A new method for analyzing smooth-pursuit eye movements

The study of ocular movements has been increasingly used to detect subtle pathological modifications, caused by a wide variety of neurological diseases. We have developed a new microcomputer-based method for the analysis of smoothpursuit ocular movements induced by constant velocity targets moving unpredictably at different velocities (including velocity values as high as 100 deg/s). The ocular movements are recorded by an electro-oculographic technique using silversilver chloride electrodes fixed near the inner and outer canthi of both eyes. The signals are amplified by two DC amplifiers after a low-pass filtering (50Hz), sampled at 250 Hz and digitized in a 12-bit form by an analog/digital converter. For each patient's evaluation, a series of 20 sweeps of the target is generated. The data analysis, which is performed automatically by the microcomputer, is based one the calculation of four parameters: average peak eye velocity (APEV); typical target velocity (TTV); percent target matching index after saccade removal (PTMI); typical matching target velocity (TMTV) after saccade removal. APEV is calculated as the average of the peak velocities estimated from the 20 sweeps. The purpose of TTV, which is defined as the value of target velocity at which the percent gain has decreased to slightly more than one third of the maximum percent gain, is to provide an overall index of the rate at which the percent gain decreases as the target velocity increases. PTMI describes the eye performance for each value of target velocity. TMTV, which represents the target velocity at which the PTMI has decreased to approximately 37%, is an overall index of the rate at which the PTMI decreases as the target velocity increases. This parametrization of smooth pursuit has been tested in 28 healthy volunteers and in one patient with a neurological disease. Our results indicate that our method can provide a reliable and quantitative parametrization of smooth pursuit.

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Sommario L'utilizzo di procedure di analisi computerizzate per lo studio dei movimenti oculari consente di rilevare fini alterazioni patologiche in una ampia gamma di malattie neurologiche. Descriviamo un nuovo metodo di analisi dei movimenti oculari di inseguimento lento. Il segnale, rilevato da ambedue gli occhi con tecnica elettrooculografica, è amplificato da due amplificatori in DC e, dopo un filtraggio analogico a 50 Hz, viene campionato a 250 Hz e digitalizzato. Il movimento di inseguimento lento è elicitato da una mira luminosa che si muove a velocità costante (da 5 a 100 gradi/sec) da un estremo all'altro della barra per 20 volte. L'analisi dei dati, eseguita automaticamente dal calcolatore, è basata sul calcolo di quattro parametri: velocità picco dell'occhio durante il movimento di inseguimento lento (APEV); velocità tipica del target (TTV); indice di matching percentuale della mira dopo la rimozione dei saccadi (PTMI); velocità tipica di matching della mira dopo rimozione dei saccadi (TMTV). L'APEV è costituito dal valore medio della velocità di inseguimento lento dell'occhio quando quest'ultima ha raggiunto il massimo in ciascuna delle varie velocità della mira. Il TTV è definito come il valore della velocità del target in cui il guadagno percentuale dell'APEV è diminuito a circa un terzo rispetto al massimo guadagno percentuale. Questo valore fornisce un indice complessivo che esprime la rapidità con cui il guadagno percentuale dell'APEV diminuisce con l'aumentare della velocità del target. Il PTMI è un parametro che descrive invece la performance globale del movimento di inseguimento lento dell'occhio per ciascuna velocità del target. TMTV rappresenta infine la velocità del target in cui PTMI è diminuita a circa il 37% e costituisce un indice complessivo della rapidità con cui PTMI diminuisce con l'aumentare la velocità di target. Questo tipo di parametrizzazione dei movimenti di inseguimento lento è stata studiata in 28 volontari sani ed in un paziente affetto da una malattia neurologica (demenza di Alzheimer). I risultati indicano che questo metodo di analisi fornisce informazioni che possono essere utili in campo clinico.

     

Ischaemic intermittent claudication of the masticatory muscles: two case reports

Intermittent claudication of the masticatory muscles is an unusual symptom sometimes described in association with temporal arteritis. We describe here two cases where this symptom was due to insufficient blood supply to the masticatory muscles caused by atherosclerotic changes of carotid vessels. In one of our cases surgical revascularization was followed by the disappearance of this symptom.

