Monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑治疗Crouzon综合征

目的 总结Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑治疗1例Crouzon综合征伴颅缝早闭额部后缩病例的经验体会.方法 经颅内外联合径路.额部颅骨截骨前移重塑加植骨,Monobloc截骨并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,牵引结束后同定4个月.结果 截骨牵引手术顺利.额眶、面中部牵引前移达20mm,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征转为轻度.结论 Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑为治疗Crouzon综合征提供了一种安全有效的方法.     

中面部外置式牵引成骨治疗Crouzon综合征

目的应用中面部牵引成骨技术治疗Crouzon综合征。方法选用LeFortIII型截骨法在眶面部截骨,在颅骨上安装外置REDII型外置式中面部牵引器。术后6.4d开始牵拉,每天牵拉前移1mm,待中面部到达良好位置和咬合关系时,停止牵拉,并固定该装置2～4个月。结果已完成治疗8例患者,平均年龄11.9岁。中面部平均前移9.7mm,并下移1.6mm。术后面部外形明显改观,突眼度由术前的平均20.3mm矫正为术后的平均11.9mm;X线头颅侧影定位测量,∠SNA平均增加9°,∠ANB平均增加8.8°。87.5%患者治疗后睡眠时呼吸阻塞症状明显好转。除1例固定脚处的头皮感染和1例头皮血清肿外,术后无严重并发症。平均随访5个月,无面部后缩等复发症状。结论牵引成骨技术可首选为治疗学龄儿童和畸形严重的Crouzon综合征的方法。     

下颌骨分区截骨术重塑面下部轮廓

目的将下颌骨以美学观为准分为升支下区、下领角区、下颌体区、颏区。通过分区截骨术，矫正面下部前份、中份、后份宽大的不良形态。方法结合下颌骨外板矢状劈开和下颌骨角部和下颌骨下缘的全层截骨术和隆颏术，对下颌骨角部、体部和颏部进行分别截骨重塑，同时矫正面下部正面和侧面的欠美外形。结果于2003年5月至2005年8月，共开展此类手术23例，下颌角、升支下部、体部截骨18例，颏部截骨5例。隆颏术的方式有固体硅胶假体置入12例，膨化聚四氟乙烯假体置入3例，自体下颌骨外板移植5例。术后外形均得到明显改善，外观满意，未发生颏神经断裂并发症，3例口唇麻木于1～3个月后自然恢复。结论对下颌骨进行分区截骨可以更全面的矫正面下部过宽，重塑面下部的轮廓以美化面型。     

Crouzon综合征的诊疗进展

Crouzon综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,其特征为颅缝早闭导致颅骨畸形,面部畸形和眼球突出的三联征。该病的基因及分子基础已确定,结合其临床特征,牙槽特点,美学缺陷和心理背景,实施外科手术和正畸干预等一系列治疗方法可使该病患者得到明显改善。     

Monobloc四段式截骨牵引治疗眶距增宽症合并面中部发育不良

目的 Monobloc四段式截骨及外置式牵引,治疗1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者,总结手术方法和经验体会.方法 对1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者行颅内外联合径路手术.额部颅骨开窗,Monobloc截骨游离整个颅面部,颧颌部水平截骨、眶鼻部矢状截骨,将颅面骨分为额部、双侧眶颧部、颧颌部4段完全游离的骨块,额部重塑,双侧眶颧部内收,肋骨隆鼻,颧颌部外置式牵引并固定3个月.结果 手术顺利,拆除牵引器1个月后,影像学测量显示IOD为28.6 mm、面中部前移约9 mm,患者眶距增宽、面中部凹陷、反(牙合)均得到有效纠正,但鼻形态需进一步修整.结论 Monobloc四段式截骨及外置式牵引治疗重度眶距增宽症伴面中部发育不良,能一次性纠正眶距过宽、面中部凹陷、反(牙合),安全有效.     

