川崎病合并冠脉损害类型及高危因素分析

目的：分析川崎病（KD）合并冠状动脉损害的类型及高危因素。方法：回顾分析2001年至2008年期间170例住院KD患儿的临床资料,分析冠脉损害的类型,对比冠状动脉损害组和无冠脉损害组之间年龄、热程、血生化及治疗时间等8项影响因素。结果：（1）KD患儿男性明显多于女性,比例达2．33：1;冠脉损害主要出现在1岁以内和6～10岁的学龄儿童;（2）冠脉损害类型主要为冠脉扩张,单纯左冠脉主干受累达56．3％,左右冠脉同时受累达31．3％,单纯右冠脉受累占9．4％,也可累及左冠状动脉前降支及旋支;（3）热程延长,血小板（PLT）及C反应蛋白（CRP）含量升高（P均〈0．05）。结论：单纯左冠脉主干的冠脉损害发生率最高,其次为左右冠脉同时受累,对于〈1岁和6～10岁的学龄儿童的KD患儿,发热持续8d以上,PLT≥300．0×10^9／L,白细胞≥10．0×10^9／L者要警惕冠脉损害的发生。     

川崎病的心脏损害及治疗现状

川崎病,又称粘膜皮肤淋巴结综合征,1967年由日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述,多累及5岁以下儿童,是一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,具有自限性.川崎病可能由感染因素引起,超抗原介导了淋巴细胞激活及免疫应答,引起全身血管炎性损伤,导致血管的结构改变及功能障碍.川崎病在亚洲国家(尤其是日本)高发,提示遗传因素亦发挥了一定作用[1].川崎病血管炎主要累及中小动脉,可累及多个脏器,导致心肌炎、心包炎、冠状动脉病变、雷诺现象、关节炎、腹痛、肝功能异常、胆囊水肿、一过性感觉神经性耳聋、无菌性脑膜炎等.其中,最严重的并发症为冠状动脉损害,可导致儿童心肌梗死、心力衰竭及猝死的发生.在发达国家,川崎病已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的主要病因.在我国,川崎病并非少见,儿童川崎病患者成年后心血管系统后遗症的诊断和规范处理是成人心血管医生需要面临的问题,以下将对川崎病的心脏损害及治疗进行简要综述.     

川崎病合并肝损害的特点及相关因素分析

目的研究川崎病合并肝损害的特点,探讨可能的相关因素,提高对川崎病合并肝损害的认识。方法收集2008-2013年收治的75例川崎病患儿的临床资料,回顾性分析肝损害的临床特点及血常规、C反应蛋白(CRP)、血沉、肝功能检查、腹部B超等相关指标。计数资料采用χ2检验,计量资料组间差异采用t检验分析、多元逐步回归分析。结果 75例川崎病患儿ALT异常发生率32%,79.2%患儿血清ALT升高在200 IU/L以内,其中伴肝肿大的患儿3例,黄疸、脾大患儿各1例,分别占肝损害患儿的12.5%、4.2%和4.2%。在肝损害的相关因素分析中未发现CRP、血沉与肝损害有相关关系(t=1.560、1.291,P=0.123、0.201)。血小板在肝损害的研究中,与对照组差异有统计学意义(t=-3.228,P=0.003)。白细胞计数升高在肝损害组与对照组之间差异不明显,但是与血小板同时升高时肝损害几率明显升高(P0.05)。结论未发现CRP、血沉与肝损害的发生有明显相关关系,但是血小板的异常与肝损害的发生关系密切,白细胞计数也与肝损害的发生存在一定联系,应引起临床医生注意,及早干预。     

川崎病的诊断与治疗

川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种以全身血管炎病变为主要病理改变的急性发热出疹性儿童疾病。部分患儿可侵犯冠状动脉，甚至形成冠状动脉瘤；部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。现将近年来KD的诊治介绍如下。     

32例非典型川崎病临床诊治探讨

目的:通过对非典型川崎病(atyp ica l或incom p lete K aw asak i d isease)的临床分析而提高对其认识,减少误诊误治。方法:对32例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:(1)发热并不总是首发症状;(2)发热、皮疹和口唇干红、皲裂发生率高,手足硬肿和颈淋巴结肿大的发生率低;(3)反复发作者第2次发作较第1次发作不典型;(4)对静注丙种球蛋白治疗无效者,再给丙球一疗程,仍无效则改用甲强龙冲击治疗。结论:对于非典型KD的诊断不能太拘泥于诊断标准,应结合临床、实验室及影像学检查资料作综合分析,力争做到早诊断,早治疗。     

儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现

目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影(CT angiography,CTA)表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果 17例中共累及冠状动脉29支,左冠状动脉20支,右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个,15个呈球形,21个呈梭形,其中12个为小动脉瘤,15个为中等动脉瘤,9个为巨大动脉瘤,7个瘤壁钙化,4个附壁血栓;发现8处狭窄,2例狭窄远端侧支血管形成,2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿,3例原瘤体不同程度的退缩或消失,其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤;1例进展为巨大动脉瘤合并血栓;另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性,对该病有重要的诊断及随访价值。     

川崎病并发冠状动脉损害的诊断

川崎病(KD),又称皮肤粘膜淋巴结综合征,由日本学者川崎富作于1967年首次描述和报告.该病是一种好发于5岁以下儿童、病因未明的血管炎性疾病,以发热、双侧球结膜充血、口腔黏膜炎症、手足硬肿、皮疹以及颈部淋巴结肿大、血小板增高、血沉增快、C-反应蛋白增高为其临床特征.     

以颌下淋巴结肿大为首发症状的川崎病1例

患儿男,7岁。持续性发热、颌下包块3d、颈部肿大1d。病初发热,体温38℃～38.5℃,颌下肿胀不适,摸到2个黄豆大小的包块。家长给患儿口服青霉素V钾片、散利痛片,体温仍不断升高(在39℃～40.5℃之间),颌下包块逐渐增大,引起下颌更加肿胀饱满。2d后颈部也摸到小包块,脖子明显变粗。在此期间,眼球结膜发红,唇粘膜干燥、发红,     

美国心脏病学会(AHA)川崎病诊断指南

川崎病 (KawasakiDisease) ,又称皮肤粘膜淋巴结综合征 ,是一种病因不明、好发于 5岁以下幼儿(占 80 % )的疾病。准确的诊确和早期的治疗如口服阿司匹林和静脉给予γ 球蛋白等 ,发展为冠状动脉异常的危险性可降低约 2 0 %。本病尚无特异性的诊断试验 ,因此 ,川崎病的诊断是建立在临床症状和体征的基础上 ,分为主要临床表现、其他临床和实验室表现两部分。川崎病的男女发病率比例为 1 5∶1 ,几乎所有种族的儿童均可发病 ,再发及同胞中多发的情况偶见。主要临床表现　　发热持续 5d以上 #※ 并伴有下列 5项主要特点中的至少 4项者 :　　 1 …     

川崎病患儿458例冠状动脉损害危险因素研究

目的：探讨川崎病（KD）患儿合并冠状动脉病变（CAL）的危险因素。方法：选择2000—2004年在山西省4个地区的4所医院住院的458例确诊川崎病患儿为研究对象。回顾性分析这些患儿的临床资料,对合并冠状动脉病变组（CAL）和未合并冠状动脉病变组（无CAL）的病例进行组间对照研究,并对影响CAL发生的15种因素进行Logistic回归分析。结果：单因素分析显示：就诊时发热天数、总发热天数、血小板计数（PLT）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）与CAL的发生密切相关（P〈0.05或P〈0.01）;多因素Logistic回归分析显示：年龄、总发热天数、CRP与KD合并CAL显著独立相关（P〈0.05或P〈0.01）。结论：年龄〈1岁、总发热天数〉10d、CRP增高是KD合并CAL的高危因素。     

BLyS/April在川崎病患者中的表达及意义

目的 探讨BLyS／April在川崎病（KD）免疫发病机制中的作用。方法 急性期KD患儿48例，正常同年龄对照组32名，KD患儿分别于静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗前后直接取血备检。采用反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）及荧光定量PCR检测单核-巨噬细胞（MC）BLyS和April，BLyS／April受体BR3、BCMA、TACI及细胞因子mRNA表达；双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血浆中细胞因子蛋白浓度。结果 ①急性期KD患儿MCBLyS和Aprilm RNA表达明显高于正常同年龄对照组（P〈0．01），经IVIG治疗后表达不同程度下降；②BLyS／April受体BR3、BCMA和TACI基因转录水平显著高于正常同年龄对照组（P〈0．01）；③急性期KD患儿抗体类型转换相关细胞因子白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-6、IL-10、IL-15 mRNA表达水平及蛋白浓度明显高于正常同年龄对照组（P〈0．01）；④KD患儿BLyS／April调控因子干扰素（IFN）-α/γ、IL-10 mRNA表达水平及血浆浓度明显高于正常同年龄对照组（P〈0．01）。结论 急性期KD患儿BLyS／April过表达可能是导致KD免疫功能紊乱的因素之一。     

