获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

环孢素A糖皮质激素治疗成人获得性纯红细胞再生障碍疗效对照研究

目的评估环孢素A(CsA)、糖皮质激素(CS)治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)疗效。方法回顾性分析2009年10月至2017年4月南京医科大学第一附属医院收治的42例PRCA接受CsA(16例)、CS(13例)、CsA联合CS(6例)及其他免疫抑制剂(4例)治疗临床资料。结果接受CsA、CS、CsA联合CS及其他免疫抑制剂初始有效率分别为75.0%,46.2%,66.7%,75.0%(P=0.456),累积有效率分别为69.6%(16/23),50.0%(7/14),71.4%(5/7),42.9%(6/14)(P=0.376),累积完全缓解(CR)率分别为26.1%(6/23),28.6%(4/14),57.1%(4/7),14.3%(2/14)(P=0.284)。27例难治复发PRCA,17例改为CsA或CS方案中11例(64.7%)有效,10例改为其他免疫抑制剂3例有效(30%)(P=0.120)。结论 CsA和CS治疗PRCA疗效相似。难治复发PRCA患者,CsA和(或)CS无效后尚无满意的治疗方法。     

成人获得性单纯性红细胞再生障碍治疗的挑战

成人获得性单纯性红细胞再生障碍（pure red cell aplasia,PRCA）的发病机制与免疫异常有关,治疗主要为免疫 抑制治疗。环孢菌素A（cyclosporine A,CsA）及糖皮质激素为最常用药物,老年患者更适合以CsA为一线药物选择, CsA联合糖皮质激素获得完全缓解速度更快;大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA对CsA反应不佳;难治及复发性 PRCA仍缺乏有效治疗手段,需要进一步探索。     

成人获得性单纯性红细胞再生障碍治疗的挑战

成人获得性单纯性红细胞再生障碍（pure red cell aplasia，PRCA）的发病机制与免疫异常有关，治疗主要为免疫
抑制治疗。环孢菌素A（cyclosporine A，CsA）及糖皮质激素为最常用药物，老年患者更适合以CsA为一线药物选择，
CsA联合糖皮质激素获得完全缓解速度更快；大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA对CsA反应不佳；难治及复发性
PRCA仍缺乏有效治疗手段，需要进一步探索。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

伤寒并发纯红细胞再生障碍1例

1 病例介绍 患者,女,23岁,1983年10月因间断发热、头昏、乏力40天入院。体检:T39℃,重度贫血貌,浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音粗,心尖区闻及SM Ⅱ,肝肋下未及,脾侧卧刚及。实验室检查:Hb45g/L,RBC1.14×10~(12)/L,WBC4.0×10~9/L,分类N0.52,L0.48,BPC140×10~9/L,Ret0.002;肝、肾功能正常;肥达氏反应:O 1:40,H1:320,甲、乙、丙均阴性;血、骨髓培     

艾曲波帕治疗难治性获得性纯红细胞再生障碍疗效研究

目的探讨艾曲波帕治疗难治性获得性纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)疗效。方法对2018年3月至2019年5月间,南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院收治的3例难治性获得性成人PRCA患者采用艾曲波帕(75 mg/d)治疗,评估疗效及耐受性。结果 3例患者的红细胞计数(P=0.039)、血红蛋白浓度(P=0.018)、网织红细胞百分比(P=0.046)较治疗前显著升高;血小板计数均较治疗前升高(P=0.024),2例患者治疗后白细胞计数及中性粒细胞绝对计数较前升高,1例较前下降,但仍维持在正常范围(P=0.924;P=0.565)。1例总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)升高,1例丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐(Scr)升高,1例心悸,经对症处理后好转。结论艾曲波帕对于难治性获得性PRCA患者,有一定疗效,且耐受性良好,值得进一步探索。     

纯红细胞再生障碍并乳腺癌1例

患者女 ,5 4岁。因头昏、乏力、面色苍白 2个月于 2 0 0 1年 5月 2 0日入院。体检 :重度贫血貌 ,皮肤黏膜无黄疸及出血点 ,全身浅表淋巴结未扪及 ,胸骨无压痛 ,双肺无异常体征。心率 96次 /min ,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音 ,腹平软 ,肝、脾肋缘下未触及。检查血常规血红蛋白 38g/L ,红细胞 1 .8× 1 0 1 2 /L ,白细胞 6.6× 1 0 9/L ,分类正常 ;血小板 1 30× 1 0 9/L ,网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓象示增生活跃 ,粒∶红 =36∶1 ,粒系为 0 .72 0 ,粒系各阶段比例及形态正常 ;红系 0 .0 2 0 ;巨核细胞 2 0个 /片 ,未见小巨核细胞 ,血…     

免疫抑制治疗老年获得性纯红细胞再生障碍:环孢菌素可能疗效更佳

目的:评估免疫抑制治疗老年获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的疗效。方法:回顾性分析免疫抑制治疗的32例成人获得性PRCA患者的疗效。结果:32例老年患者中,12例接受糖皮质激素治疗,13例接受环孢菌素A治疗,7例接受其他免疫抑制剂治疗,3组患者诱导有效率分别为33.3%、84.6%、42.9%(P=0.028);完全缓解率分别为16.7%、46.2%、0(P=0.061)。疗效相关单因素及多因素分析显示,环孢菌素A治疗是老年获得性PRCA起效的相关因素(P=0.043、P=0.036)。结论:老年获得性PRCA治疗中,环孢菌素A有效率更高,而单用糖皮质激素治疗有效率相对较低。     

纯红细胞再生障碍性贫血15例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血１５例临床分析陕西省人民医院王岐山，侯冰，陕西７１００６８纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）是再障的一种特殊类型，临床少见。１９８５年以来我科先后收治１５例，现临床分析如下。临床资料诊断标准采用《血液病诊断及疗效标准》［１］。一...     

