磁共振成像在视神经脊髓炎中的应用进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种特异性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，也称为Devie病或Devic综合征。以亚洲和非洲人群发病率较高。NMO主要见于青壮年人，大部分病例具有反复发作的特点，致残率和致死率较高。由于NMO与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的临床表现及疾病经过存在较大重叠，因此长期以来NMO一直被认为是MS的变异型，在日本被称为视神经脊髓型MS。     

重视视神经脊髓炎的MRI诊断及研究

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),也称Devic病或Devic综合征,是一种严重的、以体液免疫介导的选择性侵犯视神经和脊髓为主的特发性炎性脱髓鞘和坏死性疾病.NMO好发于非白人人种,我国是NMO的高发地区.过去,NMO被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的变异型,但最近研究表明NMO是不同于MS的一个疾病实体[1]. NMO的诊断目前主要依据2006年Wingerchuk修订标准[1]:(1)两个必要条件:视神经炎和急性脊髓炎;(2)辅助条件:脊髓显示T2信号病灶大于3个或3个以上椎体节段;脑部MRI不符合MS诊断标准;血清NMO-IgG阳性.此标准长期以来作为NMO临床诊断的推荐标准,在此标准的辅助诊断条件中提到了脊髓和脑部MRI的应用,但是没有进一步的详细描述脊髓及脑部MRI的影像特点.因此,重视MRI在诊断NMO中的价值是非常必要的.     

大剂量甲泼尼龙治疗视神经脊髓炎临床观察

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称Devic病或Devic综合征,主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性病变,以往应用常规剂量皮质类固醇治疗,疗效大多不满意,常遗有失明、肢体瘫痪甚至死亡,近年来我们对12例较重的视神经脊髓炎患者进行了甲泼尼龙冲击疗法(methylprednisolone pluse therapy,MPPT),效果较好,现报告如下.     

多发性硬化和视神经脊髓炎的MRI比较研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,Ms)是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病,是中青年人群中非外伤性致残的最常见原因,全球约有250万以上MS患者,所造成的社会经济负担仅英国每年就达12亿英镑(约合人民币120亿元)[1].视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)曾被认为是MS的一个亚型,主要累及视神经和脊髓.根据文献报道NMO在非白人种中多见,尤其多见于东亚如日本、中国、新加坡等国家.国内对于NMO的发病率尚无权威统计.     

多发性硬化与视神经脊髓炎视神经病变MRI对比研究

目的比较多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)视神经病变的MRI表现差异,探讨其在诊断及鉴别诊断中的价值。方法利用3.0 T磁共振仪对伴有视神经损害的20例MS患者及11例NMO患者行视神经MRI检查,比较MS和NMO视神经病灶断面分布位置,受累视神经的病变节段分布和视神经病变长度的差异。结果MS组视神经病灶周边型的发生率高于NMO,差异有统计学意义(P<0.05);NMO受累视神经管内段和颅内段病变发生率高于MS组,差异均有统计学意义(P<0.05);NMO组的视神经病变长度大于MS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MS与NMO视神经病变影像上存在明显的差异,视神经MRI在NMO与MS视神经病变的诊断及鉴别诊断方面有较大的临床价值。     

视神经脊髓炎视觉通路损害的影像研究

视神经脊髓炎（NMO）是以复发性炎性脱髓鞘为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓。视神经炎是NMO病人典型的临床表现之一,其视觉损害通常很严重且复发率高,预后很差。多项研究显示,NMO病人存在视觉通路多个部位广泛受累,而损伤机制目前仍不十分明确。NMO视觉通路的影像研究有助于对该病损伤机制的理解,现对NMO视觉通路的传统MRI、多种MRI新技术及光学相干断层成像等方面的研究进展予以综述。      

