六例自身免疫性脑炎的临床特征分析

摘要：目的 探讨自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗与预后。方法 对我院收治的6例AE患者的临床表 现、实验室检查、治疗方法及预后等临床资料进行回顾性分析。结果 6例AE患者中,1例为抗N-甲基-D-天冬氨酸 受体（NMDAR）脑炎,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体脑炎,3例为抗体阴性AE。以痫性发作（6/ 6）、意识水平下降（5/6）、近事记忆力下降的认知功能障碍（4/6）、精神和行为异常（3/6）为主要临床表现。所有患者的 颅脑MRI结果均可及异常信号,以边缘系统受累为主;脑电图多表现为弥散性慢波节律,异常放电以颞区为著（3/6）; 脑脊液检查提示乳酸脱氢酶增多（4/6）。患者入院后5例接受了糖皮质激素冲击治疗,其中3例联合静脉注射免疫球 蛋白。所有患者均好转出院,但均遗留癫痫。结论 以痫性发作伴意识水平下降、认知功能障碍及精神和行为异常 为主要临床表现的患者,要警惕AE的可能,急性期治疗建议采用糖皮质激素并联合静脉注射免疫球蛋白冲击治疗, 后期遗留癫痫可能性较大。     

自身免疫性脑炎的临床诊治进展

中枢神经系统疾病中自身抗体的相关研究发展迅速,是神经免疫学的研究热点之一.自身免疫性脑炎(AE)是神经系统中一类特殊的炎症,有其独特的临床表现.本文综述AE临床表现、实验室检查和诊治等研究进展,加强临床医师对AE的重视和认知,为该病的后期预后评估和康复治疗提供指导.     

抗体阳性与抗体阴性的自身免疫性脑炎患者临床特征比较

目的 比较自身免疫性脑炎（AE）待查患者中,抗体阳性（确诊）的AE患者和抗体阴性（可能）的AE患者之间的临床特征及辅助检查差异。方法 回顾性分析2017年3月至2018年12月于中国科学技术大学附属第一医院诊断为AE待查的患者56例,所有患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体（NMDAR）、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体抗体（AMPAR）、抗γ-氨基丁酸B受体抗体（GABA_BR）、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体（LGI1）和抗接触素相关蛋白2抗体（CASPR2）]检测。根据抗体检测结果分为抗体阳性的AE患者和抗体阴性的AE患者,其中抗体阳性的AE患者31例,抗体阴性的AE患者25例。比较分析两组患者的临床特征和辅助检查结果的差异,以及疾病严重程度和治疗的差异。结果 31例抗体阳性的患者中,抗NMDA脑炎20例（65%）,抗GABA_BR脑炎9例（29%）,抗LGI1脑炎2例（6%）。抗体阴性的AE患者静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）的使用率低于抗体阳性的AE组。两组患者的性别、年龄、前驱症状、神经系统症状、头颅磁共振表现、脑电图结果、脑脊液压力、脑脊液细胞数及脑脊液蛋白水平的差异均无统计学意义（P均>0.05）,两者的入住ICU率、最高mRS评分、出院日mRS评分差异无统计学意义（P均>0.05）。结论 AE患者中抗体阴性的并不少见,抗体阴性的AE患者临床表现与辅助检查跟抗体阳性的AE无显著性差异,对该类患者进行临床表现和辅助检查分析是必要的。     

自身免疫性脑炎14例临床诊治分析

目的 对14例自身免疫性脑炎病例进行分析,为临床诊治提供参考.方法 对2017年8月至2018年8月在我院诊治的自身免疫性脑炎病例进行回顾性分析,并结合文献进行讨论.结果 14例患者中,男9例,女5例,发病年龄36～85岁,平均56岁,其中二缩氨酸相似蛋白-6脑炎(DPPX脑炎)4例,抗 γ-氨基丁酸B型受体(Gamm...     

