乳腺型肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma,MTMF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MTMF的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为老年男性,临床表现为单发的无痛性实性肿物。3例均行肿块局部切除术,术后病理示温和的梭形细胞呈束状排列于玻璃样变的胶原化间质中,并混有不等的脂肪组织。免疫表型:desmin、CD34均呈阳性。患者预后较好,随访至今未见复发。结论 MTMF有典型的组织学形态及免疫表型特征,MTMF应与梭形细胞脂肪瘤、富细胞性血管纤维瘤、血管肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤及非典型脂肪瘤鉴别,并可通过免疫组化染色及基因检测协助确诊。     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病28例临床病理学分析

目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料, 行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色, 并复习相关文献。结果 28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁, 平均7岁。女患儿7例, 男患儿21例。12例发生于肢体软组织:手部9例, 上臂1例, 足部2例。单骨病变14例:股骨8例, 胫骨2例, 锁骨2例, 腓骨1例, 桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形, 肌纤维母细胞样, 呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布, 间质黏液样, 并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成, 并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访, 1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好, 具有独特的形态学特征, 结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。     

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的：探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。结果患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm×7 cm×5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构;在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(>20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数>20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。结论肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。     

乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

血管周肌细胞瘤的临床病理特点

目的 探讨血管周肌细胞瘤的临床病理特点。方法对6例血管周肌细胞瘤的临床病理和免疫组织化学(LSAB法)进行分析[抗体包括上皮膜抗原、细胞角蛋白(CK)、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD31、CD34]。结果男性3例,女性3例,年龄16～58岁,肿块位于四肢、胸部。肿瘤无包膜,圆形和梭形的肌样细胞围绕血管多层同心圆生长,部分基质黏液样,有的呈肌纤维瘤病图像,有的呈血管外皮瘤样,有的呈血管球瘤样,其中1例肿瘤细胞在血管内生长;1例出现异形肿瘤细胞,片状坏死和出血,核分裂象增多,为恶性血管周肌细胞瘤。肿瘤细胞均表达SMA,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论血管周肌细胞瘤是以肌样细胞围绕血管同心圆生长为特点的一组形态多样的肿瘤,它向血管周围肌样细胞或称肌周细胞分化,极少数可以是恶性血管周肌细胞瘤。     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别

目的探讨骨内侵袭性血管黏液瘤(aggressive angio-myxoma,AAM)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例骨内AAM的临床、影像学和病理特征进行观察,并通过HE、免疫组化染色将其与1例软组织AAM、1例黏液样软骨肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)、1例黏液纤维肉瘤(myxofi-brosarcoma,MFS)、2例黏液性脂肪肉瘤(myxoid/round cellliposarcoma,ML/RCL)及4例肌内黏液瘤(intramuscularmyxoma,IM)进行对比分析。结果镜下骨内AAM由稀疏排列的细胞及富含黏液的水肿性间质组成,细胞呈星形或梭形,部分细胞呈肌纤维母细胞样,细胞核小,梭形,细胞间可见疏松排列的纤细红染的胶原成分,胶原间可见大小不等扩张的血管,局部可见肿瘤浸润骨皮质进入周围肌肉组织。免疫表型:所有肿瘤组织均表达vimentin,骨内AAM与软组织AAM尚表达SMA、actin,未检测到ER、PR的表达,软组织AAM表达PR及CD34,两者均未检测到desmin的表达。黏液样软骨肉瘤及黏液性脂肪肉瘤尚表达S-100,黏液纤维肉瘤及肌内黏液瘤尚表达CD68。结论骨内AAM罕见,诊断时应结合组织学及免疫组化特点并与其他含黏液的肿瘤相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的　探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法　通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果　肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论　AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

