小儿大前庭水管综合征26例分析

目的：探讨小儿大前庭水管综合征的临床特点、影像学改变及治疗。方法：对26例小儿大前庭水管综合征患者临床资料进行分析和总结。结果：小儿大前庭水管综合征的临床表现为高频听力损失或者低频下降的混合性聋，CT示：半规管总脚到前庭水管外口1／2处直径〉1．5mm。结论：小儿大前庭水管综合征是一种内耳畸形的听力障碍性疾病，其诊断的标准是CT及MRI。     

早期干预对大前庭水管综合征患儿听力的影响

1978年,Valvassori[1 ]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联,将其正式命名为大前庭水管综合征(Large Vestibucar Aqueduct Syndrome,LVAS).1989年,Jacklcr等[2]提出,大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论,LVAS是一种常见的听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中约占1％～12％.赵亚丽等[3]报道:中国LVAS患者中,97.9％患者具有SLC26A4基因突变,具有先天遗传特点.现将我科收治的3例病例报告如下.     

大前庭水管综合征

20世纪60年代Valvassori和Clemis在一次国际性会上报道了类似梅尼埃病样疾病,该作者于1978年报告在3700例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中,有50例前庭水管扩大,并将其命名为“大前庭水管”（large vestibalar aqueduct,LVA）,并将临床上伴有感音神经听力损失等症状者,     

大前庭水管综合征9例报道

目的：探讨大前庭水管综合征的临床特点,以减少误诊和及时治疗。方法：回顾性分析97例大前庭水管综合征患者的临床资料。结果：CT影像显示8例双侧、1例单侧前庭水管扩大。7例治疗后听力无明显变化,2例听力有所提高。结论：综合分析患者临床及影像学资料,有助于疾病早期诊断和治疗。     

大前庭水管综合征病人围术期护理

大前庭水管综合征是一种儿童性耳聋,是在生活中慢慢发生的,患儿在出生时听力可能正常,以后随着年龄的逐渐长大,并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏的现象,少数病人可以伴有头晕、走路不稳等症状,但是这些症状多不被家长重视,常常以为是感冒影响听力,因此在疾病早期很容易发生漏诊和误诊,往往是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查,最终获得诊断.此病是导致儿童耳聋的常见原因之一.     

大前庭水管综合征病人围术期护理

<正>大前庭水管综合征是一种儿童性耳聋,是在生活中慢慢发生的,患儿在出生时听力可能正常,以后随着年龄的逐渐长大,并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏的现象,少数病人可以伴有头晕、走路不稳等症状,但是这些症状多不被家长重视,常常以为是感冒影响听力,因此在疾病早期很容易发生漏诊和误诊,往往是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查,最终获得诊断。此病是导致儿童耳聋的常见原因之一。电子耳     

人工耳蜗植入康复大前庭水管合并重及极重度听力损失

目的：了解人工耳蜗植人法康复大前庭水管综合征(LVAS)重度和极重度听力损失的效果。方法：3例LVAS畸形(LVAS组)与10例无畸形(无畸形组)重度以上感音神经性听力损失患者进行人工耳蜗植人。比较2组间手术植人情况、开机时映射调试时的伴随症状及听阈(T-level)、最大舒适阈(C-level)和补偿听阈。结果：①手术中LVAS组出现“井喷”现象1例。开机映射调试时出现耳鸣及头胀痛1例，眩晕及心慌气短1例；无畸形组中出现下眼睑跳动l例。②开机时LVAS组1例C—T level差值仅1～2个电流级，1例平均7个电流级。1例平均15个电流级；无畸形组除1例15个电流级外．其它均在20～25个电流级。开机1周、1个月时LVAS组的C—T level差值平均为30、50个电流级，补偿听阈平均为69和50dB SPL；无畸形组为43、58个电流级，62和47dB SPL。结论：LVAS畸形患者进行人工耳蜗手术时要迅速准确地插入电极；开机时C-T level范围较无畸形患者窄，出现伴随症状给予相应处理；经过一段时间的康复调试后其范围与无畸形患者相差不大，补偿听阈亦差异无显著性。     

大前庭导水管综合征患者听力再下降原因及疗效分析

目的探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效。方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗。结果除爆震致听力再下降患者因发病时间较长听力无恢复外,其余患者听力均恢复到首次就诊阈值水平。患耳声阻抗检测仍为＂B＂型曲线2例。结论大前庭导水管综合征出现波动性听力下降时要及时运用综合手段治疗,尽可能恢复患者残存听力,对于重度、极重度耳聋的大前庭导水管综合征患者,数字助听器无法补偿听力时,可行电子耳蜗植入术。     

大前庭导水管综合征23例报告

报告２３例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋,听力损失中中重度占２３．９１％,重度占５４．３５％,极重度占２１．７４％,听力曲线高频下降型７４％,平坦型１３％,岛状听力１３％,部分有进行性听力下降或突发性听力下降,２例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。     

36例大前庭水管综合征的CT表现

１引言大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是先天性内耳畸形的一种类型，是内淋巴管的发育受到遏止和畸变的结果。可独立存在，也可伴发其它内耳畸形。临床上常表现为程度不同的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕和平衡障碍犤１犦。自１９７８年Valvassori和     

预见性护理对大前庭水管综合征人工耳蜗植入术后并发症的预防作用

目的 探讨预见性护理对大前庭水管综合征人工耳蜗植入术后并发症的预防效果.方法 选择我院2013年3月至2016年5月接受人工耳蜗植入术治疗的大前庭水管综合征患者92例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各46例,对照组接受常规护理,观察组患者接受预见性护理,对两组患者心理状态、并发症发生情况进行观察.结果 观察组患者术前及术后的SDS、SAS评分均明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后耳鸣、眩晕、面部神经麻痹等并发症发生率明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05).结论 大前庭水管综合征人工耳蜗植入术患者接受预见性护理可改善心理状态,减轻心理负担,并能对术后并发症起到预防作用,减轻患者痛苦,利于术后恢复.     

