NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

伴噬血细胞综合征的外周T细胞淋巴瘤临床特点及生存分析

T细胞淋巴瘤是异质性相当大的一类非霍奇金淋巴瘤（NHL），亚洲地区较其他地区多见，且以侵袭性T细胞淋巴瘤为主。我们随访了本院近5年来收治的113例初发外周T细胞淋巴瘤中合并嗜血细胞综合征的28例患者，并分析其临床特征，疗效和预后。     

并发嗜血综合征的皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床分析

近期本院诊治2例发生在鼻腔以外部位的并发嗜血综合征的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,现报告如下.     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤12例分析

对我院1999-2003年鼻部组织活检，经病理证实为NK／T细胞淋巴瘤12例分析如下。     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤45例临床分析

目的 分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、近期疗效、远期生存和预后情况.方法 回顾性分析2001年1月至2008年12月我科收治的45例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料.结果 全组患者治疗后达完全缓解24例,部分缓解8例,总有效率71.1%(32/45).全组中位随访时间15个月,死亡19例,均死于疾病本身,余26例仍在随访中.总的1、3、5年生存率分别为68.3%、57.1%和43.7%.多因素分析表明,B症状对预后的影响较为明显(P=0.001).结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的疾病特征,总体生存率低,预后不良,需探索新的有效治疗方法.     

61例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床诊治及预后研究

目的:研究结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的病理特征、临床特点、诊治方案及预后的影响因素。方法:回顾性分析西南医科大学附属医院肿瘤科和血液内科2013年4月-2018年8月收治的61例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料,分析其病理特征,临床特点及诊治方案,并探讨预后的影响因素。结果:中位随访时间为20(3-81)个月,中位年龄48(15-70)岁,男女占比1.5:1,1、3年总生存(OS)率分别为67.2%和26.2%,无进展生存(PFS)率分别为63.9%和24.5%。单因素分析显示,Ki-67百分比影响首程治疗效果;Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶、EBER、贫血、IPI指数、B症状、骨髓侵犯、结外累及、单一治疗方式、首次治疗效果是预后的相关因素;多因素分析结果显示,首程缓解是影响预后的独立因素。对于早期患者,接受放疗能获得更多生存率。结论:首程缓解是影响预后的独立因素,早期患者(IE到IIE期)放疗或放化疗联合的疗效优于单纯化疗;晚期患者(IIIE到IVE期)病情进展快,预后差,放疗与化疗2种治疗效果均不理想,需考虑造血干细胞输注、CAR-T等新的治疗方式。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的基因表达谱分析

目的:应用寡聚核苷酸基因表达谱芯片研究鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱的变化.方法:应用包括人类全基因组47 000个转录本的Affymetrix U133plus 2.0 Array基因表达谱芯片,检测3例鼻型NK/T细胞淋巴瘤组织,3例正常鼻黏膜组织的基因表达谱,并对差异基因进行基因功能和路径分析.结果:基因芯片筛选出大量差异表达的基因,显著上调的基因数有912个,下调的基因数有1 174个,一些参与重要细胞功能的基因路径中的多种基因呈现明显的差异表达,包括细胞因子-细胞因子相互作用、自然杀伤细胞介导细胞毒作用、Jak-STAT信号转达通路等.结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱与正常对照组织间存在明显差异,一些基因及其涉及的基因路径的表达失调可能与疾病发病机制相关.     