视神经脊髓炎患者视神经扩散张量成像研究

目的 探讨DTI在视神经脊髓炎(NMO)患者视神经病变中的诊断价值.方法 选取28例NMO患者和38名健康志愿者进行视神经DTI扫描,并对视神经眶内段前部、中部及后部进行各向异性分数(FA值)测量.将NMO患者根据视力是否受损及视觉诱发电位(VEP)是否异常分为单眼受累组(10只眼)、双眼受累组(36只眼)及看似正常组(10只眼),所有患者进行扩展残疾状况量表(EDSS)评分.采用单因素方差分析、ROC曲线分析及Spearman相关分析,对各组间FA值及FA值与病程、EDSS评分等的相关性进行分析.结果 各组间FA值比较差异有统计学意义(F=43.54,P＜0.01).其中,单眼受累组(0.29±0.08)、双眼受累组(0.27±0.08)及看似正常组视神经(0.35±0.13)FA值较正常对照组(0.45±0.07)减低,差异均有统计学意义(P值均＜0.01),双眼受累组FA值较看似正常组FA值减低(P＜0.01).ROC曲线分析显示正常对照组与单眼受累组、双眼受累组、看似正常组以及全部NMO患者组曲线下面积分别为0.92、0.95、0.74及0.91,其诊断视神经受损的敏感度分别为80％、86％、50％及79％,特异度均为95％.相关性分析显示FA值与NMO患者各组EDSS评分均无相关性,FA值与双眼受累组病程呈负相关(r=-0.371,P＜0.05).结论 NMO患者视神经均存在不同程度的损害,视神经DTI可以简单有效地定量评估NMO患者视神经的损害.     

NMO和MS脑和脊髓不同的纵向变化模式与残障进展的关系

正摘要目的探究视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)病人脊髓和脑的纵向变化及其与残障进展的关系。方法选取28例NMO、22例MS和20名健康对照者(HC),均     

多发性硬化与视神经脊髓炎影像对比研究

目的 比较多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)的影像特点,以提高对MS与NMO的临床鉴别诊断能力.方法 回顾性分析60例MS及48例NMO患者的头颅及脊髓MRI的影像特点,包括对发病部位、形态特点以及增强扫描表现等进行对比分析,采用SPSS 13.0软件包对所有数据进行统计学处理.统计学方法采用t检验和x2检验.结果 (1)发病部位:MS脑内好发部位依次为:侧脑室旁(34/60)、皮层下白质(27/60)、脑干(23/60),还可累及基底节区、小脑、胼胝体与丘脑,而皮层受累(9/60)也较为常见;59.4％ (19/32)的NMO患者脑内发现病灶,而NMO好发部位依次为:脑干(13/19)、侧脑室周围(12/19)、皮层下白质(7/19),特别是NMO第三脑室周围受累(6/19)以及脑干被盖导水管周围(8/19)病灶在MS未见类似影像,而脑干及丘脑病灶NMO也较MS更为常见(x2值分别为5.267、6.004,P值均＜0.05).(2)形态特点:脊髓MR扫描发现,MS病灶形态以卵圆形居多,并多靠周边且不对称,而NMO则以纵向融合及居中病灶多见;同时在脊髓MS的受累平均节段数为2.2个,显著少于NMO的7.3个(t=-9.288,P＜0.01);而其脊髓病灶数为2.0个,显著多于NMO的1.3个(t=4.565,P＜0.01),差异均有统计学意义;58.3％ (28/48)的NMO脊髓发生肿胀,较MS(21.9％,7/32)更为多见(x2=10.370,P＜0.01).(3)增强扫描表现:头部MS主要表现为环状强化(7/42)、卵圆形强化(6/42)、不规则边缘强化(4/42),而NMO则主要表现为浅淡片状强化(5/11);脊髓MS主要表现为卵圆形强化(16/26)与线状强化(8/26),而NMO病灶较长,以条索状强化(26/35)、淡线状强化(12/35)较常见.结论 NMO与MS影像特点差异显著,有助于两者的临床鉴别.     

应用基于体素的形态测量学方法分析视神经脊髓炎患者的脑体积变化

目的 应用基于体素的形态测量学方法(VBM)比较视神经脊髓炎(NMO)患者和正常志愿者局部脑灰质和白质的体积差异,并分析脑体积变化与临床指标的相关性.方法 对20例NMO患者和20例性别、年龄匹配的健康志愿者进行常规MRI和三维结构像扫描,采用统计参数图(SPM)5的VBM工具对NMO组及对照组数据进行分析,比较两组之间脑灰质和白质体积的差异.利用Pearson相关分析脑灰、白质异常的区域与患者病程和临床评分的相关性.结果 与对照组相比,NMO患者右侧额下回(体素数514)、左侧颞上回(282)、右侧颞中回(229)及右侧岛叶(211)等多个灰质脑区体积减小(t值为3.58～5.11,P值均＜0.05);NMO患者右侧中央前回、后回(体素数457、110)、左侧额中回(285)及右侧顶下小叶(231)等多个皮层下白质脑区体积减小(t值为2.90～4.25,P值均＜0.05).NMO脑灰、白质体积异常的区域与临床病程及残疾状态评分均无明显相关性.结论 应用VBM方法能发现NMO患者灰、白质局部脑区的萎缩,为NMO脑结构异常提供影像证据.     