2001-2010年温州地区川崎病住院患儿流行病学调查

目的 了解温州地区川崎病住院患儿的发病情况及流行病学特征,为早期诊断和及时治疗川崎病,降低冠状动脉损害(CAL)的发病率提供科学依据.方法 采用北京儿童医院杜忠东教授提供的川崎病流行病学调查表,对2001年1月1日至2010年12月31日温州地区经住院治疗的全部川崎病患儿进行回顾性调查研究.结果 2001-2010年符合川崎病诊断标准的病例数为827例,其中完全川崎病占74.12％,不完全川崎病占25.88％.男女性别比为2.28∶1;发病年龄为37 d至13岁,高峰年龄为1岁;全年均可发病,但以4～6月为发病高峰.急性期发生心血管损害者占34.6％,以冠状动脉扩张最为常见,发生冠状动脉瘤者16例(1.9％).丙种球蛋白耐药者53例,占6.41％.再发者12例,复发比例为1.5％.治疗后发生粒细胞减少或缺乏者114例(13.8％),患儿急性期无死亡.结论 温州地区川崎病患儿发病例数有逐年增多趋势,急性期心血管损害发生情况与广东、北京调查结果相似,高于日本调查结果.     

川崎病患儿血管内皮生长因子血清含量变化的研究

目的动态研究川崎病(KD)患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)含量变化规律,探讨VEGF与KD的关系。方法用酶联免疫吸附试验方法,动态测定48例KD急性期及其缓解期患儿血清VEGF含量。结果①KD急性期血清VEGF含量高于KD缓解期及正常对照组(q分别为13.35、19.07,P均<0.01);KD缓解期血清VEGF含量下降,但较对照组差异仍有统计学意义(q=6.18,P<0.05)。②非冠状动脉损害组VEGF含量明显高于冠状动脉损害组(q=6.87,P<0.01)。③KD急性期患儿血VEGF与C反应蛋白(CRP)水平存在显著正相关(r=0.615,P<0.01)。结论VEGF参与KD的病理生理过程,KD患儿血清VEGF升高初期可能为血管内皮损伤后的保护性反应,而持续不降的VEGF可能与KD冠状动脉损害相关。     

超声随访川崎病并发冠状动脉病变的3年分析

目的 探讨川崎病并发冠状动脉病变患儿的预后,为进一步探索川崎病引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据.方法 选取2002年1月至2007年6月在桂林医学院附属医院、广西壮族自治区第二人民医院及桂林市妇女儿童医院诊断为川崎病并发冠状动脉损害的患儿为研究对象.所有纳入者均于急性期出院后3、6个月和1、2、3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态.依据发病时冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉轻度扩张组、中等动脉瘤组和巨大冠状动脉瘤组,对其病变恢复情况进行比较.结果 冠状动脉轻度扩张组84例,中等动脉瘤组27例,巨大冠状动脉瘤组8例获得随访.随访3个月,3组恢复例数分别为23例(27%)、3例(11%)、0;6个月时分别为44例(52%)、8例(30%)、0;1年时分别为69例(82%)、13例(48%)、1例(13%);2年时分别为78例(93%)、19例(70%)、3例(38%);3年时分别为82例(98%)、20例(74%)、4例(50%).其中13例行三磷酸腺苷(ATP)负荷超声心动图检查,5例行冠状动脉造影,4例行 64排CT冠状动脉重建,发现部分病例存在冠状动脉狭窄或冠状动脉闭塞.结论 川崎病最常见的是冠状动脉扩张,轻度冠状动脉扩张多见且多是暂时性的,通常在治疗后能恢复.巨大冠状动脉瘤比例低,但恢复时间长,后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病概率更高.对于川崎病,尤其是冠状动脉病变严重者应加强随访,及时干预治疗,以期改善预后.

Abstract：

Objective To investigate the prognosis of patients with Kawasaki's disease complicated with coronary artery lesion and to provide evidence for diagnosis and treatment of these patients. Methods This study was conducted during January 2002 to June 2007. All patients diagnosed as Kawasaki's disease complicated with coronary artery lesions were from the Affiliated Hospital of Guilin Medical College, the Second People's Hospital of Guangxi Province and Guilin Women and Childrens' Hospital. All cases were echocardiogram examined in month 3, 6, 12, 24 and 36 in the purpose of observing the morphology of coronary artery. The study subjects were re-categorized to the groups of mild, moderate dilatation of coronary artery and giant coronary aneurysm, based on the severity of coronary artery lesion. The results of these results of the three groups were compared. Results Eighty-four cases in the mild group, 27 cases in the moderate group and 8 cases in the giant coronary aneurysm. The recovery cases were 23 (27%), 3 (11%) and 0 in the 3 groups respectively at month 3. The above numbers were 44 (52%), 8 (30%) and 0 respectively at month 6.The numbers were 69(82%), 13 (48%) and 1 (13%) at month 12. The numbers were 78 (93%), 19 (70%), 3 (38%) at month 24. The numbers were 82(98%), 20(74%) and 4(50%) at month 36. Thirteen patients were treated with adenosine-triphosphate (ATP) stress echocardiography examiantion, 5 patients were evaluated by coronary angiography,and 4 patients were tested by 64-slice CT coronary reconstruction. Part of the patients were found to have coronary stenosis or occlusion. Conclusion Patients of Kawasaki's disease often have concurrent coronary artery lesions. Patients with mild dilatation of the coronary artery are the most commonly seen and have the best prognosis. On the contrast, patients with giant coronary aneurysm are the lest common situation and is the worst in prognosis. Part of them will develop coronary artery stenosis or occlusion in late stage which may lead to ischemic heart disease. We should stress on close follow-up of patients with Kawasaki's disease complicated with coronary artery lesion. Appropriate and timely treatment will increase their clinical outcomes.     

