子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。     

肾透明细胞癌不同CT影像学征象对患者术后康复情况的影响

目的探究肾透明细胞癌不同CT影像学征象对患者术后康复情况的影响。方法选取2010年1月到2014年4月我院收治的50例肾透明细胞癌患者的CT征象,进行T分期,并分析不同CT征象与患者预后关系。结果利用CT征象进行T分期区别主要在T3a期,T3a期分为T3a-CT(10例)和T3a-仅病理(6例),T3a-仅病理CT分期可分为T1期2例,T2期4例;单因素分析显示,肿瘤大小、肿瘤是否侵及肾被膜外、是否侵及肾窦集合系统、是否侵及肾静脉及分支、是否侵及下腔静脉、有无广泛性坏死、是否存在囊性改变、瘤周是否受侵、瘤周是否存在新生血管与5年生存率具有一定相关性(P<0.05);多因素回归分析显示,肿瘤≥7cm、肿瘤穿透肾被膜、肾静脉及分支受侵、下腔静脉受侵、肿瘤无囊变、瘤周受侵及瘤周新生血管是影响肾透明细胞癌预后的独立危险因素(P<0.05)。结论肾透明细胞瘤患者肿瘤大于7cm、肿瘤穿透肾被膜、肾静脉及分支受侵、下腔静脉受侵、肿瘤无囊变、瘤周受侵及瘤周新生血管是影响肾透明细胞癌预后的独立危险因素,肿瘤周围受侵及瘤周新生血管形成可降低患者5年生存率,而肿瘤囊变可作为预测术后康复情况较好的标志之一。     

与结节性硬化症无关且HMB45阴性的皮肤血管肌脂瘤应考虑为脂肪性血管平滑肌瘤

皮肤血管肌脂瘤是一种罕见肿瘤。典型的血管肌脂瘤位于肾脏部位,通常与结节性硬化症有关。作者报道3例血管肌脂瘤患者,H M B45均为阴性,且与结节性硬化症无关。本研究首次对这种肿瘤进行了H M B45染色。组织学类似的皮肤血管平滑肌瘤内出现脂肪,过去曾有过报道,在一项对40例归档患者的综述中,有1例出现脂肪。作者建议皮肤血管肌脂瘤应被定义为脂肪性血管平滑肌瘤,以避免与无关的H M B45阴性非皮肤血管肌脂瘤混淆,后者还需要调查结节性硬化症的情况。与结节性硬化症无关且HMB45阴性的皮肤血管肌脂瘤应考虑为脂肪性血管平滑肌瘤@Beer T.…     

原发性皮肤黏液纤维肉瘤类似多形性透明变性血管扩张性肿瘤(PHAT):潜在的诊断缺陷

黏液纤维肉瘤(M FS)是最常见的成人肉瘤之一,随着细胞性、核多形性和有丝分裂活性增加,损害程度由低级到高级。作者报道1例罕见的M FS,最初表现为多形性透明变性血管扩张性肿瘤(PH A T)的特征,在W H O分类里其被认为是一种罕见的良性软组织肿瘤。最初损害表现为皮下梭形到多角形嗜酸性细胞增生,具有显著的细胞多形现象,存在于有明显透明样化和血管扩张脉管系统的黏液到硬化间质之间,呈PH A T的典型特征。可见到罕见的有丝分裂相。软组织病理学专家初步诊断为PH AT。初次手术后4个月局部复发。复发肿瘤检查显示高分化M FS,可见到明…     

1例病例报道及文献综述:首次描述结肠PEComa(血管周围上皮细胞肿瘤)

报道1例盲肠PEComa(血管周围上皮细胞肿瘤)年轻女性患者,被其家庭医生查体时偶然发现。PEComa是非常罕见的肿瘤,至今只有一些发生在镰状韧带、子宫、空肠、回肠末端、直肠、肝、肾、肺、胰腺、前列腺和大腿软组织的病例报道。PEComa是一类新型肿瘤的一部分,包括血管肌脂瘤、淋巴管肌瘤和透明细胞肌黑色素细胞“糖”肿瘤。通过黑色素细胞(HMB-45)和肌肉标志物(平滑肌肌动蛋白和结合蛋白)的共表达来确认PECo-ma,它没有一个明确的组织病理学表现。一些转移病例报道指出必须排除一些并存病,例如脑“Bourneville”症的结节性硬化和淋巴管…     