额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征

目的探讨额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征患儿的效果。方法回顾性分析2016年1月至2021年2月南京医科大学附属儿童医院应用额眶内牵张成骨术治疗的学龄期Crouzon综合征患儿临床资料, 统计并分析临床效果、并发症(脑脊液漏、感染等)及手术安全性情况。结果共纳入12例患儿, 男9例, 女3例, 年龄6岁～12岁1个月, 平均7.1岁;颅型4例, 颅面型6例, 其他2例;均伴有明显的突眼畸形。手术过程顺利。随访3～20个月, 平均14个月。术后头颅前后径延长距离为(19.1±3.3)mm, 范围15.2～25.6 mm, 头颅指数从术前的97.5%降低至术后的80.0%, 颅面外形良好, 突眼和后颅平坦外观均得到较好改善;除1例患儿出现牵张成骨器延长杆外置部位感染外, 无额眶回缩、脑脊液漏、颅内感染等其他并发症发生。结论额眶内牵张成骨术治疗学龄期伴严重突眼的Crouzon综合征效果肯定, 突眼改善明显, 术后脑脊液漏及感染发生率低, 效果稳定。该术式是伴严重突眼的大龄Crouzon综合征患儿的一种较好选择。     

中面部牵引成骨术后眶周结构三维位置变化的评估

目的 观察中面部牵引成骨技术对眼眶周围软、硬组织结构的三维空间位置变化的影响.方法 回顾性分析2003年9月至2006年6月接受Le Fort III型截骨+中面部牵引成骨术的8例Crouzon综合征患者CT数据,平均年龄11.9岁,实施影像三维重建后,采用眶耳平面(术前)作为测量的基准平面,分别选择眶上点、眶下点、眶内缘点、眶外缘点、眼球前点、眼球后点,以及上、下、内、外四直肌与眼球的附着点作为评估标志,以双侧耳门上点连线作为颅底宽度基准,记录各个主要标志点至耳门上点连线的矢状距(y轴向)、垂直距(z轴向)以及眼球前点、眼球后点的水平间距(x轴向)变化,行配对t检验,并与健康对照组比较.结果 牵引成骨术前后眼球前点的y轴向及z轴向位置并没有显著性变化,但x轴向间距变化为-3.40 mm;眶下点移动在y轴向平均12.24 mm,z轴向平均4.25 mm;眶内缘点移动在y轴向平均10.11 mm,z轴向平均2.80 mm;眶外缘点移动在y轴向平均9.86 mm,z轴向平均2.31mm;下直肌支点移动,y轴向平均3.63mm,z轴向平均2.98mm.其余各标记点未见有临床意义的位移变化.结论 以Le Fort III型截骨为主的面中部牵引成骨技术,可以使Crouzon综合征患者的术后眼眶内、外、下侧壁均出现明显的前、下方移位,而患者的眼球没有显著性的矢状向位置变化,仅呈现轻度的内移、下降和前上方旋转.     

牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞

目的 探讨应用牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞的可行性.方法 2007至2009年,用骨牵引技术治疗8例新生儿Pierre Robin综合征.行双侧下颌骨斜行截骨,安置下颌骨牵张器,术后第1天开始牵引,每天3次,每次0.4 mm,每天牵引1.2 mm,直至延长到所需长度.结果 8例患儿均按设计要求顺利完成牵引,无感染发生,无口角歪斜等面神经损伤症状.骨牵引达到预期的长度,约12～20 mm,平均15 mm.Pierre Robin综合征患儿的阵发性青紫、吸气性呼吸困难及哺乳困难等症状均消失.结论 牵引成骨术是治疗新生儿Pierre Robin综合征严重呼吸阻塞比较理想的手术方法,是可行和安全的.     

额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用

目的探讨三维重建模板在额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中的应用效果。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科治疗的Crouzon综合征患儿的临床资料。根据具体治疗方法将患儿分为2组, 研究组为应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术, 对照组为未使用三维重建模板行该手术。对2组患儿术中出血量、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率采用独立样本t检验进行分析比较, 2组并发症发生比例采用Fisher确切概率法进行分析比较, P<0.05为差异有统计学意义。结果研究组纳入10例患儿, 男6例, 女4例, 平均年龄19个月(9～37个月);对照组纳入8例患儿, 男5例, 女3例, 平均年龄25个月(8～46个月)。研究组术后随访18个月(12～36个月), 头颅外形均得到较好改善, 其中2例延长杆出口发生感染。对照组术后随访18个月(12～30个月), 头颅畸形得到改善, 其中1例发生皮下血肿, 1例延长杆出口发生感染。2组术中出血、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率及并发症发生比例分别比较, 差异均无统计学意义(P均&g...     

