肝血色素沉积症2例

例 1女性 ,30岁。乏力 3年余 ,右肋隐痛伴间歇性轻度黄疸 1年余 ,尿黄半年。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大。Ｂ超示脾大 (厚 5 3ｃｍ) ,肝大小正常。实验室检查 :ＡＬＴ正常 ;ＩＢＩＬ 31 2 μｍ/Ｌ,各型肝炎抗原抗体标志物均 (- ) ;Ｈｂ78ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4 0 2× 10 12 /Ｌ ;ＷＢＣ 5 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 5 2 % ,Ｌ 4 6 % ,Ｍ2 % ;外铁 ( ) ,内铁 70 % ;网织红 3 1/Ｌ ,ＰＬＴ 15 4× 10 9/Ｌ。有长期服用铁制剂药物史 ,并曾 3次接受输血。骨髓检查 :骨髓增生介于明显活跃与极度活跃之间 ,Ｍ :Ｆ =0 2∶1,红系增生明显活跃占 74 % ,中晚…     

多发发性骨髓瘤患者胸腔积液检出骨髓瘤细胞1例

患者 ,男 ,5 7岁。因近 1个月感头晕、乏力、气短不能平卧 ,伴右侧胸背部疼痛明显 ,于 2 0 0 1年 10月 2 2日入院。实验室检查 :血Ｈｂ 4 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 3×10 9/Ｌ。分类 :Ｎ 0 6 6 ,Ｌ 0 2 7,Ｍ 0 0 7,Ｐｌｔ 91× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ12 0ｍｍ/ｈ ,血清总蛋白 113 8ｇ/Ｌ ,白蛋白 2 0 7ｇ/Ｌ ,球蛋白93 1ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 5 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 114 μｍｏｌ/Ｌ ,免疫球蛋白ＩｇＧ6 .4 2 ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 2 0 .98ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .4 2ｇ/Ｌ ,血清蛋白电泳 :总蛋白 12 3 2 ｇ/Ｌ ,Ａ 38.2ｇ/Ｌ ,α11 1ｇ/Ｌ ,α…     

静脉滴注丙种球蛋白治疗难治性纯红细胞再生障碍成功一例

患者 ,女 ,49岁 ,因间断发热、咳嗽、头晕 3个月 ,活动后气短 1个月于 1999年 12月 2 2日入院。否认长期服药史。查体 :体温正常 ,血压 110 /90ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,全身皮肤无黄染 ,无出血点、瘀点及瘀斑 ,心、肺未见异常 ,肝、脾无肿大。血常规 :ＲＢＣ 2 .6 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 .2 46 ,ＭＣＶ 93ｆｌ,ＭＣＨ 30 .3ｐｇ ,ＭＣＨＣ 32 5ｇ/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 1,ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 5 3,淋巴细胞 0 .2 5 0 ,诊断为“贫血原因待查”。入院后 2次骨髓细胞学检查示红系各阶段细胞均少见 ,成熟红细胞形态基本…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

先锋Ⅳ致获得性低巨核细胞血小板 减少性紫癜1例

患者 ,女性 ,6 5岁 ,1 997年 6月 1 5日因口腔粘膜血疱、皮下淤斑两天就诊 ,收住内科。住院前 1 5天 ,因咽痛、咳嗽始服先锋Ⅳ ,2粒 /次 ,每日 3次 ,未间断 ,当时实验室检查 :ＷＢＣ 1 0 .1×1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。查体 :Ｔ 36 .2℃ ,Ｐ 88次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 2次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 1 35 /80ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .1 33ｋＰａ) ,口腔右侧颊粘膜见一直径约 2ｃｍ的血疱 ,双下肢多处淤斑 ,心肺无阳性体征 ,肝、脾未触及。实验室检查 :ＷＢＣ 8.8× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ1 2 0 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 1 0× 1 0 9/Ｌ。末梢血涂片 …     

