薄基底膜肾病三例报告

成人薄基底膜肾病(thin besemet membrane nephropathy,TBMN)并非少见,而临床误诊颇为常见,现报告3例,旨在提高对本病的认识.     

薄基底膜肾病三例报告

成人薄基底膜肾病(thin besemet membrane nephropathy,TBMN)并非少见,而临床误诊颇为常见,现报告3例,旨在提高对本病的认识.     

薄基底膜肾病研究进展

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy．TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾脏疾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familiar hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign recurrent hematuria，BRH）。     

重视膜性肾病的病因诊断

膜性肾病（membranous nephropathy,MN）是一个病理诊断名词,病变的主要特点是免疫复合物在肾小球基底膜外侧上皮细胞下沉积,引起肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,可形成“钉突”,是成年人肾病综合征最常见的病因。从病因上可分为特发性MN（idiopathy MN）、家族性MN、继发性MN（secondary MN）三大类。     

儿童Alport综合征临床诊断资料分析

<正>Alport综合征(Alport syndrome,AS),为Ⅳ型胶原α链的基因突变导致的基底膜损伤,是一种表现为血尿、肾功能进行性减退的遗传性肾炎,常伴有感音神经性耳聋和眼部异常[1]。国外报道其基因频率为1/5000～1/10000[2]。但在实际临床工作中本病的的确诊及定性仍存在困难。笔者所在医院2001-08～2007-07早期发现了10例,现分析报告如下。     

先天性肾病综合征1例

患儿,女,24d,主因间断抽搐3d于2006年11月17日入院。患儿系足月顺产第二胎,出生体重3．4kg。父亲患有高血压5年,母亲乙肝病毒携带者,父母为同一家族远亲。生后母乳喂养,时有腹胀,尿量基本正常。入院前3d突然出现抽搐,共10余次,表现为双目上翻,头后仰,四肢僵硬,无二便失禁,每次持续1～2h自行缓解,缓解后精神如常,     

小儿肾病综合征反复54例临床分析

我科近 15年来收治资料齐全的原发性肾病综合征 12 1例 ,其中住院期间出现反复或因反复再次入院的共 5 4例。本文对该组病人引起反复的相关因素进行回顾性调查分析 ,以期降低小儿肾病综合征反复的发生率 ,提高疗效。1　临床资料1 1　诊断标准　反复系指确诊原发性肾病综合征在激素用药过程中 ,尿蛋白转阴后再次出现尿蛋白≥ + + [1] 。1 2　一般资料　 5 4例中 ,男 4 1例 ,女 13例 ;年龄 1～ 14岁 ,其中 <3岁 7例 ,～ 14岁 4 7例 ;按 1981年全国儿科肾脏病科研协作组修订的标准 ,其临床类型符合单纯性肾病 4 0例 ,肾炎性肾病 14例。1 3　诱…     

肾病综合征合并低钠血症27例报告

肾病综合征是儿科常见的疾病 ,病程迁延 ,较易复发 ,合并症多 ,低钠血症是主要的合并症之一 ,血钠 <130 m mol/L 称低钠血症。我院收治肾病综合征 115例 ,其中低钠血症 2 7例 ,占 2 3.5 %。现报告如下。1　一般资料2 7例中 ,男 2 2例 ,女 5例 ;年龄 2～ 14岁 ,平均 6 .2岁 ,其中 <3岁 5例 ,～ 7岁 14例 ,～ 14岁 8例。发病至住院时间 :4天～ 3年 10个月 ,其中 <1个月 6例 ,～ 3个月 5例 ,～ 6个月 4例 ,～ 1年 5例 ,～ 3年 10个月 7例。2　临床表现每个病例都有浮肿或反复浮肿、低盐或无盐饮食的病史。发热 7例 ,腹痛 5例 ,腹泻 7例 ,呕吐 …     

非典型川崎病19例早期诊断分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的血管炎综合征。幼儿高发,其病因不清,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热,成为儿童期后天性心脏病首位病因,该病可致冠状动脉损害,进而引起心肌梗死、猝死及缺血性心脏病,严重威胁儿童的身心健康。发患者数呈逐年增多而且有不典型临床表现的倾向。现将我院2003/2007年收治的非典型川崎病19例分析如下。     

原发性肾病综合征22例治疗分析

原发性肾病综合征(PNS),为肾小球疾病中的一种常见类型,现将我科于1987年1月～1988年4月收治的22例治疗小结如下:临床资料一、病例选择:22例均为住院病人,其中男18例,女4例,16～25岁16例,26～59岁6例,以青少年男性为多。全部病例均检查了血、尿常规,尿蛋白定量,血浆白蛋白、胆固醇、血尿素氮、血肌酐、内生肌酐清除率,其中17例测定了尿纤维蛋白     