纯红细胞再生障碍性贫血18例临床分析

1922年Kaznelson首次提出纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。为了解该病的临床和实验室检查特征,现对我院收治的18例获得性PRCA患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男女各9例。年龄:<14岁2例,14～65岁16例。按标准18例均符合PRCA诊断。病因:胸腺瘤3例,药物2例(服APC、氯霉素各1例),妊娠、染发(间断染发10年)各1例,11例原因不明。病     

胸腺切除术后发生纯红细胞再生障碍1例

1 病例介绍 患者,女,52岁。(?)(?)行性面色萎黄、乏力半年,于1994年4月27日入院.患者1993年5月体检时发现左前纵隔有一7cm×1lcm×12cm肿物,并于同年7月1日在北京肿瘤医院做切除手术.手术前血象Hb128g/L,RBC4.42×10~(12)/L.WBC8.3×10~9/L,BPC230×10~9/L,术后病理报告为胸腺瘤混合细胞型,经放射治疗1月半后血象Hb126g/L,RBC4.38×10~(12)/L,WBC3.1×10~9/L,BPC178×10~9/L.自10月2日出现面色萎黄、乏力、心慌症状,在张家口医院附属医院查血Hb53g/L,RBC1.78×10~(12)/L.WBC5.8×10~9/L,骨髓增生明显活跃,粒:红=21.6:1.粒系细胞0.855,形态正常,红系增生低下,占0.04,巨核细胞     

金葡菌感染所致纯红细胞再生障碍3例

获得性纯红细胞再生障碍是一种少见疾病,是红细胞祖细胞受损,衰竭而致的红细胞系统受抑而发生的一种贫血.我们诊治3例.1 病例介绍例1,男,3岁,反复皮肤化脓性感染月余,每次发病均在外院抗感染治疗,症状控制.此次因感染一直不能控制,且发热明显而入院.病前身体健康,无服药史.体检:一般情况差,表情淡漠,体温39℃,周身散在黄豆大小脓泡疮,全身浅表淋巴结轻度肿大,压痛,心音稍低钝,两肺呼吸音粗,肝脾不大,血红蛋白60g/L,红细胞2.85×10~12/L,白细胞18×10~9/L,中性粒细胞0.85,网织红细胞0.04,血小板160×10~9/L,血流35mm/h,IgG15g/L,IgA0.2g/L,IgM2g/L血及感染灶的分泌物培养出金黄色葡萄球菌生长.骨髓涂片示:有核细胞增生明显活跃,红系统增生低下,粒红比例增高,比值14.6:1,可见巨大原始红细胞.成熟红细     

纯红细胞性再生障碍性贫血6例临床分析

再生障碍性贫血(再障)中仅表现为红细胞系统显著减少或缺如,称为纯红细胞性再生障碍性贫血(红再障)。我院自1982～1989年共收治6例。现报道如下。临床资料年龄与性别:男性2例,女性4例,年龄19～65岁,平均46岁。病史:自20天至9个月不等,平均3个月。临床表现:均以头晕、乏力为     

11例纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析

目的:提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识。方法:回顾性分析11例PRCA患者临床资料。结果:治疗有效7例,无效4例．其中死亡3例,分别死于胸腺瘤转移、消化道大出血、感染。结论:PRCA发病与免疫因素有关。治疗在广泛应用类固醇激素的情况下,环孢素A有较好的治疗作用。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血10例报告并文献复习

<正>纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血)和获得性PRCA。其中,获得性PRCA又可分为原发性和继发性,原发性PRCA可能与自身免疫有关,也可见于白血病前期,大多数为特发性,无确切病因。继发性     

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症24例临床分析

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症(AATP)临床较少见。我院自1981年至1990年诊治24例,现报道如下.临床资料一.一般资料:24例均经外周血、骨髓涂片及有关检查排除原发性和继发性血小板减少性紫瘢及再生障碍性贫血等疾患。男性6例,女18例.年龄13～64岁,<15岁2例,>50岁5例,15～50岁17例(70.8%)。无诱因可查18例;3例曾服安乃近等药     

CsA联合EPO治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血16例疗效观察

获得性纯红细胞再生障碍性贫血（以下简称纯红再障）指骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血,常合并胸腺瘤。1998—2005年,我科采用环胞素A（CsA）联合促红细胞生成素（EPO）治疗获得性纯红再障16例,取得较好疗效。现报告如下。     

重症肌无力伴发胸腺瘤和纯红细胞再生障碍一例

重症肌无力伴发胸腺瘤和纯红细胞再生障碍一例程维廉，郭云辉，刘铁力辽宁省朝阳市中心医院血液内科，１２２０００患者男，５５岁。１９８５年眼脸下垂，闭嘴不紧，四肢无力，新斯的明试验诊为重症肌无力，当时拍胸片未见异常。８年来口服新斯的明，每次１５ｍｇ，日服３...     

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行。许多研究表明 ,与 ABO相合的移植相比 ,两者在植活时间 ,GVHD发生以及无病生存等方面差异不显著 〔1〕。尽管如此 ,在 ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植中 ,红系造血延缓甚至发生纯红细胞再生障碍 ( PRCA)时有发生。本文就异基因造血干细胞移植后 PRCA的特点 ,发病机理和防治措施作一综述。1　发病情况纯红细胞再生障碍性贫血是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系细胞显著减少 ,且不累及粒细胞和血小板的一种贫血。移植后 PRCA绝大多数发生于 ABO血型主要不合的骨髓…