酞胺哌啶酮治疗难治性多发性骨髓瘤并颌面部浸润一例

患者 ,女性 ,5 9岁 ,因面色苍白 1月余于 1996年 5月 11日第 1次收住我院。当时体检除发现贫血及皮肤散在瘀斑外未见其他明显异常。血常规 :Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 10 8× 10 9/Ｌ ;血清钙 2 .3ｍｍｏｌ/Ｌ ;血清ＩｇＧ 5 5 .2ｇ/Ｌ ,轻链λ 82 .2ｇ/Ｌ ,κ/λ=0 .0 15 ;尿游离λ轻链 ( ) ;颅骨Ｘ线检查发现多个不规则透亮区 ;骨髓增生活跃 ,幼稚浆细胞 0 .2 6 ,浆细胞 0 .16。诊断 :多发性骨髓瘤 (ＭＭ)ＩｇＧλ型 ,Ｄｕｒｉｅ Ｓａｌｍｏｎ分期为ⅢＡ 期。 1996年 5月～ 1999年 7月接受了 1个疗程Ｍ2方案 [卡氮芥、…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

左旋门冬酰胺酶引起重度血糖升高一例

患者 ,男 ,41岁。因口腔血疱、皮肤出血点半月余 ,加重1周于 2 0 0 0年 6月 7日入院。该患者既往身体健康 ,无糖尿病家族史。入院时一般情况差 ,四肢及背部可见较密集的皮下出血点及散在瘀斑 ,舌面见一血疱 ,颌下可触及数个肿大淋巴结 ,血液生化检查示血糖、肝功、肾功基本正常。外周血ＷＢＣ 2 3× 10 9/Ｌ ,原始、幼稚淋巴细胞占 0 .43,ＢＰＣ 34× 10 9/Ｌ。骨髓细胞学检查示骨髓增生极度活跃 ,粒、红、巨核细胞三系受抑 ,原始、幼稚淋巴细胞占 0 .910 (其中原始淋巴细胞占0 870 )。经流式细胞术免疫分型检查 :ＣＤ10 、ＣＤ19、ＣＤ2 0…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

氦氖激光血管内照射治愈病毒感染引起白细胞减少一例

患者女 ,32岁。因阵发性心悸 ,胸闷 ,乏力 1年 ,加重 1个月就诊。检查 :体温 36℃ ,脉搏 58次 ,呼吸 18次 ,血压 13.8/ 8.0ｋＰａ ,白细胞 2 .8× 10 9/Ｌ ,中等白细胞比率 (Ｗ ＭＣＲ) 0 .0 4 0 ,大型白细胞比率 (Ｗ ＬＣＲ) 0 .379,中等白细胞计数 (Ｗ ＭＣＣ )0 .2× 10 9/Ｌ ,大型白细胞计数 (Ｗ ＬＣＣ )1.1× 10 9/Ｌ。患者曾患病毒性心肌炎 ,近 1年反复感冒 ,考虑是病毒感染所致 ,给予利血生 10ｍｇ、鲨肝醇 150ｍｇ、维生素Ｂ4 2 0ｍｇ每日 3次口服、0 .9%氯化钠 2 50ｍｌ、病毒唑 0 .4ｇ、地塞米松 10ｍｇ静脉滴注 ,每日 1次。治…     

非骨髓清除性HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

我们用非骨髓清除性ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植治疗 1例慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,报告如下。病例和方法1　病例　女 ,2 3岁 ,因腹胀、乏力 1年余入院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋缘下甲乙线 2 0ｃｍ ,甲丙线 2 3ｃｍ ,质硬 ,缘钝 ,表面光滑 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 196× 10 9/Ｌ ,原始粒细胞 0 .0 6 ,早幼粒细胞 0 .0 3,中性中幼粒细胞 0 .14,中性晚幼粒细胞0 2 2 ,中性杆状核细胞 0 .17,中性分叶核细胞 0 .2 6 ,嗜酸粒细胞 0 .0 5 ,嗜碱粒细胞 0 .0 3,Ｈｂ 79ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 6 9× 10 9/Ｌ。骨髓增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