动脉自旋标记与动态磁敏感对比增强技术在视神经脊髓炎中的对比研究

目的对比研究动脉自旋标记(ASL)和动态磁敏感对比增强灌注技术(DSC-PWI)在评价视神经脊髓炎(NMO)患者脑血流灌注中的作用。方法对经临床确诊的10例NMO患者行ASL及DSC-PWI检查,应用西门子后处理工作站软件获得14个感兴趣区(双侧对称的额叶、顶叶、颞叶、枕叶、尾状核、壳核和丘脑)的脑血流量(CBF)。应用配对t检验比较两种技术所得测量比值的差异,并用Pearson相关分析两种技术所得测量值的相关性。结果 ASL和DSC-PWI所测各感兴趣区的相对CBF比值均无显著性差异。(t=1.061,0.496,1.312,-0.342,-0.403,-0.156,0.224;P=0.329,0.637,0.238,0.744,0.708,0.881,0.830)除顶叶感兴趣区以外,两种方法所测其余各感兴趣区的CBF比值均呈显著相关性(r=0.659,P=0.000)。结论 ASL在评估NMO血流灌注方面与DSC之间有相似的敏感性,可用于临床评估视神经脊髓炎的脑血流灌注。     

多发性硬化的大脑皮质变薄与认知改变相关而与视神经脊髓炎无关

正摘要目的比较视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)在皮质厚度变化的空间模式上的差异,并探讨大脑皮质变薄和临床变量之间的相关性。方法研究募集了23例     

Leber遗传性视神经病变27例临床分析

Leber遗传性视神经病变(Leber’s hereditary optic neuropathy,LHON)是一种主要累及视盘黄斑束纤维,导致视神经退行性变的遗传性疾病。它由Leber于1871年首次报道.1988年Wallace等首先发现该病是由于线粒体DNA(mtDNA)第11778核苷酸发生突变引起。此后,对Leber病的研究有了显著进展。近几年,DNA检测技术已用于临床检测。下面就27     

基于体素的形态测量学技术在视神经脊髓炎脑改变中的初步应用

目的 通过基于体素的形态测量学(VBM)技术研究视神经脊髓炎(NMO)患者的脑体积变化情况,初步从结构方面探讨NMO的脑损害模式.方法 对23例NMO患者和15名健康志愿者进行脑部3D快速扰相梯度回波(FSPGR)序列扫描.原始数据用统计参数图(SPM)5软件进行处理.采用t检验比较两组全脑体积的差别,应用Pearson相关分析评价全脑体积和年龄的相关性.结果 NMO组患者的全商灰质体积[(610.2±55.0)ml]明显小于健康对照组[(657.2±36.3)ml],差异有统计学意义(t=-2.915,P＜0.05).NMO患者的年龄[(40±9)岁]与脑灰质分数[(42.5±2.6)%]呈负相关(r=-0.673,P＜0.05).局部脑体积分析结果显示,与健康对照组相比,NMO灰质体积减少主要集中在左侧岛叶和双侧后扣带回,白质体积减少区主要位于左侧额叶和左侧顶叶皮层下白质.结论 VBM技术可以敏感地检测NMO的脑体积变化情况.NMO患者的脑体积较健康对照组有减少的趋势,以灰质萎缩更明显.

Abstract：

Objective To investigate the changes of brain volumes in neuromyelitis optica (NMO)patients using voxel-based morphometry (VBM) method, and preliminarily explore the pattern of cerebral anatomical impairment. Methods Twenty-three clinically defined NMO patients and 15 gender and age matched healthy volunteers underwent 3-dimensional (3D) fast spoiled gradient echo (FSPGR) sequence scanning on 3.0 Tesla MR systen. Raw data was processed and analyzed using statistical parametric mapping (SPM) 5. Whole brain volumes included grey matter volume (GMV), white matter volume (WMV), total intracranial volume (TIV), grey matter fraction (GMF), white matter fraction (WMF),brain tissue fraction (BTF) and regional brain volumes between the two groups were compared by independent samples t-test and an Pearson were performed to compare the regional brain volumes and the ages. Results GMV of NMO group[(610. 2 ± 55.0) ml] was significantly decreased comparing to healthy control group[(657. 2 ± 36. 3) ml] (t = - 2. 915, P ＜ 0. 05). The age of NMO patients [(40 ± 9) years old] showed negative correlation with GMF [(42. 5 ± 2. 6) %] (r = - 0. 673, P ＜ 0. 05). Regional brain volume analysis showed decreased GMV in left insula and bilateral posterior cingutates in NMO patients,while decreased WMV was found in left frontal and left parietal white matter. Conclusion VBM could detect brain volume changes sensitively. Total grey matter volume in NMO patients was decreased comparing to HC group. Regional grey matter atrophy in NMO patients occurred in left insular and bilateral posterior cingutates, regional white matter atrophy occurred in left frontal and left parietal lobe.     

