肌上皮瘤与肌纤维母细胞瘤

肌上皮细胞与肌纤维母细胞都是具有双重形态与功能特性的细胞，不仅具有上皮细胞、纤维母细胞的特征，还具有肌细胞的部分特点。人们早已发现这两种细胞广泛存在于人体各种组织并参与许多重要的病理过程〔１〕。近年来由这两种细胞构成的真性肿瘤也越来越引起人们的兴趣和...     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

软组织肌纤维母细胞肉瘤的组织学特征及鉴别诊断

软组织肌纤维母细胞肉瘤是一种独立的新型肿瘤，较罕见。光镜下主要由梭形肿瘤细胞组成。组织化学及免疫组化染色具有辅助诊断价值。电镜下，瘤细胞胞质中含有丰富的粗面内质网、大量肌丝束及多少不等的密体和密斑，这是诊断的重要依据。鉴别诊断主要包括平滑肌肉瘤和纤维肉瘤     

伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析

目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规ＨＥ切片对１２４例ＤＦＳＰ进行筛选,对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的ＤＦＳＰ病例进行免疫组织化学标记,其中２例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型ＤＦＳＰ（ＦＳ－ＤＦＳＰ）中,表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短要束,由梭形细胞组成,细胞多无异型性,核分裂象也罕见,形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α－平滑肌肌动蛋白和肌物质特异性肌动抗原,不表达ＣＤ３４;电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胸饮囊泡样结构,与肌纤维母细胞相一致,结论 ＤＦＳＰ中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是间质中肌纤维母细胞增生的结果,并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。     

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤病理诊断及新进展

<正>WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)变化和更新内容较多。在第五版WHO软组织肿瘤分类中增加了新的肿瘤类型，调整了部分肿瘤的分类归属，并补充了许多分子遗传学方面的新进展。在纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤章节，主要增加了3种肿瘤类型，包括EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤、软组织血管纤维瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤；重新命名了乳腺型肌纤维母细胞瘤为肌纤维母细胞瘤，     

肌纤维母细胞及在肿瘤间质中激活的纤维母细胞

背景：肌纤维母细胞从1971年被发现以来一直是一个充满争议的课题,近年的研究认识到,该细胞在肿瘤的发生、发展过程中可能起着重要作用。 目的：阐述肌纤维母细胞的生物学特征,以及肿瘤间质纤维母细胞在肿瘤的生长、侵袭方面的作用。 方法：由第一作者检索万方数据库及Pubmed数据库中1990-01/2010-01与肌纤维母细胞相关的文献,在标题和摘要中以“肌纤维母细胞;肿瘤;转化生长因子;侵袭性”或“myofibroblast;tumor;TGF-β;aggressiveness”为检索词进行检索。选择内容与肌纤维母细胞及肿瘤间质纤维母细胞相关的文章,同一领域文献则选择近期发表或发表在权威杂志文章。初检得到116篇文献,根据纳入标准选择41篇文章进行综述。 结果与结论：肌纤维母细胞具有平滑肌和纤维母细胞的特征,肿瘤间质肌纤维母细胞是癌细胞衍生的细胞因子调控成纤维细胞转化而来,通过直接刺激癌细胞的增殖和生存来促进肿瘤生长,并通过水解细胞基质和刺激肿瘤细胞运动来发生侵袭。肌纤维母细胞的出现有助于肿瘤的早期诊断及探索肿瘤治疗的新途径。     

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）也被称作手术后梭形细胞结节、炎性假瘤和假肉瘤样纤维黏液样肿瘤，较罕见。作者回顾了46例起源于输尿管、膀胱和前列腺的IMT病例，包括30例男性，16例女性，年龄范围3～89岁（平均53．6岁），病变大小1．2～12cm（平均4．2cm）。其中3例累及2个部位，8例有器械操作史，5例患者同时存在息肉状膀胱炎。本组病例形态上与典型IMT相同，核分裂罕见（0～20何10HPF，平均1何10HPF），坏死见于30％的病例，肌层浸润率41％（19／46）。[第一段]     

肌纤维母细胞病理学研究进展

自1971年Gabbiani和Majno在肉芽组织中首先描述肌纤维母细胞以来,肌纤维母细胞就一直是一个既有争议又有吸引力的问题,因为它表现出纤维母细胞和平滑肌细胞的双重特点,但是确定细胞的概念以及识别其功能却又非常困难。随着研究技术的不断发展,对肌纤维母细胞的认识逐渐加深,本文就其研究进展作综述。     

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.     

炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理学分析

目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT,观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果患者男19例,女13例,年龄5~65岁(平均年龄37岁)。肺及纵隔10例,胃肠道、肠系膜/大网膜12例,膀胱5例,头颈部3例,小腿软组织及腹膜后各1例,其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS),均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主,间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化,伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润;EIMS以上皮样瘤细胞为主,间质水肿黏液变,浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学:肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,25/32,78%),除4例EIMS均为核膜阳性外,其余IMT均为胞质阳性;肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白(8/19)、平滑肌肌动蛋白(24/32,75%)、结蛋白(12/32,38%),其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例(12/15)可见分离信号,以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合,2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例,22例无瘤生存,4例复发(其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存),3例死亡(其中2例为EIMS)。结论IMT形态学谱系广泛,需与多种良恶性肿瘤鉴别,免疫组织化学(抗体ALKp80、ALKD5F3)及荧光原位杂交检测(ALK断裂探针)可辅助IMT的诊断,不典型病例推荐二代测序检测。     

肌纤维母细胞分化肿瘤

由肌纤维母细胞构成的肿瘤在很长一段时间里存在争议.近年来,国外文献对肌纤维母细胞分化肿瘤,尤其是肌纤维母细胞肉瘤作了一些研究报道,对该组肿瘤有了进一步认识.传统的炎性肌纤维母细胞瘤和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的界限如何划分值得探讨.有些肿瘤向肌纤维母细胞分化,即胞质中出现肌丝,但缺少肌纤维母细胞的其它特征,不是完全意义上的肌纤维母细胞,如肌外皮细胞瘤.有些肿瘤胞质中出现肌丝,但是向肌纤维母细胞分化还是向平滑肌细胞分化,目前还存在争议,如肌纤维母细胞瘤和血管肌纤维母细胞瘤.     

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生

炎性假瘤、假肉瘤样纤维黏液性肿瘤（PSFMT）和手术后梭形细胞结节（PSCN）是膀胱少见的病变。尽管这些病变病理机制不明，但其组织形态学比较相似。PSMFT和PSCN是否应该被认为是一种同一的疾病，以及它们是作为一种肿瘤性疾病还是反应性增生还存在争议。作者研究了42例膀胱梭形细胞病变，其中PSMFT33例，PSCN9例，分析了它们的病因病理发生、组织形态学、生物学行为以及与儿童的炎性肌纤维母细胞肿瘤的关系。     

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.     

胃炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨胃炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例胃IMT进行免疫组化和原位杂交检测,并复习相关文献。结果 4例胃IMT中男性2例,女性2例,年龄21~51岁,肿瘤直径1.5~6.5 cm。镜下见肿瘤由多少不等的梭形肿瘤细胞及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞构成,伴有黏液样或胶原化间质,甚至可出现钙化及骨化。大部分肿瘤细胞形态温和,部分细胞轻度不典型性,核分裂象1~2个/10 HPF。免疫表型:4例SMA均阳性,2例ALK阳性,1例CD34局灶阳性,S-100、desmin、CD68、CD117和DOG1均阴性。4例胃IMT患者随访24~66个月,均无复发及转移。结论胃IMT是一种比较少见的具有独特病理学改变的交界性肿瘤,需与多种梭形细胞肿瘤相鉴别,少数病例具有复发倾向及恶变潜能。     

尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅰ）：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤

大多数膀胱肿瘤起源于泌尿道上皮，为移行细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌比较少见，其余的膀胱癌更少见。然而，有几个不常见的特征性膀胱病变，可能由泌尿道上皮癌分化而来，包括良性和恶性的梭形细胞病变。此综述的第一部分描述了良性肌纤维母细胞的增生（包括炎症性肌纤维母细胞肿瘤和手术后梭形细胞结节）、良性肿瘤（包括平滑肌瘤、血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤）和具有不确定恶性潜能的肿瘤（包括副神经节瘤、颗粒细胞肿瘤和血管周上皮样细胞肿瘤），并描述了其常见的临床表现、形态学特征和免疫组化特点，帮助临床病理医师认识这些肿瘤实体。     

肿瘤间质肌纤维母细胞的促血管形成作用

肌纤维母细胞是肿瘤性间质最主要成员之一，在肿瘤性血管形成中起重要作用。间质肌纤维母细胞通过旁分泌或自分泌的形式参与肿瘤间质重构和促血管形成因子的产生，直接或间接促使内皮细胞和血管周细胞的分化、增殖以及募集，促进肿瘤性血管形成。     

肌纤维母细胞肉瘤的病理学研究

目的：探讨软骨样肌纤维母细胞肉瘤的组织学、超微结构和免疫组化特点。方法：采用光镜、电镜、组织化学及免疫组化染色，观察肿瘤形态学表现。结果：光镜下见肿瘤主要由梭形细胞和软骨样细胞组成。ＶＧ染色呈红、黄相间，Ｍａｓｓｏｎ染色瘤细胞呈蓝、红相间，免疫组化ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α－ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ及α－ＡＴ均为阳性，瘤细胞含有丰富的粗面内质网及数量等不等的骨丝束、密体和密斑。结论：肌纤维母细胞肉瘤是一型独     

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理学分析

目的 探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床病理特征。方法 对3例子宫IMT行HE染色、免疫组化及FISH检测,并结合相关文献总结其临床病理特征、鉴别诊断、预后与治疗。结果 患者年龄分别为37、35和40岁,均以阴道不规则出血和(或)月经紊乱就诊,影像学示肿瘤位于子宫颈或宫腔。镜检：瘤细胞呈梭形、胞质淡染、可见核仁,瘤细胞低倍镜下均具有平滑肌瘤样形态,2例肌纤维母细胞样成分和平滑肌样成分相互交错分布,局灶黏液样变性,1例间质呈疏松黏液样变性,伴淋巴细胞及浆细胞等炎细胞浸润;核分裂象≤5个/10 HPF。免疫表型：ALK和SMA阳性(3/3),desmin、H-Caldesmon阳性(2/3),CD10灶阳性(1/3),Ki-67增殖指数5%～10%。FISH检测示：ALK基因断裂重排(3/3)。随访时间分别为75、9、15个月,2例无瘤生存,1例复发2次。结论 子宫原发IMT罕见,临床表现及形态学易误诊为子宫平滑肌肿瘤,明确诊断需要细致形态学辨识,并通过免疫组化及FISH检测证实。     

栅状肌纤维母细胞瘤3例报道及文献复习

目的：观察栅状肌纤维母细胞瘤的临床病理特征，探索该肿瘤的组织来源及石棉样纤维的性质和来源。方法：对３ 例栅状肌纤维母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结合文献对本病的诊断标准、鉴别要点及组织来源进行探讨。结果：栅状肌纤维母细胞瘤的组织学特点为梭形肿瘤细胞呈交叉束状、栅栏状排列，间质内有较多出血、散在的肥大细胞，肿瘤中出现石棉样纤维。免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维星芒状突起中ａｃｔｉｎ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈阳性表达，ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ１００ 、ＦａｃｔｏｒⅧ、ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ 呈阴性表达。结论：栅状肌纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理特征的肌纤维母细胞瘤，该肿瘤来源于肌纤维母细胞或特殊平滑肌细胞亚型。石棉样纤维中心为血管周围胶原的变性，星芒状纤维为增殖的肌纤维母细胞突出的中间丝和微丝。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。