他巴唑所致粒细胞缺乏症3例治疗体会

药源性粒细胞缺乏症是一种病死率极高的内科急症 ,当外周血白细胞计数(ＷＢＣ) <2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞绝对值(ＡＮＣ) <0 5× 10 9/Ｌ ,称为粒细胞缺乏症(粒缺 ) ,作者成功治愈 3例他巴唑所致粒细胞缺乏症 ,现报告如下。1　临床资料1 1　诊断标准　确诊甲状腺机能亢进症且有明确的他巴唑服药史 :服药前白细胞总数正常 ,服药后白细胞总数 <2 0× 10 9/Ｌ ,ＡＮＣ <0 5× 10 9/Ｌ ;除外其他原因所致的粒细胞缺乏症。1 2　三例患者就诊时基本临床资料　见表 1。1 3　骨髓像　骨髓增生活跃 ,粒细胞 :红表 1　 3例患者基本临床资料例号性别…     

三例以急性淋巴细胞白血病为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病

我院 1986年以来发现 3例以急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,现报道如下。病历摘要　　例 1,女 ,8岁。因间断发热伴四肢痛 10天 ,于 1996年 1月 2日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤散在出血点及瘀斑 ,颈部、腹股沟可及数个黄豆至蚕豆大小淋巴结 ,肝肋缘下 1ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,脾肋缘下 6 .5ｃｍ。血象 :Ｈｂ 91ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 40 9× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .0 2 ,晚幼粒细胞 0 .0 5 ,杆状核细胞 0 .0 2 ,分叶核细胞 0 .0 6 ,原始幼稚淋巴细胞 0 .75 ,ＢＰＣ 37× 10 9/Ｌ。骨髓形态为Ｌ2 。细胞化学染色 …     

对一例5岁患儿M蛋白的血清免疫学分析

患儿男 ,5岁。于 1 997年因关节疼痛伴全身淋巴结肿大 ,病理诊断为恶性淋巴瘤。 2 0 0 0年 8月 ,因关节疼痛伴发热 ,作淋巴结活检为反应性增生 ,骨髓涂片检查 (ＢＭ)提示 :见异常淋巴细胞。患儿于 2 0 0 1年 2月到本院门诊就诊。膝关节片显示 :右胫骨上段溶骨性破坏。ＢＭ提示 :增生性骨髓象。血象 :ＷＢＣ 4 .1× 1 0 9/Ｌ ,ＨＢ 1 0 7ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 1 9× 1 0 9/Ｌ。生化 :血清球蛋白 58ｇ/Ｌ ,经琼脂糖凝胶蛋白电泳 (法国ＨＹＤＲＡＳＹＳＳｅｂｉａ)可见γ 34 .6 % ,并且呈现单株峰。继续进行免疫固定电泳 ,出现双Ｍ蛋白 :ＩｇＭ伴λ…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

肾结石患者血和尿中同时检出阴沟肠杆菌1例

Ｅｎｔｅｒｏｂａｃｔｅｒｃｌｏａｃａｅ(阴沟肠杆菌 )是一种重要的条件致病菌。 2 0 0 0年 7月 ,我院从肾结石患者的血液及尿中同时分离出 1株多重耐药的阴沟肠杆菌 ,报道如下。1　病历摘要　患者 ,男 ,5 7ｙ ,双肾结石史 5年 ,因无尿伴右腰部不适 1天于 2 0 0 0年 7月 4日入院 ,住院号 :993 3 6。查体 :体温 3 6 5℃ ,实验室检查 :血ＷＢＣ 9 8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 73 ,Ｌ 0 2 7,Ｈｂ 12 3ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 180× 10 9/Ｌ ;尿液蛋白 + ,ＲＢＣ3 + /ＨＰ ,ＷＢＣ + /ＨＰ ,血ＢＵＮ 14 4ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 5 2 2 9μｍｏｌ/Ｌ ,Ｇｌｕ 4 81…