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Sommario La „claudicatio intermittens” dei muscoli masticatori è un sintomo piuttosto raro, descritto talora in associazione con l'arterite temporale. Vengono qui riportati due casi in cui questo sintomo era causato da un ridotto apporto ematico ai muscoli masticatori conseguente ad alterazioni di natura arteriosclerotica a carico dei vasi carotidei. In uno dei nostri casi fu effettuato un intervento chirurgico di rivascolarizzazione (endoarteriectomia carotidea) cui conseguì la scomparsa della „claudicatio intermittens” dei muscoli masticatori.

     

Study of endocrine function in myotonic dystrophy

Endocrine function was studied in 12 patients, 7 men and 5 women, with myotonic dystrophy (MD). Growth hormone (GH) was within normal limits in all the patients and there was no response to arginine stimulation. Prolactin (PRL) was above normal in only 2 cases (one man and one woman) and the response to TRH was below normal in 2 patients and slightly above in one. The GnRH test yielded a reduced LH response in 4 of the 7 men and none at all in the 3 women in whom it was done. The FSH response was below normal in only one of the 7 men and in 3 out of 4 women. The testosterone assay after HCG stimulation was borderline high in 2 out of 6 men and below normal in one. The level of thyroid hormones (T₃, T₄, FTI, TSH) was normal in all patients except one, whose FTI and T₄ level were below normal. In the TRH test TSH was raised in only one of the 6 patients tested. The circadian rhythm of cortisol was absent in 3 out of 10 patients and 3 out of 8 patients showed no response to ACTH stimulation. The results of the study suggest that endocrine alterations are fairly frequent in MD but that they are neither specific nor correlated with disease severity or duration.

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Sommario Nel presente lavoro vengono riportati i risultati di uno studio della funzionalità endocrina condotto su 12 pazienti affetti da Distrofia Miotonica (D.M.) (7 uomini e 5 donne). Il G.H. è risultato nella norma in tutti i pazienti, mentre la risposta allo stimolo con arginina è risultata assente. La prolattina (PRL) è stata trovata più elevata della norma solo in 2 casi (un uomo ed una donna) mentre allo stimolo con TRH la risposta è stata deficitaria in 2 pazienti e modicamente aumentata in uno. Il test con Gn-RH ha dato una risposta per l'LH ridotta in 4 su 7 uomini mentre è stata assentè in tutte le 4 donne in cui è stata eseguita; per l'FSH la risposta è stata deficitaria in uno solo su 7 uomini ed in 3 su 4 donne. In 6 uomini il dosaggio del testosterone dopo stimolo con HCG è risultato ai limiti superiori in due casi e deficitario in uno. Il tasso degli ormoni tiroidei (T₃, T₄, FTI, TSH) è risultato normale in tutti i pazienti ad eccezione di un caso con valori inferiori alla norma di FTI e T₄. Al TRH test il TSH è risultato elevato in un solo caso dei 6 esaminati. Il ritmo circadiano del cortisolo è risultato assente in 3 su 10 pazienti mentre 3 su 8 pazienti non hanno presentato alcuna risposta allo stimolo con ACTH. I dati emersi dalla ricerca suggeriscono che nella D.M. alterazioni endocrine sono abbastanza frequenti ma non specifiche né correlate con la gravità e la durata della malattia.

     

Is migraine due to a deficiency of pineal melatonin?

Recent clinical observations favor the theory that migraine is caused by a primary injury of cerebral neurons with secondary involvement of intracranial and extracranial blood vessels. The primary injury is attributed to disruption of cerebral neurotransmitters and particularly the neuroadrenergic and serotonergic systems. These theories have not explained the importance of environmental factors, which so frequently trigger migraine. The author suggests that the pineal gland, which is outside the CNS unprotected by blood brain barrier and sensitive to external stimuli, could act as the intermediate causative factor of migraine, via a derangement of melatonin.

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Sommario I dati più recenti sono in favore della teoria che l'emicrania dipende da una offesa primaria dei neuroni cerebrali e da un secondario interessamento dei vasi intra ed extracranici. L'interessamento primario viene attribuito a una disfunzione dei neurotrasmettitori e soprattutto dei sistemi adrenergico e serotoninergico. Queste teorie, però, non hanno spiegato l'importanza dei fattori ambientali che frequentemente scatenano l'attacco emicranico. L'Autore ipotizza che la ghiandola pineale che si trova al di fuori del sistema nervoso centrale, ma è protetta dalla barriera ematoencefalica ed è sensibile agli stimoli esterni, possa agire come fattore causale intermedio dell'emicranica tramite una disorganizzazione della produzione di melatonina.

