51例重症肌无力的临床分析

目的　探讨重症肌无力 (MG)的临床特点。　方法　分析 5 1例 MG患者临床一般资料 ,首发症状、临床表现、重要影像学、实验室检查以及治疗转归。　结果　 MG多见于青壮年 ,女多于男 (1.8∶ 1) ,首发症状受累肌群最多为眼外肌 (70 .6 % ) ,其中单侧眼外肌(45 .1% ) ,左侧明显多于右侧 (P<0 .0 1) ,其次为四肢肌无力 (15 .7% )、延髓肌无力 (13.7% )。合并胸腺瘤 (2 5 .5 % ) ,纵隔 CT阳性率(34.2 % ) ,X线胸片阳性率极低 (3.3% )。病情加重及危象发生常与感染有关。　结论　根据受累群肌无力的特点 ,结合新斯的明试验及肌电图检查可及早作出诊断 ,综合治疗有利于疾病的转归。     

重症肌无力的临床分型与诊断

1 引 言 重症肌无力（MG）是神经肌肉接头处传递障碍所引起的慢性疾病,主要临床表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状可部分缓解。自身免疫反应为本病的主要发病机制。胸腺、某些遗传及环境因素也与MG的发病密切相关。2 MG的临床分型 在临床上常按肌无力受累范围、程度和发病年龄而分为下列临床类型：2．1 单纯眼肌型 表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。此型以儿童多见,病前可有发热、感冒等诱因。约25％患者可不治自愈,少数儿童反复发作而延续至成年。成年起病的单纯眼肌型肌无力…     

重症肌无力胸腺切除术后病情反复的临床诊断与治疗体会

目的 总结重症肌无力(MG)胸腺切除术后症状缓解后又复发进展的诊治经验.方法 回顾性分析22例行胸腺切除术后MG症状缓解后再复发患者的临床特点,观察以糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂为主的综合治疗措施的临床效果.结果 全组术前改良Osserman分型Ⅰ型1例,Ⅱ型17例,Ⅲ型4例;复发进展后改良Osserman分型Ⅱ型15例,Ⅲ型6例,Ⅳ型1例,肌无力危象6例.治疗后完全缓解9例,部分缓解12例,死亡1例.结论 MG胸腺切除术后缓解患者仍会出现复发进展,复发后以吞咽困难为主要症状的延髓型MG最常见,对胆碱酯酶抑制剂治疗反应差,合理应用糖皮质激素可使大多数患者缓解,降低病死率.     

重症肌无力合并眼咽型肌营养不良2例报道

<正>抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是引起眼睑下垂和肢体无力的常见疾病;主要临床表现为全身或局部的肌无力,近端为主并通常伴有眼肌症状,出现复视和眼睑下垂;症状通常呈对称性,眼肌例外,通常表现为单侧部分眼肌受累;症状呈晨轻暮重,活动及疲劳后加重。MG的年发病率大约为8~10/100万,患病率约     

重症肌无力患者胸腺切除手术前后外周血单个核细胞中TNIP1 mRNA和蛋白表达水平变化的临床研究

目的探讨重症肌无力(MG)患者胸腺切除手术前后外周血单个核细胞(PBMC)中肿瘤坏死因子α诱导蛋白3交互作用蛋白1(TNIP1)mRNA和蛋白表达水平变化。方法选取2015年3月至2017年4月我院诊治的MG患者60例为研究对象,同期健康体检志愿者30例为对照组,对比两组血清白介素-17(IL-17)、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平、重症肌无力定量评分(QMGS),比较手术前后伴或不伴胸腺瘤、眼肌型或全身型MG患者PBMC细胞中TNIP1 mRNA及蛋白表达水平,分析手术治疗效果及术前PBMC细胞中TNIP1 mRNA、蛋白表达水平与IL-17、AchR-Ab及QMGS评分相关性。结果眼肌型、全身型MG患者血清IL-17、AchR-Ab阳性率、QMGS评分均明显高于对照组(P0.05);术前伴胸腺瘤的MG患者PBMC中TNIP1 mRNA、蛋白表达水平均低于不伴胸腺瘤患者,眼肌型MG患者TNIP1 mRNA、蛋白表达水平高于全身型(P0.05),术后MG患者TNIP1 mRNA与蛋白表达水平均较术前增加(P0.05);眼肌型、全身型MG患者手术治疗有效率88.57%、88.00%,差异无统计学意义(P0.05);MG患者术前PBMC细胞中TNIP1 mRNA、蛋白表达水平与血清IL-17、AchR-Ab阳性率、QMGS评分呈负相关(P0.05)。结论 MG患者胸腺切除术后PBMC细胞中TNIP1 mRNA与蛋白表达水平发生明显变化,其表达量降低可能与MG发生发展有关,且术前与IL-17、AchR-Ab、QMGS评分存在一定相关性,临床应加以监测。     