听力损失与衰弱综合征关系研究进展

听力损失和衰弱综合征是老年人群常见疾病,其发生率随着人口老龄化不断上升。两者的相关性也引起广泛的讨论和研究。本文聚焦于听力损失与衰弱的相关性,从多方面阐述了听力损失与衰弱关联的可能机制,以及对听力损失的干预对衰弱综合征的影响。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

婴幼儿大前庭水管综合征误诊1例并文献复习

目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)的发病、临床表现等，避免误诊。方法：对1例确诊为大前庭导水管综合征的13月龄患儿诊疗过程进行回顾性分析。结果：患儿出生后3个月开始辗转多家医院，反复多次检查听性脑干反应(auditory brainstem response audiometry，ABR)及耳声发射(otoacoustic emissions，OAEs)，结果差异较大，6月龄时配助听器，效果不明显，13月龄时经颞骨CT扫描证实为LVAS。结论：LVAS是一种独立的疾病，极易被误诊，临床如遇有波动性和进行性感音神经性聋(sensory noise hearing loss，SNHL)，应及早做颞骨CT扫描或磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)以明确诊断。     

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%.在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.LVAS其典型的临床表现为出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降,发病形式可突然或隐匿,     

大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术8例临床分析

目的评价大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和效果。方法大前庭水管综合征患者8例为内耳畸形组,其中语前聋6例,语后聋2例,以8例耳蜗发育正常的植入者作为对照组,进行手术及术后效果对比。结果8例患者人工耳蜗电极植入顺利,7例耳蜗底回开窗时发生井喷,迅速用颞肌筋膜牢固封闭开窗处制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症,畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义。术后听阈畸形组多数患者达到30～45dBHL,与内耳正常对照组相似,经统计学分析差异无显著性（P〉0．05）,听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近。结论大前庭水管综合征患者在人工耳蜗植入术中易发生井喷,术中可控,术后未出现并发症,所观察患者术后听力及语言康复效果满意,因此,大前庭水管综合征患者行人工耳蜗植入术是安全有效的。     

伴前庭水管扩大的非综合征性听力障碍耳聋基因突变谱研究

目的 观察伴前庭水管扩大(EVA)的非综合征性听力障碍(NSHI)患者耳聋基因突变谱。方法 2015年10月至2016年8月，对湖北宜昌特殊教育学校确诊为NSHI的患者85例进行颞骨CT检查，基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱对GJB2、GJB3、SLC26A4和线粒体DNA (mtDNA) 12S rRNA的20个耳聋相关基因突变位点进行检测。结果 颞骨CT显示EVA患者31例。与非EVA患者相比，EVA患者携带突变的比例明显增高(χ2=11.160, P=0.001)，主要表现为SLC26A4基因中c.919-2A>G突变水平显著增高(χ2=23.870, P <0.001)。结论 伴EVA的NSHI患者耳聋基因突变谱不同于非EVA患者，可优化耳聋基因检测方案，为伴EVA的NSHI的早诊断、早干预提供帮助。     

儿童语后听力损失180例纯音听力图分析

随着人们生活水平的提高 ,全民健康受到重视 ,临床医学中对儿童听力学研究甚多 ,全世界对新生儿听力筛查越来越重视。儿童语后听力障碍也是不容忽视的问题 ,现就我院 2 0 0 1～ 2 0 0 3年接诊听力障碍儿童纯音听力图做一分析 ,为临床耳科患儿的诊治提供依据。1　资料与方法1 1　一般资料　本组病例 180例 ,男 112例 ,女 68例 ,年龄最小 4岁 ,最大 14岁 ,平均年龄 8岁。就诊症状以鼻塞、流涕症状为主 87例 ,有主诉耳闷、听力降低 45例 ,有耳内异常响声 (耳鸣 ) 2 4例 ,学英语带耳机发现一耳无听力 3例。1 2　方法　使用西班牙产AC -5 0D纯…     

大前庭导水管综合征螺旋CT扫描测量与听力的关系分析

目的：评估前庭导水管扩大和听力损失的关系,并获得颞骨冠状位螺旋CT（SCT）扫描测量诊断前庭导水管扩大（LVA）的限值。方法：回顾性研究郑州大学第三附属医院LVA患者的颞骨SCT扫描资料,在横断位和冠状位上测量LVA患者和正常人的前庭导水管中点直径和外口宽度。两次的听力测试用以评估LVA患者听力演变。结果：LVA患者前庭导水管横断位平均中点直径为（2.4±0.93） mm,平均外口宽度为（6.21±1.4） mm,冠状位平均中点直径为（5.48±1.76） mm,平均外口宽度为（6.87±1.61） mm。冠状位诊断导水管扩大限值,中点直径为2.5 mm或外口宽度为4.25 mm。患者空气传导和骨传导两次听力阈值差异不显著,P＞0.05。随访显示64.3％的患者听力损失维持在轻度和中度水平,仅有2例患者听力改善,5例听力下降。骨传导阈值和前庭导水管的直径之间无相关性,空气传导低频时听力阈值和前庭导水管直径相关性强。结论：空气传导听力损耗是LVA患者传导性或混合性听力损失的主要因素。冠状位SCT扫描可以提供额外的信息来评估LVA,尤其是在横断位扫描诊断依据不足时。     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。