戊型肝炎的流行病学进展

戊型肝炎是由戊型肝炎病毒(HEV)引起的病毒性肝炎。HEV在二十世纪八十年代初被首次发现鉴定, 是在世界范围内引发急性病毒性肝炎的重要病原体之一。HEV感染通常具有自限性, 但部分人群如妊娠期妇女、慢性肝病患者、老年人等感染HEV后预后较差, 可能发展为急性或亚急性肝衰竭, 甚至造成患者死亡。免疫抑制人群还有可能发生慢性HEV感染。目前在部分地区和国家, 关于戊型肝炎的预防、诊断与治疗并未得到足够重视, 这提示我们应当评估其的流行情况。     

预防性戊型肝炎疫苗

近年来, 戊型肝炎逐渐被认为是被低估的全球疾病负担。感染导致相关损伤或死亡较严重的人群包括孕妇、有基础肝病的患者和老年人。疫苗是预防戊型肝炎病毒(HEV)感染的最有效手段。由于缺乏高效的HEV细胞培养系统使得开发灭活或减毒疫苗不可行, 因此研究者们对重组疫苗进行深入研究。HEV中和位点几乎完全位于病毒粒子的开放式阅读框2所编码的衣壳蛋白(pORF2)中。基于pORF2的许多候选疫苗显示出保护灵长类动物的潜力, 其中两种在成人中耐受性良好, 对预防戊型肝炎高度有效。全球首个戊型肝炎疫苗239(HEV Hecolin?疫苗)于2012年在中国获批上市。     

肾移植术后慢性戊型肝炎1例诊治报道

近年来, 戊型肝炎病毒感染免疫抑制患者引起慢性戊型肝炎受到越来越多的关注。现报道首都医科大学附属北京佑安医院诊治的1例肾移植术后慢性戊型肝炎(基因4型)病例, 并进行相关文献复习, 以进一步总结免疫抑制患者慢性戊型肝炎诊治经验。     

戈谢病Ⅲ型诊疗进展

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病, 由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起, 并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式, 临床表型包括急性神经病变型GD(GD Ⅱ型)和亚急性神经病变型GD(GD Ⅲ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。GD Ⅲ型除出现内脏损伤、骨破坏等外, 亦会出现逐渐加重的神经系统损伤, 区分不同的GD类型具有重要的治疗意义。本文系统总结了GD Ⅲ型的神经病变特征及相关治疗进展, 为GD Ⅲ型早诊断、早治疗提供临床参考。     

系统性红斑狼疮诊疗规范

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病, 其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据, 中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上, 制定了本规范, 从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述, 旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性, 改善患者预后。     

隐匿型乙型肝炎重叠戊型肝炎合并吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种罕见的感染后和自身免疫诱导的周围神经系统疾病, 病毒性肝炎合并GBS则更为罕见。现报道1例隐匿型乙型肝炎重叠戊型肝炎合并GBS患者, 其以发热后出现乏力、纳差、尿黄、眼黄起病, 迅速出现四肢对称性软瘫、饮水呛咳、呼吸衰竭, 实验室检查提示脑脊液蛋白细胞分离, 予以对症支持治疗后无明显好转, 患者病情进展迅速, 最终死亡。提示应积极关注病毒性肝炎合并GBS患者的神经系统表现, 早期诊断并及时治疗, 以预防严重并发症的发生。     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外, 亦可出现多系统多脏器受累, 血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS), 前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 制订了本规范, 旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读, 采用公认的疾病活动指标评价疾病, 规范局部和系统受累的合理诊治。     

炭疽诊疗新进展

炭疽是由炭疽芽孢杆菌引起的主要发生在食草动物间的一种人兽共患病, 包括皮肤炭疽、胃肠炭疽、肺炭疽、炭疽性败血症、炭疽性脑膜脑炎5种临床类型。现结合近年来发表的炭疽相关文献, 对炭疽的流行病学、临床表现、诊断、治疗等进展进行综述。     

庞贝病的特异性治疗进展

庞贝病是一种多系统受累的罕见遗传性溶酶体贮积症, 尽早治疗有助于延缓疾病进展, 提高患者生活质量, 延长患者预期寿命。庞贝病的特异性治疗包括酶替代治疗、基因治疗、分子伴侣疗法以及寡核苷酸药物等。目前只有酶替代治疗的药物已获批上市, 其他新型治疗方案仍在临床研究中。本文介绍了庞贝病特异性治疗的最新进展, 探讨了当前庞贝病患者特异性治疗方案的选择, 以期为临床医生治疗该病提供参考。     

细胞衰老与2型糖尿病

细胞衰老是指细胞进入永久性细胞周期停滞的状态, 具有衰老相关分泌表型分泌、大分子损伤及代谢失调等特征。新近研究显示, 细胞衰老与2型糖尿病之间有着密切的联系。一方面, 2型糖尿病的糖脂毒性微环境可加速细胞的衰老和积累。另一方面, 细胞衰老可促进2型糖尿病的发生发展, 如胰岛β细胞衰老可造成β细胞功能障碍;脂肪细胞衰老可导致促炎细胞因子分泌, 引起脂肪代谢障碍, 加重胰岛素抵抗;此外, 血管内皮细胞、视网膜内皮细胞等衰老可促进糖尿病慢性并发症的发生。细胞衰老既是2型糖尿病发病的重要因素, 同时也是2型糖尿病进展的结果, 靶向细胞衰老的措施有望成为治疗2型糖尿病的新策略。     