胸腺瘤患者血清sFas水平与重症肌无力相关性研究

目的 检测胸腺瘤患者血清可溶性Fas(sFas)水平,探讨重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)的发病机制.方法 将131例胸腺瘤患者根据是否合并MG分成A B两组,A组70例,B组61例,应用ELISA法检测血清sFas水平.对两组结果 进行统计分析.结果 两组间比较,A组患者血清sFas水平明显高于B组,差异极显著(P<0.001);两组间同分型同分期胸腺瘤间sFas差异极显著(P<0.001);同组间无论胸腺瘤分型或分期是否相同sFas水平无统计学差异(P＞0.05);单纯眼肌型MG患者血清sFas明显低于其他临床分型MG(P<0.001).结论 胸腺瘤的生物学特性与MG的发生无直接相关性,Fas 基因和蛋白结构的变异可能是MG发生的直接原因,通过进一步研究,血清sFas水平可能作为评价病情和疗效的客观指标.     

晚发型重症肌无力的临床特点及预后研究

目的:研究晚发型重症肌无力(LOMG)患者的临床特点,初步探索其预后影响因素。方法:收集发病年龄≥50岁的MG患者191例,记录患者的性别、发病年龄、起始症状、Osserman分型、胸腺类型、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)、治疗情况等临床资料,综合分析LOMG的临床特点,并随访其治疗反应性。结果:LOMG发病年龄分布在50~82岁,女性(58.16%)略多于男性,眼肌症状为最常见的首发症状(80.63%),临床分型以全身型为主(58.11%),胸腺瘤(31.41%)、危象(13.61%)、AChR-Ab阳性(78.01%)比例高,且伴发疾病多,治疗有效性低(81.15%),亚组分析显示≥60岁组治疗后状态更差(P0.05)。结论:LOMG具有发病率逐年上升、胸腺瘤发生率高、药物疗效不佳、合并症多、医疗负担重等特点,年龄为影响其治疗反应的最主要因素。     

儿童期重症肌无力临床特点及免疫指标变化

目的:对儿童期重症肌无力(MG)患者的临床特点及免疫指标变化进行研究。方法:儿童期MG患者70例纳入病例组,健康儿童100例纳入对照组,收集病例组患儿的发病年龄、性别、MG分型、合并症及胸腺情况,归纳儿童期MG患者的临床特点;采集2组的外周血,检测病例组ACh R抗体阳性率,检测2组血清的免疫指标(Ig G、Ig A、Ig M,C3、C4),定量抗体芯片技术分析2组血清中Ig G亚型。结果:本组儿童期MG患者中,约半数在5岁以前发病,眼肌型占大多数(92.9%),20.0%患者合并甲状腺功能异常,14.3%的患者合并胸腺病变,ACh R抗体阳性率67.1%。与对照组比较,病例组外周血血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平显著降低(P0.05);在血清Ig G亚型中,Ig G1和Ig G3水平高于对照组(P0.05),其余亚型差异无统计学意义(P0.05)。结论:儿童期MG发病年龄在5岁之前及单纯眼肌型的比例占多数,自身抗体阳性率高,ACh R抗体以Ig G1和Ig G3为主,免疫球蛋白及补体水平明显减低。     

胸腺瘤伴重症肌无力的手术治疗体会

目的 总结胸腺瘤合并重症肌无力手术治疗的临床经验.方法 回顾性分析36例胸腺瘤合并重症肌无力患者手术治疗的临床资料.结果 随访11～46个月,未发现肿瘤复发的征象.完全缓解8例,部分缓解14例,稳定10例,进展4例,总有效率61.1%(22/36).Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲ型总有效率分别为66.7%(12/18)、55.6%(5/9)、50.0%(3/6)、66.7%(2/3),差异无统计学意义(P＞0.05).结论 胸腺瘤合并重症肌无力患者,术前应明确诊断,选用适合的手术切口,尽量彻底切除胸腺瘤及纵隔脂肪组织,围手术期积极处理,积极防治肌无力危象及感染等并发症的出现.     

胸腺切除术治疗重症肌无力43例的手术疗效及其影响因素分析

目的 评价胸腺切除治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的疗效及影响因素.方法 2002-2008年武汉大学人民医院行胸腺切除治疗 MG 患者43例,随访1年,按Osserman标准评价疗效,并对年龄、性别、病程、病理类型、临床分型等因素进行统计分析.结果 本组43例中,明显改善9例,占20.9%;改善22例,占51.2%;无效9例,占20.9%;恶化3例,占7.O%;死亡0例;有效率72.1%.病程>12个月与≤12个月的患者疗效差异有统计学意义(P<0.05);改良Osscrman分型I、Ⅱ型或胸腺增生患者有较好的手术疗效,而疗效与性别、年龄无明显相关.结论 MG一旦确诊并合并胸腺异常,尽早行胸腺切除术可取得满意疗效.     

