骨外尤文氏肉瘤1例报告

1　病例介绍患者男性 ,18岁。因无意中发现右侧颈部有一肿块 ,于1998年 10月 12日来我院就诊。体检 :患者右侧颈根部有一约1.5ｃｍ× 1.0ｃｍ大小的肿块 ,可移动 ,轻微疼痛 ,位置较深。血常规和肝功能等实验室检查结果均正常 ,Ｘ线检查未见异常。于 1998年 10月 14日手术切除肿块 ,术中见肿瘤深达肌底层 ,与周围软组织有轻微黏连 ,肿块切除后送病理检查。肿块大体观察 :椭圆形 ,大小为 1.4ｃｍ× 1.0ｃｍ× 0 .8ｃｍ ,包膜完整 ,表面光滑 ,切面呈灰白色 ,质地细腻似鱼肉状。镜下观察 :瘤细胞大小较一致 ,呈圆形或卵圆形 ,排列成片状或分叶状…     

骨外尤文氏肉瘤3例报告

骨外尤文氏肉瘤３例报告张晓智安怀伦骨外尤文氏肉瘤临床罕见，现将我院３０年来收治的３例报告如下。１病例介绍１．１例１女，３２岁，因右胸背部酸痛１年求诊。胸片见左中后纵隔包块，呈半弧形微密影凸向肺野。探查术中见左胸腔有淡红色胸水，肿块在左后纵隔，基底位于...     

自体造血干细胞移植治疗骨外尤文氏肉瘤1例

患者，女性，15岁，2005年4月因排尿困难一周入院。CT示：盆腔巨大肿块，约12cm×9cm。外院手术失败，转入我院，再次行剖腹术。术中发现肿块位于子宫前与膀胱后，与膀胱三角区紧密相连，与子宫粘连，质地较硬，位置固定，肿块侵犯膀胱壁，血运丰富，不能分离，行活检。腹部B超示：除上述肿块外。盆腔、腹股沟淋巴结肿大．右肾积水伴右侧输尿管扩张。X—ray：未发现骨质异常改变。病理检查：送检组织中见成巢小圆细胞侵润，考虑为淋巴瘤可能性大。免疫组化结果：[第一段]     

右下肢软组织尤文肉瘤1例

1病案摘要患者男,20岁,农民。因右大腿皮下出现肿物5年余,于2005年6月20日入院。5年前(2000年5月)患者右大腿中外侧不慎被异物刺伤,愈合后残留一花生米样大、活动、界清、无压痛的皮下硬结,其大小一直稳定,局部皮肤无充血,未予重视。但自2003年11月起该结节逐渐增大,2004年6月己达板栗样大,且质硬、压痛,遂在当地县级医院行肿物单纯切除。之后,因上述部位反复出现皮下结节,分别于2004年12月和2005年4月在上述医院行2次肿物单纯切除。前两次切除的肿物均未作病理学检查。发病期间,患者局部皮肤无发热,工作、生活正常。体查:全身浅表淋巴结未…     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理研究（附3例报告）

目的：探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特征，提高对本病的认识。方法：对3例骨原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析，并作免疫组化加以证实。结果：3例中2例为轮辐状多形性恶性纤维组织细胞瘤，坏死明显；l例为粘液样型恶性纤维组织细胞瘤。3例均发生于胫骨上端。免疫组织化学示：AAT( )、Lysozyme( )、S-100(-)、Desmine(-)、AKP(-)。结论：骨的恶性纤维组织细胞瘤好发于胫骨上端和股骨下端，各年龄组均可发生；肿瘤细胞多表现为多形性、核大深染，轮辐状排列，坏死明显。免疫组化：AAT和Lysozyme阳性，未形成类骨组织和免疫组织化学标记的不同，有利于与骨肉瘤的鉴别。     

尤文肉瘤及尤文样肉瘤临床病理学研究进展

尤文肉瘤(ewing sarcoma,ES)和尤文样肉瘤均是侵袭性较强的小圆细胞肉瘤,两者的形态学和免疫表型相似,但发病部位、临床表现、预后及治疗方案却存在明显差异。尤文样肉瘤缺乏ES的典型分子特征,越来越多的证据表明,尤文样肉瘤是具有独特疾病特征的独立肉瘤,而不仅是ES的亚型。分子遗传学检测极大地促进了对小圆细胞肿瘤分类的重新评估,本文将就ES及尤文样肉瘤的主要病理分型—CIC重排肉瘤、BCOR重排肉瘤、EWSR1与非ETS家族基因重排的肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤的最新研究进展进行综述。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