Toll样受体信号途径负性调节因子在川崎病免疫发病机制中的作用

目的探讨Toll样受体(TLRs)信号途径负性调控因子在川崎病(KD)免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿32例,正常同年龄对照组16名,未加任何体外丝裂原刺激培养。采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及荧光定量PCR检测外周血单核/巨噬细胞(MC)TLR4,MD-2,MyD88,IRAK-4,TRAF6,T1/ST2,IRAK-M,Triad3A及前炎症细胞因子mRNA的表达；流式细胞术检测MC TLR4的表达。结果①急性期KD患儿TLR4,MD-2,MyD88,IRAK-4及TRAF6基因mRNA水平均显著高于正常同年龄对照组．流式细胞术检测从蛋白水平证实急性期KD患儿MC高表达TLR4,KD合并冠状动脉(KD-CAL~ )组TLR4蛋白表达水平显著高于KD无冠状动脉(KD-CAL~-)组[(6．5±1．7)%vs(11．9±2．4)%,P＜0．01]。②急性期KD患儿MC细胞TLR信号途径负性调节因子IRAK-M和Triad3A mRNA表达水平明显升高,但KD-CAL~ 组升高水平显著低于KD-CAL~-组(P＜0．01)；T1/ST2 mRNA表达水平在各组之间差异无统计学意义(P＞0．05)。③急性期KD患儿CD14~ 细胞白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8及肿瘤坏死因子(TNF)-α等前炎症细胞因子表达明显升高,其中KD-CAL~ 组前炎症细胞因子mRNA水平显著高于KD- CAL~-组(P＜0．01)。结论急性期KD患儿TLRs信号途径负性调节因子IRAK-M和Triad3A相对表达不足可能与KD的免疫发病机制有关。     

肺心病并发多器官功能衰竭63例临床分析

目的总结肺心病并发多器官功能衰竭（MOF）的防治经验。方法回顾性分析8年来我院收治的慢性肺心病280例,其中合并MOF者63例。结果63例肺心病合并MOF者中,死亡43例,总死亡率68%;并发2个器官衰竭者死亡率52%（15/29）;并发3个器官衰竭者死亡率65%（11/17）;并发4个以上器官衰竭者死亡率100%（17/17）。结论肺心病合并MOF,受累器官越多,病死率越高,年龄越大,病死率越高。减少死亡率的关键在于控制感染,预防发生脑、肾、胃肠、肝、DIC等并发症。     

白细胞介素-10在川崎病炎性细胞因子介导的血管损伤中的作用初探

目的　探讨白细胞介素 10 (IL 10 )在炎性细胞因子介导的川崎病血管内皮损伤中的作用及机制。方法　建立人脐静脉内皮细胞培养模型 ,ELISA双抗体夹心法检测川崎病患儿外周血单个核细胞 (PBMC)活化后培养上清IL 6、IL 1β、肿瘤坏死因子 α(TNF α)、IL 10的分泌量 ;AnnexinV/PI双染色法 ,流式细胞仪检测川崎病患儿PBMC培养上清所诱导的内皮细胞凋亡率 ;凝胶电泳迁移率转换实验 (EMSA)检测所活化PBMC核因子NF κB活性。结果　川崎病组患者PBMC体外刺激活化后IL 6、IL 1β、TNF α等炎性细胞因子及IL 10的分泌量均明显高于正常对照组 (P <0 0 1) ,其培养上清所诱导内皮细胞凋亡率 (38 4± 7 8) %较正常组 (2 8± 0 8) %明显升高。抗IL 6、TNF αMcAb、IL 1ra加入川崎病患儿PBMC培养上清 ,可不同程度抑制川崎病患儿PBMC培养上清所诱导内皮细胞的凋亡 ,而抗IL 10McAb加入川崎病患儿PBMC培养上清所诱导内皮细胞的凋亡细胞反而增多 ,凋亡细胞的百分率高达 (5 8 6± 14 6 ) %。川崎病患儿PBMC刺激活化后核因子NF κB活性显著增高。于PBMC培养上清加入IL 10 ,可见伴随着IL 6、IL 1β、TNF α等炎性细胞因子在PBMC中的表达降低 ,NF κB活性也降低 ,同时内皮细胞凋亡明显减少。结论　IL 10抑制川崎病患儿免疫