Le Fort Ⅲ型截骨牵引术后上气道不同截面面积变化的研究

目的 通过对中面部行Le Fort Ⅲ型截骨牵引术前、术后上气道不同截面面积的比较,评价截骨前移手术对严重中面部发育不良所致骨性上气道狭窄的治疗效果.方法 自2000年以来,对11例严重中面部发育不良者,选用Le Fort Ⅲ型颅面部截骨牵引进行治疗.术前、术后计算机辅助测量上气道不同部位二维截面面积,部分病例术前、术后行多导睡眠监测功能评估.结果 所有病例面部外形及通气功能改善明显.术后后鼻棘点和腭垂尖点气道平面截面面积平均增加(210.33±219.34)mm2和(65.14±42.24)mm2,与术前比较,差异有统计学意义(P＜0.05);而会厌点及气道食道分界点截面面积术后未见明显增加(P＞0.05).结论 Le Fort Ⅲ型截骨牵引术前移中面部能有效改善因中面部严重发育不良所致的上气道狭窄,气道狭窄的改善以腭垂尖点以上气道改善最为显著.     

头盆环牵引全脊柱截骨内固定治疗重度脊柱弯曲

[目的]介绍头盆环牵引全脊柱截骨加内固定治疗重度脊柱弯曲的手术方法,并总结185例重度脊柱弯曲的治疗结果。[方法]对重度脊柱侧弯患者,先用头盆环牵引,使重弯变为轻弯,以便置入器械的安装,再在头盆环牵引下进行截骨矫正畸形和内固定手术,术后继续配戴头盆环制动,术后第2d即可下床站立活动,给护理工作带来极大方便。[结果]作者自1983~2003年,采用此法治疗重度脊柱侧弯185例,平均矫正率是70.32%。脊柱截骨断端能达到坚固的骨性融合,矫正率丢失平均在5°以内,术后晚期并发脱钩者4例,均经再次手术固定解决,对矫正效果无影响。1例术后1年并发感染,拆除置入器械后,伤口很快愈合,X线所见植骨愈合良好。1例并发神经根疼痛,而后逐渐减轻,所有病例未见脊髓损伤和神经系统并发症发生。[结论]头盆环牵引加全脊柱截骨是治疗重度脊柱侧弯的有效方法,对那些仅用单纯器械无法安装,置入困难的病例,经头盆环牵引后,内固定器械容易安装,再加上全脊柱截骨,能使弯曲的脊柱进一步伸直,减轻了内固定器械所承受的负荷力,避免了脱钩断棍的发生,为治疗重度脊柱侧弯的有效手段。     

牵引成骨技术在严重小颌畸形伴中重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征治疗中的应用

目的 探讨应用牵引成骨技术治疗严重小颌畸形伴中、重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea and hypopnea syndrome,OSAHS)的疗效。方法 采用下颌骨牵引成骨技术治疗严重小颌畸形伴中、重度OSAHS患者19例,分别于术前、后行多导睡眠监测仪监测及螺旋CT扫描,评价疗效并比较患者上气道三维结构的改变。结果 根据OSAHS疗效判定标准,19例中17例治愈,2例显效;手术后上气道各段的矢状径、矢状面积、横径和横截面积均较术前明显增加,气道容积从治疗前的(15 572.03±3 370.11) mm3变为治疗后的(21 182.69±4 533.15) mm3,变化主要发生在腭咽及舌咽,喉咽变化不明显。腭咽及舌咽区段气道各项检测指标与术前相比,差异均有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05））。结论 下颌骨牵引成骨技术可明显扩张上气道腭咽段和舌咽段气道容积,从而有效治疗严重小颌畸形伴中、重度OSAHS。CT作为一种影像学手段,在该研究中有独到和重要的作用。     

