肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征.方法：将我们诊疗的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤结合相关文献进行分析.结果：此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较为典型.结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的淋巴瘤类型,应注意诊断和鉴别诊断.     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤，表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润，不形成结节，易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析，诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习，可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理学分析并文献复习

目的 探讨肝脾T细胞淋巴瘤MIlS床病理特征.方法 报道1例罕见的肝脾T细胞淋巴瘤的临床资料、病理学诊断依据并行文献复习.结果 本例肝脾T细胞淋巴瘤患者肝脾明显增大,伴有反复发热,全血细胞减少.脾组织印片示:85%为幼稚淋巴细胞.病理示:脾结构破坏,瘤细胞呈窦性浸润.瘤细胞免疫表型CD3++,LCA+,PAX5残存正常B淋巴细胞+,CD30-,CD79a-,CIY20-,CD21-,CD10-,CD68少量+,CD34血管+,Ki-67+>70%,Bel-2++,P53-.EBV-DNA+,定量4×103拷贝/106 PBNC;脾流式细胞检测示:C1M,CD8,CD45RA,CD5均-,而CD7,CD3,CD2,TCRγδ-1,HLA-DR,CD38均+,提示γδT淋巴瘤;基因重排结果显示:IgH-,TCRγ+;染色体核型分析示:46,X,-X,i(7q),+8[20]/46,XX[3].结论 肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可通过多种分子生物学相关辅助检查快速准确地协助诊断和鉴别诊断.     

内镜活检标本诊断CD20阳性的单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

正单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)是一种非常少见的T细胞淋巴瘤,在所有胃肠道淋巴瘤中1%,肿瘤最常发生在小肠(空肠或回肠),肠外受累多见,预后差[1]。CD20是B细胞淋巴瘤最常用且可靠的免疫组化标记,但文献报道,5%～8%的T细胞淋巴瘤可出现CD20阳性表达[2],其中以非特殊类型外周T细胞淋巴瘤,     

肝脾T细胞淋巴瘤的脾、肝及骨髓病理形态学观察

肝脾T细胞淋巴瘤 (hepatosplenicTcelllymphoma ,HSTL)比较少见 ,只占外周T细胞淋巴瘤的 5 % ,因其具有独特的形态学、免疫表型及临床特征 ,1994年REAL分类将其作为暂定亚型[1 ] ,WHO(2 0 0 1)分类将其确认为一种独立疾病[2 ] 。HSTL病理形态上特征性表现为肝、脾、骨髓的窦内侵犯 ,因此容易漏诊。本文对 1例HSTL的肝、脾、骨髓侵犯的病理学特点进行分析。1　临床资料患者男性 ,2 9岁。 1年前无诱因出现腹胀、纳差 ,进行性加重 ,恶心、呕吐 ,腹泻 ,腹痛 ,厌油等 ,并无意中发现左腹部包块 ,疼痛 ,于当地医院查B超、骨髓穿刺、CT、…     

非肝脾γδT细胞淋巴瘤主要侵及结外并呈侵袭型细胞毒性T细胞淋巴瘤改变(英)

Garcia-Herrera A...//NonhepatosplenicγδT-cell lymphomas represent a spectrum of aggressive cytotoxic T-celllymphomas with a mainly extranodal presentation.Am J Surg Pathol,2011,35(8):1214-1225.γδT细胞是T细胞的一个较小的亚群,主要分布在黏膜表面。来源于γδT细胞的淋巴瘤有2种:肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTL)和原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)。其他部位是否也存在该病变以及是否也表现出同样的病变尚不得而     

激活骨髓自体移植治疗非霍奇金淋巴瘤

我们采用重组白细胞介素2 (rIL 2 )激活骨髓(ABM)自体移植治疗33例中高度恶性非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者,取得理想的疗效。现报道如下。病例和方法1　病例　33例患者均为我院1993年8月～2 0 0 2年12月住院患者,统计时间至2 0 0 3年5月。男2 5例,女8例。年龄15～5 5岁,中位数年龄38岁。病理诊断:按工作分类包括:弥漫大B细胞7例、弥漫无裂B细胞4例、弥漫裂无裂B细胞2例、弥漫小裂B细胞1例;弥漫T细胞6例、弥漫小裂T细胞3例、间变大T细胞3例、T淋巴母细胞3例、多型T细胞2例;弥漫大细胞与无裂细胞各1例。免疫分型:B细胞14例,T细胞17例,未分…     

