先天性被动性血小板减少性紫癜1例

患儿男 ,1天 ,第 2胎 ,第 2产 ,足月 ,胎吸助产 ,体重 41 5 0ｇ ,Ａｐｇａｒ评分 1分钟 2分 ,5分钟 4分 ,1 0分钟 8分。生后不久皮肤出现瘀点、紫癜、瘀斑 ,双足部皮下瘀血。无呕血、黑便。患儿之母常反复鼻出血 ,血小板38× 1 0 9 Ｌ ,分娩前确诊为“血小板减少性紫癜”。查体 :体温 36 2℃ ,脉搏 1 2 0次 分 ,呼吸 38次 分 ,神志清 ,精神差 ,反应差 ,哭声弱。皮肤见散在瘀点、紫癜、瘀斑 ,面部及前胸部较多 ,双足部皮瘀血。前囟张力不高 ,牙龈无出血 ,脐无渗血。心肺无异常 ,肝脾不大 ,肌张力正常 ,原始反射差。血常规 :白细胞 31 6× …     

溴敌隆中毒并发下肢血栓形成一例

患儿,女,12岁,2009年11月,因"误服溴敌隆后鼻衄、皮肤瘀斑20 d,右臀部疼痛3 d."入院.患儿1个月前误服溴敌隆,当时无鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀点瘀斑等出血表现,即在当地医院给予洗胃等治疗,未进行凝血功能检查,未进一步治疗.20 d前患儿出现鼻衄,牙龈出血及皮肤瘀点瘀斑,无呕血,无便血,无黑便,无头痛头晕,曾在外院查凝血功能异常,拟"溴敌隆中毒"住院10 d.予维生素K1,血浆,凝血酶原复合物等治疗,好转后出院.3 d前患儿出现皮肤瘀斑,伴右臀部疼痛,行走受限,复查凝血功能异常,予收住我院.入院查体:神志清,反应可,心肺听诊无殊,臀部及下肢可见散在淤斑,右下肢轻度肿胀.入院时测凝血功能:PT测不出,APTT测不出,FBG:4.57g/L.血常规:白细胞:10.4×109/L,血红蛋白:114 g/L,血小板:267×109/L.     

溴敌隆中毒并发下肢血栓形成一例

患儿,女,12岁,2009年11月,因"误服溴敌隆后鼻衄、皮肤瘀斑20 d,右臀部疼痛3 d."入院.患儿1个月前误服溴敌隆,当时无鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀点瘀斑等出血表现,即在当地医院给予洗胃等治疗,未进行凝血功能检查,未进一步治疗.20 d前患儿出现鼻衄,牙龈出血及皮肤瘀点瘀斑,无呕血,无便血,无黑便,无头痛头晕,曾在外院查凝血功能异常,拟"溴敌隆中毒"住院10 d.予维生素K1,血浆,凝血酶原复合物等治疗,好转后出院.3 d前患儿出现皮肤瘀斑,伴右臀部疼痛,行走受限,复查凝血功能异常,予收住我院.入院查体:神志清,反应可,心肺听诊无殊,臀部及下肢可见散在淤斑,右下肢轻度肿胀.入院时测凝血功能:PT测不出,APTT测不出,FBG:4.57g/L.血常规:白细胞:10.4×109/L,血红蛋白:114 g/L,血小板:267×109/L.     

溴敌隆中毒并发下肢血栓形成一例

患儿,女,12岁,2009年11月,因"误服溴敌隆后鼻衄、皮肤瘀斑20 d,右臀部疼痛3 d."入院.患儿1个月前误服溴敌隆,当时无鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀点瘀斑等出血表现,即在当地医院给予洗胃等治疗,未进行凝血功能检查,未进一步治疗.20 d前患儿出现鼻衄,牙龈出血及皮肤瘀点瘀斑,无呕血,无便血,无黑便,无头痛头晕,曾在外院查凝血功能异常,拟"溴敌隆中毒"住院10 d.予维生素K1,血浆,凝血酶原复合物等治疗,好转后出院.3 d前患儿出现皮肤瘀斑,伴右臀部疼痛,行走受限,复查凝血功能异常,予收住我院.入院查体:神志清,反应可,心肺听诊无殊,臀部及下肢可见散在淤斑,右下肢轻度肿胀.入院时测凝血功能:PT测不出,APTT测不出,FBG:4.57g/L.血常规:白细胞:10.4×109/L,血红蛋白:114 g/L,血小板:267×109/L.     