并发嗜血综合征的皮肤结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤临床分析

近期本院诊治2例发生在鼻腔以外部位的并发嗜血综合征的鼻型NK／T细胞淋巴瘤,现报告如下。     

结外NK/T细胞淋巴瘤202例临床分析

本研究通过对202例结外NK/T细胞淋巴瘤分子生物学特征、治疗及预后状况分析,探讨该病的治疗策略及其预后影响因素.对2005年至2013年我院收治的202例结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床及基因异常、治疗及预后状况进行了回顾分析.以Ann Arbor分期、B组症状、国际预后指标（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白及MYC、HXO11、BCL-2基因表达作为研究参数,运用Kaplan-Meier方法进行生存分析,并采用COX回归分析模型进行预后的多变量分析.结果表明,全部病例5年的总生存（overall-survival,OS）率与无事件生存（event-free survival,EFS）率分别为61.9％和53.9％;采用放-化疗综合治疗的患者与使用单纯化学疗法的患者相比,OS率及EFS率均显著提高,两者比较有显著差异（P＜0.05）;携带BCL-2基因表达将明显降低患者的OS率和EFS率,该结果有统计学差异（P ＜0.05）;COX回归分析模型多变量分析显示,Ann Arbor分期、BCL2基因高表达是独立的预后影响因素.结论：放-化疗综合治疗方法明显优于单纯化疗方法;Ann Arbor分期、BCL-2表达是结外NK/T细胞淋巴瘤独立的预后影响因素.     

鼻结外NK/T细胞淋巴瘤患者鼻部细菌感染的病原学特点及相关指标的研究

目的探讨鼻结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻ENKTL）患者鼻部细菌的分布特点与合并鼻部细菌感染的相关指标。方法 34例鼻ENKTL患者取鼻腔分泌物进行细菌培养,同时检测C反应蛋白（CPR）水平、白细胞总数和中性粒细胞百分比等指标。结果鼻ENKTL患者鼻部细菌分布以金黄色葡萄球菌为主（40.00%）,其次为凝固酶阴性葡萄球菌（14.00%）、棒状杆菌（10.00%）;感染组中鼻部前3位的细菌分别是金黄色葡萄球菌（40.00%）、凝固酶阴性葡萄球菌（13.33%）、变形杆菌（10.00%）。合并鼻部感染时,CPR水平较非感染组显著升高（P〈0.01）,而白细胞总数及中性粒细胞比率无显著差异（P〉0.05）。结论金黄色葡萄球菌是与鼻ENKTL患者鼻部细菌感染最多见的致病菌,CRP可作为鼻ENKTL患者鼻部感染有意义的辅助诊断指标。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒感染与survivin的关系

目的 讨论EB病毒感染与survivin在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中的相关性.方法 ①用原位杂交方法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤组织中EB病毒的表达;②用免疫组化法EnVision二步法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中LMP1和survivin的表达.结果 ①57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒、LMP1和survivin阳性率为80.7％(46/57)、56.1％(32/57)和75.4％(43/57);②LMP1的表达与survivin的表达有相关性(P＜0.05),而EB病毒与survivin表达无显著相关性(P＞0.05).结论 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒感染与survivin无显著相关性.     

NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展(英文)

NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,侵袭性高,预后差,临床上多将其分为鼻的,非鼻的和侵袭性淋巴瘤/白血病三种亚型。NK/T细胞淋巴瘤具有明显的地域差异,而且与EB病毒的感染密切相关。由于其发生率较低,临床预后不良,目前尚无明确的治疗策略。对于Ⅰ/Ⅱ期NK/T细胞淋巴瘤,联合化放疗具有较好的疗效;对于Ⅲ/Ⅳ期的患者,尤其是非鼻腔的及侵袭性的亚型,化疗是其主要的治疗方法;最近的研究结果证明,大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植在部分病例中取得了令人瞩目的疗效。本文就NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展进行综述。     

116例早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗结果和预后因素分析

目的分析鼻腔NK／T细胞淋巴瘤放疗和化疗的近期疗效，不同的治疗方法对生存率的影响及影响预后的因素。方法1996年1月至2002年12月共收治116例经病理形态学诊断为鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的患者。其中50例经免疫组化证实。根据Ann Arbor分期，Ⅰ期95例，Ⅱ期21例。单纯放疗22例；单纯化疗6例；其余88例采用综合治疗，其中41例先放疗后化疗，47例先化疗后放疗。结果全组5年总生存（OS）率和无病生存（DFS）率分别是74．1％和61．5％。Ⅰ期和Ⅱ期患者的5年OS率分别是75．1％和68．0％（P=0．45），DFS率分别是64．7％和47．8％（P=0．07）。首程治疗后达CR患者的5年OS率为86．5％，而未达CR患者的5年OS率为18．4％（P=0．000），相应5年DFS率分别为71．5％和17．2％（P=0．000）。63例患者接受单纯放疔或放疗后化疗，放疗后完全缓解（CR）率为74．6％。其余53例为化疗后放疗或单纯化疗，化疗后CR率仅20．8％（P=0．000）。全组患者中先放疗组（放疗加或不加化疗）、化疗后放疗组的5年OS率分别为76．8％和78．8％，DFS率分别为65．4％和61．8％（P〉0．05）。多因素回归分析显示，仅首程治疗后的CR率是独立的预后因素。结论早期鼻腔NK／T细胞淋巴瘤放疔的近期疗效显著优于常规化疗，化疗加入放疗并未改善生存率。早期患者应以放射治疗为主要治疗手段。     

