完全性肺静脉畸形连接的X线诊断

目的　分析完全性肺静脉畸形连接 ( TAPVC)的 X线表现及诊断价值。方法　回顾性分析了 16例完全性肺静脉畸形连接的X线平片及心血管造影结果。全部病例均经手术证实其术前诊断。结果　 X线平片显示 11例心上型者有典型“雪人征”,1例心上型和 2例混合型者“雪人征”不典型 ,2例心内型者无特征性表现。所有病例均经心血管造影明确诊断。结论　X线平片对诊断心上型 TAPVC具有一定价值 ,心血管造影是诊断 TAPVC的“金标准”     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的复杂先天性心脏畸形。1999年2月至2004年6月,我们收治6例TAPVC,手术治疗均获成功。现报告如下。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:入选2008-09至2016-03期间,我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿25例,年龄5天~14岁,体重3.3~49.5kg,心上型TAPVC 22例,心下型TAPVC 1例,混合型TAPVC 2例;合并完全性房室间隔缺损17例,三尖瓣闭锁2例,二尖瓣闭锁2例;中度以上房室瓣反流4例,肺动脉闭锁5例,肺静脉梗阻9例。结果:院内早期死亡5例,死亡率20%(5/25),死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1~65个月,7例再次手术,其中5例完成二期改良Fontan术,1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术,另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治+房室瓣成形术;余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡,死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻。结论:单心室合并TAPVC常合并右心房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

经胸超声心动图与CTA对完全性肺静脉异位引流的诊断价值比较

目的:比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)与CTA对完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)的临床诊断价值。方法:回顾性分析2016年1月—2022年12月武汉亚洲心脏病医院经手术证实的40例TAPVC患者，包括23例心上型、10例心内型、4例心下型、3例混合型，术前均接受TTE和CTA检查，比较两种检查对TAPVC的诊断价值。结果:对TAPVC整体分型的诊断准确率CTA 95.00%(38/40)高于TEE 70.00%(28/40),差异有统计学意义(P<0.05);本组TAPVC共合并64项心内外合并畸形，TTE和CTA诊断准确率分别为93.75%(60/64)和87.50%(56/64),两者无明显差异(P>0.05);TTE和CTA对于继发的三尖瓣重度关闭不全和肺动脉高压的诊断准确率分别为87.88%(29/33)和18.18%(6/33),TTE高于CTA(P<0.05)。结论:CTA整体分型诊断优于TEE,但两者优势...     

完全性肺静脉异位引流二维超声心动图诊断

本文报告了16例完全性肺静脉异位引流(TAPVC)二维超声心动图(2DE)诊断结果。15例有心血管造影资料,13例手术证实。认为2DF在左心房后方显示无声腔是本病的特征性改变,引流到冠状静脉窦(CS)时显示CS扩张。     

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流（TAPVC）诊断中的应用价值。方法22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100％,回流途径准确诊断率90．9％（1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉）。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

吲哚菁绿血管造影在脑血管畸形手术中的作用

目的 探讨吲哚菁绿（ICG）血管造影在脑血管畸形手术中的作用。方法 回顾性分析2007年6月至2008年5月，南京军区南京总医院神经外科手术治疗的5例脑血管畸形患者。术中应用ICG显示畸形血管、供血动脉和引流静脉，评价术中ICG造影在手术中的作用。结果 本组5例脑血管畸形患者，其中脑动静脉畸形2例，硬脑膜动静脉瘘3例。5例患者均接受了脑血管畸形切除术。2例脑动静脉畸形手术中在切除畸形团前进行了术中ICG血管造影，清晰显示出畸形团、供血动脉和引流静脉；3例硬脑膜动静脉瘘手术中应用ICG造影确定了瘘口的位置，成功地阻断瘘口。患者术后复查DSA，证实畸形血管均被完全切除，正常血管得到保留。结论 术中ICG血管造影能够帮助术者明确脑血管畸形的状况，指导手术治疗脑血管畸形。研究支持在脑血管畸形手术中常规应用ICG脑血管造影。