40例IgA肾病肾病综合征的病理特点分析

目的探究40例IgA肾病肾病综合征的病理特点。方法回顾性分析40例经肾活检病理确诊为IgA肾病肾病综合征的病理资料,进行病理分级及分析其与24h蛋白尿的关系。结果 IgA肾病肾病综合征在病理分级中具有多样性,病理分级Ⅰ~Ⅴ级均存在,以Ⅲ级为主,与临床表现具有不平行性。统计显示IgA肾病肾病综合征病理分级与24h蛋白尿没有相关性(P=0.051>0.05)。结论 IgA肾病肾病综合征的病理表现多样性,与临床具有不平行性,有必要进行肾活检以明确病理类型,有利于指导治疗及估计预后。     

青年人肾病综合征28例分析

目的:分析青年人肾病综合征的临床和病理特点,以期提高诊治水平.方法:分析28例青年肾病综合征患者的临床、病理及治疗情况.结果:28例患者病理表现为IgA肾病的17例,非IgA系膜增生性肾炎的8例,局灶节段性肾小球硬化性肾炎1例,另2例未行肾活检.其中,28例均使用足量强的松+环磷酰胺冲击.辅于ACEI、潘生丁等综合治疗.3个月完全缓解率50%(14/28),部分缓解率35.7%(10/28),总缓解率85.7%(24/28).6个月完全缓解率42.8%(12/28),部分缓解率39.2%(11/28),总缓解率82.1%(23/28).半年复发率74.0%(20/27).结论:青年人肾病综合征患者中IgA肾病居多,通过激素+环磷酰胺治疗后可有效缓解,但半年复发率高.     

溶血尿毒综合征继发肾病综合征1例

患儿 ,女 ,11112 岁 ,因神萎 10ｄ、浮肿 2ｄ入院。患儿 0 .5月前患“感冒” ,好转后家长发现其精神差、思睡、进食少。 6ｄ前出现面色苍黄 ,尿量稍减少 ,尿色较往常稍深 ,伴恶心呕吐。无明显少尿 (每天小便 4～ 5次 ,每次量约 10 0ｍｌ ,无明显葡萄酒色或茶色尿史。入院前 2ｄ患儿出现会阴部及双下肢浮肿 ,无呕血、便血及皮肤粘膜出血。体检 :Ｔ 37.4℃ ,Ｐ 136次 ｍｉｎ ,Ｒ 32次 ｍｉｎ ,ＢＰ 10 0 70ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。眼睑、耻骨联合及双下肢凹陷性水肿 ,心肺正常 ,肝脾未扪及 ,脱水征 ( -) ,皮疹( -)。实验室检…     

伴发于肿瘤的肾病综合征5例报告

伴发于肿瘤的肾病综合征是一种非肿瘤转移而为肿瘤引起的肾脏改变．临床少见。现将我院1986年以来诊治的5例报告如下。     

细胞凋亡与IgA肾病

细胞凋亡(apoptosis)又称程序性细胞死亡,是机体在生长、发育及维持内部平衡过程中发生的细胞生理性死亡现象,是一种受遗传控制的单个细胞自灭过程,是多细胞有机体为调控机体发育、维护内环境稳定,由基因控制的细胞主动死亡过程,是调节机体免疫功能的重要机制,其过程受到严格调控。IgA肾病(IgAN)其病理特点是:系膜区IgA广泛沉积,伴系膜细胞增多,基质增生,系膜区电子致密物沉积。Wagrowaka-Danilewicz和Danilewicz[1]对肾小球肾炎患者肾活检标本的观察发现IgA肾病肾小球内凋亡细胞比其他型肾炎显著增多,且发现增殖性肾小球细胞凋亡与蛋…     

5例单纯型肾病综合征恢复期出现血尿临床诊治分析

单纯型肾病综合征尿蛋白转阴后出现血尿 ,既往少有报道 ,今收集我院 35例单纯型肾病患儿中 5例在尿蛋白转阴后出现血尿进行临床分析 ,以期为临床诊治提供参考。1　临床资料收集 2 0 0 0年 8月至 2 0 0 2年 6月收治 35例单纯型肾病综合征患儿 ,所有病例均符合 NS的四大特点 ,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿 ,且排除先天性、继发性及原发性中的肾炎型肾病 ,且病初未见有血尿 (即尿沉渣镜检 <3个 /HPF) ,其中 5例均于尿蛋白转阴后出现镜下血尿 ,2例患儿有尿频表现 ,余 3例无任何症状。所有 5例患儿均予检查 :中段尿培养 ,双肾及肾…