伸展细胞型室管膜瘤的病理学观察

目的 探讨伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 对6例伸展细胞型室管膜瘤进行光镜、免疫组化、特殊染色、电镜观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤主要由长梭形细胞构成,呈束状交错状、车辐状排列,可见围绕血管分布,形成假菊形团。瘤细胞呈单极或双极突起细长,分化好,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组化标记瘤细胞vimentin强阳性,GFAP、S-100蛋白、EMA阳性,Syn和HHF35阴性。超微结构观察见较多的中间细丝和发育好的的桥粒,以及细胞间腔隙内有微绒毛。结论 伸展细胞型室管膜瘤起源于脑室附近伸展细胞,是罕见的室管膜瘤的一个亚型,在诊断上往往易与其它梭形细胞为主的神经上皮肿瘤相混,病理诊断依赖于组织学、免疫组化、特殊染色和电镜观察。免疫组化和特殊染色在鉴别诊断中有重要价值。     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法报道2例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤并进行免疫组化染色及文献复习。结果 2例患者男女各1例,鼻塞、鼻出血1个月。大体均为灰红色肿物。镜下2例组织学改变基本一致。肿瘤表面被覆较完整的假复层纤毛柱状上皮。瘤细胞呈片状、短束状排列。肿瘤细胞异型性不明显,呈短梭形或卵圆形,胞质较丰富,嗜酸性,部分区域胞质透亮,细胞边界清楚。瘤组织内血管丰富,部分区域可见"鹿角"样血管。瘤细胞呈vimentin、actin弥漫阳性表达。2例均诊断为鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤是一种发生在鼻腔鼻窦部位罕见的血管周细胞肿瘤。临床上主要采用根治切除术。本瘤的生物学行为大多属于良性。     

肌纤维母细胞肉瘤的病理学研究

目的：探讨软骨样肌纤维母细胞肉瘤的组织学、超微结构和免疫组化特点。方法：采用光镜、电镜、组织化学及免疫组化染色，观察肿瘤形态学表现。结果：光镜下见肿瘤主要由梭形细胞和软骨样细胞组成。ＶＧ染色呈红、黄相间，Ｍａｓｓｏｎ染色瘤细胞呈蓝、红相间，免疫组化ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α－ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ及α－ＡＴ均为阳性，瘤细胞含有丰富的粗面内质网及数量等不等的骨丝束、密体和密斑。结论：肌纤维母细胞肉瘤是一型独     

β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用

目的 探讨β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用.方法 对54例纤维瘤病及形态学相似的梭形细胞肿瘤23例存档病例进行临床病理学特征分析,采用免疫组化EnVision两步法检测β-catenin及CD34的表达水平.结果 46例纤维瘤病发生于四肢,4例发生于腹壁及肠系膜,4例发生于颈部.其中男性16例,女性38例.发病年龄8～70岁,平均29.6岁.肿瘤最大直径1～23 cm.肿瘤细胞常呈束状排列,部分区域细胞丰富,部分区域细胞稀疏,间质中常可见胶原纤维,部分区域可见玻璃样变,局灶可见出血囊性变.细胞轻度异型,未见明确核分裂象及坏死.免疫组化结果 示纤维瘤病β-catenin的阳性率为96.3%,其中轻度和中-重度阳性分别占18.5%和77.8%;肿瘤细胞CD34均呈阴性.其它23例梭形细胞肿瘤中,β-catenin的阳性率为17.4%,明显低于纤维瘤病(P<0.05).阳性肿瘤主要包括孤立性纤维性肿瘤,呈细胞核阳性;皮肤隆突性纤维肉瘤,呈弥漫胞质阳性.结论 β-catenin在纤维瘤病中阳性率比较高,主要为核阳性,也可表达于其它梭形细胞肿瘤,细胞核和细胞质均可阳性.联合检测β-catenin和CD34可辅助诊断纤维瘤病.     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

脑膜血管周细胞瘤2例报道并文献复习

目的 探讨颅内血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)的发病率、临床病理特点、遗传学改变.方法 对2例颅内HPC进行光镜、电镜、免疫组化分析并复习颅外HPC1例、血管瘤型脑膜瘤2例与孤立性纤维性肿瘤2例的临床病理资料.结果 2例均由密集的梭形细胞组成,其内含丰富的鹿角状血管,网状纤维包绕单个瘤细胞,免疫组化CD34+、CD99+、Bcl-2+.结论 颅内HPC是一种不同于脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤的少见肿瘤.