电穿孔介导的基因治疗兔下颌骨牵引成骨模型的建立

目的 探讨电穿孔技术介导的重组质粒体内转染兔下颌骨牵引成骨的可行性.方法 以新西兰大白兔为实验动物模型,于术后3 d开始下颌骨牵引,每天0.8 mm,连续牵引7 d后,将实验动物分为3组:质粒+电穿孔组(A组),质粒组(B组),生理盐水组+电穿孔组(C组).各组动物分别于注射后3 h及1、3、7、14 d处死,切取牵引区组织0.4 cm×0.4 cm行冰冻切片检查,采用荧光显微镜观察绿色荧光蛋白(GFP)表达以检测外源基因的表达.检测兔血清肝功能指标丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)和肾功能指标尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)和心、肝、肾组织学检查.结果 A组转染新西兰大白兔,3 h可观察到GFP的表达,1 d时GFP的表达增强,3 d时GFP的表达最强,其后开始逐渐下降,7 d后GFP的表达减少,14 d仍可观察到微弱GFP的表达.B组的GFP的表达时限与A组相同,但各时相点的GFP的表达强度明显弱于A组,C组在各时间段均未观察到GFP的表达.3组肝、肾功能指标两两比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 电穿孔技术介导的带有荧光标记的重组质粒体内转染,可在兔下颌骨牵引区组织内表达,电穿孔能明显提高重组质粒的体内转染效率,提示电穿孔技术介导的重组质粒体内转染兔下颌骨牵引成骨的动物模型是可行的,用于体内试验是安全的.     

下颌骨牵引成骨配合正颌手术矫治成人半侧颜面短小畸形

目的 探讨下颌骨牵引成骨配合正颌手术治疗成人严重半侧颜面短小畸形的方法.方法 将患者三维CT重建数据导入Mimics软件进行手术模拟设计,确定截骨线的位置、牵引向量以及拟牵引的长度并制作手术导板.一期手术行口外入路内置式牵引器置入术,术后5～7d开始骨牵引,延长速度为1 mm/d,牵引结束后,牵引器保留3～6个月.二期手术采用上颌骨Le Fort Ⅰ型截骨,将上颌骨旋转、下降,关闭患侧开颌,采用下颌骨外板植入到上颌截骨下降后的间隙并妥善固定,以保证骨质愈合、维持上颌截骨下降后的稳定性、增加患侧上颌骨的骨体积以增加患侧的丰满度.颏部仍遗留偏斜或形态位置不佳者,同时行颏成形术予以调整.结果 2009年9月至2012年3月,采用上述方法矫治9例半侧颜面短小畸形患者,术后面部对称性、咬合关系趋近正常,效果满意.8例未出现任何并发症,1例上颌切口感染,经清创换药后延迟愈合,未影响面部形态及咬合关系.结论 下颌骨牵引成骨配合正颌手术是矫治成人半侧颜面短小畸形的有效方法.     

Soft tissue distraction using pentagonal frame for long-standing traumatic flexion deformity of interphalangeal joints

Objective:Interphalangeal joint contracture is a challenging complication of hand trauma,which reduces the functional capacity of the entire hand.In this study we evaluated the results of soft tissue d...     

羟基磷灰石材料结合牵拉成骨技术修复骨缺损的实验研究

 目的 探讨羟基磷灰石（hydroxyapatite/tri-calcium phosphase,HA/TCP）材料结合牵拉成骨技术是否能减少治疗骨缺损所需的时间并促进骨的矿化过程。方法 将36只健康雄性新西兰大白兔（20~24周,体重2.2~2.8 kg）随机分为3组,每组12只。于左胫腓关节下方做1 cm的胫骨缺损。A组：将骨缺损两端靠拢,外固定架加压固定。B组：将1 cm长的HA/TCP材料填入1 cm的骨缺损中,外固定架加压固定。C组：将骨缺损两端拉近至间距0.5 cm,将0.5 cm长的HA/TCP材料填入剩余的0.5 cm骨缺损中,外固定架加压固定。除B组外,A、C组均于术后7 d开始延长胫骨,A组延长10 d,C组延长5 d。在术后即刻、12、17、27、37 d用“C”型臂X线机观察各组新生骨的矿化过程。所有动物于术后37 d处死,取新生骨样本测量骨矿物质含量（BMC）和组织矿物质含量（TMC）,行胫骨扭转实验及组织病理学分析。结果 C组BMC为（454.44±89.98） mg和TMC为（454.40±89.97） mg显著高于A、B两组。C组新生骨的最大扭矩、新生骨的成熟度均明显高于A、B两组,骨的矿化和重塑也较快。C组在观察期总共37 d内骨愈合良好,但A、B两组在37 d内并未达到骨愈合。结论 在兔胫骨缺损延长模型中,与单一疗法相比,联合应用羟基磷灰石材料和牵拉成骨技术可减少治疗时间并促进骨的矿化。