浅谈新生儿胆道闭锁

1 胆道闭锁概述 新生儿胆道闭锁又称新生儿胆道梗阻,是一种病因比较复杂的小儿外科常见严重疾病,自然死亡率为100%,很少存活过2 周岁. 其发病率约为1: 8 × 103 ~1: 1. 4 × 104 个存活的出生婴儿,种族和地区差异较大,主要以亚洲报道的病例居多,黄种人的发病率高4~5倍,男女之比为1: 2.     

胆道闭锁

胆道闭锁(BiliaryAtreser,BA)是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。我国并不少见,发病率在出生存活的新生儿中约占1/8000～1/15000。女性较男性多见。“胆道闭锁”一词最早由苏格兰爱登堡皇家儿童医院JohnThomson首次应用,他于1882年报道了死于胆道梗阻的49例新生儿尸检     

新生儿胆道闭锁——动物模式观察研究

新生儿肝外胆道闲锁,可起胆汁淤积综合征,其特点是肝管和总胆管纤维闭塞性损伤(偶而亦见于肝内胆管)。从而产生阻塞性黄疸,最终导致肝硬化,需行肝内胆肠吻合术或肝移植术。本文观察了一只肝外胆管闭锁的猕猴,因急性胆管炎和胆管纤维性闭塞,产生阻塞性黄疸,酷似人类新生儿胆道闭锁,故此加以讨论。     

腹腔镜诊断新生儿先天性胆道闭锁1例

患儿，男，年龄45天。生后1周左右出现黄疸，且进行性加重，伴陶土色大便，深茶色小便。体检：腹壁静脉显露，肝脏肿大，肝下界于右锁骨中线肋缘下4～6cm，质地偏硬。术前查肝功能黄疸指数增高，直接、间接胆红素均增高，谷丙转氨酶(ALT)增高。腹部B超、ECT检查：肝内外胆道显示不清，疑为阻塞性黄疸。     

胆道闭锁和新生儿肝炎肝脏的电镜观察

对6例胆道闭锁患儿和3例新生儿肝炎患儿肝脏进行了透射电镜的观察。发现胆道闭锁患儿肝细胞质内高电子密度物质(EDM)较新生儿肝炎患儿为多。认为其与胆汁淤滞有密切关系。推测其为胆色素性物质。胆道闭锁患儿毛细胆管数量较新生儿肝炎患儿为多,管腔稍有扩张。还可见到胆道闭锁患儿毛细胆管处细胞连接破坏现象。这些可能是胆管梗阻,胆管内压增高所致。     

先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁并非罕见.亚洲地区的发病率较高.女婴多于男婴,约占2/3.由于胆道闭锁而出现阻塞性黄疸、白色大便及早期肝硬化等临床表现,如不及时治疗,病死率很高.1.分类 一般分为两类,即肝内闭锁、肝外闭锁、前者国内尚未见报告(1990年),肝外闭锁又分为六型:Ⅰ型肝管闭锁、胆总管开放.Ⅱ型肝外胆道闭锁.Ⅲ型胆囊闭锁.Ⅳ型胆总管下段闭锁.Ⅴ型胆总管闭锁.Ⅵ型胆囊、胆总管、胆囊管闭锁.Ⅰ～Ⅲ型占肝外闭锁的80%～90%,预后甚差,Ⅳ～Ⅵ型占10%～20%,可以手术矫治.     

新生儿肝炎与胆道闭锁的早期鉴别诊断

反复的实验室检查对高胆红素新生儿的诊断并无决定性意义,而且使可能用手术矫治的患儿延误手术时间而影响预后。因为此类患儿于生后2个月就有明显的肝硬化。 Kasai的统计材料证明肝外胆道闭锁如行早期手术治愈率很高,如于生后60天内手术,80％～90％可获治愈,这说明了早期诊断的重要性。     

肝移植治疗胆道闭锁

胆道闭锁是致命的婴儿疾病,自然病亡率为100％,手术是其唯一有效治疗方式,如不进行手术,大多数将在1年内进展为肝硬化、门静脉高压而最终死亡。如果进行Kasai手术（葛西）,部分患儿可获得治愈,实施Kasai手术的患儿5年生存率约50％,10年生存率约30％。对于葛西失败或者失去葛西机会的患儿,肝移植是根治的最佳手段。     

胆道闭锁肝门区解剖与胆道重建

从1975年起,作者在对8例所谓“不能手术治疗型”胆道闭锁死婴进行其肝门区解剖学观察基础上,近年于临床上成功地开展了肝门、空肠Roux-Y吻合术(Kasai氏手术)获得较满意疗效。目前,由于对先天性胆道闭锁病因的进一步认识,以及在诊断技术方面的进展,早期确诊率有明显提高。Kasai氏肝     

胆道闭锁的遗传学研究进展

胆道闭锁是新生儿期发生的严重肝胆细胞疾病,该疾病具有种族和地区差异,目前病因不明.该文从DNA甲基化、基因多态性以及单基因突变等三个方面对胆道闭锁的遗传病因进行了回顾性分析.Foxp3、Alu与长散在重复序列-1(LINE-1)、ITGAL、γ-干扰素(IFN-γ)、ATX等多个基因的甲基化与胆道闭锁存在关联.而SNP...     

