子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例

1病例资料患者,女,38岁。体检超声发现肝左叶占位一周,查体未见明显异常。既往无肝炎、肝硬化病史。实验室检查肝功能正常,AFP正常。上腹部CT增强扫描:肝左外叶浅分叶状肿块,边界清晰,大小约为7.4cm X6cm,动脉期(图1)病灶明显不均匀强化,门脉期(图2)强化程度略减低,延迟期(图3)病灶密度略低于同层面正常肝脏密度,三期CT值分别约:116HU、107HU、73HU;三期病灶中央及外周见瘢痕样无强化低密度区。诊断:肝左外叶异常强化肿块,考虑1)局灶性结节增生     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

1 病例介绍 患者,女,41岁.因"经量增多、经期延长2年余"于2011年4月11日入院.患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏.既往体健,孕3产1流2.入院后查体:贫血貌.妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛.B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L.     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤

目的研究具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）的临床病理特点。方法回顾性分析、筛查外检工作中形态学上有PEComas特征的病例加做免疫组化后确定属于PEComa的病例,进行临床资料收集（尤其是有无结节性硬化表现）、病理形态学观察、免疫组织化学染色及部分病例的随访。结果共39例PEComas家族的病例。发生于肾30例,肝4例,肺1例,子宫及阔韧带1例,鼻腔1例,腹壁1例,腹膜后1例。未发现伴有TSC相关症状的病例。免疫组化检测提示Melan-A是敏感性最高的抗体,表达率达95％（37／39）,HMB45和MiTF分别是82％（32／39）和46％（18／39）。SMA82％（32／39）病例表达。Desmin表达率26％（10／39）。S100表达率15％（6／39）。CD117仅10％病例灶性表达,且强度都较弱。没有病例表达CK和CD34。20例病例随访资料显示,19例无病生存,1例带瘤存活。结论PEComa具有独特的形态学和免疫组化特征,需要与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者,女,28岁。2006年4月曾因直肠腺癌行直肠、肛管经腹会阴联合切除术。2009年9月29日因＂月经周期缩短,经期延长2个月＂来我院就诊,妇检：宫体前位,大如4个月,质硬无压痛,余无殊;B超示子宫前壁肌层见一92mm×73mm大小低回声团块,血供丰富。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告

<正>1病历摘要患者,女,42岁,已婚,无业。因腹痛就诊,B超发现盆腔包块,未予治疗后腹痛自行缓解,仍偶感下腹坠痛,无头昏,无尿频、尿痛、尿急,无肛门坠胀感,无心慌、乏力,要求手术治疗,门诊以"盆腔包块性质待查:子宫肌瘤"收入院。入院查体腹稍膨隆,软,右下腹压痛(+),反跳痛(-),移动性浊音阴     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤研究进展

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tuMor,PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤,近年来PECoMa的发病率逐年增加,并引起广泛关注,本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。     

盲肠血管周上皮样细胞肿瘤一例

患者女,56岁.因上腹胀痛伴呕吐10余天于2008年5月21日急诊入院.腹部CT示中上腹较大软组织团块影,回盲部上移套入横结肠内,呈"夹心饼干"样,考虑肠套叠.入院后行剖腹探查,盲肠处见6.5 cm ×6.0 cm大小隆起肿块,向腔内生长,肠系膜根部触及多枚肿大淋巴结,遂行右半结肠切除术.     

89例肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤病例分析

目的 分析肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的临床病理特点,并对该病的诊疗及预后进行总结.方法 随访2012年1月至2018年12月中国医科大学附属盛京医院第二泌尿外科收治的经病理确诊的89例肾PEComa患者并进行回顾性分析.结果 89例肾PEComa患者中,男女比例为1:7,肿瘤最大为26 cm×20 c...     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤4例临床病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是指在组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComa在临床上非常少见,近几年笔者收集了4例,本文结合文献对其临床特征进行探讨,旨在提高对该肿瘤的认识.     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤伴甲状腺功能亢进1例

