POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

POEMS 综合征病因与发病机制的研究进展

POEMS 综合征是Crow 等[1]1956 年首次报道的一种与浆细胞病有关的多系统病变,一度称为Crow -Fukase 综合征或PEP 综合征、Shimpo 综合征和Nakanishi 综合征等.Bardwick 等[ 2 ] 取其五大临床主征英文首字母,即多发性神经病变(Polyneuropathy, P)、脏器肿大(Organmegaly,O ),内分泌病变(Endocrinopathy,E),M -蛋白(M -protein,M)和皮肤改变(Skin change,S)命名为POEMS 综合征.近几年对其病因、发病机制研究有一些新进展,现综述如下.     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报道甚少。其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变、M蛋白和皮肤改变。将1例报道如下:     

POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

沙利度胺联合VAD方案治疗骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)临床观察

本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效。回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大(15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27);此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等。用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60%,水肿58.3%,皮肤病变41%,内分泌病变45.8%;治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05);神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01)。结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据;用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径。     

以急性心肌梗死为突出表现的POEMS综合征1例报告

1引言 POEMS综合征是一种临床少见的多系统损害的临床征候群,以其常见临床表现:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、单克隆球蛋白病(monoclonal gammopathies)和皮肤病变(skin change)的头1个字母组合命名.本院曾诊治1例以急性前间壁心肌梗死为突出表现的POEMS综合征,现报道如下.     

Castleman病变异型POEMS综合征一例

本文报道1例以发热、胸腹水起病, 相继出现皮肤、内分泌系统及神经系统多系统受累的无M蛋白的Castleman病变异型POEMS综合征病例。通过对患者临床表现、实验室检查结果及治疗反应的分析, 加强临床医生对不典型POEMS综合征的认识。     

以腹水为主要表现的POEMS综合征2例报告

POEMS是一组多系统症状的综合征简称,P指多发性神经病变（Polyneuropathy）、O指脏器肿大（Organomegaly）、E指内分泌病（Endocrinopathy）、M指M-蛋白（M—proteins）,S指皮肤改变（Skinchanges）。POEMS综合征起病方式多样,然而以腹水、肢端水肿为主要起病表现者少见,现将本院收治的以腹水、肢端水肿为主要表现的2例POEMS综合征报道如下。     

以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型一例

POEMS综合征是与浆细胞疾病相关的一种临床少见病。经典五联征包括：多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,漏诊率和误诊率均较高。现报道1例以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型。     

1例POEMS综合征肌电电生理表现及临床分析

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病。其主要临床表现为多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白血症（Mprotein）和皮肤改变（skinchanges）,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。目前国内关于POEMS综合征肌电电生理方面的文章少见,现报道如下：     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

POEMS综合征1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,1956年由Crow等首次报道,又称Crow-Fukase综合征。临床上以进行性多发性周围神经病变(Polyneuroparhy)、脏器(肝脾)肿大(Organo-megaly)、内分泌紊乱(Endocrinopathy)、M蛋白增高(M protein)和皮肤改变(skin changes)为特征,常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状。1980年Bardwick取本病的五大临床特征     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征,起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年（平均33个月）内死亡.病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征、多发性神经病-脏器肿大-内分泌病-M蛋白-皮肤综合征。以多发性神经病变(P)、内脏肿大(O)、内分泌异常(E)、M蛋白血症或浆细胞瘤(M)及皮肤改变(S)为临床特征。鉴于国内报道甚少,现将我院所见1例报告如下。病例报告患者女,32岁。两年来逐渐发生四肢麻木与乏力、畏冷、食少、心慌、气短,腹胀、闭经     

肝硬化全血细胞减少合并POEMS综合征1例并文献复习

正骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)是一种累及多系统的异常克隆性浆细胞增生的疾病,临床少见,极易误诊、漏诊。该病是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。现报道1例肝硬化、全血细胞减少合并POEMS综合征患者并文献复习,以提高临床医生对此病的认识。1临床资料患者男,69岁,因"头晕眼花、乏力、劳力性心悸、双下肢麻木2个月"于2015年5月入本院。患者有乙型肝炎"小三阳"     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,1956年由Grow等首次报道[1],也叫做Grow-Fukase综合征、PEP综合征等。POEMS综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病、脏器肿、内分泌功能障碍、M蛋白和皮肤改变,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指(趾)和心力衰竭等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征[2]。我院收治1例皮肤色素沉着、多汗、男子乳房女性化为突出表现的POEMS综     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是一种极少见的副肿瘤综合征,可导致潜在的浆细胞功能障碍,也被称作骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合征[1]。POEMS这一缩写基本涉及了这一综合征的主要临床表现,即多发性神经病(P)、脏器肿胀(O)、内分泌系统的病变(E)、单克隆浆细胞的功能障碍(M)以及机体皮肤发生改变(S)[2],常有一些伴随症状,如全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指及心力衰竭。POEMS综合征在临床上是一种     

停服激素后1例POEMS综合征患者出现反跳的护理

POEMS综合征亦称Crow-Fukase综合征,最早由Crow于1956年报道,1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出,是一种与浆细胞有关的累及人体多系统损害的疾患,临床上以多发性神经病变(P)、内脏器官肿大(O)、内分泌障碍(E)、M蛋白血症(M)和皮肤改变(S)为主要特征[1].多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].我院于1989年曾发现1例,1990年确诊,至2001年已存活12年,于2000年12月因泌尿系感染收住院,因停服强的松,3天后出现高热、水肿、胸水、腹水等一系列并发症,经及时治疗和精心护理,于2001年1月症状缓解出院.     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,表现为慢性进行性多发性神经病(polyneurpathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌功能障碍(endocrinopathy)、血清M蛋白(M-protein)出现和皮肤病变(skin change)等[1].