重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体对其症状学的评估作用

背景临床工作中对伴胸腺瘤重症肌无力患者仍存在漏诊,从而贻误治疗.目的探讨Ryanodine受体(ryanodine receptor,RyR)抗体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)评估中的意义.设计病例分析.单位一所大学医院的神经病学研究所.对象实验于1999-06/2002-03在复旦大学神经病学研究所实验室完成.66例伴胸腺瘤MG(MGT组)、98例非胸腺瘤MG(NTMG组)和50例非重症肌无力(NMG组)及123例正常人(NC组)为研究对象.方法以差速离心方法提取富含RyR的肌质网提取物(SR),建立ELISA-RyR抗体检测系统.主要观察指标研究对象血清中RyR抗体水平.结果MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组,NMG组(P＜0.01),敏感性和特异性分别达81.8%,94.5%.不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著性意义(P＞0.05).RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和AchR-ab水平均显著高于RyR抗体呈阴性MG组(P＜0.01).RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关,尤其是MGT组(r=0.626,P＜0.01).不同胸腺组织学类型MGT中尤以上皮细胞型相关性最高(r=0.592,P＜0.01).结论RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关.     

胸腺瘤术后重症肌无力7例的临床特点

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点，进一步认识胸腺瘤与MG的关系。方法总结7例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查。结果7例患者胸腺瘤平均发病年龄50岁，胸腺瘤病理为AB型或B1型。术后MG发生时间平均为23个月，临床表现均为全身型。全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗，部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂，病情均得到缓解，随诊至今无危象发生。结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高，需对胸腺瘤病例进行临床随诊。     

不典型的甲亢性眼肌病误诊为神经系统疾病10例分析

目的：分析以眼睑下垂为首发症状的甲亢性眼肌病的误诊原因。方法：对我院10例不典型的甲亢性眼肌病进行系统分析。结果：误诊为重症肌无力5例、颅内动脉瘤2例、颅底炎症1例、脑干腔隙性梗死1例、糖尿病性周围神经病变1例。结论：以眼睑下垂为首发症状的甲亢性眼肌病极易误诊，加强对该病的认识及尽早进行甲状腺功能检查，可有效减少误诊机会。     

重症肌无力的外科治疗

1990～ 1998年 ,我们对 2 1例重症肌无力 ( MG)患者进行了外科治疗 ,效果较好 ,报告如下。1　临床资料男 12例 ,女 9例 ;年龄 3～ 6 1岁。病程 1个月～ 7年。按Monden改良的 Osserm an分型 , 型 (眼肌型 ) 6例 , a型(轻度全身 ) 6例 , b型 (中度全身型 ) 8例 , 型 (急性暴发型 ) 1例。 3例合并甲状腺功能亢进。术前均行 CT检查 ,13例为胸腺瘤 ,8例为胸腺瘤增生。术前均服用抗胆碱酯酶药物 ,6例使用激素。术后病理诊断 :上皮细胞型胸腺瘤 1例 ,淋巴细胞型胸腺瘤 5例 ,混合细胞型胸腺瘤 3例 ,恶性胸腺瘤 1例 ,胸腺增生 11例。均在全麻下手…     

胸腺瘤合并重症肌无力手术治疗38例分析

胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤,约有50％的胸腺瘤患者合并有重症肌无力(MG),MG患者约15％合并胸腺瘤,手术切除胸腺瘤、胸腺和周围脂肪组织是治疗胸腺瘤合并MG患者的有效方法.1985-01-2005-01我科共手术治疗胸腺瘤合并MG患者38例,现报告如下.     

