老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

如何提高小血管炎肾损害的远期预后

微型多血管炎(Microscopie polyangiitis,MPA)、Wegener肉芽肿等系统性小血管炎累及肾脏以及局限于肾脏的血管炎(称为renal-limited MPA)是临床常见的原发性肾小血管炎,因多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性而称为ANCA相关性血管炎.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的药物治疗进展

原发性小血管炎是一类以小动脉、小静脉、毛细血管等发生血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中,部分疾病的发生与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关。因此,称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）和局限于肾脏的血管炎（RLV）。     

肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

正肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。GPA并发大动脉病变在临床     

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎 (PAN) 186 6年由 Kaussmaul和 Maier首次提出。此后多年 PAN曾被用于小血管炎的通用名词 ,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎 ,如 Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等。近 10年来随着对血管炎认识的不断深入 ,特别是 1993年 Chapel- Hill会议新的分类标准出台 ,后显微镜下多血管炎 (MPA)也从 PAN中鉴别出来 ,PAN的概念更为明确。目前 PAN基本概念包括三个方面 :1中等或肌性小动脉受累 ,即不累及微小动脉、毛细血管或静脉系统 ;2PAN为非肉芽肿性的坏死性血管炎 ;3抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性。1　诊断由于…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。     

原发系统性抗中性粒细胞胞质抗体阴性小血管炎的临床病理表现

目的总结分析原发系统性小血管炎(PSV)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性小血管炎患者的临床病理特点,并与ANCA阳性患者进行比较,以提高对该类疾病的认识。方法回顾性总结并分析我科近7年来确诊的13例原发系统性ANCA阴性小血管炎的临床病理资料,并与同期30例ANCA阳性原发性小血管炎患者进行比较。结果ANCA阴性小血管炎组患者13例,占同期诊断的原发性小血管炎患者的7.14%。与ANCA阳性组相比,阴性组皮肤和消化道受损比率显著增高,而发热及中重度贫血发生率低于阳性组,阴性组蛋白尿水平高于阳性组,两组血管炎活动积分无差异。阴性组无一例血免疫球蛋白G升高,与阳性组相比差异有统计学意义(0vs50%,P<0.01)。阴性组肾脏新月体形成发生率低于阳性组,坏死和间质小管病变两组差异无统计学意义。两组免疫抑制治疗方案和临床缓解率差异无统计学意义。结论原发性ANCA阴性小血管炎并不罕见,毛细血管襻纤维素样坏死和无免疫球蛋白G升高有助于诊断。     

系统性小血管炎的分类

过去的150年间,随着对肾、肺等活体器官病理研究及抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）的发现,人们对血管炎发病机制研究的深入,小血管炎的分类发生了很大的变化.根据目前的分类方法,寡免疫性小血管炎包括Wegner肉芽肿（Wegner＇s granulomatosis, WG）、微型多血管炎（microscopic polyangitis, MPA）、Churg-strauss综合征（Churg-strauss syndrome,CSS）[1].这是一类与ANCA相关,临床又难以区分的系统性小血管炎,因而统称为ANCA相关性小血管炎（简称ANCA小血管炎）.本文介绍血管炎分类的历史演变、ANCA致病机制,并对现行的血管炎分类进行评价.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cyto-plasmic antibody ANCA)是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体^[1]。近年来发现某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪可诱发小血管炎^[1-2],但利福平诱发ANCA阳性小血管炎尚未见报道,现将我院近两年诊断的2例抗结核药物利福平引起的ANCA阳性小血管炎报告如下,并复习有关文献以提高对药物相关的继发性小血管炎的认识。     

小血管炎肾损害

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病,例如感染、系统性红斑狼疮等,原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,后者是其特异性的血清学诊断工具,因而称之为ANCA相关小血管炎(ANCA-associated systemic vascu-litis,AASV),是本文论述的重点,它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener…     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

抗中性粒细胞胞浆抗体的特异性和致病机理

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与许多系统性血管炎密切相关,如多发性大动脉炎、变态反应性血管炎、韦格纳肉芽肿(WG)、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎(PAN)、川畸病、微型多发性动脉炎(MP)、过敏性紫癜等,也与一些慢性炎症及免疫紊乱有关。弄清ANCA的特异性和致病机理,有助于血管炎诊断及建立新的治疗方法。 ANCA分子特异性 ANCA是针对中性粒细胞胞浆抗原成份产生的一类自身抗体。各种ANCA具有其特异的自身抗原。Davies等首先在8例MP、病理为急进性新月体     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,