     

Incidence of primary intracranial tumors in the province of Bolzano 1980-84

182 new cases of primary intracranial neoplasia were diagnosed in the province of Bolzano in the five years 1980–84, yielding a crude incidence of 8.4 cases per 100.000 inhabitants per year. Histological verification was available in 86% of cases. The age-specific incidence rate is 7.9 in males and 9 in females and the most affected age group 60 to 64 years. The tumor incidence for Bolzano city is 13.6 per 100.000 population per year compared with 6.8 per 100.000 for the rest of the province.

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Sommario Nel periodo 1980–84 sono stati diagnosticati in provincia di Bolzano 182 nuovi casi di neoplasie cerebrali primitive a cui corrisponde un tasso grezzo di incidenza di 8,4 casi per 100.000 abitanti per anno. La conferma istologica è stata disponibile nell'86% dei casi. Il tasso di incidenza età specifico è di 7,9 nei maschi e 9 nelle femmine; la classe di età più colpita è quella fra i 60 ei 64 anni. L'incidenza dei tumori è prevalente nella città di Bolzano, 13,6/100.000/anno, rispetto agli altri comuni della provincia, 6,8/100.000/anno.

     

Drug-induced tremor of the tongue

Two cases are reported in which a transient tremor of the tongue followed treatment with thioridazine and flunarizine. The finding of this kyperkinesia as the only extrapyramidal side-effect of drug therapy is uncommon.

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Sommario Viene riportata l'osservazione di 2 casi in cui un tremore transitorio della lingua fece seguito all'assunzione di tioridazina e flunarizina. Il riscontro di questa ipercinesia come unico segno extrapiramidale conseguente all'uso di farmaci è inusuale.

     

Neuropsychological features of benign partial epilepsy in children

Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) is a useful model for investigating the complex links between epilepsy and cognitive dysfunction. 44 children with RPE who met the following (among other) criteria: negative CT scan, freedom from drug treatment, and IQ≥80, were assigned to three subgroups by side of EEG focus: left, right and bilateral. A neuropsychological bactery elicited small differences in cognitive performance between the whole group and the controls and among the subgroups, only partially correlated with EEG side. A follow-up assessmt showed that the short falls has disappeared along with the seizures and EEG anomalies, thus confirming the benign nature of RPE. Our findings suggest too that the mere presence of paroxysmal cortical activity is enough to trigger cognitive dysfunction.

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Sammario L'epilessia parziale benigna dell'infanzia a parossismi rolandici (EPR) può costituire un utile modello di indagine delle complesse relazioni esistenti fra epilessia e disfunzioni cognitive. Nell'ambito di una popolazione globale di 107 pazienti con EPR sono stati selezionati 44 bambini in base a numerosi parametri tra cui la negatività della TC, l'assenza di trattamento farmacologico, un Q.I.≧80; sono stati quindi distinti tre gruppi in rapporto alla sede emisferica destra, sinistra o bilaterale del focolaio EE-Grafico. La somministrazione di una estesa batteria neuropsicologica ha evidenziato che i bambini con EPR, rispetto ai controlli, presentano lievi anomalie della sfera cognitiva, solo parzialmente correlabili con il lato EEGrafico. Una successiva osservazione longitudinale ha permesso di individuare 11 casi in cui le alterazioni cliniche e strumentali tipiche della EPR erano assenti da almeno 4 anni rispetto al periodo della valutazione neuropsicologica. In questa seconda fase dell'indagine i pazienti hanno mostrato perstazioni equivalenti a quelle dei controlli; le anomalie cognitive sembrano quindi transitorie così come si verifica per gli episodi critici e le alterazioni EEGrafiche. I risultati da una parte sembrano confermare che la EPR è una sindrome benigna anche per quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la pre quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la presenza di una attività parossistica corticale può essere sufficiente da sola a determinare anomalie del funzionamento dei processi cognitivi.