血管瘤-血小板减少综合征一例

患儿男,22天,因"腹部、腰背部皮肤血管瘤进行性增大伴皮肤黄染6天"入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,无窒息抢救史,否认遗传病家族史。生后即发现左侧腹部、腰背部皮肤硬肿、青紫、红斑,诊断为"血管瘤",未予以治疗。生后16天发现患儿腹部、腰背部血管瘤较前增大,伴瘀斑及皮肤黄染。查体:皮肤中度黄染,腹部、会阴部、左侧腰壁、后背部皮肤瘀斑、瘀点,表面皮肤呈暗红色并伴有硬肿,触之硬结样改变,尤以左侧腰壁、后背部为重(图1)。心肺腹及神经系统查体未见明显异常。血常规:Hb98g/L,PLT26×109/L;凝血功能:Fg<5g/L,D-二聚体1.8mg/L,FDP35.4mg/L;TBil     

以血小板减少为首发表现的儿童少见病2例

一些儿童少见病、罕见病起初临床表现不完整或不典型,易被误诊或漏诊,现就我科收治的2例以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童少见病报道如下。病例资料病例1患儿男,15个月,因发热、皮肤瘀点瘀斑、血小板减少2周于2006年7月首次入院。患儿因发热去当地医院就诊,予药物(具体不详)肌注治疗后,发现肌注部位较大血肿,并出现皮肤瘀点、瘀斑。查血常规示:WBC 5.6×109/L,N 0.416,9     

新生儿呼吸困难

患儿男,因生后呼吸困难2 h由外院转入.患儿系第2胎第1产,胎龄37周,因母发热39.2℃,血白细胞11×109/L,保胎治疗无效,约12 h后自然娩出.羊水Ⅲ°,未行羊水培养.Apgar评分:1分钟7分(皮肤、呼吸、肌张力各扣1分),5分钟8分(皮肤、肌张力各扣1分).患儿呼吸困难,口周青紫,为进一步治疗转入NICU.入院查体:体重2 650 g,头围34 cm,心率150次/min,呼吸60次/min.足月儿貌,反应差,时有呻吟,全身散在针尖大小红色充血皮疹.前囟张力不高1.5 cm×1.5 cm.颈无抵抗.     

新生儿Mur溶血病1例

患儿女,50 h.因皮肤黄染1 d于2008-08-08入院.患儿系第2胎第2产,胎龄38周.生后24 h内出现皮肤黄染进行性加重.母亲8年前产1男婴,身体健康,无输血史.入院查体:生命体征平稳,反应好,全身皮肤重度黄染,巩膜黄染,心肺无异常,腹软,肝肋下1.5 cm,脾肋下未扪及,四肢肌张力正常.实验室检查:血常规:白细胞8.4×109/L(中性细胞0.65,淋巴细胞0.27),红细胞2.76×1012/L,(网织红细胞0.074).血红蛋白98 g/L,血小板331×109/L.     

儿童特发性血小板减少性紫癜合并颅内出血20例临床分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)合并颅内出血(ICH)患儿的临床特点.方法 选取2001年1月至2010年7月住院的ITP合并ICH患儿20例为观察组,另随机选取同期住院无ICH的ITP患儿40例为对照组;将两组临床资料进行对比分析.结果 观察组除皮肤瘀点、瘀斑外其他出血症状出现率高于对照组,观察组患儿血尿发生率较高,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);观察组出现颅内出血前有头颅外伤病史者占35%,对照组2.5%,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);两组发病时血小板计数差异无统计学意义(P ＞ 0.05).观察组18例(90%)患儿血小板计数＜ 20 × 109 /L时出现ICH,其中15例(75%)血小板计数＜ 10 × 109/L时出现ICH.血小板计数＜ 10 × 109 /L者死亡4例,血小板计数高10 × 109 /L者死亡1例,诊断1周内出现ICH的患儿病死率为28%,诊断1周后发生ICH的患儿病死率为18%.结论 血小板计数在ITP发生ICH中并不是绝对因素,对于严重血小板减少伴有头部外伤和(或)血尿表现的ITP患儿应警惕ICH的发生.     