富于T细胞的B细胞淋巴瘤的研究进展

198 8年Mamsay等[1] 最初报道 5例 ,描述为一种异常的非霍奇金淋巴瘤(NHL)呈弥漫性、单形性变化 ,其细胞组成为大量反应性T淋巴细胞及少量肿瘤性B细胞 ,并将其命名为富于T细胞的B细胞淋巴瘤 (TCRBCL)。以后国内外有相关报道 ,发现与其它恶性淋巴瘤相比TCRBCL有独特的生物学特点。本文就其近年来的研究进展作一综述。1　临床特点1 1　一般情况　由于文献多为个案或小组报道 ,本病的准确发病率现在还不清楚。但有报道其约占弥漫性B细胞淋巴瘤的 15 % [2 ] 。本可发生于任何年龄 ,最小的年龄 2岁 ,最大为 92岁 ,一般认为中老年多见…     

9例γδT细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征

目的 报告9例γδ T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床及实验室特征.方法 对2007至2010年住院诊治的患者,常规询问病史,进行体检及实验室检测.对有异常细胞的骨髓或脾组织用流式细胞分析技术(FCM)行免疫分型,同时用PCR法检测TCRγ、TCRδ基因克隆性重排,用G显带技术分析染色体,用多重筑巢式PCR技术筛查急性白血病基因及1-8型人类疱疹病毒基因,并行形态学及细胞化学染色.根据表达TCRγδ链来确定γδT细胞,根据T细胞抗原表达异常确定恶性γδT细胞,根据γδT细胞表达CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等确定为前体γδT细胞.结果 共9例患者经FCM分析诊断为γδT细胞淋巴瘤/白血病,初诊时8例患者骨髓中检测出大量恶性细胞,细胞形态同原始细胞.5例患者诊断为急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)或淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)(γδT型),4例患者诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL).行TCR基因克隆重排检测的6例患者均检测出有克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排.全部患者化疗难以完全缓解(CR)或CR后很快复发,5例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者4例持续CR,CR时间分别为2、2、3、12个月;1例TALL(γδT型)患者在allo-HSCT后1个月内复发.结论 γδT细胞淋巴瘤/白血病的发病率可能比既往报道的高,部分T-ALL/LBL也为γδT细胞型;FCM是快速可靠的诊断方法,克隆性TCRγ和(或)TCRδ基因重排阳性有助于诊断;患者预后差,allo-HSCT可能是唯一可治愈的方法.

Abstract：

Objective To analyze the clinical and laboratory features of 9 cases of γδT cell lymphoma or leukemia.Methods From 2007 to 2011, 9 patients with γδT-cell lymphoma/leukemia were diagnosed in our hospital.The immunophenotype of the abnormal cells were detected by flow cytometry, clonal gene rearrangement of IgH,TCRγ,TCRδ by PCR, chromosome karyotype analysis by G banding, acute leukemia gene and the DNA of type 1-8 human herpes virus by mulplex nested PCR, The γδT cells were determined by T cell with TCR γδ chain, the malignant γδ T cells by the abnormal expression of T cell antigens and the precursor malignant γδ T cells by the expression of CD34, TDT ,CD99, CD1a or acute leukemia genes.Results In the 9 patients with γδT cell lymphoma leukemia, significant malignantγδT cells infiltration of bone marrow were found in 8 with blast morphology.5 were diagnosed as T-ALL/LBL(γδT type) and 4 HSγδ TCL.The clonal gene rearrangement of TCRγ and/or TCRδ were detected in 6/6 patients.Patients either did not achieve complete remission (CR) after induction therapy or relapsed quickly after CR.Only 4/5 patients remained continuous CR(CCR) at 2,2,3,12 months respectively, after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation(allo-HSCT), the fifth T-ALL(γδT) relapsed 1 month after allo-HSCT .Conclusion s The incidence of γδ T cell lymphoma or leukemia may be higher than reported, part of them were T-ALL/LBL with poor prognoses.FCM and clonal gene rearrangement of TCRγ and/or TCRδ are helpful to diagnosis.Allo-HSCT may be the only curative approach.     

