环孢菌素A与雄激素治疗纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)是以骨髓中单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。近年研究认为其发病机制与机体免疫功能紊乱有关，患者血浆中存在抗幼红细胞抗体及抗红细胞生成素(EPO)抗体，细胞免疫异常如抑制性T-细胞或自然杀伤细胞增多，导致红系选择性免疫病理损伤。笔者应用环孢菌素A联合雄激素治疗纯红再障4例，疗效较好．现报告如下。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例

1病例介绍例1，男，3个月，因进行世面色苍白伴乏力，哭闹1月入院．查体：Th6．7C，R38次／分，神志清晰．呼吸稍促，口唇、全身皮肤苍白，浅表淋巴结不肿大。前囱平20mX王伽m，口腔粘膜苍白，双肺正常，心音低钝，律齐，HR：140次／分，心尖部可闻及U级收缩期吹风样杂音，肝脾未们及．趾指端略发组．Hb35g／L，RBC70x10ic／L，WBC6．IX10o／L，N0．31，L069，BPC28．！罗旷w，枕to；骨髓象：骨髓增生活跃，粒细胞系58o／o红细胞系0．go／o，粒：红一～n．41，全片见有48个巨核细胞．经口服强地松（剂量2只倒哈．的输鲜血150ml。…     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识 ,对 37例 PRCA住院患者进行回顾性分析。先天性 5例 ,获得性 32例 ,其中继发性 2 6例 ,因感染所致者占继发性的 6 9.2 %。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低 ,骨髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变 ,并非是单纯红系造血衰竭。免疫学 2 8例 ,17例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血

近年,随着促红细胞生成素临床应用的增多,其引起纯红细胞再生障碍性贫血的报道有所增加,本文根据国外文献报道,探讨促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血发病机制,及其诊断、治疗和预防。     

纯红细胞再生障碍性贫血30例分析

纯红细胞再生障碍性贫血３０例分析福建省血液病研究所黄增敏黄明清周凡福建医科大学附属协和医院张萍容张臣青黄慧芳纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）系因红系祖细胞受损、衰竭导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。特点是贫血严重，网织红细胞显著减少，白细胞和...     

环孢霉素A联合促红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）,系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一组少见综合征。临床上可分为先天性和获得性两大类。获得性PRCA其临床报道少,治疗多以免疫抑制治疗为主,且疗效不一。我院采用环孢霉素A（CSA）联合促红细胞生成素（EP0）治疗3例获得性纯红细胞再生障碍性贫血。现报告如下。     

环孢素A联合促红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血30例

目的探讨环孢素A联合促红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床疗效。方法应用环孢素A联合促红细胞生成素治疗PRCA 30例为治疗组,单用环孢素A治疗30例为对照组。比较两组的总有效率及起效时间。结果治疗组总有效率为80.00%,明显高于对照组的60.00%(P<0.05);治疗组平均起效时间为21 d,明显短于对照组的50 d(P<0.05)。结论环孢素A联合促红细胞生成素治疗PRCA,起效快、缓解快、复发率低且安全有效。     

小剂量全反式维甲酸治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效观察

本文报告用小剂量全反式维甲酸（ＬＤ－ＡＴＲＡ）治疗纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）４例，取得２例缓解，１例明显进步的疗效，认为该法是用量小，见效快，副作用轻，无产生高白细胞综合征之虑，ＬＤ－ＡＴＲＡ治疗ＰＲＣＡ的机理可能是促使停滞在原始红系祖细胞向成熟阶段分化起上作用。     

环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血的临床观察

目的：观察单一采用环孢菌素A治疗纯红细胞冉生障碍性贫血的临床疗效。方法：所有病例均采用环孢菌素A单一药物治疗。结果：4例明显缓解，l例无效。结论：环孢菌素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效佳，安全方便，值得在临床推广应用。     

重组人红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血

【病例】男，70a。2002年10月因慢性肾功能不全，肾性贫血，继发心力衰竭，予每周2～3次维持性血透治疗，并每次给重组人红细胞生成素注射液（商品名：宁红欣，recombinant humam erythropoietin injection，rhEPO）3000U，SC，以改善贫血状态。在维持性血透1．5a后的2004年3月，几次血象检查都显示重度贫血，遂加大rhEPO用量，但未能改善贫血状态，2次做骨髓检查，均是红细胞系列增生抑制，幼红细胞仅占1．5％，其他细胞生长无异常，拟诊为纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）。     

