胃肠胰神经内分泌肿瘤多学科综合治疗协作组诊疗模式专家共识

正神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物和可以产生多肽的肿瘤,可以发生在人体任何部位,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NENs)最常见,占所有NENs的65%~75%[1]。GEP-NENs在诊断和治疗中仍然存在着很     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治热点探讨

<正>胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,是一种较少见的消化道肿瘤,国外报道其发病率为0.32/10万人,约占胰腺恶性肿瘤的1%~2%左右。随着诊断技术的进步及筛查的提高,近年来显示出上升趋势[1],目前国内尚缺乏p NENs的全国流行病学数据。近     

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤。无功能性p NENs占75%~85%;功能性p NENs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺。其余的功能性p NENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(rare functional pancreatic neuroen-     

男性乳腺神经内分泌癌多次复发1例报告

<正>乳腺神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma of breast,NEBC)十分罕见，占所有乳腺癌的比例<0.1%，占所有神经内分泌肿瘤的比例<1%^[1-2]。男性乳腺癌亦罕见，约占男性癌症的1%，在全世界总乳腺癌中约占1%^[3-4]。男性NEBC则更为少见，国内外罕有报道。现报道笔者单位1例男性NEBC经单纯乳腺肿块切除术后多次复发病例。本病例经笔者单位伦理委员会批准(No,LW-2022-006)。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治要点

正胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)是一组起源于胰腺肽能神经元和神经内分泌细胞的具有显著异质性且生长较为缓慢的罕见肿瘤,在所有神经内分泌肿瘤中约占7%,在胰腺肿瘤中约占5%[1]。2017年,WHO根据Ki-67指数及高倍镜下核分裂数,将其分级为G1、G2(20%)和G3(20%),并根据肿瘤细胞分化程度,又进一步将G3细分为NET(分化良好)和NEC(分化较差)     

肝脏神经内分泌肿瘤的诊疗进展

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)易于发生肝脏转移,临床上常见的肝脏NENs多为继发,原发性肝脏神经内分泌肿瘤则极为罕见,基于这一现实,原发或者转移性肝脏NENs的诊断和鉴别诊断是一个连续的过程,包括术前的全面检查,术中的仔细探查,以及术后的长期随访。此文对肝脏NENs的组织来源、临床特征、诊断与鉴别诊断以及治疗原则进行了综述。     

胰腺神经内分泌肿瘤的临床分期与外科治疗

<正>胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。随着影像技术的发展和诊治水平的提高,pNENs的发病率逐年上升。美国2017年SEER数据库分析显示NENs的发病例在过去的30年增加了6.4倍,其中胰腺的发病率约为0.8/10万人~([1])。国内2017年最新流行病学     

家族性甲状腺髓样癌的诊断思维

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC)占甲状腺癌的3%～5%^[1],是一种源于C细胞的恶性神经内分泌肿瘤^[2]。MTC有散发型和遗传性两类,其中散发型MTC占大多数(75%)^[3]。遗传性MTC包括多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)2A、MEN2B,以及家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyroid cancer,FMTC)^[1]。目前,大多数学者认为,FMTC不应是一个独立的遗传性MTC分类,而是MEN2A疾病的一个变体^[4]。FMTC在临床上较为少见。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科决策

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,panNENs)是一组起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性和复杂性的肿瘤,包括高分化的胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,panNETs)和低分化的胰腺神经内分泌癌(pancre...     

重视甲状腺髓样癌的规范诊治

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)是起源于甲状腺滤泡旁上皮细胞(C细胞)的一种神经内分泌恶性肿瘤,占所有甲状腺癌的3%～5%^[1],比分化型甲状腺癌更具侵袭性,预后介于分化型甲状腺癌和未分化型甲状腺之间^[2]。由于MTC是一种神经内分泌恶性肿瘤,因此具有类癌等其他神经内分泌肿瘤的临床特征及组织学特征。目前,MTC的治疗主要以手术治疗为主,放疗和化疗作用有限,仅作为姑息治疗手段采用,     

胰腺神经内分泌肿瘤及肝转移的外科治疗

正1前言神经内分泌肿瘤(NEN)是一类非常复杂的疾病,全身所有内分泌细胞相关的肿瘤均可归在其中,故该疾病可以发生在人体任何部位,也可以转移至任何部位。早在1907年这类肿瘤就被命名为"类癌",其中大部分生长相对惰性,但也有少部分发展十分迅速。目前研究最为透彻、治疗最为多样的即胃肠胰神经内分泌肿瘤。胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,     

