儿童颅骨肿物的诊断和治疗

目的 探讨儿童颅骨肿物的常见病理类型、临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析25例手术治疗的儿童颅骨肿物病例，对其临床症状、影像学资料、治疗方法以及生存情况等进行分析研究。结果 全切除手术15例，近全切除手术6例，部分切除手术3例，1例行活检手术。随访20例患儿，85％的患儿手术后基本恢复了正常的生活，2例生活需要照顾，随访期间死亡的患儿1例。结论 儿童颅骨肿物的诊断和治疗相对有别于成人。积极的手术治疗可以达到明确诊断，延缓神经功能缺损的发展，延长患儿的生存期以及美容等目的。     

新生儿颅骨凹陷骨折治疗方法的探讨

目的探讨新生儿颅骨凹陷骨折的治疗方法。方法回顾性分析本院神经外科自2005年1月至2014年12月收治并确诊的40例新生儿颅骨凹陷骨折患儿的临床资料,分析治疗方式的选择及手术方法,随诊患儿预后。结果 36例患儿行新生儿颅骨凹陷骨折复位术,术后7 d痊愈出院,随访1~3年,颅骨形态正常,骨质正常,无一例癫痫发生。4例未经手术治疗患儿,颅骨自行复位时间在4~7个月,其中1例在颅骨未复位之前出现癫痫症状。结论新生儿凹陷骨折复位术能够达到快速恢复颅骨结构的目的,减少颅骨对脑组织的压迫时间,改善患儿预后,比保守治疗更具优势。     

24例婴幼儿颅骨生长性骨折的早期诊治

目的 探讨儿童颅骨生长性骨折的临床特点和早期诊断及治疗的意义.方法 回顾性分析本院2007年1月至2013年4月收治的24例经手术确诊为婴幼儿颅骨生长性骨折的患儿临床资料.结果 24例患儿均有颅脑外伤史,CT或MRI检查显示脑挫裂伤及脑软化,头颅3D-CT检查显示颅骨骨折.24例患儿均在就诊后16 d内明确诊断并手术治疗,术中均发现硬脑膜破裂,其中22例行硬脑膜修补和颅骨复位固定手术;1例行硬脑膜修补及颅骨修补手术,1例仅行颅骨修补手术;2例合并脑积水,先行V-P手术.随访1个月至6年,颅骨生长良好,无手术并发症.结论 颅骨骨折和硬脑膜破裂是发生生长性骨折的重要因素;头颅3D-CT及MRI检查对婴幼儿生长性骨折的早期诊断有重要价值,一旦确诊应尽早手术治疗;早期硬脑膜修补和颅骨成形治疗可防止产生进一步的脑损害和更大的颅骨缺损.     

儿童脾脏肿瘤的临床特点及预后分析

目的探讨儿童脾脏肿瘤的临床特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析湖南省儿童医院普外科2010年1月至2019年12月收治的24例脾脏肿瘤患儿的临床资料,其中男童14例,女童10例;中位年龄7岁2个月。结果24例中良性肿瘤20例,恶性肿瘤4例。20例良性肿瘤中行脾脏切除及大网膜自体脾片移植术4例,行腹腔镜下脾脏部分切除术8例,行开腹脾脏切除术4例,行脾脏囊肿开窗引流+囊肿去顶毁底术1例,脾脏血管瘤行介入栓塞治疗3例;4例脾脏恶性肿瘤均行手术和化疗治疗,手术方式为脾脏切除、转移病灶切除联合脾门淋巴结清扫及输液港植入(3例)以备术后化疗。脾脏良性肿瘤随访至今预后良好;脾脏恶性肿瘤随访时间最长至2019年6月(1例患儿已存活6年),3例存活,除1例术后5个月内复发死亡以外,其他患儿未出现术后复发、血管栓塞、脾脏切除术后凶险性感染(over-whelming post splenectomy infection,OPSI)等情况。结论儿童脾脏良性肿瘤治疗方式以腹腔镜手术为主,或脾脏切除联合大网膜自体脾片移植以保留脾脏自身免疫功能;脾脏恶性肿瘤则行开腹根治性手术及化疗。良性肿瘤预后良好,而恶性肿瘤预后相对较差,早诊断、根治手术及辅助放化疗的综合治疗是改善脾脏恶性肿瘤预后的重要手段。     

儿童颅骨嗜酸性肉芽肿

目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断和治疗.方法 对2003年1月至2010年12月间我科收治的儿童颅骨嗜酸性肉芽肿48例进行回顾性分析.所有病例术前均行头颅CT检查,其中12例行头颅MRI检查,均行长骨和扁骨的X线片检查,均行手术治疗和病理检查.结果 顶骨为好发骨.1例多发,1例合并锁骨病变.所有病例均行手术全切,术后均未行放疗.15例因局部硬脑膜、帽状腱膜受浸,术后应用吲哚美辛治疗6周.随访6个月至7年(平均3.2年),均无复发.结论 颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,在诊断时需警惕多发病灶.手术切除是单发病灶的最佳治疗方法,术后不需要侵袭性化疗和放疗,预后好.     