伴血小板形态巨型变的血小板减少性紫癜

病历摘要患儿男,12岁,因“间断双下肢瘀点4月”入院。入院前4月患儿无诱因双下肢及臀部出现散在分布、大小不等瘀点,无其他部位出血,查血小板96×109/L,余两系正常,尿潜血( /-),当地医院考虑“过敏性紫癜”给予地塞米松2毫克/天,共7天同时抗炎治疗。后复查血小板降至78×109/L改服中药治疗(红花、丹参、三七粉等)一月,其间尿潜血波动于 ~3 ,尿蛋白 ~2 ,血小板波动于93~219×109/L。近日血小板又降至46×109/L,因诊断不清来我院。发病后患儿无发热、乏力、消瘦、浮肿,食欲、大小便正常。既往曾患“麻疹”、“水痘”、“甲型肝炎”,平素易感…     

儿童急性白血病继发真菌脓毒血症1例

患儿男,5岁,因发热伴全身皮肤瘀点2～3天,于2005年7月14日入院.查体:T 39.5℃,P 160次/分,精神差,轻度贫血貌,心肺听诊无明显异常,腹膨隆,肝脾肋下平脐,颈部及腹股沟均触及肿大淋巴结,全身皮肤散在瘀点.实验室检查:WBC 33.2×109/L,Hb 96g/L,PLT 22×109/L;骨髓象:原 早幼淋巴细胞占97%;免疫表型:B-ALL;染色体检查无异常.确诊为ALL-L 2(B系).给予VDLP诱导缓解方案化疗及广谱抗生素预防感染.     

血小板无力症1例报告

患儿,男,5岁3个月,因咳嗽3天,鼻衄10余次入院。入院查体:T37.1℃,P105次/分,R28次/分,Bp80/55mmHg。轻度贫血貌,全身皮肤粘膜未见出血点及瘀斑,双侧鼻腔见新鲜血痂,双肺呼吸音清,心率105次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,肝脾肋下未及,神经系统查无异常。患儿父母无血缘关系。入院前化验血常规:WBC12.4×109/L,RBC2.74×1012/L,Hb80g/L,plt502×109/L。入院后检查:凝血四项:PT12.7s,APTT41.9s,TT1018.ls,Fib5.12g/L,Ⅷ因子活性124.5%,IX因子活性102.4%;骨髓常规示增生性贫血,血小板散在分布,成小簇分布血小板极少见;血小板凝集试验:…     

先天性巨核细胞增生不良性血小板减少性紫癜1例

患儿,女,4天.因全身皮肤出现广泛性瘀点及瘀斑3天由产科转入.患儿系第3胎第1产,孕42+1周因过期产行剖宫产,出生体重3 600g,无窒息.生后即见全身皮肤散在红色针尖大出血点,第2天全身皮肤出现广泛性瘀点、瘀斑,伴左侧肢体局限性抽搐,易吐奶,其母前两次怀孕均因胎停育而行人工流产.     

先天性急性单核细胞性白血病一例

患儿女,46h,因生后发现全身瘀斑46h入院。系第2胎第1产,孕42周顺产出生,无窒息缺氧史,生后即发现全身皮肤有大小不等的瘀斑。父母非近亲结婚,母孕5～7月时全身皮肤曾出现皮疹,有破溃及瘙痒,患儿表姑因白血病于17岁时死亡。入院查体:T36.5℃,HR141次/min,R41次/min,体重3590g,神清,皮肤中至重度黄染,全身皮肤可见散在形状不规则、直径约1～2.5cm的瘀斑(图1),呈青紫色,稍高出皮面,有硬结感,心肺无异常,腹稍隆,肝右肋下3cm、质软,脾肋下未及,肌张力正常。血常规:WBC71.1×109/L、RBC4.11×1012/L、Hb163.4g/L、PLT55×109/     

艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症3例并文献复习

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8～10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109/L,类固醇激素依赖或无效,艾曲波帕治疗前病程均超过12个月;口服艾曲波帕25mg qd[约1mg/(kg·d)],1～2周后均出现治疗反应(PLT 50×109/L),瘀点瘀斑消失。由于经济原因,1例于治疗2个月后停药,停药2周后PLT下降至7×109/L; 1例治疗5个月后停药,继续随访1年PLT稳定于50×109/L以上。1例艾曲波帕加量[约2mg/(kg·d)]后,血小板计数恢复正常。3例在口服艾曲波帕期间均未出现不良反应。结论艾曲波帕口服方便且较为安全,能短期内提升cITP患儿的血小板水平,改善出血症状,疗效可能与疗程和剂量相关,但费用较高,在国内长期治疗受到限制。     