透明细胞型脑脊膜瘤的临床病理分析

报道2例发生在脊柱和颅内具有幼稚性特征的透明细胞型脑脊膜瘤(CCM)患者,与经典的透明细胞型脑脊膜瘤不同的是2例患者肿瘤都有显示罕见的细胞核异型性、分裂活跃、坏死等原始化现象。肿瘤细胞对上皮膜抗原和Vimtine有免疫反应,MIB-1指数高达40%。对2例患者均实行肿瘤完整切除术。其中男性患者后3个月有局部复发和心室外侧转移。本文对脑脊膜病临床病理特点、诊断及预后进行探讨,并建议术后进行辅助放疗或化疗,并且在随访第1阶段每3~6个月复查磁共振。     

肌周细胞瘤临床病理分析4例报告及文献复习

目的:复习文献对4例肌周细胞瘤(myopericytoma,MPC)的病理形态特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后等做初步探讨。方法:标本采用常规石蜡切片,HE染色,另对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色。结果:男性和女性患者各2例,发病年龄21～58岁,平均发病年龄43.8岁,肿块无包膜。镜下特点为胞质嗜酸性的卵圆形及梭形瘤细胞围绕在薄壁小血管周围呈同心圆状排列,肿瘤的间质可见黏液变性。瘤细胞的胞质表达SMA弥漫阳性,Desmin局灶阳性。结论:肌周细胞瘤大多数为良性,生长缓慢,镜下见肿瘤最显著的特点为瘤细胞围绕在血管周围呈同心圆状排列,瘤细胞无明显的异型性及多形性,瘤细胞常表达肌源性标记阳性。肿瘤须与血管外皮瘤、血管平滑肌瘤及Kaposi型血管内皮瘤等相鉴别。     

胃血管球瘤5例临床病理分析

目的 研究胃原发性血管球瘤的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析5例胃血管球瘤的临床表现、组织学改变和免疫表型.结果 5例均为胃壁肿块,镜检小圆形上皮样细胞围绕,细胞大小一致,圆形,胞浆透明,核圆形或卵圆形,围绕薄壁小血管生长,部分肿瘤肌间浸润;免疫组化标记肿瘤细胞:波形蛋白(Vimentin)(+),平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),而CD117、S100蛋白(S-100)、CD34、嗜素(CgA)、细胞角蛋白(CK)、白细胞共同抗原(LCA)和CD99均(一).结论 胃原发性血管球瘤是极其少见的良性肿瘤,病理形态特征和免疫表型是诊断的主要依据,要特别注意和高分化神经内分泌肿瘤、胃肠道间质瘤以及淋巴组织肿瘤鉴别.     

软组织的多形性透明变性血管扩张性肿瘤：病例报道及文献回顾

软组织的多形性透明变性血管扩张性肿瘤(PH AT)是一种罕见的软组织肿瘤。截至目前很少有文献报道。PH AT是一种由明显血管组成的梭形细胞肿瘤,兼有神经鞘瘤和恶性纤维组织细胞瘤的一些特征表现。典型皮损发生于成人下肢,但也可出现于其他解剖部位。本文报道了1例皮损发生于右足     

假肌源性血管内皮瘤一例并文献复习

目的：探讨假肌源性血管内皮瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：总结一例复发切除的足部假肌源性血管内皮瘤临床病理特点,对患者复发后手术切除标本进行形态学观察、免疫表型分析并文献复习。结果：肿瘤组织镜下主要由肥胖的梭形上皮样细胞组成,具有泡状核和多少不等的核仁,胞质丰富,部分细胞胞质嗜酸性似横纹肌母样细胞,排列成疏松或片状,间质可见明显的中性粒细胞浸润。免疫组化：瘤细胞FLi-1弥漫强阳性,CD31特征性线性胞膜阳性,CK灶性 ,CD34、Des和S-100蛋白阴性。患者随访2年未见肿瘤复发和转移。结论：假肌源性血管内皮瘤为一种发生青年人中间型罕见转移的特殊类型肿瘤,以单侧肢体不同组织面多灶性生长为特征,可侵犯骨组织,其组织学与生物学行为等同于上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并认为两者为同一种肿瘤。免疫表型具有诊断的特征性。     