保留睾丸手术治疗儿童睾丸畸胎瘤疗效观察

目的 评价保留睾丸手术治疗原发性儿童睾丸畸胎瘤的疗效.方法 对2001年1月～2007年9月收治29例原发性睾丸畸胎瘤患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 29例患儿,均为单侧,平均发病年龄43.9个月(50 d～12岁).所有患儿均表现为患侧阴囊内无痛性肿块,且经术前B超证实.除1例50 d患儿的甲胎蛋白(AFP)超出正常范围外,其余28例的AFP检查结果均在正常范围内.29例患儿中21例(72%)行保留睾丸手术,其余8例因睾丸中无正常睾丸组织而行根治性睾丸切除术.所有病例术中冰冻与术后石蜡切片病理检查结果一致,均为睾丸畸胎瘤,其中成熟型27例,不成熟型2例(均行根治性睾丸切除).29例患儿术后随访至今,平均49.7个月(12～92个月).均未出现肿瘤复发、转移等并发症.21例保留睾丸组织的患儿术后B超随访患侧睾丸无萎缩.结论 原发性儿童睾丸畸胎瘤应首选考虑尽可能保留睾丸组织.治疗方法的选择有赖于术前AFP、B超以及术中对病变的评价、冰冻检查结果.     

儿童甲状旁腺腺瘤8例诊治分析

目的 探讨儿童甲状旁腺腺瘤（parathyroid adenoma,PTA）的诊断及治疗方法.方法 收集1985年至2010年北京儿童医院收治的8例病例,了解其临床特点,对于其诊断、治疗方法以及疗效进行分析.结果 8例患儿平均病程为9.3个月;血钙与血清甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）数值均高于正常,术前定位检杳敏感率分别为doppler彩超100%,99 m Tc扫描85.7%.均行单侧颈部探查并切除肿瘤,术中冰冻及术后大体标本病理证实为甲状旁腺腺瘤.4例切除肿瘤后10 min测定PTH数值较术前降低均超过50%.8例患儿血钙均显著下降,平均住院时间6.75 d.出院后均获随访,术后6个月内血钙均保持正常,随访2个月至8年,无一例复发.结论 儿童PTA少见,临床表现为高血钙症候群,主要累及骨骼及泌尿系统,PTH测定有助于定性诊断.术前行Doppler彩超与同位素扫描可以帮助对病灶进行定位,对于术前定位明确的病例,结合术中冰冻组织切片及血PTH测定,采取单侧甲状旁腺探查切除腺瘤,可作为临床首选治疗方法.     

颅骨钻孔引流治疗儿童亚急性硬膜下血肿60例

目的 探讨颅骨钻孔引流术对于治疗儿童外伤导致亚急性硬膜下血肿的临床疗效.方法 回顾分析60例因外伤导致亚急性硬膜下血肿,全组患儿均行颅骨钻孔引流术,其中有55例患儿术后行尿激酶生理盐水引流冲洗,术后随访2年以上,观察其疗效.结果 术后随访2年以上,59例均临床治愈,术后血肿完全消失55例,残留少量薄层血肿(＜5 mm)4例于术后3个月后吸收,7例合并存在脑挫裂伤出现局部脑软化随访无明显神经功能障碍,5例患儿出现外伤后癫痫内科药物治疗后临床治愈,2例出现轻度脑积水,1例出现脑疝死亡.结论 对于儿童外伤导致亚急性硬膜下血肿如对大脑产生压迫,深度超过1 cm,出现颅内压增高症状和体征时应进行外科治疗.颅骨钻孔引流术因手术创伤小,疗效好,大多数患儿预后较好.     

