梅-罗综合征研究新进展

梅一罗综合征（Melkersson—Rosenthal syndrome，MRS），国内也称“肉芽肿性唇炎综合征”，又称复发性唇面面瘫综合征，或巨唇-面瘫-皱襞舌综合征，是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病，临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现，并被认识到肉芽肿性唇炎与MRS有关，目前已有多项研究证实了这种相关性，肉芽肿性唇炎被认为是MRS的单症状型。     

梅-罗综合征研究新进展

梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS),国内也称"肉芽肿性唇炎综合征",又称复发性唇面面瘫综合征,或巨唇-面瘫-皱襞舌综合征,是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病,临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现,并被认识到肉芽肿性唇炎与MRS有关,目前已有多项研究证实了这种相关性,肉芽肿性唇炎被认为是MRS的单症状型[1].     

典型梅-罗综合征伴前庭神经损伤1例报道

正1949年学者EnchLuscher根据Melkersson提出的复发性面神经麻痹与唇面部水肿综合征及Rosenthal补充的裂纹舌症状将该综合征正式命名为梅-罗综合征(Melkersson-Ronsental syndrome,MRS)。MRS是一种罕见的神经系统疾病,以复发性面神经麻痹、唇面部肿胀、裂纹舌为经典的三联征。并有前庭神经受累的病例鲜有报道。本研究现将本院神经内科收治的1例报道如下。     

Melkersson-Rosenthal综合征(附3例报告)

目的 探讨Melkersson-Rosenthal综合征（MRS）的临床特点及发病机制。方法 分析本院近10年来收治的3例完全型MRS患者临床及随访资料。结果 3例患者临床资料符合完全性MRS的诊断，即间歇性面瘫、再生性唇面肿及皱襞舌，其中1例有家族性皱襞舌。结论 MRS发病机制可能与免疫功能异常所致组织炎性肉芽肿有关，激素治疗有效。     

Melkersson-Rosenthal综合征（附1例临床报道）

Melkersson-Rosenthal综合征(MRS)是一种病因未明的少见综合征,典型临床表现为反复发作的口面部肿胀、面神经麻痹和裂纹舌“三联征”。现将本院收治的1例典型病例报道如下。     

Melkersson-Rossenthal综合征1例并国内36例临床病理分析

目的提高对Melkersson-Rossenthal综合征(MRS)的认识。方法报告1例患者的临床症状和病理特点，并复习了国内已报道的36例MRS的临床和病理特点。结果36例MRS患者均有周围性面瘫，35例有面肿，30例有皱裂舌。9例病程过程中曾被误诊，6例行唇部病理活检均示真皮浅层淋巴细胞弥漫性侵润。结论国内MRS以完全型、病理为淋巴水肿型多见。     

Melkersson-Rossenthal综合征1例并国内36例临床病理分析

目的　提高对Melkersson Rossenthal综合征 (MRS)的认识。方法　报告 1例患者的临床症状和病理特点 ,并复习了国内已报道的 3 6例MRS的临床和病理特点。结果　 3 6例MRS患者均有周围性面瘫 ,3 5例有面肿 ,3 0例有皱裂舌。 9例病程过程中曾被误诊 ,6例行唇部病理活检均示真皮浅层淋巴细胞弥漫性侵润。结论　国内MRS以完全型、病理为淋巴水肿型多见     

6例Melkersson-Rosenthal综合征的临床、病理及电生理特点

目的:分析梅-罗(Melkersson-Rosenthal)综合征(MRS)的临床、病理及电生理特点,以提高对本病的认识和诊断水平.方法:对6例MRS患者的临床表现、病理改变及神经电生理检查结果进行回顾性研究.结果:按MRS的诊断标准,6例中4例为完全型.全部患者均有唇、面部水肿;5例出现周围性面瘫;4例有皱襞舌表现....     

Melkersson—Rosenthal综合征：（附1例报告）

Melkersson—Rosenthal综合征(简称MRS)系以周围性面瘫、反复唇(面)水肿、皱襞(裂纹)舌为特征的少见综合征。国内已报告20余例,典型三联征少见。现将我院收治的1例报告如下。     

Melkersson-Rossenthal综合征1例报告(附国内30例临床病理分析)

Melkersson-Rossenthal综合征(MRS)系以周围性面瘫,反复唇面水肿、皱襞(裂纹)舌为特征的综合征.截止2001年6月,国内已公开报道29例,现将我院收治的1例报告如下,并结合国内30例临床病理作一分析.     