高侵袭性膀胱癌细胞系筛选及其裸鼠多器官转移模型的建立

目的通过体内培养筛选出高恶性度、高转移潜能的膀胱癌细胞系,构建膀胱癌裸鼠多器官转移模型,以期为进一步转移性膀胱癌的研究和诊疗奠定基础。方法将膀胱癌T24细胞系原位种植于裸鼠膀胱成瘤后(5周),取出原位瘤进行细胞培养,经胶原酶消化处理后以RPMI1640培养液+10%胎牛血清培养。采用差异性胰酶消化法进行传代以去除间质细胞。细胞系稳定传代(20代)后原位种植于6只裸鼠膀胱。5周后处死裸鼠,观察肿瘤局部浸润和远处转移情况。取下原位瘤体后,采用免疫组织化学法鉴定是否为膀胱尿路上皮来源。结果成功筛选出高侵袭性膀胱癌细胞系(T24M细胞系),T24M的细胞形态稳定,已经传至第86代,细胞形态和生长速度均无明显变化,且T24M细胞冻存复苏后的生长状态良好。将T24M细胞系稳定传代后(20代)种植于6只雌性裸鼠膀胱,35d后处死,解剖后发现,6只裸鼠均荷瘤成功且发生远处转移,平均每只裸鼠发生远处转移的器官数为7个(5~9个),包括髂血管淋巴结、腹膜后淋巴结和肝转移等,转移发生率为6/6,成功建立膀胱癌裸鼠多器官动物模型。免疫组织化学法检测,T24细胞系和T24M细胞系裸鼠膀胱原位肿瘤均高表达角蛋白CKAE1,可证实裸鼠肿瘤均来源于尿路上皮。结论膀胱癌裸鼠多器官转移模型成功建立。T24M细胞系和裸鼠多器官转移模型可用来进一步研究膀胱癌的发生、发展和转移机制。     

恶性血管神经肌瘤的临床病理学及免疫组化特点:病例报道和文献综述

恶性血管神经肌瘤(M G T)是一种罕见肿瘤,最近将其概括描述为正常血管球体出现平滑细胞。作者报道1例48岁女性手部M GT患者,M R I显示右手掌面鱼际区尺动脉和神经中间有一2.8cm大小边界清楚的增强性团块。胸部CT扫描正常。组织学显示毛细血管突起分支和血管周套状排列的肿瘤细胞构成的多小叶损害。肿瘤细胞为圆形,大小基本一致,边界清楚,核周胞质透明,为中高核级并具有明显有丝分裂活动。采取不保留边缘的局部广泛切除,随访8个月后,发现肺部有多发转移。到目前为止,已有55例皮肤及软组织M GC的报道,其中有12例发生了转移。在本报道中,…     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AU-TCL）的临床病理特征、治疗及预后。方法通过光镜、免疫组织化学对3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤进行临床病理观察,并结合文献加以分析。结果 3例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中男性2例,女性1例,平均年龄48.5岁。临床表现为发热伴全身淋巴结肿大,体重减轻,皮疹和多克隆性高球蛋白血症,形态学上淋巴结结构破坏,小静脉增生显著,瘤细胞弥漫增生,中等大小,多数瘤细胞胞浆透明。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是淋巴结内T细胞性细胞淋巴瘤,属于周围T细胞淋巴瘤,临床并不多见,掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

误诊为低度恶性纤维组织细胞瘤的假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤,组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显,易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆.PHE好发于青年男性,多见于四肢,典型表现为单个肢体多个中心侵犯,可累及皮肤及皮下组织...     