成年人胸腺瘤术后并发纯红细胞再生障碍性贫血1例观察与分析

慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)主要见于成年人,10%～15%的患者伴有胸腺瘤,而仅5%的胸腺瘤患者有纯红再障。本研究是一例胸腺瘤患者,并发纯红再障于胸腺瘤切除术后9个月,比较罕见,具有临床参考价值。     

妊娠合并再生障碍性贫血13例临床分析

目的:探讨妊娠合并再生障碍性贫血(再障)的正确处理方法。方法:回顾性分析13例妊娠合并再障的临床资料。结果:13例患者中妊娠前患病7例,妊娠后患病6例,妊娠后病情均加重。3例合并子痫前期重度或重度妊高征。1例自然分娩,7例择期剖宫产,其中1例因术中切口渗血行子宫全切术,全部病例无感染,无产妇、新生儿死亡。结论:妊娠合并再障患者在严密监护下能够耐受妊娠与分娩,但因合并妊娠期高血压、子痫前期的几率增加,更应严密观察支持对症治疗,分娩方式不过分强调阴道分娩,在充分准备基础上剖宫产相对可能更安全。     

红细胞生成素致单纯红细胞再生障碍性贫血九例分析

红细胞生成素（recombinant human erythropoietin,rHuEPO）是利用基因重组技术人工合成的,其生物学活性与自然EPO完全相似。1986年以来临床应用于肾性贫血的治疗,使终末期肾功能衰竭（end-stage renal disease,ESRD）患者摆脱了长期依赖输血的困境,避免了输血带来的风险,但随着rHuEPO在临床上广泛应用,人们也观察到rHuEPO带来的一系列不良反应,如血液黏稠度高、高血压、血栓形成几率增加等^[1],     

单纯红细胞再生障碍性贫血6例临床分析

单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组异质性疾病，分先天性和获得性两类，细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性PRCA的主要发病机制。本文总结我院2002年2月至2006年2月诊治的PRCA6例，结合文献分析如下。     

双氯芬酸钠致纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者 ,女 ,61岁 ,四肢乏力伴上腹部灼热感 10ｄ于 2 0 0 1年 5月 6日急诊入院。患者 10ｄ前在其他医院因颈椎病口服双氯芬酸钠片 [商品名 :扶他林 ,北京诺华制药有限公司生产 ,批准文号 :京卫药准字 (1996)第 110 0 0 2号 ] 1周 ,症状稍好转 ,但上腹部灼热难受 ,渐出现食欲不振 ,四肢乏力。遂到我院诊治。Ｈｂ3 5ｇ·Ｌ 1。否认近期服用其他药物史 ,否认贫血病史及家族遗传病史。体格检查 :体温 3 6.8℃ ,Ｐ 88次·ｍｉｎ 1,Ｒ 2 0次·ｍｉｎ 1,ＢＰ12 2 /66ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .13 3ｋＰａ) ,重度贫血貌 ,全身皮肤、巩膜无黄染 ,全身皮…     

环胞菌素A联合促红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血

目的 观察环胞菌素(CSA)联合促红细胞生成素(EPO)治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效及不良反应.方法 选住院纯红细胞再生障碍性贫血20例,随机分为治疗组和对照组,分别应用CSA联合EPO和单用CSA,观察两组起效时间、疗效、缓解时间,复发率及不良反应.结果 治疗组起效时间(18±2)天与对照组(30±4)天比较差异有显著性,缓解时间治疗组(90±10)天与对照组(180±20)天相比差异有显著性(P＜0.01),两组有效率(显著加有效)分别为90%、80%,比较差异无显著性(P＞0.05).结论 CSA联合EPO治疗纯红细胞性再生障碍性贫血起效快,缓解快,复发率低,安全有效.     

纯巨核细胞再生障碍性贫血的骨髓象分析

目的纯巨核细胞再生障碍性贫血的诊断。方法行骨髓穿刺后确诊。结论骨髓报告阅片要全面具体。     

儿童系统性红斑狼疮并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告并文献复习

系统性红斑狼疮（SLE）并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）在临床上较为少见,我们报告1例SLE合并PRCA的儿童病例,经治疗后患儿狼疮活动得到控制、贫血得以纠正,并在随访的6年内未再复发。本文对其临床表现、实验室检查、诊治过程以及随访结果进行分析,并对国内外SLE合并PRCA相关文献报道进行复习和治疗经验总结。     

重组人促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血的研究综述

随着重组人促红细胞生成素在临床的广泛应用，由其引起的不良反应一纯红细胞再生障碍性贫血也越来越受到人们重视。本文重点阐述重组人促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的发病情况，影响重组人促红细胞生成素免疫原性的可能原因及危险因子，以及诊断治疗措施.