罕见肝脾αβ T细胞淋巴瘤伴骨髓侵犯的临床病理观察

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理特征。方法对1例肝脾αβT细胞淋巴瘤,通过组织学形态、免疫组化及T细胞淋巴瘤克隆性基因重排进行分析,并复习文献。结果患者男性,49岁。咳嗽、发热,血小板减少1周。3年前因脾大、脾功能亢进行脾切除术。免疫组化:骨髓活检组织CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为40%;肝活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%;脾活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%。T细胞淋巴瘤克隆性基因重排:β链重排。结论肝脾αβT细胞淋巴瘤是较为特殊的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可以通过免疫组化及基因重排等相关检查协助诊断,病理诊断肝脾αβT细胞淋巴瘤应与肝脾γδT细胞淋巴瘤、淤血性脾肿大、毛细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤鉴别。     

肝脾γδT淋巴瘤5例临床病理分析

探讨脾γδT淋巴瘤的临床表现、病理学特征和免疫组化特点。方法对5例脾γδT淋巴瘤的临床病理资料进行分析并文献复习。结果 5例患者男性3例,女性2例,中位年龄44岁。5例脾均有不同程度增大伴发热,其中2例出现肝肿大,均未发现淋巴结受累。镜下肿瘤细胞弥漫浸润脾红髓和髓窦,细胞小或中等大小,胞质较丰富、淡染,核仁不明显,核分裂象常见。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD43和CD45RO(+),部分CD56(+),CD4、CD8、TIA1、粒酶B、CD57和perforin均(-)。EBER原位杂交均(-)。结论脾γδT淋巴瘤是较为罕见的成熟T细胞性淋巴瘤,以肝脾肿大、发热为主要临床表现,病情发展迅速,预后往往较差。其正确诊断需要结合临床表现及组织学特点,并除外发生于脾的其他良、恶性病变。     

恶性淋巴瘤18例误诊分析

恶性淋巴瘤占儿童期所有肿瘤的 10 % ,为儿童肿瘤的第三位。因原发部位不同 ,临床表现多种多样 ,极易误诊。国内有报告误诊率达 4 6 %～ 6 7% [1] ,结外型误诊率更高 ,活检前高达 6 0 .7%～ 90 .9% [2 ] ,活检后误诊率仍有 5 .0 %～ 9.7%。由于误诊可能延误病人的治疗 ,影响预后 ,为吸取经验教训 ,现将本院 1992年 7月至 2 0 0 1年 5月收治的经活检证实所误诊的恶性淋巴瘤 18例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 10例 ,女 8例 ,平均年龄 8(2 .5～ 13)岁 ,均经淋巴结或相应病理组织活检确诊 ,诊断参照中华血液学杂志报道的标准[3] …     

165例慢性淋巴细胞增殖性疾病分析

慢性淋巴细胞增殖性疾病 ( CLPD)是一组形态学、免疫学及临床特点各异的恶性疾病。根据其免疫表型大致可分为 B细胞性、T细胞性和 NK细胞性三类 ,其中大部分属 B细胞性。本病在西方国家多见 ,占所有成人白血病的 2 5%～ 38% ,而东方国家少见 ,仅占成人白血病的 1 .5～ 2 % [1、3 ]。 1 989年 ,FAB协作组提出了关于此类疾病的分型建议[1] 。按此建议 ,我们回顾性分析了 1 984年 1 0月至 1 996年1 0月间我院诊治的 1 65例 CLPD。材料和方法一、病例资料　所有病例均为我院 1 984年 1 0月至 1 996年 1 0月间诊治的病人。符合 FAB分型标…     

电张调整性T波改变误诊为急性非Q波心肌梗死

电张调整性T波改变亦称T波记忆[1] ,自 1982年Rosenbaum[2 ] 首次报道以来 ,国内有关报道日渐增多[3～ 12 ] 。电张调整性T波改变常在阵发性室上性或室性心动过速等心律失常发作过后出现 ,T波倒置可深达 1 0mV以上 ,常与急性非Q波心肌梗死 (心梗 )混淆。笔者近年来所遇 5例电张调整性T波改变 ,均误诊为急性非Q波心梗。现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 2例 ,女 3例 ;年龄 4 0～ 4 9岁2例 ,5 0～ 5 9岁 2例 ,6 0岁以上 1例。具备冠心病危险因素 1～ 2项 (吸烟、高血脂 ) 2例 ,无冠心病危险因素 3例。 5例均因心悸、胸闷就诊…     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型特点。方法对1例确诊的肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。自发性脾破裂出血。镜下瘤细胞呈弥漫性脾窦内侵犯。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD5、granzymeB及TIA均(+)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,目前尚无有效治疗方法,患者预后差。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的：探讨肝脾了γδT细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法：对我院2例确诊的肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析、追踪随访并进行文献复习。结果：该组患者均为青年男性,肝脾不同程度长大,发热,全血细胞减少（1／2）,肝功能受损,淋巴结未受累;病理示瘤细胞弥漫性肝、骨髓的窦内侵犯;免疫表型：患者瘤细胞表达CD2（＋）、CD3（＋）、CD56（＋）、CD16（＋）、CD20（-）、TIAl（＋）、TCR-γ／δ（＋）。结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾长大、发热为主要临床表现,通常淋巴结不受累,病情进展快,疗效差,生存期短。     