多发性骨外软骨肉瘤一例

骨外软骨肉瘤指发生于软组织的软骨肉瘤,最早由Stout与Verner于1953年报道,其发生率远低于发生在骨的软骨肉瘤,Rizzoli中心统计513例软骨肉瘤病例中仅有9例发生在骨外,占1.7％我院近期收治1例发生多发性转移的骨外软骨肉瘤患者,本文旨在通过本病例对这种少见软组织肿瘤的临床特点进行分析与总结。     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理分析

背景与目的：骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一种好发于四肢深部软组织分化不定的恶性肿瘤,以形成多结节样结构、富含黏液为特点。本研究旨在探讨EMC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对7例EMC进行病理形态学及免疫组化观察,并复习相关文献。结果：7例EMC患者病理巨检显示,灰白色多结节状半透明肿物,边界清楚。镜下卵圆形或短梭形细胞排列成条索,由纤细的纤维组织分隔,呈分叶状,富含黏液样基质但血管稀少。免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分患者表达S-100及EMA,但不表达CK。结论：EMC是一种罕见的具有独特病理特点的软组织肿瘤,应与脊索瘤、软骨肉瘤等富含黏液样基质或软骨样分化的肿瘤相鉴别。     

Extraskeletal Osteosarcoma: A Clinicopathologic Study of Four Cases

Four cases of extraskeletal osteosarcoma which were treatedat the National Cancer Center Hospital have been reviewed. Therewere three males and one female. The ages of the patients were32, 48, 48 and 59 years. Three patients had a solitary tumorlocated in the lower leg, thigh or postirradiated abdominalwall. The remaining patient had multiple tumors in the ipsilateralthigh and buttock. The predominant histologic subtype was osteoblasticin two cases, chondroblastic in one and malignant fibrous histiocytoma-likein one. Only one patient with a subcutaneous tumor was freeof disease 16 years after a wide local excision without chemotherapy.The other three patients, two having undergone inadequate initialsurgery, and one with multiple tumors, developed pulmonary metastaseswithin 24 months of their initial surgical treatment. All ofthem died of the pulmonary metastases eight, 36 and 63 monthsafter their initial treatment. Postoperative intensive chemotherapywas given to two patients. Although both had developed metastasesto the lung, they received resection of the metastases combinedwith additional chemotherapy, surviving for more than 24 monthsafter the occurrence of their first metastases     

滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的:探讨滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识.方法:对5例滤泡性树突细胞肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学进行观察.结果:肿瘤细胞排列成巢片状、旋涡状或席纹状.瘤细胞胞浆丰富,呈淡嗜酸性,胞核卵圆形或胖梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,瘤细胞异型性不明显,局部可有高级别,间质常有淋巴细胞浸润,核分裂象多少不等.所有病例瘤细胞均表达CD21、CD35和clustefin.结论:滤泡性树突细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性,明确诊断需要结合病理组织形态和免疫标记,并应与指突状树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮瘤样癌、异位胸腺瘤等多种肿瘤相鉴别.     

Prognostic Factors in Synovial Sarcoma: A Clinicopathologic Study of 18 Cases

The prognostic factors for synovial sarcoma were analyzed retrospectivelyin 18 patients. Variables evaluated for their use in predictingsurvival included the location of the primary tumor, tumor size,local recurrence, completeness of surgical resection, and histologicsubtype. Chemotherapy was not evaluated because the patientsreceived various regimens and/or inadequate doses. Tumor sizewas the most significant prognostic factor, and a diameter ofmore than 10 cm was associated with a significantly worse prognosis(risk ratio: 5.38) (P=0.012).We conclude that complete surgicalresection of tumors less than 5 cm in maximum diameter may becurative and that adjuvant chemotherapy may not be necessaryfor such patients, because the value of chemotherapy for synovialsarcoma is still controversial.     

33例髓肉瘤的临床病理与免疫表型探讨

目的:探讨髓肉瘤的临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断.方法:对33例髓肉瘤样本进行组织形态学研究及免疫表型检测结果:临床表现以孤立性髓肉瘤居多,也可在骨髓增生性疾病的情况下发生;病变部位主要累及淋巴结、皮肤及肌肉;组织学分型30例为粒细胞肉瘤,单核母细胞肉瘤2例,双向分化型1例;免疫表型检测所有病例均表达MPO和Lvsozvme,LCA、CD34、CD68和CD99在部分病例呈阳性,Ki-67染色显示细胞增殖指数为0.47±0.24.结论:髓肉瘤在形态学上难于和其它小圆细胞肿瘤相区别,特别是在缺乏骨髓病变的情况下,免疫表型检测对于髓肉瘤的病理诊断和鉴别诊断十分重要.     