SAS对中青年男性急性脑干梗死患者预后的影响

目的 探讨重度睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome,SAS)对中青年男性急性脑干梗死患者预后的影响.方法 50例急性中青年男性脑干梗死患者,其中合并重度SAS组30例,不合并SAS组20例.采用美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)及改良Rankin量(modified rankin sale,MRS)评定2组患者发病24 h内及发病1个月后神经功能缺损程度及残障程度.结果 重度SAS组和不伴SAS组患者在年龄、血糖、血脂、治疗等方面差异无统计学意义,2组在发病24 h内NIHSS及MRS评分差异无统计学意义;1个月后重度SAS组NIHSS及MRS评分与同组24 h内评分比较差异无统计学意义(P＞0.05);1个月后非SAS组NIHSS及MRS评分与同组24 h内评分比较差异有统计学意义(P＜0.05);重度SAS组和不伴SAS组患者在发病1个月后NIHSS及MRS评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 重度睡眠呼吸暂停综合征影响中青年脑干梗死患者的预后,导致神经功能恢复差,残障程度重.     

Melkersson Rosenthal综合征1例

Melkersson Rosenthal综合征（MRS）即唇舌水肿面瘫综合征，系以周围性面瘫、反复颜面水肿、皱襞（裂纹）舌为特征的综合征。最早由瑞士的Melkersson于1928年描述颜面水肿及面瘫表现，后由德国Rosenthal于1930年描述皱襞舌的特征性表现，至1949年该三联征被命名为Melkerssorr Rosenthal综合征，国内罕见报道，现将本院收治的1例报道如下。     

基底动脉尖综合征预后预测的研究

目的观察急性基底动脉尖综合征（Top of Basilar Syndrome）患者的NIHSS（The National Institutes of Health Stroke Scale）评分和影像学变化,以此作为预测因子,旨在建立一种准确、客观的评价急性基底动脉尖综合征并预测其预后的新方法。方法发病72h以内的经MRI或CT证实的急性基底动脉尖综合征患者,记录其NIHSS评分和影像学发现,1个月后观察其MRS（Modified Rankin scale）评分,对其预后行Logistic回归分析。结果Logistic回归分析显示：95％CI,NIHHS评分OR值13．2、MRI分级OR值5．2。NIHHS评分（P=0．001）和MRI分级（P=0．041）有统计学意义。NIHSS评分≥25,且影像学显示幕上下脑组织皆受累或幕下脑干、小脑受累,预后很差,MRS评分为5～6分,即死亡或严重的残疾,需持续的生活护理,预测准确率77．8％。NIHSS评分〈25,且影像学显示单纯幕上受累,则预后较好,MRS评分为0～4分,至少在外界帮助下可以照料自己的生活,预测准确率80．6％。结论NIHSS评分和影像学分级是判断和预测基底动脉尖综合征预后的非常好的客观指标。     

Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点——附2例报告及文献复习

目的 分析Hallervorden-Spatz综合征的临床和影像学特点.方法 回顾性分析了2例Hallervorden-Spatz综合征患者的临床表现和影像学特点.1例患者进行了MRI检查,另1例进行MRI及磁共振波谱(magnelic resonance spectroscopy,MRS)检查.结果 2例患者均表现出锥体外系症状和典型的"虎眼征".1 例患者起病年龄早,存在智能障碍,视力障碍和锥体束受类.另1例起病年龄较晚,构音障碍明显,病程进展快,MRS显示出NAA值和NAA/Cr比值下降.结论 影像学特点("虎眼征")和临床症状是临床实践中明确诊断HSS的重要依据.NAA值和NAA/Cr比值可以帮助预测HSS患者病灶局部神经元受损情况.     

MELAS综合征的多模态MRI表现

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的多模态MRI表现。方法回顾性分析经肌肉病理活检和基因证实的10例MELAS综合征患者的MRI平扫和增强、MRA、DWI、MRS和ASL表现。结果 8例累及2个及2个以上脑叶,多见于顶叶、枕叶、颞叶皮层及皮层下白质,1例仅累及颞叶海马,1例位于小脑半球。病灶在T_1WI呈低信号,T_2WI和FLAIR呈高信号。DWI呈稍高或高信号,ADC呈低信号,增强扫描无强化或呈脑回样、线样强化和条片状强化。ASL病变区呈高灌注,6例于MRS可见Lac双峰。结论多模态MRI表现对MELAS综合征的诊断和鉴别诊断具有重要的临床意义。     

