母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习。结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊。组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少。免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5。结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,最常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。     

淋巴瘤细胞白血病骨髓细胞形态学和免疫分型的特点及其在诊断中的价值

目的:探讨淋巴瘤细胞白血病骨髓细胞形态学和免疫分型的特点以及两者在疾病诊断中的价值。方法:回顾性分析本院2012年1月至2017年1月收治的35名淋巴瘤细胞白血病患者的骨髓涂片及骨髓免疫分型资料,观察淋巴瘤细胞白血病患者的骨髓形态和免疫分型特点及两者在淋巴瘤细胞白血病中的诊断价值。结果:所有患者骨髓中均有典型的淋巴瘤细胞的形态,免疫分型中分化抗原表达与原疾病病理类型相吻合,T细胞淋巴瘤细胞白血病患者细胞主要表达CD7、CD3、CD2、CD5、CD11b、CD34及HLA-DR,其中CD7最为敏感,其阳性率为69.2%。B细胞淋巴瘤白血病患者细胞主要表达CD19、CD20、CD22、CD79a、skappa及早期抗原HLA-DR等,其中CD19阳性率最高为89.5%。35例患者中28例骨髓涂片中淋巴瘤细胞比例与骨髓免疫分型中淋巴瘤细胞比例吻合,7例骨髓涂片的淋巴瘤细胞比例与免疫分型中淋巴瘤细胞比例相差1.5倍以上。结论:淋巴瘤细胞白血病骨髓涂片结合免疫分型在判断淋巴瘤细胞是否骨髓侵犯方面可以相互补充、取长补短,减少漏诊率,有利于淋巴瘤白血病患者的早期诊断。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中，男性3例，女性2例，中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害，1例以急性白血病起病，无明显皮肤损害，但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性，中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案，1例早期死亡，3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展，更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植，长期存活，OS时间87个月；3例行异基因造血干细胞移植，1例死亡，2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月，中位O...     

细胞遗传学联合免疫细胞化学检查在首诊非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯中的应用

目的探讨细胞遗传学和免疫细胞化学检查在非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯(NHL-BMI)中的诊断价值。方法骨髓标本直接涂片Wright-Gimsa染色观察其形态学改变。应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析。分离骨髓单个核细胞进行免疫细胞化学染色。结果24例淋巴瘤患者,骨髓受累程度各异,淋巴瘤细胞形态多样。CD20和CD79a对B细胞来源、CD3对T细胞来源淋巴瘤有诊断价值。有染色体核型异常的病例占54%(13/24),2例骨髓轻度受累患者检出核型异常。结论综合细胞遗传学、免疫细胞化学和细胞形态学检测,有助于NHL骨髓侵润的诊断,特别是对无表浅淋巴结肿大的NHL患者可能提供诊断依据。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

骨髓涂片免疫组化在血液系统疾病中的应用价值

目的 分析骨髓涂片免疫组化在血液系统疾病诊断中的应用价值.方法 采用骨髓涂片,进行细胞形态学和骨髓细胞免疫化学染色检查方法.结果 形态学诊断AML 16例,ALL26例,嗜血细胞综合症8例,可疑淋巴瘤侵犯骨髓5例,涂片查见分类不明细胞2例.免疫组化提示42例急性白血病中8例形态学分型与免疫学分型诊断不符合(19%),其中26例ALL不符合的6例,16例AML不符合的2例;6例嗜血细胞综合症组织细胞含T细胞标志,2例组织细胞单核细胞标志阳性;确诊淋巴瘤侵犯骨髓4例,转移癌1例,神经母细胞瘤1例.结论 骨髓涂片免疫组化对急性白血病免疫分型有较大价值,是对急性白血病形态学分型的补充及修正;对于一些疑难骨髓涂片的正确诊断有较好指导作用.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）伴急性髓系白血病（AML）罕见，该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性，因发热1周入院，无典型的皮肤损害表现，骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃，且瘤细胞免疫表型独特，确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案，但患者放弃治疗。     

外周血涂片分类计数白细胞初诊48例血液病

已知骨髓涂片细胞形态学检查是诊断白血病最基础的方法,但外周血涂片用于辅助诊断某些白血病未引起足够的重视.笔者自1998年1月至2011年1月,进行外周血涂片显微镜分类检查,初诊了48例血液病.其中慢性粒细胞白血病12例、慢性淋巴细胞白血病7例、急性粒细胞白血病10例、急性淋巴细胞白血病13例、急性单核细胞白血病6例.后经骨髓涂片和细胞化学染色均得到证实,并且这些病例均按照相应方案化疗后得到完全和部分缓解,现将部分病例报道如下.     