透明细胞型脑脊膜瘤的临床病理分析

摘要：报道2 例发生在脊柱和颅内具有幼稚性特征的透明细胞型脑脊膜瘤（CCM）患者,与经典的透明细胞型脑脊膜瘤不同
的是2 例患者肿瘤都有显示罕见的细胞核异型性、分裂活跃、坏死等原始化现象。肿瘤细胞对上皮膜抗原和Vimtine 有免疫
反应,MIB-1 指数高达40%。对2 例患者均实行肿瘤完整切除术。其中男性患者后3 个月有局部复发和心室外侧转移。本
文对脑脊膜病临床病理特点、诊断及预后进行探讨,并建议术后进行辅助放疗或化疗,并且在随访第1 阶段每3~6 个月复查
磁共振。
     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

姜黄素对人胃癌BGC-823细胞体外生长的影响

目的:观察姜黄素(CCM)对人胃癌BGC-823细胞体外生长的影响。方法:将0、30、60、90、120μmol/L CCM分别与人胃癌BGC-823细胞共培养24、48 h。采用显微镜直接观察BGC-823细胞的形态变化,采用MTT比色法检测BGC-823细胞抑制率,流式细胞术(FCM)检测胃癌细胞周期分布,TUNEL法检测细胞凋亡率。结果:CCM作用后的BGC-823细胞伪足回缩,细胞变小、变圆,瘤巨细胞减少或不见瘤巨细胞。MTT检测显示CCM显著抑制BGC-823细胞的生长,FCM检测提示CCM影响胃癌细胞周期,使其阻滞于G2/M期。TUNEL法表明CCM可以诱导胃癌细胞出现凋亡(P0.05～P0.01)。结论:姜黄素抑制人胃癌BGC-823细胞的增殖,改变其细胞周期分布,诱导胃癌细胞凋亡。     

Granzyme B在间变性大细胞淋巴瘤组织中的表达

目的 :观察 9例间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)之瘤细胞表达 granzymeB的情况及其与该肿瘤的免疫表型的关系。方法 :采用SP法免疫组织化学染色 ,标记GranzymeB ,CD15 ,CD30 ,CD3,CD8,CD4 5R ,CD4 5RO ,CD2 0 ,CD6 8,CD79a和EMA ,还与 5例鼻NK/T细胞淋巴瘤和 3例弥漫性大B细胞淋巴瘤进行了比较。结果 :9例ALCL呈CD30 ,CD4 5R阳性 ,5例EMA阳性。T细胞源性 7例 (78% ) ,Null细胞性 2例 (2 2 % ) ,8例(89% )ALCL呈 granzymeB阳性 ,granzymeB阳性病例的免疫学表型为T细胞性 7例和Null细胞性 1例。所有病例不表达CD15 ,CD2 0 ,CD6 8,CD79a。结论 :绝大多数ALCL瘤细胞 (T细胞性和Null细胞性 )表达granzymeB ,其瘤细胞源自活化的细胞毒性T细胞。     

1型多发性内分泌瘤相关高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤和生长抑素瘤的发病率、特征及预后:来自GTE的研究

几乎没有对1型多发性内分泌瘤(M EN1)相关的罕见功能性内分泌胰腺肿瘤的报道。当肿瘤散发时,预后较差。目的:分析G TE(G roupe des Tum eurs En-docrines)记录的M EN1相关高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤和生长抑素瘤的发生率、特征和预后。方法:回顾G TE登记代码包括高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤或生长抑素瘤的患者的病程记录。当有功能性肿瘤的临床症状和(或)血中肽的水平明显高于正常值上线2倍时明确诊断。结果:在580例M EN1患者中,307例患者(52.9%)病变累及至十二指肠胰腺。5例患者(1.6%)有高血糖素瘤,3例(0.98%)有舒血管肠肽瘤,2例(0.65…     

免疫母细胞型透明细胞性淋巴瘤的形态学和表型特征

本文报告了9例免疫母细胞型透明细胞性淋巴瘤的形态学和免疫表型特征。肿瘤大多由透明细胞构成，瘤细胞具有丰富水样透明的胞浆，超微结构上细胞器极少。表型标记研究8例在石蜡切片上进行，瘤细胞呈CD45＋、C1345RO＋、CD45RA－、Mac387－，1例用冰冻切片，瘤细胞呈CD3＋、CD8＋、CD1－、CD4－、B7。结果表明透明细胞性淋巴瘤来自T细胞。