抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害

目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎相关抗体研究进展

ANCA相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎,其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标,但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断,监测疾病活动度,评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况,有望实现AAV的精准诊断和治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏病理改变与肾脏预后的关系

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法:205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁(37~59)岁,基线血清肌酐(SCr)380.1μmol/L(194.5~583.4μmol/L),其中84例(41.0%)需行肾脏替代治疗(RRT)。肾脏病理类型包括局灶型(n=23)、混合型(n=71)、新月体型(n=47)和硬化型(n=64)。回顾性分析不同病理类型AAV的肾脏预后及影响因素。结果:34例(40.5%)摆脱RRT(中位时间1月),局灶型、混合型、新月体型和硬化型摆脱RRT比例分别为100%、54.5%、48.0%和22.9%。随访3~160月(中位时间22月),26例(12.7%)死亡,92例(44.9%)进入终末期肾病(ESRD)。局灶型、混合型、新月体型和硬化型的5年肾存活率分别为92.3%、60.8%、42.8%和28.7%(P0.01)。多因素COX回归分析显示病理类型、基线SCr和血清白蛋白水平为影响肾存活的独立危险因素,局灶型(HR 0.1,P=0.01)、混合型(HR 0.4,P=0.002)和新月体型(HR 0.5,P=0.005)较硬化型进入ESRD的风险显著低。SCr≥442μmol/L(HR 4.9,P=0.00)和病变与正常肾小球比例≤10%(HR 2.1,P=0.04)是硬化型AAV进展至ESRD的独立风险因素。结论:欧洲血管炎研究小组病理类型能预测AAV患者远期肾脏预后,除病理类型外,SCr和血清白蛋白水平也为影响肾存活的独立危险因素;对硬化型AAV要结合SCr水平和病变与正常肾小球比例判断肾脏疾病预后。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗新进展

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在全球的发病率不断上升，迄今该病仍是预后差、造成多器官衰竭和威胁生命的疾病。近年，随着对该病发病机制研究的深入和新型免疫抑制剂的使用，患者的生存率得到了提高。本文仅就最近国内外有关AAV的治疗进展以及复发的防治做一简述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的中枢神经系统受累

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一,甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样,常见症状为头痛,可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊...     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,因其临床表现不典型,并且常伴有多系统的损害,容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年ANCA相关性血管炎患者,更深入认识ANCA相关性血管炎所致全身多系统损害,从而早期诊断与治疗。1资料与方法1.1对象1999年10月至2012年12月12例老年ANCA相     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探

目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性。方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录—聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPOmRNA。结果AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/122),AECAHMEC(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/122),ANCA35.3%(43/122),AECAEA或AECAHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/122)或60.7%(74/122)。AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对字2检验,差异均无显著性(P>0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%。EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达。结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗现状及进展

随着大量针对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV)临床试验的开展,一些新的循证医学结果逐渐达成共识:(1)糖皮质激素和环磷酰胺仍是AASV诱导期最主要的治疗手段,静脉注射环磷酰胺较口服更好;(2)对早期轻症AASV,甲氨蝶呤可以替代环磷酰胺,重症患者可行血浆置换;(3)利妥昔单抗(美罗华)已被证明在诱导AASV缓解方面与环磷酰胺有同样效果,对复发病例更优,有望成为标准治疗药物;(4)维持期治疗可用硫唑嘌呤;(5)随着疾病机制的不断深入,“分子治疗”被寄予厚望.本文就近年来基于主要临床试验所取得的免疫治疗进展作一综述.     

抗甲状腺药物诱导的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎

以丙基硫氧嘧啶(Propylthiouracil,PTU)、他巴唑(Thiamazole,MMI)等为代表的抗甲状腺药物(Antithyroid drugs,ATD)广泛应用于临床甲状腺功能亢进的治疗,同时也是导致药物相关性血管炎最常见的原因之一,其临床特点与原发性小血管炎相比有其特殊之处。本文回顾性分析国内外相关文献,对本病临床特点加以综述,总结其诊治进展,以期指导临床。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。     

Ⅴ型狼疮性肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

40岁女性,病程1月,持续肉眼血尿伴纳差、消瘦起病,肾损害表现为急进性肾炎综合征,MPO-ANCA高滴度阳性伴多种自身抗体阳性(ANA、Sm、A-β2-GP1)、补体C3下降及Coomb'试验阳性,肾活检示新月体肾炎伴肾小球膜性病变,诊断为Ⅴ型狼疮性肾炎合并ANCA相关性血管炎,经甲泼尼龙冲击治疗及行血浆置换后血清肌酐降至正常,MPO-ANCA及ANA滴度下降。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病。该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人〔1〕。由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累最为严重的器官之一〔2〕。由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命。本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点,为     

利福平致抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎是一类系统性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性.临床上利福平致ANCA相关性小血管炎较少见,现将我科近期诊治的1例报告如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾脏损害的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎 (Churg Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎 (renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率高达 80 %以上 ,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎 (AAV) [13 ] 。过去的几十年中系统性小血管炎伴肾脏损害的治疗无很大突破 ,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺 (CTX)及硫唑嘌呤 (Aza)等。这类免疫抑制剂作用广泛 ,无选择性 ,副作用大 ,因此 ,长期治疗过程…     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性间质性肾炎

49岁女性,主要表现为乏力、贫血、肾功能不全,无蛋白尿、血尿,无咯血等肺部表现,血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微。免疫病理示寡免疫复合物沉积,经甲泼尼龙和环磷酰胺治疗后,血ANCA转阴,重复肾活检肾小管间质急性病变亦明显减轻,肾功能明显改善,综合临床、实验室检查及组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质性肾炎。     

蛋白酶3与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

蛋白酶 3(ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ 3,ＰＲ3)最初是由Ｂａｇｇｉｏｌｉｎｉ等[1] 在1978年报道的 ,认为是继人中性粒细胞弹力蛋白酶 (ｈｕｍａｎｌｅｕｋｏｃｙｔｅｅｌａｓｔａｓｅ,ＨＬＥ)和组蛋白酶Ｇ (ｃａｔｈｅｐｓｉｎＧ)后 ,在中性粒细胞中发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶 ,故被称为ＰＲ3。ＰＲ3具有广泛的生物学活性 ,是抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的主要靶抗原之一。近些年来 ,随着对ＡＮＣＡ及其相关血管炎的认识逐步增加 ,ＰＲ3越来越引起人们的关注。1　ＰＲ3的分布和结构特点ＰＲ3主要储存在多形核白细胞 (ｐｏｌｙｍｏｒｐｈ…     

抗中性粒细胞抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞抗体相关性小血管炎刘红综述俞雨生审校关键词抗中性粒细胞抗体小血管炎诊断治疗１概述血管炎被临床所认识已有多年，但迄今为止这类疾病还没有一个十分合理的临床分型，对血管炎的认识仍停留在根据临床表现和（或）受累血管的大小来推断病情上（表１）〔１〕...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

摘要 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）常出现肾脏受累，称为ANCA相关性肾炎（AAGN）。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响，早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来，国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。