自身免疫性脑炎患儿癫痫发作特点及抗癫痫药物治疗分析

目的探讨自身免疫性脑炎(AE)患儿癫痫发作特点及抗癫痫药物的治疗效果。方法收集2014年1月-2018年12月在本院神经内科住院的有癫痫发作且诊断为自身免疫性脑炎患儿62例,其中男34例,女28例,就诊年龄为6个月～13岁6个月,平均年龄7岁8个月。总结分析患儿癫痫发作特点、头部MRI、视频脑电图、血及脑脊液抗神经元抗体检测、使用的免疫疗法及抗癫痫药物类型、治疗结果等。结果所有患儿中有34例(54.84%)患儿以癫痫发作为首发症状;13例患儿为全面性强直阵挛发作,27例为局灶性发作,18例为局灶性进展为双侧强直-阵挛,2例为局灶起源自主神经发作,1例为失神发作,1例为痉挛发作。62例患儿中局灶性起源发作共47例(75.81)%。有24例(38.71%)患儿有癫痫发作持续状态,16例(25.81%)有频繁的簇状发作。所有患儿明确诊断后均给予了免疫治疗(免疫球蛋白联合激素),23例单用免疫治疗后癫痫发作控制。39例患儿联合了口服抗癫痫药物治疗,其中21例用了1种抗癫痫药物,13例用了2种抗癫痫药物,5例用了3种抗癫痫药物。首选抗癫痫药物主要为奥卡西平。结论癫痫发作是AE最突出的症状,多表现为部分性发作并快速进展为癫痫持续状态(SE)或严重的簇状发作。对于有癫痫发作的AE患者,主要依靠免疫治疗,并建议依据癫痫发作的类型,合理选用抗癫痫药物联合治疗。     

自身免疫性肝病的临床特点及护理要点分析

目的探讨自身免疫性肝病的临床特点以及临床护理方法。方法选择我院2013年10月至2015年10月自身免疫性肝病患者102例。通过抽签法完成随机分组。观察组(51例):临床选择综合护理方法;对照组(51例):临床选择传统护理方法;针对所有患者的疾病临床特点进行分析,比较护理满意度。结果针对自身免疫性肝病患者,其ALT(丙氨酸转氨酶)水平、总胆红素水平以及AST(天冬氨酸转氨酶)水平均表现为一定程度的升高。针对此类患者表现出的肝病肝组织变化主要表现为慢性肝炎,针对原发性胆汁性肝硬化患者,主要表现出胆管损害。所有自身免疫性肝病患者完成临床护理后,观察组自身免疫性肝病患者满意度为98.04%,对照组为76.47%,同对照组比较,观察组患者升高程度明显(P<0.05)。结论针对自身免疫性肝病患者,其自身浆细胞数量表现为一定程度的增加,临床针对患者给予护理干预后,最终显著提高了患者护理总体满意度,最终显著提高自身免疫性肝病患者的生活质量。     

探讨自身抗体检测对自身免疫性肝病的临床价值

目的探讨自身抗体检测对自身免疫性肝病的临床价值。方法选取2015年6月至2018年6月在我院治疗的180例自身免疫性肝病患者进行研究,设为观察组,另选同期到医院检查的180例健康人,设为对照组,均进行自身抗体检测,对比自身抗体检测阳性率,同时比较抗线粒体抗体测定(AMA)、抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体测定(LC-1)、抗肝肾微粒体抗体测定(LKM)阳性检出情况。结果观察组自身抗体阳性检查率明显较高,AMA、SLA/LP、LC-1、LKM等指标阳性检出率明显较高,均有显著差异(P <0.05)。结论在自身免疫性肝病临床诊断中,可以执行自身抗体检测,参考AMA、SLA/LP、LC-1、LKM等指标即可对疾病做出诊断,临床应用价值较高。     

罕见抗体自身免疫性脑炎临床特征分析

目的 总结罕见抗神经元细胞表面抗体相关自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis, AE）患者的临床特征。方法 回顾性纳入2019～2021年我院确诊的抗神经元细胞表面抗体相关的AE患者,从中总结除抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）及富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体以外AE的临床特征及辅助检查特点。结果 共纳入4例患者,2例为抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎,分别表现为Isaacs综合征和Morvan综合征;1例抗γ-氨基丁酸B受体（GABAB R）抗体相关脑炎,表现为边缘性脑炎特征,同时合并发作性言语障碍以及难治性癫痫持续状态,预后较差;1例青年女性,表现为边缘性脑炎特征及合并畸胎瘤,血及脑脊液检测到抗NMDAR及抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）双抗体,但结合临床及影像学特征,考虑责任抗体为NMDAR抗体。除1例抗GABAB R抗体相关脑炎患者死亡外,其余患者经激素或/和丙种球蛋白治疗后,症状均得到改善。结论 不同抗体相关AE症状有重叠,表现为不同的特定临床综合征。临床中出现周围神经过度兴奋症状及原...     