     

Alterations of the cerebral capillary bed in the senile dementia of Alzheimer

Brain tissue specimens from 15 patients dying with neuropathologically confirmed clinical diagnoses of senile dementia, Alzheimer type, and 10 approximately age and sex matched elderly patients without signs of senile change, were compared using a group of neurohistological techniques including scanning electron microscopy. In addition to previously described changes in structure of neurons and neuropil, dramatic changes were noted in the capillary bed. Normal cerebral vessels are characterized by smooth contours, the presence of occasional pericytes, and a plexus of pericapillary nerve fibers bearing many varicosities which have been shown to be strongly positive for norepinephrine, acetylcholine, dopamine and several other putative neurotransmitters or neuromodulators. In our series of Alzheimer patients the cerebral vessels were highly irregular in appearance, covered with rounded or conical extrusions (lumps and bumps), and totally lacking in the perivascular plexus of nerve fibers. In about three quarters of the cases studied the vessel walls were perforated by multiple openings of varying sizes, most of which appeared to run through the complete thickness of the thickened basement membrane but did not perforate the endothelial lining of the capillary lumen. The origin and pathogenesis of these changes is still unknown although some of the materials infiltrating the vascular walls appear to contain amyloid. On the basis of presently available evidence, it is suggested that widespread microvascular pathology may be caused by loss of the perivascular neural plexus (denervating microangiopathy) and that this may result in breakdown of the blood brain barrier. It is conceivable that the widespread degeneration characteristic of senile domentia, Alzheimer type, develops secondarily to these structuro-functional alterations in the microvasculature and that the primary target of the Alzheimer process may be located in subcortical nuclei, e.g. locus ceruleus and nucleus basalis of Meynert, which normally supply innervation to the cerebral vessels.

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Sommario Sono stati messi a confronto in questo studio preparati istologici cerebrali di 15 pazienti morti con diagnosi clinica di malattia di Alzheimer e di 10 individui anziani comparabili per età e sesso, morti senza presentare segni clinici di involuzione neuropsichica senile. Oltre alle già note alterazioni della struttura dei neuroni e dei neuropili sono state messe in evidenza importantissime varianti del letto capillare. Infatti, nella nostra serie di malati affetti da malattia di Alzheimer i vasi cerebrali appaiono molto irregolari con ostruzioni coniche o rotonde e sono totalmente privi di fibre nervose del plesso perivascolare. In tre quarti dei casi studiati le pareti vasali apparivano interrotte da soluzioni di continuo di varia ampiezza che interessavano totalmente la spessa membrana basale, mentre risultava indenne l’endotelio. Parte del materiale che infiltrava la parete vasale contiene sostanza amiloide. Sulla base di questi dati si può ipotizzare che questa microangiopatia denervante determini la rottura della barriera emato-encefalica e ciò fa ritenere che il primo bersaglio della malattia di Alzheimer siano il locus ceruleus e il nucleo basale di Meynert che normalmente provvedono alla innervazione dei vasi cerebrali.

     

Leukoaraiosis: A reappraisal. II. MRI studies

Magnetic resonance imaging is more sensitive than computed tomography to brain white matter changes of undefined significance observed in elderly subjects termed leuko-araiosis. Cross-sectional clinical studies have shown that these changes are more frequent or are more extensive in patients with cerebrovascular disease or vascular risk factors. Pathological studies have revealed that a number of alterations may underlie focal white matter changes including complete and incomplete lacunar infarcts, état criblé, dilated perivascular (Virchow-Robin) spaces, demyelination, and gliosis. Diffuse white matter changes are more difficult to explain. These might result from confluence of focal changes, or from diffuse white matter ischemia (incomplete infarct). Alternatively, they may be related to alterations of the transependymal CSF flow. Longitudinal studies in asymptomatic subjects correlating the MRI picture with clinical, pathophysiological, and histopathological data are needed in order to establish the significance and prognostic value of the different processes underlying LA, and to plan therapeutic strategies to prevent or treat them.

