儿童巨噬细胞活化综合征的发病机制与生物标志物研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病, 由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放, 最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热, 血细胞减少, 肝、脾、淋巴结肿大, 凝血障碍, 肝功能损害, 高铁蛋白血症, 高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述, 以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。     

儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征

在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征是川崎病一种罕见的并发症,因其有起病隐匿、进展快、影响全身多器官系统、致死率高等特点,需要给予更多的重视。由于目前国际上暂无统一的川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准和治疗方案,因此常被漏诊或误诊。文章就川崎病并发巨噬细胞活化综合征的流行病学、免疫学机制、诊断和治疗等研究进展进行综述。     

巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498]     

细胞因子与全身型幼年特发性关节炎的研究进展

随着经济和医疗水平的发展, 慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中, 幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质, 其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结, 另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总, 通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制, 以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。     

巨噬细胞活化综合征7例临床分析

巨噬细胞活化综合征(MAS)与噬血细胞综合征(HPS)属于异质同型性疾病,分类在继发性噬血细胞综合征中,是SOJIA严重而致命的并发症.病情进展迅速,可致多系统功能损伤.     

白细胞介素-1受体拮抗剂阿那白滞素用于危重症患儿继发性噬血细胞综合缈脓毒症／多器官功能障碍／巨噬细胞活化综合征治疗研究

目的 继发性噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征以及脓毒症炎症表现相同,常可导致多器官功能障碍综合征而需重症监护治疗。本文主要阐述应用重组白细胞介素-1受体拮抗剂,即阿那白滞素（Kineret）减少全身炎症反应的相关经验。     

巨噬细胞活化综合征专题讨论会纪要

为提高广大儿科医生对巨噬细胞活化综合征（MAS）的认识,2006年3月25至26日,《中华儿科杂志》编辑委员会邀请部分儿科临床免疫、血液、肾脏病专家和部分成人临床专家在广东省广州市召开了“巨噬细胞活化综合征专题讨论会”。会议希望通过与会专家积极、严谨、深入的讨论,在MAS的发病机制、诊断、治疗、儿童流行病学资料收集等方面取得一些进展,以期提高广大儿科临床工作者的认识和救治MAS的水平。现将讨论会主要内容介绍如下：     

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现将2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展报道如下。1巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊。2006年《中华儿科杂志》编委会邀请部分儿科临床风湿免疫、血液、肾脏疾病专家和部分成人临床专家,在广州市召开“MAS专题研讨会”,对深入认识MAS起了重要推动作用[1]。本年度北京儿童医院、华中科技大学同济医院和天津儿童医院相继总结报道幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发MAS的临床表现、实验室特点、治疗和预后,从而对soJIA并发MAS有…     

自身炎症性疾病与巨噬细胞活化综合征的亲疏

单基因缺陷自身炎症性疾病(AIDs)实体之间是异质性的,合并巨噬细胞活化综合征(MAS)少见。相似促炎性细胞因子谱研究AIDs-MAS、s JIA-MAS和HLH之间的临床与免疫病理机制可能会有新发现。