视神经脊髓炎脑部及脊髓影像学特征

目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者脑部及脊髓MRI影像学表现及特征。方法回顾性分析符合2006年Wingerchuk诊断标准23例NMO患者的脑部、脊髓MRI表现,分析NMO患者脑部及脊髓病灶的分布及信号特点。结果典型的NMO脑内病灶位于脑室室管膜下、下丘脑及脑干等部位,表现为斑点、斑片及线状异常信号。5例脑部增强检查均未见异常强化病灶。NMO患者脊髓常呈长节段横贯性或次横贯性损伤,且以脊髓中央灰质受累为主,可见线样征。结论 NMO患者脊髓及脑部MRI出现异常信号有较特异的好发部位,病灶的分布有其自身特征。     

米托蒽醌对视神经脊髓炎患者外周血B淋巴细胞水平的影响

目的：检测视神经脊髓炎（ NMO）患者外周血B淋巴细胞水平,探讨米托蒽醌治疗NMO对患者外周血B淋巴细胞水平的影响。方法观察已确诊的复发频繁的28～55岁的NMO患者8例,每次使用米托蒽醌治疗时检测外周血B淋巴细胞水平,观察其水平变化。结果在观察期间,患者外周血中B淋巴细胞绝对值及百分比水平在治疗初期下降,持续治疗后外周血中B淋巴细胞比例水平有所上升。结论米托蒽醌治疗视神经脊髓炎的机制可能与调节外周血淋巴B细胞水平相关,外周血B淋巴细胞水平变化可作为视神经脊髓炎患者治疗过程中的评价指标。     

视神经脊髓炎脑部异常的MRI表现及相关危险因素分析

目的 分析视神经脊髓炎(NMO)脑部异常的MRI表现及特征,探讨脑内病灶发生的相关危险因素.方法 对符合2006年Wingerchuk诊断标准的54例NMO患者行脑部MR检查,分析脑部MRI异常患者病灶的分布及信号特点.采用Logistic回归分析评估脑内病灶发生的相关危险因素.结果 54例NMO患者脑部MRI正常24例(44.4%),MRI表现异常30例(55.6%),以多发的皮层下和皮髓质交界区白质小病灶最常见(13/30,43.3%).典型的NMO脑内病灶位于胼胝体、脑室室管膜下、下丘脑及脑干等部位,表现为斑点、斑片及线状异常信号.16例脑部增强检查均未见异常强化病灶.Logistic回归分析显示病程以及合并自身免疫病或前驱感染史与脑部MRI异常有关联(OR=3.519,P＜0.05).结论 NMO患者脑部MRI出现异常信号较常见并有较特异的好发部位.合并系统性自身免疫病或有前驱感染史的NMO患者容易出现脑部MRI异常.

Abstract：

Objective To investigate the MRI features of the brain in patients with neuromyelitis optica (NMO), and to evaluate the correlation between the brain abnormalities and related risk factors.Methods Fifty-four patients with definite NMO according to 2006 Wingerchuk diagnosis criteria were enrolled in this study. MRI scanning of the brain was performed in these patients. Distribution and signalfeatures of all the lesions were analyzed. A Logistic regression analysis was used to evaluate the risk factors of brain abnormalities. Results Twenty-four NMO patients (44. 4%) showed unremarkable findings and thirty (55.6%) showed abnormalities on brain MRI. Multiple and non-specific small lesions in the subcortical white matter and grey-white matter junction were the most frequent abnormalities on brain MRI (13/30, 43. 3%). Typical lesion locations included corpus callosum, subependyma of ventricles,hypothalamus and brain stem. The lesions showed punctate, patchy and linear abnormal signals. Postcontrast MRI showed no abnormal enhancement in 16 cases. Logistic regression analysis showed that coexisting anto-immune disease or infection history had correlations with abnormalities of the brain on MRI (OR=3.519,P ＜0.05). Conclusions There was a high incidence of brain abnormalities in NMO.Subependymal white matter, corpus callosum, hypothalamus and brain stem were often involved in NMO.NMO patients with coexisting anto-immune disease and infection history had higher risk of brain abnormalities.     