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Sommario La Risonanza Magnetica è più sensibile della TC nei confronti delle alterazioni della sostanza bianca encefalica di incerto significato osservate in soggetti anziani denominate leucoaraiosi. Studi clinici trasversali hanno dimostrato che la presenza o l'estensione di queste alterazioni è maggiore in soggetti con malattia cerebrovascolare o fattori di rischio vascolari. Studi patologici hanno rivelato che alterazioni di diverso tipo possono essere sottese alle lesioni focali: infarti lacunari completi ed incompleti, stato cribroso, spaziperivascolari (di Virchow-Robin) dilatati, demielinizzazione e gliosi. Più difficoltosa è attualmente l'interpretazione del significato delle lesioni diffuse. Queste potrebbero corrispondere ad uno stadio evolutivo delle lesioni focali, oppure essere il risultato di una ischemia diffusa della sostanza bianca. In alternativa potrebbero essere correlate ad alterazioni del flusso liquorale trans-ependimale. Studi longitudinali in soggetti asintomatici con correlazione dei reperti della Risonanza Magnetica con dati clinici, fisiopatologici ed istopatologici, sono necessari per una migliore comprensione del significato e del valore prognostico delle alterazioni della sostanza bianca corrispondenti alla leuco-araiosi. è questo presupposto indispensabile per la definizione di strategie terapeutiche mirate a prevenire o curare tali alterazioni.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

Single-blind, placebo-controlled multicenter trial of vigabatrin in the treatment of epilepsy

A single-blind, placebo-controlled multicenter trial of vigabatrin was carried out in 101 epileptic patients (mostly with partial seizures) refractory to conventional therapy. The study design included four consecutive periods: (i) an observation phase (run-in), (ii) a placebo period, (iii) fixed-dosage add-on vigabatrin (2 g/day) and (iv) dose titration (up to a maximum of 4 g/day) to optimize clinical response. Each period lasted 8 weeks, except for the titration phase, which could be extended to 16 weeks. 90 patients completed the trial. Eleven dropped out, one patient developing absence status and 4 cases showing an increased seizure frequency. In the patients completing the trial, the median number of seizures/month decreased from 16 (inter-quartile range 8–34) during placebo to 5 (2–10) during the last 8 weeks on vigabatrin (p<0.0001). Both partial and generalized tonic clonic (mostly secondary) seizures were significantly reduced. A greater than 50% reduction in seizure frequency (compared to placebo) was observed in 60 patients. Sedation and weight gain were the most frequently reported adverse events.

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Sommario Centouno pazienti affetti da epilessia farmaco-resistente (nella maggior parte dei casi con crisi parziali) sono stati inclusi in uno studio policentrico con vigabatrin somministrato in aggiunta alla terapia preesistente secondo un disegno sperimentale controllato in singolo cieco. Il protocollo prevedeva 4 fasi consecutive (osservazione basale, placebo, vigabatrin 2 g/die, vigabatrin a dose individualizzata in base alla risposta clinica, sino ad un massimo di 4 g/die), ciascuna della durata di 8 settimane ad eccezione della fase di ottimizzazione della posologia che poteva essere prolungata a 16 settimane. Novanta pazienti hanno completato lo studio, mentre 11 (tra cui 1 che ha presentato stato di piccolo male e 4 che hanno riferito un aumento della frequenza delle crisi) hanno interrotto il trattamento precocemente. Nei pazienti che hanno completato lo studio, la frequenza mensile delle crisi è diminuita da un valore mediano di 16 (range interquartile 8–34) durante placebo a 5 (2–10) durante l'ultima fase di trattamento con vigabatrin (p<0.0001). Sia le crisi parziali che le crisi generalizzate tonico-cloniche (per lo più secondariamente generalizzate) sono diminuite significativamente. Una riduzione delle crisi di oltre il 50% è stata osservata in 60 pazienti. Gli effetti collatterali più frequentemente osservati sono stati sedazione ed aumento ponderale.

     

Intrathecal methylprednisolone acetate in multiple sclerosis treatment: effect on the blood-CSF barrier and on the intrathecal IgG production

28 patients with clinically definite multiple sclerosis were treated with intrathecal injections of Methylprednisolone acetate, 40 mg at 4-day intervals. No modifications in the oligoclonal pattern of the CSF IgG were seen following-treatment in any of the cases, although changes in relative band intensity were observed. After 3 intrathecal injections, 54.8% of the cases showed a decrease of more than 15% in the amount of IgG synthesized daily within the central nervous system (de novo CNS IgG SYN). The IgG SYN rate was significantly decreased in 50.0% of the cases after 4 injections and in 91.7% after 5. With regard to blood-CSF barrier function, an increase of more than 15% of the initial value of the Serum/ CSF albumin quotient was recorded in 48.4% of cases after 3 injections, in 34.6% after 4 and in 58.3% after 5 injections.