针对自身免疫性脑炎不同抗体亚型的预见性护理干预

目的:总结28例我科收治的自身免疫性脑炎患者的护理方法.方法:对2016年1月至2020年6月我科收治的自身免疫性脑炎不同抗体亚型患者的特殊护理及共性护理进行回顾性分析.结果:经过治疗及护理,25例病情好转出院,1例转当地医院治疗,2例出院后复发.结论:不同抗体的自身免疫性脑炎临床表现存在差异,预见性护理干预可以明显减...     

儿童肠道病毒性脑炎的临床特点及脑脊液病毒检测结果分析

目的 探讨肠道病毒性脑炎(EVE)儿童的临床特点及脑脊液病毒检测结果。方法 回顾性分析河南省儿童医院2015年1月至2017年12月收治的216例EVE病儿病例资料。结果 临床特点:发热症状占69.44%,头痛占64.35%,呕吐占75.00%;6[KG-*3]～8月发病占39.35%,9[KG-*3]～11月占31.48%;白细胞(WBC)总数＞10×10⁹/L占68.98%,C反应蛋白(CRP)升高占57.87%;脑电图轻中度异常检出率21.76%。脑脊液病毒检测:肠道病毒(EV)通用核酸检测阳性率55.56%,其中埃柯病毒30(ECHO30)型占79.17%;特异性IgM抗体阳性95例;不同年龄段、不同发病时间段病儿脑脊液EV通用核酸阳性检出率、特异性IgM抗体阳性检出率比较均差异有统计学意义(P均＜0.05)。预后:均治愈出院。结论 儿童EVE主要症状为发热、头痛及呕吐,好发于夏、秋季;脑脊液病毒检测以ECHO30为主且特异性IgM抗体检出率较高,经综合治疗后病儿预后良好。     

儿童自身免疫性脑炎的治疗进展

自身免疫性脑炎是由作用于神经元抗原并影响神经递质传递和兴奋性的自身免疫性抗体所致。大多数学者认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎,其临床表现主要为急性或亚急性的认知功能障碍、癫痫发作及精神异常。免疫调节是自身免疫性脑炎的主要治疗方法,主要包括肾上腺糖皮质激素、静脉用人免疫球蛋白、血浆置换及免疫抑制剂的应用。经过积极治疗多数患者临床症状可获得极大改善。本文主要对儿童自身免疫性脑炎治疗的研究进展做一简要综述。     

自身抗体在自身免疫性肝病中的表达及临床价值

目的研究自身抗体在自身免疫性肝病患者中的表达及临床价值。方法间接免疫荧光法检测自身免疫性肝病患者血清中的自身抗体。结果 36例AIH患者抗平滑肌抗体（ASMA）阳性率58.33%,抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型（LKM-1）阳性率5.56%,抗可溶性肝抗原抗体（SLA）阳性率2.78%和抗线粒体抗体Ⅱ型（AMA-M2）阳性率8.33%;48例PBC患者抗线粒体抗体Ⅱ型（AMA-M2）阳性率97.92%,其他抗肝抗原自身抗体均阴性。AIH和PBC患者抗核抗体（ANA）阳性率分别为77.77%、100%。5例PSC患者ANA阳性率60%,抗肝抗原自身抗体均为阴性。31例健康体检者ANA只检测1例阳性,抗肝抗原自身抗体均为阴性。自身免疫性肝病各组阳性检出率与健康对照组之间比较差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论抗核抗体（ANA）及抗肝抗原自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断和分型具有重要价值。     

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1抗体相关自身免疫性脑炎 1例并文献复习

目的 探讨、总结抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGl1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、诊断思路和免疫治疗方法等,以期能不断丰富对自身免疫性脑炎的认识.方法 回顾分析2016年4月南京鼓楼医院集团安庆市石化医院1例抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的诊治体会,并进行文献复习.结果 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎主要表现为认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作等,其中面-臂肌张力障碍发作(FBDS)是该病特征性发作症状,血和脑脊液抗LGI1抗体均阳性,激素冲击治疗预后良好.结论 以认知功能障碍、精神行为异常并有特征性FBDS者,要考虑抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎,治疗上激素冲击治疗可能优于静脉注射免疫球蛋白(IVIg).     