儿童胰腺肿瘤精准手术切除策略探讨(附15例报告)

目的 探讨影响小儿胰腺肿瘤手术切除方式的因素及精准手术切除的可行性.方法 回顾性分析2002年10月至2013年7月收治的儿童胰腺肿瘤15例的临床资料.15例中,女10例,男5例;年龄4个月～14岁,平均8岁4个月.肿瘤位于胰头部9例,胰体尾部6例,伴肝转移1例,合并肝、肠系膜病变1例.结果 本组均接受手术治疗.肿瘤位于胰腺头部9例行保留幽门、胰十二指肠切除术7例,行肿瘤切除术2例,此2例肿瘤均来源于胰头钩突部;肿瘤位于胰腺体尾部6例,均行胰体/尾+脾切除术.病理检查报告:胰腺囊实性假乳头状瘤9例,胰腺母细胞瘤3例,浆液性囊腺瘤1例,胰岛细胞癌1例,促纤维增生性小圆细胞瘤1例.15例患儿术后恢复顺利,随访6个月～12年,促纤维增生性小圆细胞瘤1例患儿死亡,余者均存活.结论 手术切除肿瘤是治疗儿童胰腺肿瘤得重要手段,多数患儿仅通过手术切除肿瘤可长期存活.手术原则是尽可能保持胃肠道连续性,精准手术,尽可能多的保留正常的胰腺组织.影响决定小儿胰腺肿瘤术式的主要因素是肿瘤部位、周围重要组织是否受累肿瘤是否累及胆管、主胰管及脾血管.CT、MRCP属非侵袭性检查方法,可多平面分析,且无需注射造影剂,可对胆管及胰管状况肿瘤进行术前评估,为胰腺肿瘤确定精准手术方案提供依据.     

小腿肌间海绵状血管瘤并跟腱挛缩强直畸形的手术治疗

目的探讨小儿小腿肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩畸形的手术治疗方法.方法 回顾性分析21例小腿肌间海绵状血管瘤患儿(男7例,女14例;年龄2～11岁)的临床资料,在本院首次手术13例,另8例曾在外院行手术治疗.均存在小腿腓肠肌及比目鱼肌肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩强直畸形.均采用血管瘤切除+Z形跟腱延长术,统计并评价手术效果.结果 所有病例中血管瘤完整切除19例,为保留正常功能,2例重症患儿行部分切除术,全部病例行Z形跟腱延长术,术后随访6个月～1 a,一期手术成功率为95.2%;21例患儿均可正常行走,踝关节功能正常,其中2例踝关节活动度有不同程度受限.结论 血管瘤切除+Z形跟腱延长术可尽早切除瘤体,纠正踝关节功能,有效治疗小腿肌间海绵状血管瘤致跟腱挛缩畸形,为患儿保持正常行走提供可能.     

Ossified cephalhematoma

Ossified cephalhematoma is a rare clinical entity and a pathological curiosity. Even though cephalhematoma is frequently encountered, ossified cephalhematoma is seen only sporadically and is restricted to only few case reports in the literature. Its pathogenesis is unclear, and the clinical course is different in neonates and juveniles. The risk factors are known, but why it gets ossified in some cases is not understood. We report a case of ossified cephalhematoma which developed in a 10-week-old male child in the right parietal region and discuss its possible pathogenesis.     

甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症心血管系统受累10例临床分析及随访

目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症(简称合并型MMA)患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果 10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80AG突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80AG突变相关。     

肺炎支原体相关性噬血细胞综合征11例病例系列报告

目的：探讨肺炎支原体相关性噬血细胞综合征（MP-HPS）的临床特点、诊断、治疗及转归。方法：回顾性分析2013年6月1日至2018年12月31日深圳市儿童医院收治的MP-HPS患儿的临床资料。结果：11例MP-HPS患儿的中位年龄为3岁3个月（7个月至9岁7个月），<3岁5例，男6例、女5例。均有发热，咳嗽8例，腹泻3例，精神差1例；均有肝大，脾大6例。均表现为不同程度地血细胞减少、血清铁蛋白升高（≥500 μg·L-1）和乳酸脱氢酶不同程度地升高；骨髓象提示均有噬血细胞现象；肝功能异常8例，高甘油三酯9例，低纤维蛋白原血症6例，NK细胞活性降低8例；11例均经MP-IgM和/或MP-DNA检查证实MP感染，合并细菌和真菌感染各2例，未检测到其他病毒感染。胸部X线和CT显示，11例均有肺炎表现，合并胸腔积液7例，合并纵膈气肿和颈胸部皮下气肿1例。7例行支气管镜检查，塑形性支气管炎2例。治疗和预后：均予大环内酯类联合其他抗生素治疗，使用糖皮质激素和丙种球蛋白各10例、环孢素4例，环孢素+依托泊苷1例；7例入住PICU，其中气管插管5例；好转出院9例，死亡2例。结论:MP-HPS应早期明确诊断，积极治疗，及时阻断细胞因子风暴，以改善患儿的预后。     