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Sommario 28 pazienti con sclerosi multipla certa in base a criteri clinici sono stati trattati con iniezioni intratecali di Metilprednisolone acetato. Il pattern oligoclonale delle IgG liquorali non subiva modificazioni in seguito alla terapia, anche se in alcuni casi potevano essere osservate modificazioni nella intensità delle singole bande. Dopo tre iniezioni intratecali la quantità di IgG sintetizzata entro il sistema nervoso centrale nelle 24 ore (de novo CNS IgG SYN) era ridotta di più del 15% nel 54.8% dei casi, mentre dopo quattro e cinque iniezioni una riduzione significativa si osservava rispettivamente nel 50% e 91.7% dei casi. Il quoziente Albuminasiero/ Albumina LCS, considerato quale parametro di funzionalità della barriera ematoliquorale, risultava aumentato di più del 15% rispetto al valore iniziale nel 48.4%, 34.6% e 58.3% dei casi rispettivamente dopo tre, quattro e cinque iniezioni intratecali.

     

Recurrent familial neuropathy due to liability to pressure palsies

Two families with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) were evaluated clinically, electrophysiologically and pathologically (2 index cases). Familial patterns suggest autosomal dominant inheritance. The clinical presentation is characteristic, with recurrent painless transitory mononeuropathy, without evident triggering factors, or caused by trivial trauma or pressure. In affected members neurophysiological studies showed diffuse slowing in nerve conduction, more evident at common sites of entrapment. Somatosensory evoked potentials (SEPs) showed bilateral peripheral abnormalities with proximal nerve incolvement more pronounced in older patients. 40 to 75% of teased fibers displayed sausage-shaped swellings. Ultrastructurally some sausages showed redundant myelin loops and excessive number of myelin lamellae that seem to cause axonal constriction.

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Sommario Due famiglie portatrici di neuropatia ereditaria con predisposizione alla paralisi da compressione (HNPP) sono state valutate dal punto di vista clinico, neurofisiologico e morfologico (2 casi indice). L'eredità in entrambi i casi è autosomica dominante. La presentazione clinica è caratterizzata da mononeuropatie non dolorose, transitorie e ricorrenti, in distretti diversi, precipitate da compressioni o traumi lievi, o senza causa apparente. Nei soggetti più anziani in particolare è presente un quadro clinico di lieve polineuropatia sensitivomotoria. Nei membri affetti le velocità di conduzione del nervo sono rallentate in modo diffuso, con blocchi focali nei comuni siti di intrappolamento. L'esame dei potenziali evocati somatosensitivi ha dimostrato in tutti i soggetti affetti anomalie di tipo periferico, coinvolgenti anche i tratti prossimali in modo più pronunciato nei pazienti anziani. All'esame della singola fibra nervosa isolata, rigonfiamenti della guaina mielinica con l'aspetto caratteristico dei “sausages” sono riscontrabili nel 40 e nel 75% delle fibre esaminate rispettivamente nei 2 casi indice. All'esame ultrastrutturale i “sausages” appaiono formati da un eccessivo numero di lamelle mieliniche, alcune formanti loops, che sembrano costringere l'assone.

     

Predictive value of cervical bruit for the detection of obstructive lesions of the internal carotid artery. Data from 2000 patients

Between January 1982 and June 1985, 2000 patients with either symptoms of cerebrovascular insufficiency (1873) or asymptomatic cervical bruits (127) were studied at the Surgical Department of the University of Brescia (Italy). Of these, 441 presented a mono- or bilateral cervical bruit. The value of the bruit as indicator of an obstructive pathology of the extracranial carotid artery was evaluated in comparison with the findings of Doppler spectrum analysis. A stenosis or occlusion of the internal carotid artery was present in 51% of the patients with a bruit (homolateral to the bruit in 91% of the cases) and in 9% of those without a bruit. Stenoses of a medium-high degree were those more often associated with the bruit. Both in patients with bruit and in those without bruit the age and the severity of the presenting symptoms significantly influenced the rate of association with lesions of the internal carotid artery was present in 51% of the patients with a bruit (homolateral to the bruit in 91% of the cases) and in 9% of those without a bruit. Stenoses of a medium-high degree were those more often associated with the bruit. Both in patients with bruit and in those without bruit the age and the severity of the presenting symptoms significantly influenced the rate of association with lesions of the internal carotid artery.

