临床表现、诊断与治疗略加讨论,并重点述及铝骨病的诊断与防治。肾小管性骨营养不良多因先天性或后天性肾小管功能障碍引起钙磷代谢障碍造成,如范可尼综合征、低血磷抗D佝偻病、眼-脑-肾综合征及维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型和Ⅱ型等,将其诊断与治疗略加论述。     

马蹄肾伴左侧重复肾并上、下肾及输尿管积水一例

患儿,女,~([1])岁,因B超检查发现左肾积水3d入院.患儿无不适,腹部查体无异常.B超示:左肾增大,大小约7.4cm×3.9cm,左肾盂明显扩张,约2.7cm,皮质受压变薄出约0.4cm,左侧输尿管全程扩张,近端~([1]).~([1])cm,远端~([1]).5cm,末端呈瘤样膨入膀胱,大小约3.2cm×2.3cm.     

家族性青少年型肾单位肾痨1例

家族性青少年型肾单位肾痨１例首都儿科研究所（１０００２０）黄荣妍张靖莲毕勇汪伶伶患儿女，１１岁。因肾功能不全、伴烦渴、多饮、多尿４年于１９９５年２月２３日收住我院。每日平均饮水量３０００ｍｌ，每日尿量２５００～３０００ｍｌ，身长、体重的增长低于同龄儿...     

重复马蹄肾并发肾母细胞瘤误诊误治一例

患儿邓×,男,5岁,住院号53638,以血尿半月、腹痛1天入院治疗,有时尿血块,伴有尿频、尿痛,入院前1天突然出现腹痛,腹胀与拒食。查体:体温37.3℃,脉搏130次/分,呼吸26次/分,血压130/80mmHg,神萎,贫血貌,心肺无珠,腹部膨隆,右下腹轻压痛,双下肢轻度浮肿;实验室检查:血红蛋白5.6g/dl,白细胞15000/mm~3,中性60%,淋巴40%,尿蛋白 ,红细胞 ,     

腹腔镜下重复肾半肾切除术手术路径探讨

目的 探讨经后腹腔镜途径和改良经脐腹腔镜途径实施小儿腹腔镜下重复肾半肾切除术的效果,评估两种手术途径的临床价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年10月北京军区总医院附属八一儿童医院等收治的腹腔镜重复肾半肾切除术患儿临床资料.后腹腔镜组27例,为2006年9月至2009年9月连续收治的病例;改良经脐腹腔镜组1...