21-三体综合征合并先天性巨核细胞增生不良一例

患儿男,因"生后反应差16 h"入院.患儿系第1胎第1产,胎龄38周自然分娩,出生时羊水Ⅲ度粪染,羊水少,出生体重2340 g,脐带及胎盘未见异常.查体:皮肤干燥,哭声弱,无皮疹、出血点及瘀斑,轻度黄染;鼻梁低平,眼间距宽,右手通贯掌,四肢肌张力低下;心肺腹无异常.家族史:父亲41岁,母亲28岁,母孕期合并妊娠期高血压,母亲血小板正常.入院时血常规:WBC 13.4×109/L,RBC2.6×1012/L,HGB 97 g/L,PLT 39×109/L;ALT 28 IU/L,TBil 81.2μmol/L,DBil 20.3μmol/L,r-谷氨酰转肽酶219 IU/L,总蛋白49.1 g/L,总胆汁酸12.7μmol/L;心肌酶谱:肌酸激酶642 IU/L,CK同工酶54 IU/L,a-羟丁酸脱氢酶375 IU/L,乳酸脱氢酶536 IU/L;CRP 57.3 mg/L;血电解质正常;凝血功能:D-二聚体9.38 mg/L,凝血酶原时间15.4 s,活化部分凝血酶原时间47.3 s,凝血酶时间14.6 s,纤维蛋白原含量2.7 g/L.TORCH-IgM均阴性.     

幼儿淋巴结病型Kaposi肉瘤一例

患儿:2岁8个月,女,维族.因反复鼻出血,皮肤瘀斑伴耳后肿块2个月余入院,患儿父亲代诉2个多月前始无明显诱因出现少量鼻渗血,皮肤瘀斑,耳后肿胀.当时曾入住本院儿科就诊,查血常规PLT 8×10~9/L,故行骨穿后,考虑"血小板减少性紫癜",耳后肿胀考虑淋巴结肿大,给予甲强龙治疗(具体用药量不详),10 d后血小板降至正常、皮肤瘀斑消失,双侧耳后肿物较前明显减小而出院.     

血管瘤伴血小板减少综合征致胎儿宫内脾破裂一例

患儿,女,3h,G2P2,胎龄41周,孕检腹部超声时发现胎儿腹腔积液行剖宫产术,羊水正常,产重3800 g,Apgar评分10 min 10分.腹腔穿刺抽出不凝血性液体,腹部CT示:脾破裂.转入我院,查体:T 35.8℃,BP 80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),精神反应可,面色苍白,呼吸平稳,全身皮肤黏膜无皮疹、出血点及瘀斑,前囟平软,心肺正常,腹膨隆,四肢活动好,肌张力正常.血常规:白细胞19.25×109/L,血红蛋白119 g/L,血小板36×109/L,凝血常规:血浆凝血酶原时间1.3s,凝血酶时间23 s,活化部分凝血活酶时间49.6s,血浆纤维蛋白原1.49 g/L,抗凝血酶Ⅲ(活性)74.2％,血气电解质、血培养正常.诊断:脾破裂(原因待查).     

学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例

患儿女,5岁,因"间断腹痛伴发现血小板增高10 d"于2012年11月入院.患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛,以脐周为主.无恶心、呕吐,无发热、流涕,无腹泻、便秘.未见明显黏膜出血倾向.当地医院查血常规:白细胞27.29×109/L,红细胞5.35×1012/L,血红蛋白140 g/L,血小板1905×109/L,C反应蛋白(CRP)＜8 mg/L.给予静点抗感染药物治疗,腹痛稍有缓解,复查血常规无明显改变,其后患儿仍有间断腹痛发作,为求进一步治疗于我院就诊.患儿第1胎第1产,母孕期体健,无放射性物质及化学毒物接触史.患儿既往体健,智力及体格发育同正常同龄儿,无家族遗传病史.     

青紫性心脏病致消耗性血小板减少1例

患儿,男,11岁9月.因"发现血小板减低6年,反复皮肤粘膜出血点一月余"入院.患儿生后第二天即发现青紫,确诊为完全性大动脉转位合并室间隔缺损,并有潘生丁、开搏通、VitE间断服用史.6年前行"脑脓肿"术后发现血小板低于正常,约在50×109/L左右,但无明显出血表现.5年前行肺动脉环扎术后多次查血常规,示血小板进行性下降,最低约20×109/L.1月前无明显诱因出现皮肤出血点伴黑便、血尿,血常规示血小板在20～30×109/L,外院予丙种球蛋白治疗后皮肤出血点未见明显消褪,血小板无明显升高.