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Sommario Presso la Clinica Chirurgica dell'Università di Brescia (Italia) dal gennaio 1982 al giugno 1985 sono stati studiati 2.000 pazienti che presentavano o sintomi di insufficienza cerebrovascolare (1.873) o soffi carotidei asintomatici (127). In totale 441 di questi pazienti presentavano soffi mono-o bilaterali in regione cervicale. Il valore di un soffio come indice di patologia ostruttiva della carotide extracranica è stato valutato utilizzando il Doppler con analisi spettrale come esame di riferimento. Nel 51% dei pazienti con un soffio era presente una lesione della carotide (nel 91% dei casi omolateralmente al soffio) la quale era presente, peraltro, anche nel 9% dei pazienti in cui non erano rilevabili soffi. Sia nei pazienti con soffi che in quelli senza, l'età e la gravità dei sintomi iniziali rappresentavano i principali fattori correlati con l'entità dell'ostruzione carotidea.

     

Natural history of carpal tunnel syndrome according to the neurophysiological classification

Although many studies on carpal tunnel syndrome (CTS) have been reported, few data on the natural history of CTS are available. Knowledge of the natural course of the disease has significant clinical and therapeutic value. We prospectively followed up 80 cases of untreated CTS. The evaluation was based on self-administered questionnaires and on neurophysiological investigation. According to the neurophysiological classification, cases of CTS were divided into six groups on the basis of impairment severity: negative, minimal, mild, moderate, severe, and extreme. Disease worsening was inversely related to severity of nerve entrapment. On the contrary, improvement was proportionally related to nerve function impairment (except for extreme cases that never improved), and about one-third of mild and moderate cases improved. Most minimally cases remained neurophysiologically unchanged. We hypothesize that in a good percentage of CTS cases, nerve impairment is self-limited. Our data suggest the utility of further studies on the natural course of this common disease.

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Sommario Sebbene siano stati effettuati molti studi sulla sindrome del tunnel carpale (STC), in letteratura sono riportati pochi dati sulla storia naturale di tale patologia. La conoscenza dell'evoluzione naturale ha molte implicazioni cliniche e terapeutiche. Abbiamo eseguito prospetticamente il follow-up di 80 mani affette da STC non trattate. La valutazione è stata basata su un questionario auto -somministrato e sull'esame neurofisiologico. Le mani sono state divise secondo la classificazione neurofisiologica in STC negativa, minima, lieve, medio, grave, estrema. Il peggioramento è apparso inversamente correlato al grado di sofferenza del nervo, al contrario il miglioramento è apparso proporzionale alla compromissione della funzione nervosa (ad eccezione dei casi estremi the non sono mai migliorati), circa un terzo dei casi lievi e medi sono migliorati. La maggior parte dei casi minimi sono rimasti neurofisiologicamente invariati. Le nostre osservazioni suggeriscono che in una buona percentuale dei casi affetti da STC avviene un'autolimitazione della sindrome. I nostri dati suggeriscono ulteriori studi sulla naturale evoluzione di questa comune patologia.

     

Aphonia due to paramedian thalamosubthalamic infarction. Remarks on two cases

We describe two patients in whom CT brain scans imaged paramedian thalamosubthalamic infarcts in the territory of the thalamo-mesencephalic arteries. Such infarcts give rise to a complex syndrome marked by disturbances of consciousness and of eye movement and neuropsychological disorders, including attentional, memory and, more rarely, language deficits. A loss of voice volume may accompany aphasic disturbances but is exceedingly rare in isolation. In the cases described the aphonia, total but transient, was the only language disorder. The physiopathological mechanisms involved in aphonia are complex and controversial.

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Sommario Gli autori descrivono due pazienti in cui la TAC cranica mostra la presenza di infarti talamo-subtalamici paramediani nel territorio di distribuzione delle arterie perforanti talamo-mesencefaliche. La conseguenza di tali infarti è una complessa sindrome caratterizzata da disturbi di coscienza, della motilità oculare e neuropsicologici tra cui alterazioni del'attenzione, della memoria e più raramente del linguaggio. Un disturbo del volume di voce si può associare ai deficit afasici ma è assai raro come manifestazione isolata. Gli autori dopo aver descritto due casi di questa sindrome, in cui l'unica anomalia del linguaggio era costituita da afonia, ne discutono i possibili meccanismi fisiopatologici.