原发性肾上腺淋巴瘤的影像学表现

继发性肾上腺恶性淋巴瘤发生率约占淋巴瘤的 2 5 % [1,2 ] 。而原发性肾上腺淋巴瘤 (primaryadrenallymphoma,PAL)却十分少见 ,经MEDLINE检索 ,自 196 6- 2 0 0 2年共报道 80例[3 19] 。本文综述PAL的临床表现、病理组织学特点、诊断、预后 ,尤其是影像学表现 ,以便提高对PAL的认识。1　PAL的临床表现PAL男女均可发病 ,但以男性明显多于女性 ,男∶女为 2∶1～ 7∶1[3 ,8,9] 。发病年龄为 31～ 89岁 ,平均年龄约 6 5岁[3 ,8] 。临床上少数患者可无任何症状和体征[3 ] ,常为其他原因 ,腹部超声或CT检查时偶然发现。大多数患者表现…     

γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病17例临床及实验室表现

目的比较γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(γδT-LGLL)与αβT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(αβT-LGLL)的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心2009年1月至2019年1月17例γδT-LGLL患者的临床及实验室结果,与同时期91例αβT-LGLL患者进行对比。结果17例γδT-LGLL患者中位年龄54(25~73)岁,10例就诊原因为贫血。γδT-LGLL与αβT-LGLL一致,脾大(41%和44%)较为常见,肝大(12%和5%)及淋巴结肿大(6%和8%)较为少见;两者均有较高的抗核抗体阳性率(59%和45%),较低的风湿因子阳性率(6%和10%);两者中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、HGB及PLT差异均无统计学意义(P值均>0.05)。γδT-LGLL患者的典型免疫分型为CD3+/CD4?/CD8?/CD57+/TCRγδ+,CD4?/CD8?双阴性表型显著多于αβT-LGLL患者(P<0.001)。17例γδT-LGLL患者有1例口服泼尼松治疗,3例口服环孢素A治疗,13例口服环孢素A联合泼尼松治疗,治疗4个月后2例获得完全缓解,4例获得部分缓解,总体有效率为35%。结论γδT-LGLL是一种少见的成熟T淋巴细胞增殖性疾病,其临床及实验室表现与αβT-LGLL相比除CD4?/CD8?双阴性表型外均无显著差异。环孢素A可作为γδT-LGLL的首选治疗药物。     

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性乳腺淋巴瘤（ PBL ）临床罕见,占所有乳腺恶性肿瘤0.04%~0.53%,占所有结外淋巴瘤1.7%~2.2%[1]。PBL的病理分型中弥漫性大B 细胞型（ DLBCL）占40%~71%,其他类型如滤泡性淋巴瘤的发生率为2%~44%,黏膜相关性淋巴瘤为8.5%~35%,T 细胞来源的 PBL 较少[2]。本文报告1例PB-DLBCL病例的临床资料,并结合文献就PB-DLBCL诊断、治疗及预后的等问题进行讨论。     

原发性皮肤 γδT细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)的临床病理特点。方法回顾性分析2007～2018年间首都医科大学附属北京友谊医院病理科诊断的11例PCGD-TCL患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 11例PCGD-TCL患者中,男性7例,女性4例;年龄为13～63岁,平均35.8岁。临床表现为皮肤浸润性斑块、皮下结节或肿块,其中6例伴有溃疡形成。11个病例中,8例显示肿瘤细胞浸润真皮及皮下组织,2例显示肿瘤细胞仅浸润真皮,1例显示肿瘤细胞浸润表皮及真皮。瘤细胞中等大小,染色质粗块状。免疫组化结果显示,阳性表达情况为CD2(5/7)、CD3(11/11)、CD5(3/10)、CD7(4/9)、TIA-1(9/9)、粒酶B(9/9)、TCRαβ(0/11)、TCRγδ(11/11)、CD56(10/11)。11例行EB病毒原位杂交检测均为阴性。结论 PCGD-TCL是一种非常少见的皮肤T细胞淋巴瘤,确诊需要依靠病理形态学及免疫组织化学,其中TCRγδ的表达更具有诊断意义。