64例自身免疫性肝病抗体谱检测阳性患者实验室指标及其临床诊断分析

目的：分析自身免疫性肝病抗体谱检测阳性人群的实验室指标特点及诊断情况。方法对铜陵市人民医院2012年6月至2013年12月经自身免疫性肝病抗体谱检测阳性的64例患者进行实验室指标及诊断结果的回顾性分析,自身抗体用免疫印迹法检测,肝功能指标用全自动生化分析仪检测。结果64例抗体谱检测阳性患者中,自身免疫性肝炎4例,原发性胆汁性肝硬化43例,非自身免疫性肝病患者9例,未确诊8例。自身免疫性肝炎患者抗体阳性率较高的是抗 LKM-1和 LC-1抗体（P ＜0．05）,原发性胆汁性肝硬化患者抗体阳性率较高的是抗（AMA）-M2、抗 M2-3E（BPO）抗体（P ＜0．05）,并且碱性磷酸酶有明显升高（P ＜0．05）。结论对自身免疫性肝病抗体谱检测阳性人群自身抗体及生化指标的综合分析有利于疾病的鉴别诊断。     

自身免疫性脑炎患者外周血辅助性T细胞的检测及临床意义

目的分析自身免疫性脑炎患者外周血辅助性T细胞(Tfh细胞)检测的临床意义。方法选取2016年4月-2018年9月云南省曲靖市第一人民医院接诊的血清或脑脊液检测提示自身免疫性脑炎相关抗体阳性患者15例,采集外周血共19例次,并根据患者有无应用免疫抑制剂分成治疗组与未治疗组,根据改良Rankin量表(MRS)评分和临床症状将治疗组患者分成治疗后未缓解组和治疗后缓解组。另选取本院同期接诊的健康体检者14例作为对照组。分离人外周血MBMC,利用四色荧光进行标记,进行FCM分析。选择在冷冻切片大鼠脑组织中培养自身免疫性脑炎相关抗体阳性患者的脑脊液,同时对其施以免疫荧光染色处理,观察其结果。结果未治疗组的外周血Tfh细胞比例高于治疗组和对照组(P均<0.05)。治疗未缓解组的外周血Tfh细胞比例高于治疗缓解组和对照组(P均<0.05)。治疗缓解组的Tfh细胞比例与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。冷冻切片后,在大鼠脑组织中培养自身免疫性脑炎相关抗体阳性患者的脑脊液,免疫荧光染色显示阳性反应。结论自身免疫性脑炎患者外周血Tfh细胞比例增高与疾病的发生发展有密切关系。     

自身免疫性胰腺炎的CT及MRI临床影像特点分析

目的分析探讨自身免疫性胰腺炎CT与MRI临床诊断影像特点。方法选取25例自身免疫性胰腺炎患者作为研究对象,所有患者均行CT与MRI临床检查诊断,就本组所有患者临床检查资料进行了回顾性分析。结果本组25例患者经CT及MRI检查均可见胰腺肿大;8例CT检查发现胰腺病变区域伴有胰腺密度下降,17例MRI检查发现胰腺信号发生变化;12例CT检查可见胰管狭窄征象,17例MRI检查可见胰管狭窄征象;10例CT检查可见胆总管胰腺段出现狭窄征象,18例MRI检查发现胆总管狭窄病变;10例CT与MRI检查可见胰腺周围呈环样包膜;25例患者均可见胰腺钙化。MRI于胰腺信号与密度变化、胰管及胆总管病变诊断中敏感度明显高于CT检查(P<0.05)。结论自身免疫性胰腺炎行CT及MRI临床检查具有系统的征象特点,MRI于胰腺密度变化、胰管或胆总管病变诊断中具有更高的敏感度,联合应用于自身免疫性胰腺炎临床诊断中可以进一步提升胰腺炎诊断正确率,为临床治疗工作提供信息指导。