子宫内膜间质肉瘤19例临床病理分析

目的　探讨子宫内膜间质肉瘤 (ESS)的临床病理特征及激素受体表达情况。方法　对 19例病例进行总结分析并做免疫组化染色。结果　ESS多见于 3 0～ 5 0岁青壮年 ;判断ESS的恶性度主要依据肿瘤累及范围及瘤细胞异型性 ,核分裂计数起参考作用 ;免疫组化证实瘤细胞具有多潜能性分化且雌、孕激素受体表达率较高。结论　ESS的恶性度要严格按照标准区分 ,ESS内分泌治疗效果较好 ,前景令人鼓舞。     

前列腺肉瘤6例

目的:探讨前列腺肉瘤的诊断及治疗方法.方法:对6例前列腺肉瘤的临床症状、实验室检查、病理类型、手术方式及预后进行分析.结果:直肠指检:前列腺巨大,质软.PSA检查正常.病理:平滑肌肉瘤1例、恶性纤维组织细胞瘤2例、未分化间叶源性肿瘤1例、横纹肌肉瘤1例、低度恶性非霍奇金淋巴瘤1例.3例给予手术及放、化疗,3例自动出院.结论:前列腺肉瘤的治疗包括以手术、放疗、化疗为主的综合治疗.前列腺肉瘤病程发展极快,预后不良.前列腺淋巴肉瘤预后良好.     

低度恶性子宫内膜间质瘤30例临床病理分析

采用HE染色及免疫组化技术对30例低度恶性子宫内膜间质肉瘤进行观察。发现以中年妇女多见，主要症状为阴道不规则出血，CDl0阳性，desmin灶状阳性。     

脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析（附2例报告）

目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤的临床特征及组织学、免疫组化特点.方法 对2例脾窭岸细胞血管瘤的临床资料、影像学检查、组织学检查、免疫组化结果进行分析,并复习文献.结果 脾窦岸细胞血管瘤的临床症状和影像学表现不典型,组织病理学特征表现为瘤结节位于脾红髓内,由相互吻合的血管腔构成,呈迷路样分布,常有乳头样结构突入腔内,部分细胞高柱状似鞋钉,部分胞质丰富似组织细胞,胞质内可见含铁血黄颗粒.免疫组化FⅧAg、CD34、CD31、CD68、AAT、Lys均为阳性.结论 脾窦岸细胞血管瘤是一种罕见的脾血管源性肿瘤,诊断主要依靠组织病理学及免疫组化,治疗以脾脏切除为主,因可合并恶性肿瘤,应进行仔细检查及密切随访.     

The Role of Radiation Therapy in Localized Ewing' Sarcoma

Ewing's sarcoma is a radiosensitive tumor that has historically been treated primarily with radiation therapy (RT). With the introduction of effective systemic therapy in the early 1970s, RT remained the primary local control modality until recently. With the concern about second tumors in the irradiated field and improved surgical techniques, surgical resection is currently playing a more important role in the management of these tumors. There have been no randomized trials comparing radiation with surgery, and in most series, patients with smaller tumors in accessible sites are treated with surgical resection. Retrospective reviews typically show a greater advantage to the use of surgery than do prospective trials. Although there may be slight local control advantage to surgery, the survival advantage is not great. Since the mid-1980s, fields tailored to the tumor volume have been recommended and the use of whole-bone irradiation has been abandoned. Local control has not been adversely effected. The intergroup trials for Ewing's sarcoma have recommended 45 Gy to a larger volume followed by a 10 Gy boost since 1978. Data from other studies suggest that the dose may be decreased in selected situations. Older studies of functional outcome report significant late effects related to radiation, but these seem to be reduced in more recent series.     

前列腺肉瘤的诊治及预后(附10例报告)

 目的 探讨前列腺肉瘤的诊断、治疗及预后。 方法 回顾性分析2001年1月~2006年4月我院诊治的10例前列腺 肉瘤患者临床资料,同时收集国内40例行手术为主的综合治疗的前列腺肉瘤患者资料进行对比分析。 结果 本组平滑肌肉瘤6例,横纹肌肉瘤4例,6例接受姑息性治疗。姑息性治疗、综合治疗组中位生存时间分别为(8±3.3)月和(21±11.8)月,组间比较差异有统计学意义（P=0.012）。 结论 前列腺肉瘤恶性程度高,预后差,确诊依靠病理。与姑息性治疗相比,综合治疗可提高患者生存率。