原发性胆汁性胆管炎的诊治进展与难点

原发性胆汁性胆管炎是发病率最高的典型自身免疫性肝病, 随着遗传学、免疫学、代谢组学等基础研究的开展, 新型药物的研发, 以及临床试验的探索应用, 原发性胆汁性胆管炎从诊断到治疗等方面的研究有了较多更新。现概述近年来原发性胆汁性胆管炎发病机制及其自身抗体的最新研究进展, 以及目前存在的诊断和治疗难点, 特别是新型药物的研发进度与临床预后分析等临床关键问题。     

肠道菌群与自身免疫性肝炎的研究进展

肠道菌群是一个复杂的生态系统, 在多种生理和病理过程中发挥作用, 具有重要的科学研究价值。越来越多的学者发现肠道菌群的改变是自身免疫性肝炎发生、发展的重要因素。肠道菌群失调可以通过肠-肝轴影响肠道屏障的完整性、肠道和肝脏的免疫功能等, 从而介导自身免疫性肝炎。粪菌移植、益生菌、益生元、噬菌体等靶向肠道菌群的治疗有望成为预防或治疗自身免疫性肝炎的新方法。     

更正

本刊2023年8月第8期(42卷)974页老年冠心病患者居家心脏康复参与意向现状及其影响因素分析一文第三作者(通信作者)粟超应改为栗超, 特此更正。     

类风湿喉关节炎诊治进展

RA患病率较高, 易致残, 以侵犯活动度大、内部稳定性较小的关节为主, 其中耳鼻咽喉则以喉部最易受累。类风湿喉关节炎(rheumatoid laryngeal arthritis, RLA)临床表现隐匿, 喉部症状常被全身症状所掩盖, 在病程早期通常会被误诊和漏诊。因此, 早期诊断对预防RLA进一步发展非常重要, 主要依靠病史、体征、喉镜检查、影像学检查及血清学检查等进行综合评估。目前尚无RLA的治疗指南或共识, 建议多学科诊疗模式, 即联合耳鼻咽喉头颈外科医生、风湿免疫科医生、言语病理学医生以及麻醉医生, 制定个体化治疗方案。     

生物制剂治疗全身型幼年特发性关节炎最新进展

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是一种自身免疫病, 其发病与多种细胞因子及免疫细胞密切相关, 生物靶向治疗可精准定位某种细胞因子或免疫效应阻断炎性通路从而控制疾病。目前用于治疗sJIA的生物制剂主要包括IL-1受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂、IL-18受体拮抗剂、TNF-α受体拮抗剂, 以及处于研究阶段的JAK抑制剂、干扰素γ拮抗剂、T细胞共刺激调节剂等。sJIA属于异质性疾病, 不同患者对不同生物制剂的敏感性不同, 部分患者可能需要多种生物制剂的序贯和联合治疗。对现有生物制剂效果不佳的, 还需要进一步探究更多的治疗靶点。在未来, 生物仿制药可能将会成为治疗sJIA的新方式。     

肝硬化合并房颤的抗凝治疗进展

近年来相关研究显示, 在肝硬化患者中, 房颤的发生率明显增高, 心房颤动是慢性、长期抗凝治疗最常见的适应证, 抗凝治疗对降低缺血性卒中的发生有明确作用。肝硬化合并房颤患者抗凝治疗时, 由于肝硬化凝血功能障碍, 其出血及栓塞风险明显增高。同时此类患者在使用目前批准的抗凝药物时, 均会经肝脏不同程度地代谢与消除。使得抗凝治疗更加复杂。现对肝硬化合并房颤患者抗凝治疗风险与获益的临床研究进行总结, 以期为此类患者抗凝治疗提供参考。     

慢性咳嗽临床研究进展

慢性咳嗽是呼吸专科门诊常见的主诉, 严重影响患者的生活质量和身心健康, 目前慢性咳嗽的诊治与管理仍面临巨大的挑战。本文综述了近1年来慢性咳嗽的流行病学、诊断及治疗的临床研究进展。     

阿尼鲁单抗治疗系统性红斑狼疮的研究进展

SLE的发病机制是Ⅰ型干扰素(IFN-Ⅰ)、促炎细胞因子、自身抗体、免疫复合物的大量沉积以及由于免疫失耐受导致的先天性和适应性免疫过度激活。SLE的治疗需求远未得到满足, 尤其是对于患有中度或重度疾病的患者。许多证据表明, IFN是SLE发病机制的核心参与者。阿尼鲁单抗是一种针对Ⅰ型IFN受体的人单克隆抗体, 近期在Ⅱ、Ⅲ期临床试验中对阿尼鲁单抗治疗中度至重度SLE的疗效和安全性进行了评估, 表明了阿尼鲁单抗的临床效益。本文将会阐述Ⅰ型IFN在SLE中的作用机制, 通过临床试验数据总结阿尼鲁单抗在中度至重度SLE患者的疗效和安全性, 并为最适合接受阿尼鲁单抗治疗的SLE亚组患者提供证据。     

作者更正

本刊2023年9月第62卷第9期第1102页刊登的论著《风湿免疫病合并肝功能异常患者的临床特征》中, 作者李洪斌应为李鸿斌。特此更正!     

本期导读

金秋十月, 经历中秋的团圆与国庆的欢娱, 让我们再次品享学术大餐。