重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗的近期疗效及危象的相关因素探讨

目的探讨重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗的近期疗效及危象的相关因素。方法回顾性分析于2015月11月至2018年1月在泰山医学院附属莱芜医院外科进行手术治疗的58例重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料,按改良Osserman标准分为I型15例,IIa型27例,Ⅱb型12例,Ⅲ型4例,术后随访观察患者的近期疗效,采用Logistic回归分析患者术后危象发生的相关因素。结果 58例患者手术后症状缓解者16例,无效者18例,恶化者9例,发生危象15例。经Fisher确切概率法检验,按胸腺瘤病理分期Massoka标准:I期者中10. 3%发生危象,Ⅱ期及以上者中15. 6%发生危象,术后近期的危象发生率胸腺瘤I期和Ⅱ期及以上者差异无统计学意义(P 0. 05)。按重症肌无力的分型,I型者中3. 5%发生危象,Ⅱ型及以上者中22. 4%发生危象,差异具有统计学意义(P 0. 05)。危象组患者呼吸机使用时间、住院时间以及严重肺炎发生率均高于对照组,差异均具有统计学意义(P 0. 05)。经Logistic回归分析显示,年龄、病程、病理类型与危象发生无影响;有无胸腺瘤类型及肌无力分型两个因素与术后危象发生有关,合并胸腺瘤的患者、肌无力等级较高的患者术后发生危象的概率明显偏高。结论重症肌无力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤切除术的近期疗效显著,能有效控制重症肌无力症状,完善围手术期相关措施,减少肌无力危象的发生,经Logistic回归分析显示,术后危象的发生与有无胸腺瘤、肌无力分型等级有着密切的联系,肌无力等级越高,重症肌无力合并胸腺瘤患者发生危象的可能性就越高。     

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

目的:探讨重症肌无力(MG)合并吉兰巴雷综合征(GBS)疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后。方法:报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例,并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析。结果:共得到国内外MG合并GBS患者21例,男16例,女5例,年龄17~84岁,平均(44.67±17.11)岁。多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因;2种疾病起病时间最长间隔可达23年。大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现,此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等。实验室检查提示,所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常,19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离,15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性,未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性。经临床治疗后,21例患者中(19例记录)14例患者预后较好(Hughes≤2)。结论:MG合并GBS多见于青年男性,起病前有感染等诱因,临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常,治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药,早期识别及正确诊断对预后至关重要。     

以延髓肌无力为首发的重症肌无力误诊6例分析

重症肌无力(m yasthen ia grav is,M G)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。临床特征为骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。以延髓肌无力为首发症状的M G临床少见,极易误诊,现将我科近5 a收治的6例以延髓肌无力为首发的M G误诊情况分析如下。1临床资料1.1一般资料本组男1例,女5例,年龄22~68(平均53.8)岁。首发为吞咽困难2例,首发吞咽困难伴言语困难4例,合并高血压病史2例,神经系统阳性体征:吞咽困难6例,声音嘶哑、言语易疲劳4例,舌肌萎缩1例。胸腺瘤3例,胸腺增生1例,颅脑CT示腔隙性脑梗死2例,低频重复神经电刺激异常2例,6例新斯的明试验均阳性。1.2误诊情况首发症状单纯为吞咽困难2例误诊为“咽喉炎”,合并言语困难者2例误诊为“脑梗死,”2例误诊为“运动神经元病”。1.3方法本组均通过新斯的明试验、肌电图和胸腺CT检查结合临床症状体征最终明确诊断。2结果本组均经肾上腺皮质激素或免疫抑制剂及吡啶斯的明治疗,3例胸腺瘤患者行手术治疗,术后一直服吡啶斯的明及强的松治疗,症状均缓解。3讨论M G是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身...     

眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据

目的为眼肌型重症肌无力患者循证制定最佳治疗方案。方法检索PubMed（1966～2010.4）、Cochrane图书馆（2010年第1期）、中国知识资源总库（1979～2010.4）及中文科技期刊数据库（1989～2010.4）,获取并评价有关胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换和胸腺切除的临床指南、系统评价、随机对照试验、临床对照试验及病例观察研究。结果共纳入与眼肌型重症肌无力治疗有关的治疗指南2篇、系统评价5篇、观察性研究4篇,其分别评价了胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂及胸腺切除的疗效与安全性。眼肌型重症肌无力患者应首选溴吡斯的明治疗,若患者不能自发缓解,应在充分评估使用糖皮质激素的利弊后考虑使用激素治疗,激素疗效欠佳时可考虑加用免疫抑制剂长期服用以缓解症状。血浆置换术不作为眼肌型重症肌无力的推荐治疗,对合并胸腺瘤的患者应施行胸腺切除术。结论借助循证医学的方法可为眼肌型重症肌无力患者的治疗提供最佳临床证据。     

伴胸腺瘤的重症肌无力患者治疗和预后

目的研究伴有胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的治疗方法和预后.方法回顾性研究20例经手术证实的MG伴胸腺瘤患者.给予皮质类固醇、放射疗法等治疗,观察患者的远期疗效和生存率.结果显示远期有效率80%(16/20),其中3例(15%)获完全缓解、10例(50%)获药物缓解、3例(15%)症状明显改善;1例症状不变;5年存活率88.9%、10年存活率57.1%;结论手术治疗MG伴胸腺瘤患者远期疗效良好,术后应给予皮质类固醇和放疗等综合治疗,以提高疗效和患者生存率.