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??Abstract:Objective To investigate the clinical characters??pathological characters??treatment and prognosis of primary IgM nephropathy in children for reference. Methods The data of 49 cases of children with primary IgM nephropathy were reviewed from Jun.2001 to Oct.2009 Department of Nephrology??in Shengjing Hospital Affiliated to China Medical University.The clinical presentation??pathological features ?? curative effects and prognosis were analyzed. Results ??1?? clinical types include asymptomatic proteinuria??1/49???? gross hematuria with proteinuria??1/49????primary nephrotic syndrome??47/49??. ??2??IgM was seen as granular deposition in the mesangium under light-immunofluorescence. 7 cases were ball wall thickening or adhesion layer??8 cases were focal tubular atrophy?? 1 case had cellular fibrous crescents??6 caess had focal segmental glomerulosclerosis. ??3??Other immunosuppressants together with follow-up observation was applied in that conventional treatment unsatisfactly.Among 44 cases of follow-up observation ??35 cases after complete remission had not yet relapsed. Conclusion Primary IgM nephropathy should be seen as an independent entity??the main clinical type is primary nephrotic syndrome??refractory nephritic disease is the most common?? moderate mesangial cell proliferation is more common histological type??new immunosuppressive agents are expected to gain the better results??long-term prognosis needs further follow-up study.     

经支气管镜介入治疗儿童原发性气道肿瘤八例分析

目的了解儿童气道肿瘤经支气管镜介入治疗的可行性。方法对2016年11月至2018年3月在首都医科大学附属北京儿童医院住院经支气管镜介入治疗的8例原发性气道肿瘤患儿的临床表现、介入治疗结果和预后情况进行回顾性分析。结果8例原发性气道肿瘤患儿中,男5例、女3例,年龄4岁8月龄至9岁2月龄。临床表现主要为咳嗽伴喘息6例、咯血3例和反复肺部感染2例,均无淋巴结转移及肺外转移。8例患儿均经支气管镜介入肿瘤切除,对4例富含血流的肿瘤患儿支气管镜介入治疗术前行肿瘤供血处支气管动脉栓塞术。术中及术后未发生大出血、气胸等并发症。4例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,2例为炎性肌纤维母细胞瘤,1例为多形性腺瘤,1例为支气管平滑肌梭形细胞瘤。术后随访2~4年,复发3例,其中2例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中,1例因病灶位置深行外科切肺治疗,1例联合化疗治疗后病灶稳定;1例黏液表皮样癌介入冷冻治疗后随访中。结论儿童气道肿瘤临床表现不典型,主要有干咳、喘息、反复肺部感染和咯血等症状。经支气管镜下介入治疗儿童气道内良性和低度恶性肿瘤,是一种可行的选择。     

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??Objective??To investigate the risk factors and prognosis of CLBBB complicated with VSD after interventional therapy. Methods??The general data and follow-up results of 9 cases of complete left bundle branch block??CLBBB?? after interventional treatment for ventricular septal defect??VSD?? were reviewed from April 2010 to December 2015 in our hospital heart center. The age of children??type of VSD and occluder??the occurrence time and prognosis of postoperative CLBBB and the change of LVEDD and LVEF were analyzed. Results??Age??1 case??5 years and 8 cases??5 years??VSD and occluder type??perimembranous VSD with pseudo aneurysm in 3 cases and intracristal VSD in 6 cases??there was 1 case of symmetry occluder??2 cases of small waist big edge type occluder??and 6 cases of eccentric type occluder. Postoperative CLBBB occurrence time and prognosis??CLBBB occurred in postoperative 3 days in 8 cases??including 4 cases recovered to normal after drug treatment and 2 cases again had CLBBB in postoperative 1 month??1 case began to appear CLBBB in postoperative 1 month and returned to normal after receiving surgery the next day. Left ventricle end-diastolic dimension??LVEDD?? and ejection fraction of LV??LVEF?? changes??2 cases had increased LVEDD in 6 and 12 months after operation??respectively??the other 7 cases did not have obvious LVEDD increase??all the 9 cases did not have decreased LVEF. Conclusion??VSD interventional therapy should strictly follow the expert consensus and standardized operation??VSD interventional occlusion therapy for young children????5 yrs?? should be cautious??in the premise of ensuring the occlusion effect of interventional therapy??the symmetric type occluder should be selected first. CLBBB complicated with VSD after interventional therapy has a good recent prognosis??but in some cases the long-term LVEDD increases??CLBBB complicated with VSD after interventional therapy cases should be strictly followed up.     