大剂量化/放疗加自体造血干细胞移植治疗鼻型NK/T细胞淋巴瘤疗效和预后分析

目的 分析鼻型NK／T细胞淋巴瘤行大剂量似放疗和自体造血干细胞移植（AHSCT）的疗效及影响预后因素。方法 1992年7月至2005年12月收治的22例经病理形态学诊断为鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者，其中13例经免疫组化检测证实。根据AnnArbor进行分期，并按国际预后指数（IPI）进行评分，按有无B症状进行分类。经两周法化疗或化、放疗同步进行的诱导缓解治疗达部分缓解（PR）或完全缓解（CR）后，行大剂量化／放疗和自体骨髓移植或自体外周血干细胞移植，移植后对移植前未行放疗的患者补加放疗。对IPI3～4分的12例高危患者进行巩固化疗，其中1例行巩固性二次移植。结果 中位随访时间为64（12～168）个月。全组总生存（OS）率5年为79．3％、8年为64．1％：无病生存（DFS）率5年为36．4％、8年为27．3％。临床Ⅰ～Ⅱ期患者5年OS率为90．0％，Ⅲ～Ⅳ期者为70．0％；无B症状患者5年OS率为100．0％，有B症状者为70．7％；IPI1—2分患者5年OS率为100．0％．3～4分者为60．0％，组间比较，差异均有统计学意义（P值分别为0．041、0．045和0．035）。多因素回归分析显示，临床分期、B症状和IPI是影响鼻型NK／T细胞淋巴瘤预后的相关因素。结论 对有预后不良因素的鼻型NK／T细胞淋巴瘤经化疗或放、化疗同步进行的诱导缓解治疗达到PR或CR后，行大剂量化／放疗和AHSCT治疗可提高疗效。     

鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤与弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现及影像学特征比较

目的比较NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）与弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床及影像学特征,以提高其诊断的准确性。方法回顾性收集我院病理证实的鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的临床及影像学资料,包括15例NKTCL及9例DLBCL,比较两组患者年龄、性别比例、临床症状、病变位置、病灶大小及形态、信号强度、强化程度及均匀性、邻近结构的变化。结果DLBCL患者发病年龄较NKTCL大（P=0.001）,性别差异无统计学意义（P=0.351）;NKTCL患者临床症状以鼻塞多见（93.3%）,DLBCL患者以眼部症状多见（55.5%）。NKTCL多见于鼻腔、DLBCL多见于鼻窦（P < 0.001）;NKTCL病变以弥漫浸润型较多见、DLBCL以肿块型较多见,但两组差异无统计学意义（P=0.099）;DLBCL病灶比NKTCL大（P=0.019）;两组病灶T1WI、T2WI信号及强化程度差异无统计学意义（P > 0.05）;NKTCL病灶多强化不均匀,DLBCL多强化均匀（P=0.009）;NKTCL以鼻背部软组织受累多见（70.0%）,DLBCL以累及眼眶多见（62.5%）;DLBCL较NKTCL对邻近骨质的破坏明显。结论鼻腔鼻窦NKTCL与DLBCL的临床及影像学特征对病理分型有一定的提示作用。NKTCL患者症状主要为鼻塞,影像学上病灶多位于鼻腔、体积较小、强化不均匀、周围骨质毛糙呈轻微骨质破坏;DLBCL患者多表现为突眼、溢泪,影像学上病灶多位于鼻窦、体积大、强化均匀、周围骨质虫蚀样或溶骨样破坏。     