磁共振波谱在脑肿瘤中的临床研究现状

磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy,MRS）是目前对人体惟一无创、用以研究组织代谢、生化改变及化合物分析的方法,目前在脑肿瘤的研究中以1H—MRS应用最为广泛。本文重点综述当前MRS在脑肿瘤中研究及其应用。     

磁共振波谱在脑内肿瘤鉴别诊断中的价值研究

目的探讨磁共振波谱（MRS）在脑内肿瘤鉴别诊断中的应用价值。方法收集75例颅内占位性病变患者术前行磁共振波谱检查的临床资料,对其经临床手术、病理诊断证实的最终结果进行分析。结果MRS提示肿瘤72例,病理证实70例;脑脓肿1例,病理证实1例;MRS提示囊性占位2例。胶质瘤的MRS表现为NAA明显降低或降低,Cho升高,肿瘤周围脑组织呈类似改变;脑膜瘤的MRS表现为NAA消失或降低,Cho升高或明显升高,Cr信号降低,可见到Ala峰,肿瘤周围脑组织相对正常;转移瘤的MRS表现为Cho明显升高,NAA明显降低,而瘤旁脑组织MRS波形基本正常;淋巴瘤的MRS表现为肿瘤区域NAA降低,Cho升高或明显升高,并可见到Lip峰。结论MRS作为无创性的检测手段,对脑内肿瘤的鉴别诊断有较大的参考价值。     

MELAS综合征临床、影像、脑电图及基因特点分析

目的探讨MELAS综合征的临床症状、影像学和脑电图表现及基因突变特点,提高临床对疾病的认识。方法本研究共纳入MELAS综合征患者12例,收集其一般临床资料,分析其临床症状、颅脑影像学结果、脑电图表现及基因突变特点。结果 12例患者平均起病年龄28岁,临床主要表现为癫痫发作(66.7%)、卒中样发作(50.0%)、认知功能下降以及精神行为异常(41.7%)、糖尿病或糖耐量异常(41.7%)、听力损害(41.7%)等;影像学检查病灶呈长T1、长T2、DWI高信号改变,主要分布在枕、颞、顶叶,6例MRS检查中5例出现异常乳酸峰,8例脑电图检查主要表现为全脑弥漫性慢波或癫痫样放电,9例基因检测均为A3243G点杂合突变。结论MELAS综合征临床表现多样,颅脑影像学、脑电图检查特异性有限,MRS成像中异常乳酸峰可提示诊断,A3243G为最常见突变类型。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征的影像学特征及动态演变

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的影像学特点及其动态演变过程。方法收集2011年1月-2016年2月我院经肌肉病理确诊的21例MELAS综合征的资料,对他们的头部CT、MRI、增强MRI、MRA和MRS表现进行回顾性分析。结果 19例患者行头部CT,其中8例显示双侧基底节区对称性钙化。卒中样发作急性期头部磁共振主要表现为T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR高信号,DWI高信号或等信号,ADC高信号或低信号;增强MRI未见明显强化或线状强化,MRA未见明显异常,MRS可见N-乙酰天门冬氨酸峰(NAA)下降、乳酸峰(Lac)明显升高。19例(90.5%)病灶累及2个及2个以上脑叶,最常累及的部位是枕叶、颞叶和顶叶。病灶呈层状坏死,分布不符合脑血管的支配区域,动态观察具有"可逆性"、"游走性"和"进展性"。结论 MELAS综合征临床表现复杂,神经影像学具有一定的特征性,具有重要诊断价值。充分认识这些特征,有助于早期诊治、减少误诊。     

磁共振波谱分析与癫痫临床

磁共振波谱(MRS)是一新兴无创性检查手段,已应用于癫痫的诊断及疗效评价。与MRI及PET相比,MRS 可更敏感的发现病灶。目前,1H MRS应用最广泛,颞叶癫痫患者病灶内NAA浓度、NAA／(Cho+Cr)比值明显降低, 部分单侧病灶患者会出现双侧NAA改变,是继发还是原发仍有争议;全面发作性癫痫患者额叶或丘脑也出现NAA／ (Cho+Cr)比值降低。癫痫发作后,还可观察到病灶内Glu含量升高、GABA含量降低,有效的抗癫痫治疗后,各指标 恢复到正常水平。31P MRS中Pcr／Pi比值降低、PME减少和pH值升高也见于癫痫发作后。总之,MRS可在生化代谢 水平来反映和评价疾病,已显示出极大地临床应用价值。