完全性房室传导阻滞的临床特点及治疗效果

目的 探讨小儿完全性房室传导阻滞(CAVB)的病因、临床表现、治疗方法和预后.方法 回顾性总结本院近5 a诊断为CAVB的53例患儿的临床资料,按病因分为先天性CAVB组和获得性CAVB组.根据其临床症状,参照起搏器安装指南,采用不同的治疗方案,并随访观察其预后.结果 确诊为先天性CAVB者11例,其中因阿斯发作就诊者5例,其余均为体检时发现心律失常而确诊.获得性CAVB42例中先天性心脏病术后32例,最常见为VSD、右心室双出口和大动脉转位;重症心肌炎患者8例,就诊时分别表现为胸闷、胸痛、面色苍白2例,呕吐、腹泻4例,咳嗽、流涕2例;另2例为高钾血症引发CAVB.先天性CAVB患儿中,6例安装永久起搏器,随访4例,其中1例随访4 a出现心功能不全.获得性CAVB患儿中18例安装起搏器,其中先天性心脏病术后17例,重症心肌炎患儿1例.随访12例,其中1例右心室双出口患儿安装心外膜起搏器,随访5 a时因电极移位、起搏无效猝死.结论 部分先天性CAVB患儿需安装永久起搏器;而获得性CAVB以治疗原发病为主,治疗无效而符合起搏器安装指征者需安装起搏器,起搏器是治疗房室传导阻滞安全、有效的方法,随访需关注起搏器并发症.     

Description and prognostic value of cerebellar MRI lesions in children with severe acute ataxia]

The aim of this work was to evaluate NMR cerebellar abnormalities in children with severe acute ataxia. Among 8 consecutively observed children, NMR performed in 6 during the acute phase was pathological in 4, demonstrating hyperintense signal in the T2-weighed sequences of dentate nuclei (2 cases, associated in 1 with hyperintense signal in the medium cerebellar peduncle) or of the cerebellar cortex associated with cerebellar swelling (2 cases). NMR performed in 7 cases after at least 1 month of evolution showed cerebellar atrophy in 4 cases. After 1 to 6 years of clinical follow-up, 4/8 children had clinical sequellae, including 3 of the 4 children with initially abnormal NMR. Conversely, the 2 patients with initially normal NMR had a good clinical recovery. NMR during the acute phase gives informations on prognosis in patients with severe acute ataxia.     

灭鼠药致继发性凝血功能障碍13例诊治分析

目的 总结灭鼠药致继发性凝血功能障碍患儿临床特征,探讨诊断及治疗措施.方法 回顾分析2009-2010年13例住院治疗的灭鼠药中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料.结果 该组患儿以鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑等皮肤黏膜出血为主要临床表现(66.6%),既往身体健康,无类似出血表现.凝血像检查均有活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)延长,凝血因子Ⅱ缺乏,Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子水平降低.纤维蛋白原均正常.13例患儿血、尿毒物检测,均检测出化学毒物灭鼠药(然而其中12例患儿均无明确进食灭鼠药史).使用凝血酶原复合物,新鲜血浆和维生素K1(VitK1)治疗有效.6例患儿2～3周后再次发生出血.结论 儿童继发性凝血功能障碍疾病需高度警惕抗凝血灭鼠药中毒可能.及时补充凝血因子,早期使用VitK1有效.因灭鼠药排泄慢,VitK1治疗时间宜大于2个月或更长,应随访检测凝血指标并决定是否停药.     

儿童纵隔神经源性肿瘤单中心外科治疗经验CSCD

目的 分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法 收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料,对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果 30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁),男20例,女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30,26.7%),7例为检查过程中意外发现,1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现;18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30,60.0%),表现为咳嗽、咳痰、喘息等;2例胸背痛(2/30,6.7%);2例锁骨上淋巴结肿大(2/30,6.7%);12例伴发热(12/30,40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%),胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%),开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果:神经母细胞瘤4例(13.3%),神经节母细胞瘤8例(26.7%),节细胞神经瘤16例(53.3%),神经鞘瘤1例(3.3%),原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%),恶性14例(46.7%)。结论 小儿纵隔肿瘤症状不典型,难以早期发现,胸部CT及MRI是诊断的主要手段,经手术治疗后预后相对较好。