     

La trombolisi dell'ictus ischemico acuto: il problema del consenso

Sommario. Il medico che decide di somministrare una terapia trombolitica ad un paziente con ictus acuto non deve solo considerare i risultati dei trial randomizzati e controllati, cosa peraltro già di per sé complessa, ma si trova anche a dover affrontare una serie di problematiche legate al consenso e alle norme deontologiche e legislative, che non sempre si adattano facilmente alle situazioni di emergenza e ai problemi causati dall'ictus in fase acuta. Mentre l'analisi degli studi sulla trombolisi nella letteratura medica di questi ultimi anni è stata ampia, se non ridondante, il secondo aspetto, quello di come affrontare il problema del consenso, non è mai stato trattato in maniera adeguata. Il problema del consenso è particolarmente importante e delicato in Italia e in gran parte dei Paesi dell'Unione Europea, dove la terapia trombolitica può essere utilizzata soltanto off label, cioè al di fuori dell'autorizzazione dello Stato, o in ambito sperimentale. Questo documento si propone pertanto di fornire a tutti coloro che trattano il malato con ictus in fase acuta degli stumenti di riflessione che faccciano da ponte fra la generica indicazione della terapia trombolitica, derivante dall'esperienza degli studi clinici, e la sua effettiva utilizzazione. Received: 7 August 2001 / Accepted in revised form: 16 October 2001     

Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Focal cerebral ischemia and patent cardiac foramen ovale

By means of transthoracic contrast echocardiography, the prevalence of a patent foramen ovale (PFO) was studied, in a continuous series of 48 patients aged less than 50 years with a recent episode of acute cerebral ischemia. A PFO was found in 11 subjects (23%). In the subgroup of younger patients (aged less than 30 years), the prevalence was much higher than in those aged 30 or more (58% against 11%, p=0.0022). In the 19 patients with clear evidence of extracardiac causal factors of cerebral ischemia, there was no PFO; of the remaining 29 subjects, a PFO was present in 11 (38%) (p=0.0015). In conclusion, the possibile presence of a PFO must be carefully investigated in subjects with cerebral ischemia aged less than 30, as well as in subjects aged between 30 and 50 in whom there is no acceptable explanation for their cerebral ischemic episode.

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Sommario La prevalenza della pervietà del forame ovale (PFO) è stata studiata, per mezzo della Eco-cardiografia transtoracica con iniezione di mezzo di contrasto, in una serie continua di 48 pazienti di età inferiore ai 50 anni, affetti da episodi acuti di ischemia cerebrale focale. La presenza di PFO è stata dimostrata in 11 soggetti (23%). Nel gruppo dei più giovani (sotto i 30 anni) la prevalenza di questa anomalia cardiaca è risultata molto più alta che in quello dei più anziani (58% contro 11%, p=0,0022). Inoltre, non vi era alcun caso di PFO tra i 19 soggetti in cui è stata dimostrata una evidente causa extracardiaca del disturbo cerebrovascolare, mentre la PFO era presente nel 38% degli altri 29 casi (p=0.0015). In conclusione, la presenza di PFO deve essere ricercata con cura nei pazienti cerebrovascolari ischemici di età inferiore a 30 anni così come in quelli tra i 30 ed i 50 in cui non sia dimostrabile una verosimile causa dell'episodio ischemico cerebrale.

     

Prognostic value of the dense middle cerebral artery sign in patients with acute ischemic stroke

The presence of a dense appearance of the horizontal part of the middle cerebral artery (the “dense middle cerebral artery sign”) was looked for on CT scans taken on admission in 90 consecutive patients with ischemic stroke in the carotid artery distribution. The outcome of the 14 patients with the sign was poorer than that of 76 patients without the sign (Odds ratio 4.3). We suggest that this sign could be a useful prognostic variable in the acute phase of an ischemic stroke.

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Sommario è state ricercata retrospettivamente la presenza della immagine iperdensa del tratto orizzontale della cerebrale media (“dense middle cerebral artery sign”) negli esami TAC eseguiti in 90 pazienti consecutivi con sintomatologia riferibile ad ischemia acuta nel territorio del circolo carotideo. L'evoluzione clinica dei 14 pazienti in cui il segno della cerebrale media iperdensa è stato rilevato è stata peggiore degli altri 76 (Odds ratio 4.3). Gli autori suggeriscono che il rilievo di questo segno può rappresentare una utile indicazione prognostica precoce nei casi di ischemia cerebrale acuta.