DICE方案化疗序贯三维适形放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤24例的临床观察

目的评价DICE方案化疗序贯适形放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的有效性及安全性。方法收集初治Ⅰ、Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤24例,采用标准的DICE方案化疗3~4周期:异环磷酰胺1 200 mg/m2,第1~4天,静脉滴注;足叶乙甙65 mg/m2,第1~4天,静脉滴注;顺铂25 mg/m2,第1~3天,静脉滴注;地塞米松40 mg,第1~4天,静脉滴注;每21 d为1周期。化疗3~4周期后采用6MV直线加速器三维适形放疗,肿瘤剂量为46~60 Gy。评价疗效及不良反应。结果 24例患者中,总有效率为79.2%,其中完全缓解(CR)14例(58.4%),部分缓解(PR)5例(20.8%),随访1年无进展生存率(PFS)为75.0%,1年总生存率为83.3%。随访2年PFS为66.7%,2年总生存率为75.0%。毒副反应主要为化疗相关的骨髓抑制及放射性皮肤黏膜损伤。结论 DICE方案化疗序贯三维适形放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有效率高,治疗相关不良反应易于控制。     

原发性肺NK/T细胞淋巴瘤24例临床分析

目的探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、最佳治疗方案及预后因素,以提高对原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2011年4月至2019年5月收治的24例明确诊断为原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并对其临床特征、治疗及预后进行分析。采用Kaplan-Meier进行生存分析,应用Cox比例风险回归模型确定影响总生存(OS)期和疾病无进展生存(PFS)期的预后因素。结果①入组的24例患者中男16例,女8例,中位年龄为49(4~76)岁。②患者初始症状大多为发热(66.7%)、咳嗽、呼吸困难。主要的胸部影像学表现为单侧(45.8%)或双侧(54.2%)肺部浸润、结节或肿块。③24例患者中20例接受放化疗或造血干细胞移植,4例接受姑息治疗。所有患者的中位OS期为9.5(0.1~26.0)个月,1年OS率为45.8%。以门冬酰胺酶为基础化疗方案的总有效率(ORR)为88.2%。④单因素分析显示,年龄≤60岁患者的OS和PFS显著优于年龄>60岁的患者(P值分别为0.002、0.004),美国东部肿瘤协作组体能状态评分(ECOG评分)≤2分患者的OS和PFS显著优于ECOG评分>2分患者(P值分别为0.042、0.004)。多因素分析显示,年龄>60岁和ECOG评分>2分与不良OS和PFS相关(OS:P值分别为0.024、0.024;PFS:P值分别为0.035、0.024)。结论原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见且预后差,以门冬酰胺酶为基础的化疗方案疗效显著,年龄>60岁和ECOG评分>2分是患者独立的不良预后因素。     

T和NK细胞淋巴瘤152例病理学特点及类型构成分析

目的分析152例T和NK细胞淋巴瘤的病理学特点及类型构成情况.方法复查北京友谊医院1985-2005年经病理诊断为淋巴组织肿瘤的病例,按照WHO（2001）淋巴组织肿瘤分类标准,根据形态学、免疫组化、EB病毒原位杂交结合临床资料重新诊断分类,其中152例诊断为T和NK细胞淋巴瘤.结果152例患者平均年龄43岁（4～80岁）,男女之比约为3：1.淋巴结外83例（54.6%）,淋巴结内69例（45.4%）.本组152例共见到10种类型,其中最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（52例,占34.2%）,其次为非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（31例,占20.4%）、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤（25例,占16.4%）、间变性大细胞淋巴瘤（21例,占13.8%）.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的EB病毒阳性率为98%（51/52）.结论T和NK细胞淋巴瘤的形态学变化范围很大,但各类具有一定的病理学特点,是进一步分类的形态学基础;最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤;与欧美等地区相比较,国内T和NK细胞淋巴瘤的发病情况明显不同,提示可能存在不同的发病因素.