视神经脊髓炎颈髓常规MRI及扩散张量成像研究

目的通过颈髓常规MRI及扩散张量成像(DTI)观察视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的颈髓病灶表现,并探讨其临床应用价值。方法 20例视神经脊髓炎及20例健康志愿者,行颈髓常规MRI及DTI检查,分析颈髓常规MRI的影像特点,并测量C2~C5水平前索、后索、侧索及灰质感兴趣区的各向异性分数(FA)值及平均扩散率(MD)值,比较两组间差异。结果 NMO患者的脊髓病灶可单纯位于颈髓(20%),或单纯位于胸髓(5%),或颈胸髓内均存在病灶(75%);可为单发(80%)或多发(20%),可呈中心性(70%)或偏心性分布(30%),病灶多呈条片状。在T1WI上,病灶表现为低信号或等信号;T2WI上为高或稍高信号。与正常对照组相比,视神经脊髓炎患者颈髓前索、侧索、后索及灰质的FA值降低,侧索、后索及灰质的MD值升高,且差异均具有统计学意义(均为P0.05)。结论常规MRI可以发现NMO患者脊髓病灶,明确病灶位置及信号特点,DTI能定量检测出其扩散指标的异常,为临床诊断及鉴别诊断提供重要的信息。     

不同年龄段特发性视神经炎的临床特征和转归

目的 了解不同年龄段特发性脱髓鞘性视神经炎的临床特征及转归.方法 收集2009年5月~2010年12月就诊于解放军总医院确诊为特发性脱髓鞘性视神经炎的137例患者的临床资料,按年龄分为：A组（≤18岁）、B组（19~45岁）和C组（≥46岁）.结果 A组男女比例为1：1,B组和C组男女比例之比分别为1：1.8和1：1.7;B组32.8%患者伴有眼球转动痛或头痛,比例高于其他两组;球后视神经炎和视神经乳头炎的比例3组相近;A组、B组、C组分别为73.1%、56.2%、45%,患者预后视力＞0.5,3组比较差异具有显著性（P＜0.05）.视力预后,3组相比,A组较好,B组稍差,C组最差.B组女性且双眼发病患者中,水通道蛋白-4（AQP-4）阳性率高于其他两组（P＜0.05）.在2年的随访中,A组6例AQP-4阳性中,1例发展视神经脊髓炎（NMO）,1例发展为多发性硬化（MS）;B组13例AQP-4阳性中,4例发展为NMO.结论 低年龄组患者视神经炎视力预后较好;中年龄组女性视神经炎患者AQP-4检测阳性率高,发展为NMO的几率也较高;应该重视IDON视神经炎患者AQP-4的检测,以达到早期发现和及时治疗的目的.     

扩散张量成像对多发性硬化及视神经脊髓炎脑深部核团的定量研究

目的运用3.0 T MR扩散张量成像(DTI)技术探讨复发-缓解型多发性硬化(RRMS)和复发型视神经脊髓炎(RNMO)患者脑深部核团的DTI指标是否存在差异,以及该指标与临床残疾评分(EDSS)是否存在相关性。方法用3.0 T MR分别对RRMS患者(MS组)、RNMO患者(NMO组)及健康志愿者(对照组)各30名进行脑部DTI扫描,分别测量脑深部核团的平均扩散率(MD)和部分各向异性分数(FA),并分析所得结果与临床评分的相关性。统计学分析采用单因素方差分析、Dunnett-t检验、Spearman相关分析、配对t检验等。结果 (1)MS组与对照组比较:前者丘脑(t=0.239,P=0.002)和黑质(t=0.667,P=0.016)的MD值升高,苍白球(t=-0.057,P=0.002)和齿状核(t=-0.052,P=0.012)的FA值降低;NMO组与对照组比较:前者红核的MD值升高(t=-0.034,P=0.034),差异有统计学意义;MS组与NMO组比较,两者壳核的FA值差异显著(t=-0.339,P=0.034)。(2)分析各指标同EDSS评分的相关性,结果 EDSS评分与丘脑(r=0.26,P=0.045)和黑质(r=0.329,P=0.01)MD值呈正相关,与FA值无显著相关性(P>0.05)。结论 MS和NMO患者灰质均有受累,壳核对鉴别MS与NMO具有潜在的应用价值,其FA值可作为监测MS及NMO临床进展的重要生物学指标。