患者,女,51岁,因偶尔下腹坠胀2年,发现盆腔包块3个月于2015年1月20日入院。既往月经规律,近1年处围绝经期,月经稀发,近2年无明显诱因出现下腹坠胀感,,伴腰胀,胀痛明显,影响日常生活,抗炎治疗无效。 B超提示：子宫上方可见一96 mm ×57 mm ×50 mm混合性回声,边界清楚,肿块内部呈实质性回声,回声不均匀,CDFI见丰富血流,提示：盆腔包块,盆腔积液,腹腔积液。 CT提示：子宫右前方囊实性肿块,与子宫分界不清,考虑子宫肌瘤伴变性可能大（8.80 cm ×6.04 cm,以实性成分为主,内可见不规则低密度区）,腹膜后及盆腔未见明显肿大淋巴结。 ECG提示：窦性心动过速（103次／min）。 FSH 41.57 IU／L, LH 33.66 IU／L, E254.82 pg／mL, TSH 0.04 mIU／L, FT34.84 pg／mL,FT42.27 ng／dl,CA25153.8 U／mL。针对甲状腺功能亢进（甲亢）内分泌规范治疗后于2015年3月21日再入院后行择期剖腹探查术,术中见腹腔积液约50 mL,取腹腔积液送检,子宫右宫角前壁近右输卵管间质部发现一浆膜下肿物,大小约9 cm ×5 cm ×5 cm,蒂宽3.0 cm,位于子宫膀胱窝右侧,色暗红,质脆,无包膜。遂完整切除肿物及右侧输卵管,并切除子宫与肿物交界处子宫组织送检对照,术中冰冻病理切片提示：考虑间叶来源肿瘤／血管周上皮样细胞肿瘤（ PEComa ）的可能性大,待免疫组化以排除间皮来源肿瘤。部分子宫组织示平滑肌组织,未见肿瘤成分。术中患者拒绝切除子宫及双附件,要求等待石蜡病理结果。术后恢复良好,术后石蜡切片病理提示：（右侧宫角部肿物及右侧输卵管间质部肿物） PEComa ,（右侧输卵管）黏膜充血;（部分子宫组织）为平滑肌组织。镜下观：肿瘤细胞弥漫片状疏松排列,肿瘤细胞圆形及不规则形,胞质丰富粉染,部分呈泡状,其中掺杂透明变性物及厚壁血管,见图1。免疫组化检测：HMB45弥漫（＋＋）（图2）、Act （＋）、SMA（＋）（图3）、Ca －结合蛋白（＋＋）、Vimentin （＋＋）（图4）、CD99（＋＋）、EMA（－）、AE1／AE3（－）、CR－MC （－）、CK5／6（－）、BCL －2（＋）、CD117（＋）、S－100（－）、CD10（－）、CK7（－）、B72．3（－）、CA125（－）、WT－1（－）、CA19－9（－）、CD31灶状（＋）、CD34血管（＋）、D2－40（＋）、CD15（－）、ER （＋）、PR （＋）、Ki67＜5％、P53（＋）、a－inhibin （－）。腹腔积液细胞病理报告提示未见恶性肿瘤细胞。术后诊断：PEComa。临床考虑该肿瘤恶性潜能不定,患者围绝经期,术后建议患者补充手术治疗,现患者随访生存中。     

来源不明的腹腔血管周上皮样细胞肿瘤一例

患者女,43岁.因发现腹腔肿块半年伴增大1个月,于2008年12月30日入院.患者半年前无意中于右下腹部扪及一约7 cm×8 cm大小肿块,未予重视,1个月前发现肿块逐渐增大致右下腹膨隆.     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法:回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果:1例中年女性患者,因"停经39+5周,无腹痛要求住院分娩"入院,妊娠期间行B超检查提示:宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示:子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论:子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤的诊断与鉴别诊断

子宫PEComa是一组普遍存在的肿瘤,具有显著的形态学,免疫组化,超微结构和基因特征。目前,大多数临床和病理医师缺乏对子宫PEComa认识,加之PEcoma具有多种组织病理学亚型,给病理诊断和鉴别诊断带来很大困难。为了提高对其认识,笔者结合文献对子宫PEComa的临床病理特征及鉴别诊断作一分析。