胆囊神经内分泌肿瘤的临床特点和诊疗进展

[摘 要] 胆囊神经内分泌肿瘤（gallbladder neuroendocrine neoplasm ,G B-N EN ）是起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的异质性肿瘤,也称嗜银细胞瘤或类癌。G B-N EN 约占所有神经内分泌肿瘤的0.5% 和所有胆囊肿瘤的2.1% ,其缺乏典型临床表现且实验室检查无特异性,影像学检查无法与其他胆囊疾病鉴别,确诊以病理和免疫组化检查为依据。治疗首选外科手术,而放化疗等其他治疗方式可延长无进展生存期。由于该病临床少见,研究较少,目前尚没有标准治疗方案。笔者针对目前G B-N EN 的临床特点和诊疗进展作一系统综述,以期提高对G B-N EN 的认识。     

原发性肝脏神经内分泌瘤1例报告

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是一类起源于干细胞并且具有神经内分泌标志物,能够产生生物活性胺和(/或)多肽激素的肿瘤[1]。NETs可在体内很多器官发现,大约50%在胃肠道,约30%在支气管树发现[2]。其中原发性肝脏神经内分泌瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor,PHNET)极其罕见,且诊断困难。     

机器人辅助腹腔镜下横膈副神经节瘤切除术1例

<正>嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)和副神经节瘤(paraganglioma, PGL)是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺以外交感或副交感神经节的神经内分泌肿瘤，其中PHEO占80%～85%,PGL占15%～20%^[1]。相比于PHEO,PGL临床少见却不罕见，但因其侵犯部位更为广泛，临床表现更为多样且严重程度不一，对PGL的诊疗造成极大的困扰。     

胃肠神经内分泌肿瘤的外科治疗现状

胃肠神经内分泌肿瘤(Gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs)是一组起源于胃肠道肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,是神经内分泌肿瘤较常见的一类[1].根据肿瘤组织学分化程度将其分为:(1)神经内分泌瘤(Neuroendocrine tumor,NET),包括NET1级和NET2级;(2)神经内分泌癌(Neuroendocrine carcinoma,NEC),包括小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌;(3)混合性腺神经内分泌癌(Mixed adenoendocrine carcinoma,MANEC);(4)部分特异性和功能性神经内分泌瘤.     

胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析

目的 分析胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms, G-NENs)临床病理特征,探讨其术后相关并发症及生存预后。方法 回顾性分析2008年1月至2019年2月期间在四川大学华西医院经术后病理证实为G-NENs的病人临床病理资料,通过对比分析三种类型G-NENs临床病理特征和术后并发症,采用Logistic回归分析G-NENs术后并发症的危险因素,并用Cox回归模型分析影响G-NENs术后病人预后的危险因素。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并用Log-rank检验分析组间生存率的差异。结果 总共纳入36例G-NENs,其中胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrine carcinoma, G-NEC)占50.0%(18/36),胃神经内分泌瘤(gastric neuroendocrine tumors, G-NETs)和胃混合性腺神经内分泌癌(gastric mixed adeneuroendocrine carcinoma, G-MANEC)均分别占25.0%(9/36);G-NETs中60岁以上病人占22.2%,...     

肝脏原发性神经内分泌癌1例分析

正肝脏神经内分泌癌(hepatic neuroendocrine carcinoma NEC)为罕见肿瘤,主要发生于胃肠道系统,通常为转移性肿瘤[1]。1958年Edmondson报道了第一例肝神经内分泌瘤[2]。原发于肝脏的神经内分泌癌(Primary Hepatic neuroendocrine carcinoma PNEC)则极为罕见,迄今国外报道仅150     

胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗进展

神经内分泌肿瘤(NENs)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的异质性肿瘤,其中胃肠道是NENs最常见的发病部位之一。而且,该病的发病率近年来呈上升趋势。胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NENs)常用的治疗方法包括手术治疗、内镜和介入治疗、化学治疗、生物治疗、放射性核素治疗等。目前,对于本病治疗,国内外学者尚缺乏统一认识。     

甲状腺髓样癌初次手术的范围评估

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)是起源于滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤,约占全部甲状腺癌的1%～2%,分为散发性MTC(sporadic MTC,SMTC)和遗传性MTC(hereditary MTC,HMTC)两种^[1]。尽管MTC发病率低,但侵袭和转移能力较强,预后相对较差。研究显示,50%～75%的MTC存在局部转移,10%～15%存在远处转移,5年和10年疾病特异性生存率分别为83%～89%和56%～87%^[2-3]。     

胰腺神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组有显著异质性的肿瘤,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,可发生于人体很多器官和组织,以胃肠道、胰腺、支气管和肺最为常见~([1])。胃肠道和胰腺分别分布着12种和4种主要的神经内分泌细胞,NEN在胃肠道和胰腺中的发病率约为5.3/10万,占所有NEN的55%~70%,是胃肠道第