表达CD4/CD56的急性髓细胞白血病误诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。     

CD3~+CD56~+NKT样细胞在急性白血病患者体内表达的研究

目的探讨CD3+CD56+NKT样细胞在急性白血病患者治疗前后体内的表达情况。方法分别取急性白血病(急性髓系白血病43例,急性淋巴细胞白血病12例,急性混合细胞白血病5例)及非恶性肿瘤(10例)患者骨髓血2ml送流式细胞仪检测,比较白血病患者治疗前后及非恶性肿瘤患者体内CD3+CD56+NKT样细胞的表达情况。结果急性白血病患者初治组与非恶性肿瘤患者对照组间比较,急性白血病患者骨髓中CD3+CD56+NKT样细胞比例明显比对照组低(P0.01);急性白血病患者治疗后骨髓中CD3+CD56+NKT样细胞比例明显比治疗前高(P0.01),且与缓解程度及时间呈正相关;急性白血病患者治疗后骨髓中CD3+CD56+NKT样细胞比例与非恶性肿瘤对照组比较无统计学意义(P0.05);不同类型白血病之间,急性早幼粒细胞白血病治疗后CD3+CD56+NKT样细胞比例明显较其他类型高(P0.05),急性髓系白血病(除M3外)与急性淋巴细胞白血病之间比较CD3+CD56+NKT样细胞比值结果比较无统计学意义(P0.05)。结论急性白血病患者CD3+CD56+NKT样细胞反映了机体的免疫功能,化疗后CD3+CD56+NKT样细胞明显增多可能是预后较好的标志之一。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

罕见母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断1例及文献复习

正母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一组非常罕见的淋巴造血系统的恶性肿瘤。2008年世界卫生组织(WHO)将BPDCN列为一个单独类型,划归为急性髓系白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤目录下[1],曾被命名为母细胞性自然杀伤细胞淋巴瘤或造血细胞肿瘤等[2-3]。肿瘤细胞高表达CD123(IL-3α链受体),还表达浆细胞样树突细胞     

外周血或骨髓肿瘤性NK细胞形态特征观察及其与反应性淋巴细胞的鉴别

目的?探讨外周血或骨髓肿瘤性NK细胞形态特征,为NK 细胞白血病／淋巴瘤的诊断提供细胞形态学的线索和证据。方法?收集4例确诊侵袭性NK细胞白血病及2例确诊结外NK／T细胞淋巴瘤患者的骨髓或外周血标本,其肿瘤性淋巴细胞均经流式细胞术（FCM）免疫表型分析和／或病理活检证实为肿瘤性NK 细胞。观察其细胞形态特点,分析肿瘤性NK 细胞的总体特征。结果?6例患者肿瘤性NK细胞形态特征相似：胞体总体偏大且形状不规则,周围可见一个或多个伪足样突起;胞核形态多样,染色质聚集,核仁不见或模糊不清;胞浆量较丰富,呈嗜碱性,有厚实感,浆内可见多少不等的粗大或细小紫红色颗粒。结论?肿瘤性NK细胞有特殊的形态学特征,与3种反应性淋巴细胞明显不同。     

粒细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断

目的 探讨粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)的诊断与鉴别诊断。方法 对12例GS的组织形态学及免疫表型特征进行研究，并结合外周血、骨髓涂片检查及骨髓活检对全部病例进行FAB分型诊断。结果 12例患者均以淋巴结肿大、结外骨及软组织肿块为首发症状。组织学上瘤细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，胞浆少，核分裂易见，呈弥漫分布。骨髓活检示11例有幼稚细胞弥漫单一性增生，形态与髓外浸润的瘤组织相似。1例没有白血病的形态学改变。免疫组化显示瘤细胞表达CD45 100％阳性、溶菌酶100％阳性、MPO 92％阳性、CD68 83％阳性、CD34 42％阳性、TdT 17％阳性。CD15和Mac387仅表达在分化较成熟的粒细胞。CD3、CD45RA，、CD20、CD45RA、CD79A及CD30阴性。结合 外周血及骨髓涂片检查结果确诊1例为孤立性粒细胞肉瘤(非白血病性粒细胞肉瘤)，11例为急性髓系白血病髓外浸润(白血病性粒细胞肉瘤)，11例中1例为AML-Mo，2例为AML-M1，8例为AML-M2。结论 GS在石蜡切片上因其形态学与非霍奇金淋巴瘤极其相似而容易造成误诊，免疫表型及全面的临床检查，特别是外周血、骨髓涂片检查及骨髓活检对明确诊断有很大帮助。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

Burkitt淋巴瘤细胞骨髓中形态学特征与组织病理学的比较分析

目的比较骨髓和组织所见的Burk itt淋巴瘤细胞的细胞形态与组织病理形态,尝试找出骨髓中Burk itt淋巴瘤细胞的形态特征,为今后在骨髓诊断Burk itt淋巴瘤作一探索。方法抽取病人骨髓涂片,经瑞氏染色、POX、PA S染色,以油镜观察细胞形态,并比较Burk itt淋巴瘤细胞在骨髓及组织的异同形态表现。结果骨髓中Burk itt淋巴瘤细胞可成堆及散在出现,核染色质细网状偏粗,胞浆深蓝色嗜碱性,可见多个嗜碱性蓝色核仁,背景细胞有巨噬细胞、单核细胞,淋巴细胞混在其中,与病理组织肿瘤细胞中出现反应性组织细胞的“星空”现象类似;病理组织肿瘤细胞中等大小,核圆形,有核仁,胞浆量中等,可见吞噬核碎片和凋亡细胞的反应性组织细胞,出现“星空”现象。结论骨髓中Burk itt淋巴瘤细胞及其背景具有一定的形态学特征,可作前驱性预诊,组织病理及免疫组化当然是确诊Burk itt淋巴瘤的金标准。