新生儿的肛门闭锁及结肠闭锁

肛门闭锁不是常见的先天性畸形。结肠闭锁可能更加常见。本病例报道描述了1例同时具有此两种畸形的新生儿,这种情况极其罕见。新生儿的肛门闭锁及结肠闭锁@Goodwin S. @Schlatter M.$Department of Pediatric Surgery,DeVos Children' s Hospital/Spectrum Health,Pediatric Surgeons ofWest Michigan,Grand Rapids,MI 49503,United States @Connors R. @李丹…     

先天性胆道闭锁21例分析

<正> 先天性胆道闭锁是一种常见的小儿外科疾病,发生在新生儿时期并延至婴儿时期。这是一种严重的、难治的疾病。虽然目前总的治愈率还不够令人满意,但与十余年前相比,不论在诊断和治疗方面,都有了一些进展,特别在手术适应的范围和方法方面有了一些扩大和改进,使有些原来被判为不治之症例大有希望获得治愈。现将我院外科儿外组1979年5月截止、6年中所收治的先天性胆道闭锁21例做一小结,并对此病略加讨论。     

先天性胆道闭锁手术护理配合

目的探讨先天性胆道闭锁手术的有效护理配合。方法以我院2009年5月-12月收治的先天性胆道闭锁患儿为研究对象;术中巡回护士,器械护士密切配合,正确摆放体位及保护好受压部位皮肤,术前准备好各种仪器、器械物品及精细手术器械,正确调整各种仪器参数,术中密切观察病情变化,及时提供性能完好的器械及所需特殊物品等,、结果手术过程均安全顺利,术后均有胆汁排出,恢复良好。结论准确、熟练、默契的手术配合和充分的器械物品准备是手术护理成功的关键     

胆道闭锁实验动物模型的比较

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿时期导致肝移植的重要病因之一,近年来随着诊断技术的提高,本病的发病率也在不断上升,但本病的具体病因及发病机制尚不明确,动物模型的出现是探索本病的重要途径.但国内对本病的认识及相关动物模型的研究还相对滞后,目前BA模型主要分为药物毒物诱导型、胆道机械结扎型、轮状病毒...     

部分肝移植治疗儿童胆道闭锁

美国明尼阿波利斯消息:据两位欧洲医师说,在找不到合适的供者器官时,移植一部分成人肝脏,对某些胆道闭锁的儿童可能是有效的临时疗法。但是西德和法国的医生强调,这种部分移植物决不能象幼年人肝脏那样被接受作为永久替代物。在当地召开的移植学会国际会议上,Christoph E Brolsch报告了在西德汉诺威医学院接受了部分移植的两名病人的情况。他说,转到汉诺威的儿童肝移植的75名儿童中18人获得了适合的供者器官。目前尚有35名儿童在等     

胆道闭锁的超声诊断分析

目的:分析胆道闭锁的超声图像表现,以提高临床诊断准确率。方法:选取我院2014年1月~2015年1月期间经手术病理检查确诊的30例胆道闭锁患儿,均采取彩色多普勒超声检查,分析其超声图像表现。结果:本组有18例显示为左右肝管汇合部纤维斑块,其中有13例可见明显高回声斑块,长径为1.2~2.0cm,厚径0.5~0.7cm;有5例高回声斑块较小难以辨认,长径为0.6~1.2cm,厚径为0.2~0.25cm,有19例胆囊大小、形态明显小于正常,胆囊轮廓不清晰,胆囊壁增厚,充盈不佳,胆囊腔萎缩,胆囊内壁毛糙,有4例胆囊瘪小,胆囊腔萎缩,有3例胆囊空瘪,未见胆囊腔,经超声检查呈长条状高回声区,有4例胆囊形态、大小基本正常。本组30例患儿肝脏均普遍增大,肝实质回声增粗,有不均匀回声,21例患儿脾脏增大,肋下1.2~3.0cm。有18例患儿腹腔存在少量积液,大多分布于肝前或左右肝缘下,有少部分位于盆腔。有16例患儿肝动脉扩张,直径约为0.15~0.25cm。结论:左右肝管汇合部斑块可作为超声诊断胆道闭锁的客观指标,胆囊收缩不小、胆囊瘪小在临床诊断及鉴别中也具有重要意义。     

胆道闭锁婴儿手术后长期生存

早期婴儿因肝外胆道闭锁施行外科手术者能长期生存,这表现过去30年间儿外科技术的主要进展。每14000名婴儿中有1人在出生时患有胆管树的硬化性炎症病变,如不治疗,往往因肝硬变和肝功能衰竭而夭折。常规胆管小肠吻合术能使极少数婴儿的胆汁流通。剖腹术时可证明患儿尚有肝管残余,但多数患儿肝外胆道损伤常向上延伸至胆囊。确诊时,常有肝内纤维变性或肝硬化性损伤。多数胆管闭锁例被认为不能矫正,直至五十年代中期,Kasai在肝门残余的纤维性组织中观察到微细胆管,显现与开放的肝内胆管相通。他描述了门静脉肠